小兒食管裂孔疝

小兒食道裂孔疝煙臺毓璜頂醫(yī)院普兒外科蘇海龍

胸腹裂孔疝又稱Bochdalek孔疝(80%)先天性膈疝胸骨后疝又稱Morgagni疝(3%)

食管裂孔疝(17%)先天性食管裂孔疝病因先天性發(fā)育不全：1.膈肌右腳部分或全部缺失；2.膈食管裂孔寬大松弛；定義

食管由后縱隔通過膈肌后部的孔進入腹腔，此孔稱為食管裂孔。胃賁門部及食管腹段或腹腔內(nèi)臟經(jīng)此裂孔及其旁突入胸腔，稱為食管裂孔疝（hiatalhernias）。食道裂孔疝分型示圖（一）I型，滑動型食管裂孔疝（二）II型，食管旁疝（三）III型，混合型食管裂孔疝混合型疝一、臨床表現(xiàn)：滑動型:1、消化道癥狀：嘔吐（最常見80%—95%）、便血2、反復呼吸道感染癥狀：咳嗽、氣喘3、全身癥狀：脫水、體重下降、貧血食管旁型：1、可長期不出現(xiàn)癥狀，進食后胸骨后疼痛、胸悶等2、當在胸腔內(nèi)的胃發(fā)生排空不良時可發(fā)生潴留性胃炎、潰瘍、出血3、胃扭轉、梗阻、壞死混合型：合伴其他先天性畸形情況1．先天性幽門肥厚性狹窄2．偏頭痛和周期性發(fā)作綜合征3．聲門或氣管異常4．智力發(fā)育延緩診斷二、診斷：1、臨床表現(xiàn)；2、X片、消化道造影、CT；3、內(nèi)鏡；4、99mTc核素掃描；5、食管PH值24小時動態(tài)監(jiān)測；6、食管壓力測定。當看到SCJ明顯上移，SCJ下隨之上移的柱狀上皮黏膜表面見有網(wǎng)狀或樹枝狀縱行血管，應為食管鱗狀上皮被柱狀上皮取代，即Barrett食管當看到SCJ（齒狀線）明顯上移，SCJ下隨之上移的柱狀上皮黏膜表面見不到網(wǎng)狀或樹枝狀縱行血管，應為移位的胃黏膜即食管裂孔疝X線影像

(1)膈上出現(xiàn)疝囊，為膈上出現(xiàn)一擴張的囊狀陰影，為充盈造影劑。(2)膈上出現(xiàn)胃黏膜，表現(xiàn)為粗大、迂曲的皺襞。有時呈粗顆粒狀而正常食管和前庭段的黏膜紋呈平行排列，形態(tài)較細。(3)膈上出現(xiàn)胃小區(qū)。X線影像(4)食管下括約肌環(huán)(A環(huán))的上升和收縮，在疝囊上方出現(xiàn)一寬約1crn的環(huán)狀收縮，它的出現(xiàn)有助于與膈壺腹相鑒別，正常膈壺腹上方一般無局限性環(huán)狀收縮。(5)食管胃環(huán)(B環(huán))的出現(xiàn)，正常人食管胃環(huán)位于膈下，在鋇劑檢查時不易顯示，當發(fā)生裂孔疝時，它可出現(xiàn)于擴大的疝囊上，也可出現(xiàn)于無明顯疝囊而上移的胃食管前庭段。表現(xiàn)為膈狀切跡。(6)膈下無賁門影像。

CT影像

治療：滑動型：

1、半歲以前，非手術治療為主：盡量豎立體位或半坐位，喂養(yǎng)較粘稠食物，喂養(yǎng)后拍背；胃腸動力藥、抑酸藥，加強胃動力，預防食管炎的發(fā)生；

2、半歲以前非手術治療無效、半歲以后，手術治療為主食管旁型和混合型：手術治療手術方法①經(jīng)胸入路手術：視野顯露好，但創(chuàng)傷較大，且對心肺影響較大，適應于食管裂孔開大顯著，估計粘連較重，胃扭轉以及疝入右側胸腔者，食管過短者更須采用此入路。②經(jīng)腹入路手術：本術式侵襲小，恢復快，可同時檢查腹腔內(nèi)臟器，處理消化道畸形，且幽門成形和胃底折疊術操作方便，適應于低齡的食管裂孔疝者。③腹腔鏡食管裂孔疝修補術和胃底折疊術：因其手術損傷小，術后恢復快等優(yōu)點，受到臨床的歡迎，在美歐等國家腹腔鏡食管裂孔疝修補和胃底折疊抗反流術是除腹腔鏡膽囊切除術以外較常做的腹腔鏡手術，但有上腹手術史者應作為相對禁忌證。腹腔鏡抗反流方法1.Nissen胃底折疊術2.Toupet胃底折疊術3.改良Thal胃底折疊術

術中常見并發(fā)癥1.損傷迷走神經(jīng)。2.解剖食管或疝囊時易損傷食管和胃而發(fā)生穿孔；損傷胸膜導致氣胸3.經(jīng)腹常損傷脾臟。術后早期并發(fā)癥1.主要是肺部并發(fā)癥：包括肺炎、氣胸、肺不張、膿胸、膈下膿腫和腹膜炎等2.手術中損傷迷走神經(jīng)3.在行抗返流術或裂孔修補術時縫合太緊