中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版專家講座

中國(guó)癲癇臨床診療指南神經(jīng)內(nèi)科中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第1頁(yè)癲癇定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）：癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常和過(guò)分超同時(shí)化放電所造成臨床現(xiàn)象癲癇（epilepsy）：癲癇是一個(gè)腦部疾患，特點(diǎn)是連續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作易感性，并出現(xiàn)對(duì)應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面后果。診療癲癇最少需要一次癲癇發(fā)作。（年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟）中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第2頁(yè)癲癇定義新癲癇定義含有三個(gè)要素：最少一次癲癇發(fā)作重復(fù)癲癇發(fā)作傾向及易感性有對(duì)應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)﹑認(rèn)知﹑心理及社會(huì)等方面影響和障礙

總結(jié)：癲癇是一組由已知或未知病因所引發(fā)，腦部神經(jīng)元高度同時(shí)化，且常具自限性異常放電所造成綜合征。以重復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功效失常為特征。

中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第3頁(yè)癲癇分類國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征分類年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診療方案提議”中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第4頁(yè)ILAE1981年癲癇發(fā)作分類中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第5頁(yè)年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診療方案提議”自限性發(fā)作類型

1、全身性發(fā)作

強(qiáng)直一陣攣發(fā)作

陣攣發(fā)作（有、無(wú)強(qiáng)直成份）

經(jīng)典失神發(fā)作

不經(jīng)典失神發(fā)作

肌陣攣失神發(fā)作

強(qiáng)直發(fā)作

痙攣（嬰兒痙攣）

肌陣攣發(fā)作

眼瞼肌陣攣（伴或不伴失神）

肌陣攣失張力發(fā)作

負(fù)性肌陣攣

失張力發(fā)作

全身性癲癇綜合征中反射性發(fā)作

2、局灶性發(fā)作

局灶性感覺(jué)性發(fā)作

表現(xiàn)為基本感覺(jué)癥狀表現(xiàn)為體驗(yàn)性感覺(jué)癥狀

局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

表現(xiàn)為單純陣攣性運(yùn)動(dòng)癥狀

表現(xiàn)為不對(duì)稱強(qiáng)直性運(yùn)動(dòng)發(fā)作

表現(xiàn)為經(jīng)典（顳葉）自動(dòng)癥

表現(xiàn)為過(guò)分運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥

表現(xiàn)為局灶性負(fù)性肌陣攣

表現(xiàn)為抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作

局灶性癲癇綜合征中反射性發(fā)作連續(xù)性發(fā)作類型1、全身性癲癇連續(xù)狀態(tài)

全身強(qiáng)直陣攣性癲癇連續(xù)狀態(tài)

陣攣性癲癇連續(xù)狀態(tài)

失神性癲癇連續(xù)狀態(tài)

強(qiáng)直性癲癇連續(xù)狀態(tài)

肌陣攣性癲癇連續(xù)狀態(tài)2、局灶性癲癇連續(xù)狀態(tài)

部分性癲癇連續(xù)狀態(tài)

連續(xù)性先兆

邊緣葉癲癇連續(xù)狀態(tài)

伴有輕偏癱偏側(cè)抽搐狀態(tài)3、自限性發(fā)作其它類型癡笑發(fā)作偏側(cè)陣攣發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作反射性發(fā)作誘發(fā)刺激原因1、視覺(jué)刺激：閃光（如可能說(shuō)明顏色）

,圖形;2、思索；3、音樂(lè)；4、進(jìn)食；5、操作；6、軀體感覺(jué)；7、本體感覺(jué)；8、閱讀；9、熱水；10、驚嚇中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第6頁(yè)年ILAE癲癇綜合征分類中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第7頁(yè)癲癇發(fā)作分類詳述全方面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類發(fā)作特殊發(fā)作形式或者類型中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第8頁(yè)全方面性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure）失神發(fā)作（absenceseizure）強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizure)陣攣發(fā)作(clonicseizure)肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure）痙攣發(fā)作（spasms）失張力發(fā)作（atonicseizure）中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第9頁(yè)癲癇發(fā)作分類全方面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類發(fā)作特殊發(fā)作形式或者類型中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第10頁(yè)部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全方面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第11頁(yè)簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第12頁(yè)運(yùn)動(dòng)性發(fā)作僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作杰克遜發(fā)作（Jacksonseizure）偏轉(zhuǎn)性發(fā)作姿勢(shì)性發(fā)作發(fā)音性發(fā)作抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作失語(yǔ)性發(fā)作中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第13頁(yè)簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第14頁(yè)感覺(jué)性發(fā)作軀體感覺(jué)性發(fā)作視覺(jué)性發(fā)作聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作嗅覺(jué)性發(fā)作味覺(jué)性發(fā)作眩暈性發(fā)作中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第15頁(yè)簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第16頁(yè)簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第17頁(yè)自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復(fù)雜多樣

口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”感覺(jué)、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色蒼白或潮紅、出汗、豎毛等單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見(jiàn)，經(jīng)常是其它發(fā)作伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦或邊緣系統(tǒng)等常伴有意識(shí)障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作伴隨癥狀中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第18頁(yè)簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作

中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第19頁(yè)精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙

發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認(rèn)知障礙發(fā)作性錯(cuò)覺(jué)發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺(jué)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第20頁(yè)部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全方面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第21頁(yè)復(fù)雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙

表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥

常見(jiàn)自動(dòng)癥包含： 口咽自動(dòng)癥、多動(dòng)性自動(dòng)癥簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作

起源：海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第22頁(yè)部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）

繼發(fā)全方面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第23頁(yè)繼發(fā)全方面強(qiáng)直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全方面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作范圍判別：有沒(méi)有先兆抽搐表現(xiàn)楞神自動(dòng)癥EEG中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第24頁(yè)癲癇發(fā)作分類全方面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類發(fā)作特殊發(fā)作形式或類型因資料不全而不能分類發(fā)作以及所描述類型迄今尚無(wú)法歸類者中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第25頁(yè)癲癇發(fā)作分類全方面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類發(fā)作特殊發(fā)作形式或者類型中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第26頁(yè)特殊發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作（dropattack）：

表現(xiàn)為發(fā)作性突發(fā)倒地，并不是一個(gè)詳細(xì)發(fā)作類型反射性發(fā)作（reflexseizure）：

每次發(fā)作均為某種特定感覺(jué)刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作臨床和電生理特征，但發(fā)作形式可能多樣中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第27頁(yè)新癲癇發(fā)作類型(ILAE)肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體肌陣攣動(dòng)作負(fù)性肌陣攣(negativemyoclonus)：沒(méi)有預(yù)先肌陣攣而出現(xiàn)強(qiáng)直性肌肉活動(dòng)中止，時(shí)間小于500毫秒眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往有三次以上眼瞼抽動(dòng)，而且能夠伴有輕微意識(shí)障礙癡笑發(fā)作（gelasticseizures）：為發(fā)作性發(fā)笑，內(nèi)容空洞中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第28頁(yè)癲癇綜合征定義 癲癇綜合征：由一組類似癥狀和體征組成特定癲癇現(xiàn)象（依據(jù)發(fā)病年紀(jì)、發(fā)作類型、EEG及病因）,其含有獨(dú)特臨床特征,病因及預(yù)后(癲癇發(fā)作和癲癇診療方案提議ILAE,)癲癇病或癲癇性疾病癲癇性腦病良性癲癇綜合征反射性癲癇綜合征特發(fā)性癲癇綜合征癥狀性癲癇綜合征可能癥狀性癲癇綜合征(隱源性)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第29頁(yè)ActaNeurolScand:108(Suppl.180):23–32中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第30頁(yè)癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）早發(fā)性肌陣攣腦病（earlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第31頁(yè)癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第32頁(yè)癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）取得性癲癇性失語(yǔ)(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中連續(xù)棘慢復(fù)合波癲癇（ECSWS/ESESS）中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第33頁(yè)癲癇綜合征Rasmussen綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)覺(jué)醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作癲癇肌陣攣失神癲癇全方面性癲癇伴熱性驚厥附加癥中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第34頁(yè)癲癇綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇家族性顳葉癲癇中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第35頁(yè)特殊類型綜合征進(jìn)行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）反射性癲癇(reflexepilepsies)邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)癲癇性腦病(epilepticencephalopathies)(新概念)熱性驚厥（febrileconvulsion）(不需要診療為癲癇)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第36頁(yè)癲癇診療標(biāo)準(zhǔn)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第37頁(yè)癲癇診療步驟明確是否癲癇明確發(fā)作類型或綜合征明確癲癇病因中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第38頁(yè)癲癇診療步驟(ILAE)發(fā)作期癥狀學(xué)，依據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語(yǔ)對(duì)發(fā)作時(shí)癥狀進(jìn)行詳細(xì)不一樣程度描述發(fā)作類型，依據(jù)發(fā)作類型表確定患者發(fā)作類型綜合征，依據(jù)已被接收癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征診療。病因，如可能依據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇特殊病理基礎(chǔ)。損傷，主要是關(guān)于癲癇造成損傷程度。損傷分類將依據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功效和殘障國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)制訂。中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第39頁(yè)癲癇診療流程圖病史采集、體格檢驗(yàn)及相關(guān)檢驗(yàn)含有發(fā)作癥狀病人常規(guī)EEG檢驗(yàn)不確定須做錄像腦電／動(dòng)態(tài)腦電長(zhǎng)程監(jiān)測(cè)或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)評(píng)定（依據(jù)條件選擇性進(jìn)行）影像學(xué)檢驗(yàn)等中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第40頁(yè)病史采集病史資料體格檢驗(yàn)輔助檢驗(yàn)其它試驗(yàn)室檢驗(yàn)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第41頁(yè)病史資料發(fā)作史出生史生長(zhǎng)發(fā)育史熱性驚厥史家族史其它疾病史首次發(fā)作年紀(jì)大發(fā)作前是否有“先兆”發(fā)作時(shí)詳細(xì)過(guò)程有幾個(gè)類型發(fā)作發(fā)作頻率發(fā)作有沒(méi)有誘因是否應(yīng)用了抗癲癇藥品治療及其效果中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第42頁(yè)病史采集病史資料體格檢驗(yàn)輔助檢驗(yàn)其它試驗(yàn)室檢驗(yàn)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第43頁(yè)病史采集病史資料體格檢驗(yàn)輔助檢驗(yàn)

其它試驗(yàn)室檢驗(yàn)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第44頁(yè)輔助檢驗(yàn)EEG電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功效核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第45頁(yè)病史采集病史資料體格檢驗(yàn)輔助檢驗(yàn)其它試驗(yàn)室檢驗(yàn)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第46頁(yè)其它試驗(yàn)室檢驗(yàn)血液學(xué)檢驗(yàn)?zāi)蛞簷z驗(yàn)?zāi)X脊液檢驗(yàn)遺傳學(xué)檢驗(yàn)其它檢驗(yàn)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第47頁(yè)癲癇判別診療中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第48頁(yè)癲癇判別診療暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引發(fā)發(fā)作性癥狀其它中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第49頁(yè)暈厥癲癇誘因精神擔(dān)心、焦慮、疼痛等無(wú)上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識(shí)喪失，無(wú)顯著抽搐，肌張力不高意識(shí)喪失，強(qiáng)直陣攣發(fā)作，肌張力強(qiáng)直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見(jiàn)面色青紫，兩眼上翻，出汗不顯著常伴舌咬傷及尿失禁發(fā)作時(shí)EEG非特異性慢波癲癇樣放電發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波多呈暴發(fā)性異常中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第50頁(yè)癲癇判別診療暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引發(fā)發(fā)作性癥狀其它中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第51頁(yè)短暫性腦缺血發(fā)作普通表現(xiàn)為神經(jīng)功效缺失癥狀癥狀快速到達(dá)高峰,然后逐步緩解老年病人同時(shí)有腦動(dòng)脈硬化基礎(chǔ)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第52頁(yè)癲癇判別診療暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引發(fā)發(fā)作性癥狀其它中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第53頁(yè)癔病癲癇性別年紀(jì)青年女性各年紀(jì)激惹性格多見(jiàn)少見(jiàn)發(fā)作場(chǎng)所有精神誘因及有些人在場(chǎng)任何情況下，白天或晚上發(fā)作多樣化、戲劇化刻板意識(shí)喪失無(wú)有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動(dòng)面色蒼白或發(fā)紅無(wú)摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無(wú)行為異常兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常連續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)小時(shí)短，約1～2分鐘終止方式需撫慰及暗示治療自行停頓瞳孔正常，對(duì)光發(fā)射存在散大，對(duì)光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第54頁(yè)癲癇判別診療暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引發(fā)發(fā)作性癥狀其它中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第55頁(yè)偏頭痛癲癇先兆癥狀連續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)相對(duì)較短視幻覺(jué)多為閃光、暗點(diǎn)、偏盲視物含糊除閃光、暗點(diǎn)外，有為復(fù)雜視幻覺(jué)主要癥狀猛烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識(shí)喪失少見(jiàn)多見(jiàn)連續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，幾小時(shí)或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無(wú)或少見(jiàn)多見(jiàn)EEG非特異性慢波癲癇樣放電中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第56頁(yè)癲癇判別診療暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引發(fā)發(fā)作性癥狀其它中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第57頁(yè)睡眠障礙包含發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢(mèng)游、夢(mèng)魘、快速眼動(dòng)期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時(shí)意識(shí)多不清醒發(fā)作包含運(yùn)動(dòng)、行為等內(nèi)容,較癲癇發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)且復(fù)雜多變中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第58頁(yè)癲癇判別診療暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀：(新生兒反射性運(yùn)動(dòng)、屏氣發(fā)作以及睡眠中生理性肌陣攣等)器質(zhì)性疾病引發(fā)發(fā)作性癥狀其它中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第59頁(yè)屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作顯著誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無(wú)發(fā)作時(shí)間清醒時(shí)白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停均出現(xiàn)不一定紫紺與驚厥關(guān)系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見(jiàn)偶見(jiàn)EEG正常異常中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第60頁(yè)癲癇判別診療暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引發(fā)發(fā)作性癥狀其它中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第61頁(yè)器質(zhì)性疾病引發(fā)發(fā)作性癥狀先天性心臟病引發(fā)青紫發(fā)作：心臟檢驗(yàn)等有利于判別嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析基礎(chǔ)上，EEG能夠及時(shí)地排除判別破傷風(fēng)引發(fā)痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供判別價(jià)值中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第62頁(yè)癲癇判別診療暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引發(fā)發(fā)作性癥狀其它中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第63頁(yè)其他多發(fā)性抽動(dòng)癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主重復(fù)快速一個(gè)部位或者多個(gè)部位肌肉抽動(dòng)，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動(dòng)）。在臨床上輕易與肌陣攣發(fā)作相混同發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)病，因?yàn)橥蝗惑@嚇或者過(guò)分運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，意識(shí)正常，連續(xù)1-2分鐘緩解中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第64頁(yè)癲癇病因診療中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第65頁(yè)癲癇病因診療依據(jù)引發(fā)癲癇病因不一樣，能夠分為：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑遺傳原因意外，缺乏其它 病因癥狀性癲癇：因?yàn)楦鞣N原因造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異 包含腦結(jié)構(gòu)異?；蛘哂绊懩X功效各種原因隱源性癲癇：盡管臨床一些特征提醒為癥狀性，不過(guò)， 當(dāng)前伎倆難以尋找到病因中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第66頁(yè)不一樣年紀(jì)組常見(jiàn)病因新生兒及嬰兒期先天以及圍產(chǎn)期原因（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致畸形及特發(fā)性兒童以及青春期特發(fā)性（與遺傳原因相關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期原因（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性原因等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第67頁(yè)癲癇病因診療遺傳原因

與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)疾病中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第68頁(yè)癲癇病因診療遺傳原因與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)疾病中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第69頁(yè)與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)疾病神經(jīng)皮膚綜合征：源于外胚層組織器官發(fā)育異常而造成疾病，臨床為多系統(tǒng)受累，癲癇發(fā)作是常見(jiàn)表現(xiàn)。結(jié)節(jié)性硬化(tuberoussclerosis)神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis)腦面血管瘤病：又稱Sturge-weber綜合征中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第70頁(yè)與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)疾病線粒體?。阂?yàn)榫€粒體功效障礙，造成多系統(tǒng)病變，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則輕易出現(xiàn)不易控制癲癇發(fā)作。肌陣攣癲癇伴破碎紅邊纖維（MERRF）線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作及癲癇（MELAS）中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第71頁(yè)癲癇診療中

應(yīng)注意一些問(wèn)題中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第72頁(yè)癲癇診療中應(yīng)注意一些問(wèn)題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意一些問(wèn)題腦電圖在癲癇診療中作用難治性癲癇定義和診療中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第73頁(yè)是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽略了其它常見(jiàn)發(fā)作性疾病在臨床發(fā)作性疾病診療中,也要預(yù)防將一些非經(jīng)典性癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作同時(shí)有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第74頁(yè)癲癇診療中應(yīng)注意一些問(wèn)題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意一些問(wèn)題腦電圖在癲癇診療中作用難治性癲癇定義和診療中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第75頁(yè)是癲癇還是癲癇發(fā)作不應(yīng)診療為癲癇八種情況：良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥品或其它化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次/單簇癲癇發(fā)作普通不診療為癲癇，除非有連續(xù)再發(fā)傾向和基礎(chǔ)極少發(fā)生重復(fù)性發(fā)作中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第76頁(yè)癲癇診療中應(yīng)注意一些問(wèn)題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意一些問(wèn)題腦電圖在癲癇診療中作用難治性癲癇定義和診療中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第77頁(yè)在病史采集時(shí)應(yīng)注意一些問(wèn)題一個(gè)完整病史有時(shí)需屢次了解同一患者伴隨年紀(jì)增加以及病情改變，其綜合征診療有時(shí)需改變對(duì)于病程長(zhǎng)，抗癲癇藥品治療效果不好患者，均應(yīng)重新問(wèn)詢病史，以深入明確診療，指導(dǎo)治療小兒癲癇病史中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第78頁(yè)癲癇診療中應(yīng)注意一些問(wèn)題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意一些問(wèn)題腦電圖在癲癇診療中作用難治性癲癇定義和診療中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第79頁(yè)腦電圖在癲癇診療中作用適當(dāng)延長(zhǎng)描圖時(shí)間確保各種誘發(fā)試驗(yàn),尤其是睡眠誘發(fā)必要時(shí)加作蝶骨電極描記中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第80頁(yè)癲癇診療中應(yīng)注意一些問(wèn)題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意一些問(wèn)題腦電圖在癲癇診療中作用難治性癲癇定義和診療中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第81頁(yè)難治性癲癇定義和診療難治性癲癇定義難治性癲癇診療難治性癲癇早期識(shí)別易于成為難治性癲癇危險(xiǎn)原因臨床上有些癲癇患者從診療一開(kāi)始就很有可能是難治性癲癇中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第82頁(yè)難治性癲癇定義當(dāng)前普遍認(rèn)可定義是“采取正規(guī)藥品治療未能有效控制癲癇”中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第83頁(yè)難治性癲癇診療排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇”

由以下原因引發(fā)：(1)診療錯(cuò)誤；(2)發(fā)作分型不確切； (3)選藥不妥；(4)用藥量不足； (5)病人依從性差等處理方法(1)是癲癇發(fā)作,還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作； (2)重新判斷癲癇發(fā)作類型或癲癇綜合征； (3)是否能夠找到明確病因及誘發(fā)原因； (4)對(duì)過(guò)去治療進(jìn)行系統(tǒng)回顧; (5)了解患者依從性，并對(duì)患者智力、知識(shí)水平及心理狀態(tài) 作出評(píng)價(jià)。中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第84頁(yè)難治性癲癇危險(xiǎn)原因復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及Lennox－Gastaut

發(fā)作頻繁出現(xiàn)過(guò)癲癇連續(xù)狀態(tài)有明確病因,尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育障礙及腦外傷等中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第85頁(yè)發(fā)病初始可能就是難治性癲癇綜合征

大田原綜合征,嬰兒痙攣,LGS,Rasmussen綜合征,Sturge-Weber綜合征連續(xù)性部分性癲癇,內(nèi)側(cè)顳葉癲癇伴海馬硬化特殊病因引發(fā)癥狀性癲癇

皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第86頁(yè)癲癇連續(xù)狀態(tài)定義一次發(fā)作沒(méi)有停頓，連續(xù)時(shí)間大大超出了含有該型癲癇大多數(shù)病人發(fā)作時(shí)間；或重復(fù)發(fā)作，在發(fā)作間期患者意識(shí)狀態(tài)不能恢復(fù)到基線期水平。中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第87頁(yè)癲癇連續(xù)狀態(tài)治療丙戊酸鈉注射液15-30mg/kg靜脈推注后,以1mg/kg/h速度靜脈滴注維持中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第88頁(yè)癲癇藥品治療

應(yīng)該充分地向患者本人或其監(jiān)護(hù)人解釋長(zhǎng)久治療意義以及潛在風(fēng)險(xiǎn)，以取得他們對(duì)治療方案認(rèn)同，并保持良好依從性中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第89頁(yè)癲癇藥品治療-原則（一）AEDs應(yīng)該在癲癇診療明確之后開(kāi)始使用，假如發(fā)作性質(zhì)難以確定，應(yīng)該進(jìn)行一段時(shí)期觀察，再做決定。（二）普通認(rèn)為在出現(xiàn)第二次無(wú)誘因發(fā)作之后才應(yīng)該開(kāi)始AEDs治療。不過(guò)針對(duì)以下一些特殊情況能夠在首次發(fā)作后考慮開(kāi)始AEDs治療：并非真正首次發(fā)作，在一次全方面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作之前，患者有過(guò)被忽略失神或肌陣攣等發(fā)作形式，這類患者再次發(fā)作可能性很大，應(yīng)該開(kāi)始AEDs治療。部分性發(fā)作、有明確病因、影像學(xué)有局灶性異常、睡眠中發(fā)作、腦電圖有必定癲癇樣放電以及有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征等。這些原因預(yù)示再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)增加，能夠在首次發(fā)作后征得患者及家眷同意后開(kāi)始AEDs治療。即使為首次發(fā)作，但其經(jīng)典臨床表現(xiàn)及腦電圖特征符合癲癇綜合征診療，如Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒痙攣等，能夠在首次發(fā)作后開(kāi)始AEDs治療?；颊弑救思氨O(jiān)護(hù)人認(rèn)為再次發(fā)作難以接收，可向其交待治療風(fēng)險(xiǎn)及益處，與其協(xié)商后開(kāi)始AEDs治療。（三）有部分患者即使有兩次以上發(fā)作，但發(fā)作間隔期在1年以上甚至更長(zhǎng)，這類患者是否需要藥品治療值得商榷。需在向患者及監(jiān)護(hù)人說(shuō)明情況后，能夠暫時(shí)推遲藥品治療。（四）有明確促發(fā)原因發(fā)作，如停服某種藥品、酒精戒斷、代謝紊亂、睡眠剝奪或者有特定促發(fā)原因反射性癲癇等，可能隨潛在代謝性疾病糾正或去除誘因而使發(fā)作消失，并不需要立刻開(kāi)始AEDs治療。中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第90頁(yè)癲癇藥品治療-原則假如一個(gè)一線藥品已達(dá)最大可耐受劑量依然不能控制發(fā)作，可加用另一個(gè)一線或二線藥品，至發(fā)作控制或最大可耐受劑量后逐步減掉原有藥品，轉(zhuǎn)換為單藥。假如兩次單藥治療無(wú)效，再選第三種單藥治療獲益可能性很小，預(yù)示屬于難治性癲癇可能性較大，能夠考慮合理多藥治療。防止有相同不良反應(yīng)、復(fù)雜相互作用和肝酶誘導(dǎo)藥品適用。如：加巴噴丁、左乙拉西坦極少與其它藥品產(chǎn)生相互作用，適合與其它藥品適用。拉莫三嗪與卡馬西平作用于電壓依賴性鈉通道，聯(lián)合應(yīng)用時(shí)可能會(huì)造成神經(jīng)毒性增加（頭暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)）。而拉莫三嗪和丙戊酸鈉聯(lián)合應(yīng)用時(shí)，可能因?yàn)樽饔脵C(jī)制互補(bǔ)而產(chǎn)生協(xié)同作用使療效增加，需要調(diào)整拉莫三嗪起始劑量、加量速度及維持劑量。定時(shí)監(jiān)測(cè)藥品濃度中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第91頁(yè)癲癇藥品治療-換藥標(biāo)準(zhǔn)如原AED選擇恰當(dāng)，調(diào)整劑量。最好測(cè)定血藥濃度，個(gè)體化調(diào)整劑量。如原AED選擇欠妥，換另一個(gè)新AED：患者新?lián)QAED至維持量時(shí)，如發(fā)作停頓，再遲緩撤掉原來(lái)用AED。發(fā)作停頓含義是：對(duì)發(fā)作頻繁患者有五個(gè)發(fā)作間期沒(méi)有發(fā)作（如過(guò)去患者平均7—8天犯一次，有35—40天沒(méi)有發(fā)作）能夠逐步撤掉原來(lái)用AED。對(duì)發(fā)作不頻繁患者加新AED后有三個(gè)月沒(méi)有發(fā)作能夠逐步撤掉原來(lái)用AED。每次只能撤掉（原來(lái)服用）一個(gè)藥品，撤掉一個(gè)藥品之后，最少間隔1月，如仍無(wú)發(fā)作，再撤掉第二種藥品。撤藥方法以下：（1）苯妥英鈉（大侖丁100mg/片）：兒童每二周減25mg；成人每二周減50mg。（2）卡馬西平（國(guó)產(chǎn)100mg/片；得理多200mg/片）：兒童每二周減50mg；成人每二周減100mg。（3）丙戊酸鈉（200mg/片；）：兒童每二周減100mg；成人每二周減200mg。（4）德巴金緩釋片（500mg/片）：兒童每二周減125mg；成人每二周減250mg。假如在撤藥過(guò)程中出現(xiàn)發(fā)作，應(yīng)停頓撤藥，并將藥品劑量恢復(fù)到發(fā)作前劑量。中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第92頁(yè)癲癇藥品治療-慣用藥品傳統(tǒng)AEDs物新型AEDs物卡馬西平（Carbamazepine－CBZ)非氨脂（Felbamate－FBM)氯硝西泮（Clonazepam－CZP)加巴噴?。℅abapentin－GBP)乙琥胺（Ethosuximide－ESM)拉莫三嗪（Lamotrigine－LTG)苯巴比妥（Phenobarbitone－PB)左乙拉西坦（Levetiracetam－LEV)苯妥英鈉（Phenytoin－PHT)撲癇酮（Primidone－PRM)奧卡西平（Oxcarbazepine－OXC)替加賓（Tiagabine－TGB)丙戊酸鈉（Sodiumvalproate－VPA)托吡酯（Topiramate－TPM)氨己烯酸（Vigabatrin－VGB)唑尼沙胺（Zonisamide-ZNS）中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第93頁(yè)藥品作用機(jī)制傳統(tǒng)AEDs電壓依賴性鈉通道阻滯劑增加腦內(nèi)或突觸GABA水平選擇性增強(qiáng)GABAA介導(dǎo)作用直接促進(jìn)氯離子內(nèi)流鈣通道阻滯劑其它卡馬西平＋＋？＋（L型）

＋苯二氮卓類＋＋苯巴比妥＋＋＋＋

？苯妥英鈉＋＋？

＋撲癇酮丙戊酸鈉？＋？＋（T型）＋＋新型AEDs非氨脂＋＋＋＋＋（L型）

＋加巴噴?。?？＋＋（N型，P/Q型）

？拉莫三嗪＋＋＋＋＋（N，P/Q，R，T型）＋左乙拉西坦？＋＋（N型）＋＋奧卡西平＋＋？＋（N，P型）

＋替加賓＋＋托吡酯＋＋＋＋＋（L型）＋氨己烯酸＋＋唑尼沙胺＋＋

？＋＋（N，P，T型）中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第94頁(yè)AEDs藥代動(dòng)力學(xué)特征傳統(tǒng)AEDs生物利用度（％）一級(jí)動(dòng)力學(xué)蛋白結(jié)合率（％）半衰期（h）血漿達(dá)峰濃度時(shí)間（h）活性代謝產(chǎn)物對(duì)肝酶作用卡馬西平75－85是65－8525－34(初用藥)8－20(幾周后)4－8有誘導(dǎo)本身誘導(dǎo)氯硝西泮>80是8520－601－4有苯巴比妥80－90是45－5040－901－6無(wú)誘導(dǎo)苯妥英鈉95否9012－223－9無(wú)誘導(dǎo)撲癇酮80~100是20－3010－122－4有間接誘導(dǎo)丙戊酸鈉70~100否90－958－151－4有抑制新型AEDs非氨脂≧80是3014－251－4有抑制加巴噴?。?0否05－72－3無(wú)無(wú)拉莫三嗪98是5515－302－3無(wú)無(wú)左乙拉西坦<100是06－80.6~1.3無(wú)無(wú)奧卡西平<95是408－254．5－8有弱誘導(dǎo)替加賓≧90是964－130.5－1.5無(wú)無(wú)托吡酯≧80是1320－302－4無(wú)抑制氨己烯酸≧60是05－81－3無(wú)無(wú)唑尼沙胺≧50否5050－702－6無(wú)無(wú)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第95頁(yè)依據(jù)發(fā)作類型選藥標(biāo)準(zhǔn)發(fā)作類型一線藥品二線藥品能夠考慮藥品可能加重發(fā)作藥品強(qiáng)直陣攣發(fā)作丙戊酸鈉左乙拉西坦托吡酯苯妥英鈉、苯巴比妥－失神發(fā)作丙戊酸鈉拉莫三嗪托吡酯卡馬西平奧卡西平苯巴比妥加巴噴丁肌陣攣發(fā)作丙戊酸鈉托吡酯左乙拉西坦氯硝西泮拉莫三嗪卡馬西平奧卡西平苯妥英鈉加巴噴丁強(qiáng)直發(fā)作丙戊酸鈉左乙拉西坦氯硝西泮拉莫三嗪托吡酯苯巴比妥苯妥英鈉卡馬西平奧卡西平失張力發(fā)作丙戊酸鈉拉莫三嗪左乙拉西坦托吡酯氯硝西泮苯巴比妥卡馬西平奧卡西平部分性發(fā)作（伴有或不伴有繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作）卡馬西平丙戊酸鈉奧卡西平拉莫三嗪左乙拉西坦加巴噴丁托吡酯唑尼沙胺苯妥英鈉苯巴比妥中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第96頁(yè)癲癇綜合征選藥標(biāo)準(zhǔn)癲癇綜合征一線藥品二線藥品能夠考慮藥品可能加重發(fā)作藥品兒童失神癲癇丙戊酸鈉、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯卡馬西平、奧卡西平苯妥英鈉青少年失神癲癇丙戊酸鈉、拉莫三嗪左乙拉西坦托吡酯卡馬西平、奧卡西平苯妥英鈉青少年肌陣攣癲癇丙戊酸鈉、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯氯硝西泮卡馬西平、奧卡西平苯妥英鈉僅有全方面強(qiáng)直陣攣發(fā)作癲癇丙戊酸鈉、卡馬西平托吡酯、拉莫三嗪左乙拉西坦、奧卡西平氯硝西泮、苯巴比妥部分性癲癇癥狀性、隱源性丙戊酸鈉、卡馬西平托吡酯、拉莫三嗪、奧卡西平左乙拉西坦、加巴噴丁、苯妥英苯巴比妥嬰兒痙攣類固醇氯硝西泮、丙戊酸鈉托吡酯、拉莫三嗪卡馬西平、奧卡西平Lennox－Gastaut綜合征丙戊酸鈉、托吡酯、拉莫三嗪左乙拉西坦、氯硝安定卡馬西平、奧卡西平伴中央顳區(qū)棘波兒童良性癲癇丙戊酸鈉、卡馬西平拉莫三嗪、奧卡西平左乙拉西坦、托吡酯伴枕部暴發(fā)活動(dòng)兒童良性癲癇丙戊酸鈉、卡馬西平拉莫三嗪、奧卡西平左乙拉西坦、托吡酯嬰兒期嚴(yán)重肌陣攣癲癇丙戊酸鈉、托吡酯、氯硝西泮左乙拉西坦卡馬西平、奧卡西平慢波睡眠中連續(xù)棘慢波丙戊酸鈉、類固醇、拉莫三嗪、氯硝西泮左乙拉西坦、托吡酯卡馬西平、奧卡西平Landau－Kleffner綜合征（取得性癲癇性失語(yǔ)）丙戊酸鈉、類固醇、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯卡馬西平、奧卡西平肌陣攣站立不能癲癇丙戊酸鈉、托吡酯、氯硝西泮左乙拉西坦、拉莫三嗪卡馬西平、奧卡西平中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第97頁(yè)慣用抗癲癇藥品使用方法及有效血藥濃度

起始劑量增加劑量維持劑量最大劑量有效濃度服藥次數(shù)（/日）卡馬西平成人100－200mg/d逐步增加400－1200mg/d1600mg/d4－12mg/L2－3兒童<6歲5mg/kg.d5－7天增加1次10－20mg/kg.d400mg26－12歲100mg/d每2周增加1次400-800mg1000mg3－4氯硝西泮成人1.5mg/d0.5-1mg/3d4－8mg/d20mg/d3兒童10歲以下或體重<30kg，0.01－0.03mg/kg.d0.3-0.05mg/kg/3d0.1－0.2mg/kg.d20－90ug/L2－3苯巴比妥(魯米那)成人90mg/d極量250mg/次，500mg/d15－40mg/L1－3兒童3－5mg/kg.d1－3苯妥英鈉（大侖?。┏扇?00mg/d逐步增加250－300mg/d

10－20mg/L2－3兒童5mg/kg.d逐步增加4－8mg/kg.d250mg2－3丙戊酸鈉

成人5－10mg/kg/d逐步增加600－1200mg/d1800mg/d50－100mg/L2－3兒童15mg/kg.d逐步增加20－30mg/kg/d2－3中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第98頁(yè)起始劑量增加劑量維持劑量最大劑量有效濃度服藥次數(shù)/日加巴噴丁

成人300mg/d300mg/d900－1800mg/d2400－3600mg/d3兒童12歲以下劑量未定，12－18歲劑量同成年人

拉莫三嗪?jiǎn)嗡幹委煶扇?0mg/d25mg/周100－200mg/d500mg/d2兒童0.3mg/kg.d0.3mg/kg.d2－10mg/kg.d2與丙戊酸類藥品適用成人12.5mg/d12.5mg/2周100－200mg/d2兒童0.15mg/kg.d0.15mg/kg.d1－5mg/kg.d2左乙拉西坦（尚無(wú)4歲以下兒童使用資料）成人1000mg/d500－1000mg/2周1000－4000mg/d2奧卡西平成人300mg/d300/周600－1200mg/d2400mg/d2兒童8－10mg/kg.d10mg/kg/周20－30mg/kg.d45mg/kg.d2托吡酯

成人25mg/d25mg/周100－200mg/d2兒童0.5-1mg/kg/d0.5-1mg/kg/d3-6mg/kg/d中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第99頁(yè)慣用抗癲癇藥品不良反應(yīng)藥品劑量相關(guān)副作用長(zhǎng)久治療副作用特異體質(zhì)副作用對(duì)妊娠影響卡馬西平復(fù)視、頭暈、視物含糊、惡心、困倦、中性粒細(xì)胞降低、低鈉血癥低鈉血癥皮疹、再生障礙性貧血、stevens－Johnson綜合征、肝損害FDA妊娠安全分級(jí)﹡D級(jí)能透過(guò)胎盤(pán)屏障，可能導(dǎo)致神經(jīng)管畸形氯硝西泮常見(jiàn)：鎮(zhèn)靜（成人比兒童更常見(jiàn)）、共濟(jì)失調(diào)易激惹、攻擊行為、多動(dòng)（兒童)少見(jiàn)，偶見(jiàn)白細(xì)胞降低FDA妊娠安全分級(jí)D級(jí)能透過(guò)胎盤(pán)屏障，有致畸性及胎兒鎮(zhèn)靜、肌張力下降苯巴比妥疲勞、嗜睡、抑郁、注意力渙散、多動(dòng)、易激惹（見(jiàn)于兒童）、攻擊行為、記憶力下降少見(jiàn)皮膚粗糙、性欲下降、突然停藥可出現(xiàn)戒斷癥狀，焦慮、失眠等皮疹、中毒性表皮溶解癥、肝炎FDA妊娠安全分級(jí)D級(jí)能透過(guò)胎盤(pán)屏障，可發(fā)生新生兒出血苯妥英鈉眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、厭食、惡心、嘔吐、攻擊行為、巨幼紅細(xì)胞性貧血、痤瘡、齒齦增生、面部粗糙、多毛、骨質(zhì)疏松、小腦及腦干萎縮（長(zhǎng)久大量使用）、性欲缺乏、維生素K和葉酸缺乏皮疹、周圍神經(jīng)病、Stevens－Johnson綜合征、肝毒性FDA妊娠安全分級(jí)D級(jí)能透過(guò)胎盤(pán)屏障，可能導(dǎo)致胎兒頭面部畸形、心臟發(fā)育異常、精神發(fā)育缺點(diǎn)及新生兒出血撲癇酮同苯巴比妥同苯巴比妥皮疹、血小板降低、狼瘡樣綜合征FDA妊娠安全分級(jí)D級(jí)，同苯巴比妥丙戊酸鈉震顫、厭食、惡心、嘔吐、困倦、體重增加、脫發(fā)、月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)、多囊卵巢綜合征肝毒性（尤其在2歲以下兒童）、血小板降低、急性胰腺炎（罕見(jiàn)）、丙戊酸鈉腦病FDA妊娠安全分級(jí)D級(jí)，能透過(guò)胎盤(pán)屏障，可能造成神經(jīng)管畸形及新生兒出血加巴噴丁嗜睡、頭暈、疲勞、復(fù)視、感覺(jué)異常、健忘

較少罕見(jiàn)FDA妊娠安全分級(jí)C級(jí)拉莫三嗪復(fù)視、頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、困倦、共濟(jì)失調(diào)、嗜睡攻擊行為、易激惹皮疹、Stevens－Johnson綜合征、中毒性表皮溶解癥、肝衰竭、再生障礙性貧血FDA妊娠安全分級(jí)C級(jí)奧卡西平疲勞、困倦、復(fù)視、頭暈、共濟(jì)失調(diào)、惡心低鈉血癥皮疹FDA妊娠安全分級(jí)C級(jí)左乙拉西坦頭痛、困倦、易激惹、感染、類流感綜合征較少無(wú)匯報(bào)FDA妊娠安全分級(jí)C級(jí)托吡酯厭食、注意力、語(yǔ)言、記憶障礙、感覺(jué)異常、無(wú)汗腎結(jié)石、體重下降、急性閉角性青光眼（罕見(jiàn)）FDA妊娠安全分級(jí)C級(jí)中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第100頁(yè)抗癲癇藥品之間可能相互作用基礎(chǔ)AEDs添加AEDs相互作用結(jié)果提議拉莫三嗪（LTG）丙戊酸鈉（VPA）LTG半衰期延長(zhǎng)、血漿濃度升高降低LTG起始劑量，以免發(fā)生皮疹丙戊酸鈉（VPA）苯巴比妥（PB）PB半衰期期延長(zhǎng)、血漿濃度升高可能造成PB鎮(zhèn)靜作用增強(qiáng)，降低PB劑量苯妥英鈉（PHT）丙戊酸鈉（VPA）相互作用復(fù)雜，結(jié)果不確定需要監(jiān)測(cè)為結(jié)合型PHT濃度卡馬西平（CBZ）丙戊酸鈉（VPA）抑制CBZ代謝產(chǎn)物環(huán)氧化物代謝（造成CBZ主要副作用物質(zhì)）可能造成惡心、疲乏加重，尤其在兒童，假如出現(xiàn)，CBZ需減量卡馬西平（CBZ）苯巴比妥（PB）增加CBZ代謝，降低CBZ濃度CBZ可能需要更大劑量卡馬西平（CBZ）拉莫三嗪（LTG）藥效學(xué)相互作用可能造成神經(jīng)毒性增加假如出現(xiàn)神經(jīng)毒性（頭暈、惡心、復(fù)視等），可降低CBZ劑量苯妥英鈉（PHT）托吡酯（TPM）TPM降低PHT去除率，PHT濃度升高假如出現(xiàn)毒性反應(yīng)，降低PHT劑量苯妥英鈉（PHT）奧卡西平（OXC）OXC降低PHT去除率，PHT濃度升高同上苯巴比妥（PB）苯妥英鈉（PHT）不確定監(jiān)測(cè)PHT和PB血漿濃度，調(diào)整劑量中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版第101頁(yè)抗癲癇藥與其它非抗癲癇藥相互作用其它非AEDsAEDs相互作用潛在臨床后果口服避孕藥肝酶誘導(dǎo)劑（卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、托吡酯）加緊口服避孕藥代謝懷孕華法令肝酶誘導(dǎo)劑（卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥）增加華法令代謝抗凝作用下降，假如撤掉AEDs物會(huì)造成華法令作用增加，導(dǎo)致出血，需親密監(jiān)測(cè)INR茶堿類卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉、苯巴比