主動(dòng)脈竇瘤破裂的介入治療

主動(dòng)脈竇瘤破裂的介入治療青海省心腦血管病?？漆t(yī)院心胸外科2012-12-202021/5/91概述主動(dòng)脈竇瘤破裂(RSVA)，是一種較少見的心血管病變。約占先天性心臟病的0.31%～3.56%，多發(fā)于青年，男性約占2/3，東方人發(fā)病率比西方人高5倍。2021/5/92冠狀動(dòng)脈竇的解剖提供空閑防止開放瓣葉阻擋冠狀動(dòng)脈開口防止主動(dòng)脈瓣葉撞擊主動(dòng)脈壁，同時(shí)保證收縮晚期主動(dòng)脈瓣膜能很快關(guān)閉2021/5/93病因RSVA病因多數(shù)為先天性，少數(shù)病人也可以因?yàn)楹筇飓@得性原因，導(dǎo)致竇瘤的發(fā)生。在胚胎發(fā)育過程中，由于主動(dòng)脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動(dòng)脈壁中層與主動(dòng)脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動(dòng)脈瓣竇的基底部薄弱點(diǎn)，出生后主動(dòng)脈血流壓力將主動(dòng)脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動(dòng)脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動(dòng)或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂。2021/5/94竇瘤形態(tài)特征主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤常呈風(fēng)兜狀，頂端有破口。2021/5/95破裂部位右冠竇瘤無冠竇瘤左冠竇瘤左側(cè)中部右側(cè)右室流出道右室前部后部心包腔左房或左室右房2021/5/96病理改變

破裂入右側(cè)低壓心腔;大量的左向右分流;肺循環(huán)血量增多，右心室負(fù)荷加重，引致右心室擴(kuò)大、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭;破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加，右心房明顯擴(kuò)大，上、下腔靜脈血液回流受阻，出現(xiàn)右心衰竭癥狀;破裂入心包腔則產(chǎn)生急性心臟填塞引起死亡。2021/5/97處理原則RSVA發(fā)生后，患者常有急性進(jìn)行性加重的心功能不全，多數(shù)在1年內(nèi)死亡，如能及時(shí)手術(shù)，預(yù)后良好。因此，RSVA患者一經(jīng)確診，應(yīng)盡早施行手術(shù)，甚至是施行急診手術(shù)。2021/5/98處理方法以往外科手術(shù)是治療該疾病的常規(guī)方式。建立體外循環(huán)，根據(jù)主動(dòng)脈竇瘤破裂的部位選擇相應(yīng)的心臟切口。切開右心室或右心房，一般均可見到突出的囊袋狀瘤體。如果瘤體的囊袋較大，可環(huán)形剪除部分囊壁，然后用滑線連續(xù)縫合閉合破口，必要時(shí)加墊片褥式縫合。最后取一自體心包片或滌綸片覆蓋加固破口處。若有合并畸形（常見為VSD,AI）則一并處理。近年隨著先心病介入治療技術(shù)的日益成熟，特別是Amplazter封堵器的應(yīng)用為治療RSVA開辟了新的途徑。2021/5/99介入--經(jīng)導(dǎo)管封堵主動(dòng)脈竇瘤破口

原則：不影響周圍結(jié)構(gòu)(瓣環(huán)、主動(dòng)脈瓣及右冠狀動(dòng)脈)竇瘤破口邊緣至主動(dòng)脈瓣環(huán)距離7mm距右冠狀動(dòng)脈開口≥5mm(無冠竇瘤破裂不用考慮此問題)心功能能耐受手術(shù)不合并其他心臟畸形2021/5/910病例資料2例男性患者，年齡分別為37歲及20歲。超聲心動(dòng)圖確診為主動(dòng)脈無冠竇瘤破入右房，不合并需外科治療的復(fù)雜畸形。例1于6月前出現(xiàn)心臟雜音，無明顯胸悶，心慌、氣短；例2以心慌、氣短、乏力伴咳嗽咳痰20d為主訴收住。查體：2例均于胸骨左緣第3～4肋間聞及Ⅲ一Ⅳ/Ⅵ連續(xù)性雜音。例2頸靜脈怒張，心濁音界擴(kuò)大；肝腫大，肋緣下3cm，腹膨隆，移動(dòng)性濁音陽性；雙下肢凹陷性水腫。2例心電圖示左室肥大、電軸左偏。例2心電圖示頻發(fā)房性早搏。2021/5/911顯示主動(dòng)脈竇瘤破口位置及大小二維顯像圖2021/5/912顯示破口血流方向及流速彩色多普勒血流圖2021/5/913例1、造影圖提示無冠竇破入右房（箭頭所指為破口）

例2、造影圖提示無冠竇破入右房（箭頭所指為破口）

2021/5/914封堵操作方法Seldinger法穿刺右股動(dòng)、靜脈。先行升主動(dòng)脈造影明確主動(dòng)脈竇瘤的位置、破口與心腔及冠狀動(dòng)脈開口的空間關(guān)系，根據(jù)破口形態(tài)及大小選擇合適的封堵器。建立股動(dòng)脈一升主動(dòng)脈一主動(dòng)脈竇瘤破口一右房一下腔靜脈一股靜脈軌道后，從股靜脈側(cè)送入8-12F長(zhǎng)鞘至升主動(dòng)脈，在x線透視和超聲指導(dǎo)下，將封堵器放置到位，超聲心動(dòng)圖及主動(dòng)脈造影證實(shí)分流消失、主動(dòng)脈瓣無反流，冠狀動(dòng)脈開口正常后釋放封堵傘。2021/5/915建立動(dòng)靜脈軌道2021/5/916從股靜脈側(cè)送入8-12F長(zhǎng)鞘至升主動(dòng)脈2021/5/917例2、保留動(dòng)靜脈軌道情況下釋放封堵器例1、鞘管到位后釋放封堵器封堵2021/5/918主動(dòng)脈造影封堵器到位后主動(dòng)脈造影圖示破口封閉完全，封堵器（箭頭所示）遠(yuǎn)離冠狀動(dòng)脈開口，主動(dòng)脈瓣無返流2021/5/919釋放封堵器2021/5/920術(shù)中超聲檢查2021/5/921術(shù)中超聲檢查2021/5/922結(jié)果例1采用8mmVSD封堵器，例2使10mm×12mmPDA封堵器。封堵器到位后，心率較術(shù)前降低l0～20次／min，胸悶癥狀明顯好轉(zhuǎn)。查體胸骨左緣第3～4肋間連續(xù)性粗糙雙期雜音消失，造影及術(shù)中UCG檢查提示封堵完全，封堵器未對(duì)周圍結(jié)構(gòu)造成影響，主動(dòng)脈瓣無返流。術(shù)后7天UCG檢查，LVDD由術(shù)前62.5±9.4mm縮小為54±8.3mm；術(shù)后一月LVDD為47.5±4.3mm。較術(shù)前明顯縮??；封堵器位置、形態(tài)良好，未見異常分流，封堵器對(duì)主動(dòng)脈竇、冠狀動(dòng)脈開口及主動(dòng)脈瓣無影響。2021/5/923討論近年來，隨著先天性心臟病介人治療器材的不斷改進(jìn)及介人治療技術(shù)的提高，主動(dòng)脈竇瘤破裂已可通過介人治療手段獲得根治。RSVA經(jīng)導(dǎo)管封堵的適應(yīng)證：能耐受手術(shù)，排除其他嚴(yán)重心臟畸形時(shí)可以考慮采用經(jīng)導(dǎo)管封堵治療。一般認(rèn)為術(shù)前選擇介入適應(yīng)證應(yīng)該從封堵效果和封堵器對(duì)周邊結(jié)構(gòu)的影響等方面進(jìn)行考慮。選擇病例時(shí)應(yīng)注意瘤體位置，以選用的封堵器不影響周圍結(jié)構(gòu)(瓣環(huán)、主動(dòng)脈瓣及右冠狀動(dòng)脈)為原則。2021/5/924討論選擇合適的封堵器是介入治療成功的重要前提，目前還無RSVA專用封堵器。PDA封堵裝置(ADO)更符合RSVA的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，因此目前國內(nèi)外成功進(jìn)行封堵一般均應(yīng)用該種裝置，還有少數(shù)采用VSD或ASD封堵器。一般瘤體較長(zhǎng)、類似管形的主動(dòng)脈竇瘤破裂可選則PDA封堵器，本組1例瘤體較長(zhǎng)選用了PDA封堵器；瘤體較短、類似室間隔缺損假性膜部瘤形態(tài)的主動(dòng)脈竇瘤破裂可選用VSD封堵器代替，本組另1例瘤體符合上述形態(tài)，故選用VSD封堵器。采用ADO封堵器時(shí)，建議選擇腰徑大于出口1～2mm，以避免影響右冠狀動(dòng)脈開口。李軍等報(bào)道選擇封堵器大小時(shí)多根據(jù)RSVA破口的大小，測(cè)得的破口直徑毫米數(shù)加1～4mm，Arora等報(bào)道應(yīng)大于球囊直徑1-2mm，Chi-WeiChang等報(bào)道大于破口直徑2mm（經(jīng)食管超聲測(cè)量）作為封堵器型號(hào)，極少數(shù)加大5～6mm，以封堵器牢固和對(duì)周邊結(jié)構(gòu)不造成損害為原則。2021/5/925結(jié)論RSVA介入封堵術(shù)方法簡(jiǎn)單易行，國內(nèi)外報(bào)道中期隨訪療效可靠，其結(jié)果同外科手術(shù)組，無復(fù)發(fā)病例。RSVA介入封堵術(shù)是一種對(duì)外科手術(shù)有益的補(bǔ)充療法，適合于無其他需外科處理心血管病變的主