妊娠期急性脂肪肝(AFLP)的早期診斷與處理

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的早期診斷與處理

上海市(復(fù)旦大學(xué)附屬)公共衛(wèi)生臨床中心上海市產(chǎn)科肝病監(jiān)護(hù)中心蔣佩茹1精選ppt造成產(chǎn)科肝功能衰竭的常見原因急性黃疸性肝炎肝炎后肝硬化妊娠期急性脂肪肝HELLP綜合癥其他少見的病毒感染2精選ppt認(rèn)識妊娠合并肝功能衰竭實際上是以肝衰竭為首的多器官功能衰竭綜合征（MOFS）除肝衰竭自身的臨床表現(xiàn)外更多的是并發(fā)肝外器官衰竭的臨床表現(xiàn)3精選ppt妊娠晚期肝病的臨床特征三者之間可有癥狀重疊，例如40%的急性脂肪肝可出現(xiàn)子癇癥狀（高血壓、蛋白尿和水腫）少患者尚可有HELLP綜合征的實驗室改變。HELLP綜合征伴有肝損害的重度子癇前期/子癇妊娠期急性脂肪肝4精選ppt一）妊娠急性脂肪肝AFLP

（Acutefattyliverofpregnancy)是一種少見的(1/13328～15900)妊娠晚期嚴(yán)重影響產(chǎn)婦并具有致死性的疾病，其特征為黃疸、凝血障礙，肝衰竭等表現(xiàn)及肝組織學(xué)具有明顯的肝臟脂肪浸潤。近年發(fā)病率明顯提高（1993-2003發(fā)生3例，死亡2例，2003－2006發(fā)生8例死亡2例）多合并其他臟器嚴(yán)重功能障礙直至MODS.病因未明.5精選pptAFLP肝臟大體結(jié)構(gòu)無明顯變化。光鏡檢查肝小葉結(jié)構(gòu)無破壞，無或較少的肝細(xì)胞壞死脂肪呈微囊泡狀充滿于肝細(xì)胞內(nèi)。脂肪微滴特殊染色—油紅Ｏ染色呈陽性。膽小管膽栓和肝內(nèi)膽汁郁積等組織學(xué)改變也較常見.可合并肝細(xì)胞壞死6精選pptAFLP電鏡檢查，脂肪微滴見于肝細(xì)胞胞漿，溶酶體、光面及粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及高爾基體。分娩后肝組織學(xué)迅速改善，不會發(fā)展為肝硬化。脂肪性變可累及多個臟器，出現(xiàn)腎小管、胰腺、心臟等脂肪浸潤，可能為合并胰腺炎及腎衰等的病理基礎(chǔ)7精選ppt（七）妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝：是一種少見的妊娠晚期嚴(yán)重影響產(chǎn)婦并具有致死性的疾病，其特征為黃疸、凝血障礙、肝衰竭等表現(xiàn)及肝組織明顯的脂肪浸潤，肝活檢油紅O染色（+）可確診一經(jīng)確診即終止妊娠?！?/p>

※AASLD2005年會AASLD－－美國肝病協(xié)會8精選ppt脂肪肝的診斷標(biāo)準(zhǔn)（影像學(xué)）肝區(qū)近場彌漫性點狀高回聲，回聲強度高于脾臟和腎臟，少數(shù)表現(xiàn)為灶性高回聲遠(yuǎn)場回聲衰減，光點稀疏肝內(nèi)管道結(jié)構(gòu)顯示不清肝臟輕度或中度腫大，肝前緣變鈍B超診斷9精選ppt脂肪肝的診斷標(biāo)準(zhǔn)（影像學(xué)）肝密度普遍低于脾臟或肝/脾CT比值≤1CT診斷10精選pptAFLP臨床表現(xiàn)

約半數(shù)病人伴有高血壓、蛋白尿和踝部水腫，易與先兆子癇混淆。外周血粒細(xì)胞明顯增高、血清淀粉酶明顯增高等急性胰腺炎表現(xiàn)，可出現(xiàn)嗜睡、意識障礙、昏迷等肝性腦病表現(xiàn)，彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）引起的消化道、泌尿生殖道大出血。嚴(yán)重出血常見，少尿、無尿、氮質(zhì)血癥重者腎功能衰竭

11精選ppt診斷1妊娠后期發(fā)病，多見于初次妊娠起病急,常以惡心、嘔吐，上腹痛為首發(fā)癥狀，迅速出現(xiàn)黃疸并進(jìn)行加深，可伴有不同程度的高血壓，易與子癇前期混淆短期內(nèi)出現(xiàn)肝、腎功能衰竭，多伴DIC，心、腦、胰等臟器的脂肪性病變嚴(yán)重者可發(fā)生MODS12精選ppt診斷2血清膽紅素、ALT、血氨、BUN升高，血尿酸明顯升高，凝血酶元時間延長影像診斷:B超可見密集微波及出肝波衰減的典型脂肪肝波形，CT掃描顯示肝臟脂肪浸潤，表面密度衰減肝活檢可見典型脂肪微粒。金診斷標(biāo)準(zhǔn),但要慎重!!13精選ppt發(fā)病機制

與線粒體內(nèi)脂肪酸β氧化酶缺陷有關(guān)，屬人常染色體隱性遺傳性疾病。先天性線粒體內(nèi)脂肪酸β氧化酶缺乏病人可出現(xiàn)肝微囊泡或大泡性脂肪變性

14精選ppt15精選ppt治療與產(chǎn)科處理立即中止妊娠，挽救孕婦生命，主張剖腹產(chǎn).至今未發(fā)現(xiàn)產(chǎn)前好轉(zhuǎn)的病例，如分娩延遲，可能出現(xiàn)出血和死胎等并發(fā)癥，故AFLP應(yīng)盡可能早期分娩.

出現(xiàn)暴發(fā)性肝功能衰竭的患者，分娩前后都應(yīng)置于重癥監(jiān)護(hù)病房監(jiān)護(hù)治療，肝臟移植在治療AFLP中的作用有限，早期診斷，及時處理常可避免肝臟移植

16精選ppt預(yù)后1972年前，AFLP的病死率高達(dá)92%，現(xiàn)大為改善,決定于及時發(fā)現(xiàn)及時正確的處理.常死于產(chǎn)后大出血，消化道大出血，肝、腎功能衰竭，繼發(fā)感染和敗血癥,MODS。絕大多數(shù)于分娩后癥狀及肝功能恢復(fù)正常，不遺留永久性肝病的后遺癥，可再次妊娠偶有復(fù)發(fā)－－加強監(jiān)護(hù)!!.17精選ppt圍產(chǎn)兒問題隨對AFLP的積極處置改善了胎兒的預(yù)后，但胎兒病死率仍在40%~50%左右嬰兒出生后仍需嚴(yán)密隨訪,可能發(fā)生先天性線粒體脂肪酸β氧化酶缺乏，脂肪代謝異?？赡?8精選ppt早期發(fā)現(xiàn)是遠(yuǎn)離死亡的基本條件!早期治療是降低病死率的重要措施!

19精選ppt不是妊娠期的反應(yīng)??！

不適合長途轉(zhuǎn)運，就地?fù)尵龋峁┲С种匾暼焉锿砥诘南腊Y狀重視輕微的肝功能異常及時、適時的會診轉(zhuǎn)診未經(jīng)糾正的活動出血、DIC、胎窘、臨產(chǎn)的孕產(chǎn)婦20精選ppt承認(rèn)自己知識的局限性發(fā)揮最大救治優(yōu)勢，是降