皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

其他病癥第三節(jié)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

一、定義：皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病，臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結(jié)膜充血、草莓舌和頸淋巴結(jié)腫大、手足硬腫為特征。概述二、發(fā)病情況年齡：本病好發(fā)于嬰幼兒，男女比例為（1.3～1.5）︰1。病程：多為6～8周。預(yù)后：絕大多數(shù)患兒經(jīng)積極治療可以康復(fù)，但尚有1%～2%的死亡率。死亡原因多為心肌炎、動(dòng)脈瘤破裂及心肌梗塞，有些患兒的心血管癥狀可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。病因病機(jī)

一、病因：本病病因感受溫?zé)嵝岸?，從口鼻而入，犯于肺衛(wèi)，蘊(yùn)于肌腠，內(nèi)侵入氣及營擾血而傳變，尤以侵犯營血為甚，病變臟腑則以肺胃為主，可累及心肝腎諸臟。病因病機(jī)溫?zé)嵝岸境醴赣诜涡l(wèi)，蘊(yùn)于肌腠，釀生發(fā)熱。迅速入里，熱盛化火，內(nèi)入肺胃，陽熱亢盛，熾于氣分，熏蒸營血，動(dòng)血耗血，見壯熱不退、皮膚斑疹、口腔黏膜及眼結(jié)膜充血等癥。熱毒痰邪凝阻經(jīng)絡(luò)，臖核腫大疼痛；熱盛傷津，致口干、舌紅、草莓舌。熱熾營血，血液凝滯，運(yùn)行不暢，造成血瘀諸癥。病之后期，熱勢去而氣虛陰津耗傷，疲乏少力，指趾皮膚脫皮。病因病機(jī)①病因主因——感受溫?zé)岫拘阿诓∥恢饕诜挝干婕靶母文I③基本病機(jī)——衛(wèi)、氣、營、血傳變臨床診斷

1．診斷要點(diǎn)（1）發(fā)熱：最早出現(xiàn)的癥狀，持續(xù)5～11天或更久（2周至1個(gè)月），體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無效。（2）雙側(cè)球結(jié)膜充血，口唇潮紅，草莓舌。手足呈硬性水腫，手掌和足底中期出現(xiàn)潮紅，10天后在甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性指趾端片狀脫皮。（3）一過性頸淋巴結(jié)急性非化膿性腫脹。臨床診斷（4）發(fā)熱1～4天后軀干部出現(xiàn)斑丘疹或多形性紅斑樣皮疹。（5）重癥患兒可合并冠狀動(dòng)脈病變、膽囊積液、關(guān)節(jié)炎、無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)癱瘓、聽力喪失及高熱驚厥等并發(fā)癥，偶見肺梗塞、虹膜睫狀體炎等。（6）實(shí)驗(yàn)室檢查：周圍血象呈白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高，或有輕度貧血，血小板在第2周開始增多，血液呈高凝狀態(tài)。血沉明顯增快；血清蛋白電泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白顯著；C反應(yīng)蛋白增高。心電圖可見多種改變，如ST段、T波異常及心律紊亂等；超聲心動(dòng)圖在半數(shù)病人中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變，如心包積液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張等。臨床診斷楊梅舌鑒別診斷（1）幼年類風(fēng)濕?。喊l(fā)熱時(shí)間較長，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，對(duì)稱性、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，尤以指趾關(guān)節(jié)受累比較突出，類風(fēng)濕因子可為陽性。鑒別診斷（2）滲出性多型性紅斑：不規(guī)則紅斑及多樣性皮疹，眼、唇有膿性分泌物及假膜形成，皮疹包括斑疹、丘疹、蕁麻疹和皰疹，皰疹破裂后可形成潰瘍。辨證論治

辨證要點(diǎn)

初起邪在肺衛(wèi)——發(fā)熱，微惡風(fēng)，咽紅，一般為時(shí)短暫中期熱熾氣分——高熱持續(xù)，口渴喜飲，皮疹布發(fā)繼入營血——斑疹紅紫，草莓紅舌，煩躁嗜睡后期氣陰兩傷——疲乏多汗，指趾脫皮瘀血阻塞脈絡(luò)——心悸、右脅下痞塊辨證論治②治療原則——清熱解毒，活血化瘀③分證治療——初起邪在肺衛(wèi)——疏風(fēng)清熱解毒中期熱毒熾盛——清氣涼營解毒后期氣耗陰傷——益氣養(yǎng)陰辨證論治本病可按衛(wèi)氣營血辨治。早期為衛(wèi)氣證，治療宜辛涼透達(dá)；極期多為氣營證，治療宜苦寒清透；后期常?？梢婈幪摻騻委熞烁屎釢?。辨證論治由于本病易形成瘀血，進(jìn)而阻塞脈絡(luò)，故對(duì)于血小板反復(fù)增高，應(yīng)有選擇性地加用活血化瘀之品，如丹參、赤芍、牛膝、紅花、益母草等，或用丹參注射液靜脈滴注，以控制血小板的異常增多，降低血小板聚集，降低血液的粘稠度，防止冠狀動(dòng)脈瘤，并可縮短療程。

辨證論治溫毒之邪多從火化，最易傷陰，因此在治療中又要分階段滋養(yǎng)胃津，顧護(hù)心陰。“存得一分津液，便有一分生機(jī)”。治療中切勿辛溫升散，務(wù)必以維護(hù)津液貫穿于治療的整個(gè)過程。辨證論治（1）衛(wèi)氣同病證候發(fā)病急驟，持續(xù)高熱，微惡風(fēng)，口渴喜飲，目赤咽紅，手掌足底潮紅，軀干皮疹顯現(xiàn)，頸部臖核腫大，或伴咳嗽，輕度泄瀉，舌質(zhì)紅，苔薄，脈浮數(shù)。治法辛涼透表，清熱解毒。方藥銀翹散加減。辨證論治（2）氣營兩燔證候壯熱不退，晝輕夜重，咽紅目赤，唇干赤裂，煩躁不寧或有嗜睡，肌膚斑疹，或見關(guān)節(jié)痛，或頸部臖核腫痛，手足硬腫，隨后指趾端脫皮，舌質(zhì)紅絳，狀如草莓，舌苔薄黃，脈數(shù)有力。治法清氣涼營，解毒化瘀。方藥清瘟敗毒飲加減。辨證論治（3）氣陰兩傷證候身熱漸退，倦怠乏力，動(dòng)輒汗出，咽干唇裂，口渴喜飲，指趾端脫皮或潮紅脫屑，心悸，納少，舌質(zhì)紅，舌苔少，脈細(xì)弱不整。治法益氣養(yǎng)陰，清解余熱。方藥沙參麥冬湯加減。其他療法1．中藥成藥（1）生脈飲：每服5～10ml，1日3次。用于氣陰兩傷證。（2）丹參滴丸：每服1～3粒，1日3次。用于本病見血瘀證者。其他療法2．西醫(yī)療法（1）丙種球蛋白：每日400mg／Kg，2～4小時(shí)內(nèi)輸入，連續(xù)4日。用于發(fā)病10日以內(nèi)，早期靜脈滴注。