臨床皮層下動脈硬化性腦病、多發(fā)性硬化、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等疾病概述、影像學(xué)表現(xiàn)、鑒別診斷及診斷標準

臨床皮層下動脈硬化性腦病、多發(fā)性硬化、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等疾病概述、影像學(xué)表現(xiàn)、鑒別診斷及診斷標準皮層下動脈硬化性腦病1、臨床概述疾病為老年人在腦動脈硬化基礎(chǔ)上的大腦半球白質(zhì)彌漫性脫髓鞘性腦病，多見于60歲以上中年人，起病隱匿，呈進行性記憶障礙，嚴重者智力減退、言語不清，反復(fù)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征；疾病患者可有高血壓、卒中發(fā)作及慢性進行性癡呆癥狀，病情可緩解，但也可反復(fù)發(fā)作并逐漸加重。2、CT表現(xiàn)平掃腦室旁和半卵圓中心大片狀白質(zhì)密度減低，邊緣模糊不清，伴有腦深部的腔隙性埂塞灶，病變無占位效應(yīng)，嚴重者可出現(xiàn)腦室系統(tǒng)擴大，增強無強化。3、鑒別診斷①腦白質(zhì)疏松癥：腦白質(zhì)改變輕微或變化不一，腔隙性梗死少見。②多發(fā)性腦梗死：患者年齡較輕，多位20~40歲，病灶分布呈斑片狀，不局限于腦室旁和半卵圓中心。4、皮層下動脈硬化性腦病又稱Binswanger病，是一種在腦動脈硬化基礎(chǔ)上發(fā)生，以進行性癡呆為臨床特征的腦血管病，CT分型按Goto分類法：Ⅰ型呈雞冠狀低密度影；Ⅱ型側(cè)腦室體旁、半卵圓區(qū)片狀低密度影；Ⅲ型病變圍繞側(cè)腦室彌漫于整個半球。多發(fā)性硬化1、臨床概述多發(fā)性硬化是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)病，白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c，遺傳易感個體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫；根據(jù)病程分為復(fù)發(fā)緩解型和進展型；臨床特征為為發(fā)作性視神經(jīng)、脊髓和腦部的局灶性障礙，這些神經(jīng)障礙可有不同程度的緩解、復(fù)發(fā)。2、CT表現(xiàn)平掃側(cè)腦室周圍、皮質(zhì)下邊界不清楚、散在多發(fā)、大小不一的低密度斑，一般認為低密度斑即為脫髓鞘病灶，大多數(shù)病灶無占位效應(yīng)，少數(shù)低密度灶周圍可有水腫，半數(shù)以下病例伴有腦室系統(tǒng)擴大，腦溝增寬、腦回變平等腦萎縮改變。增強掃描急性期低密度斑均有強化，大部分呈均勻強化，少數(shù)可為環(huán)形強化。靜止期和經(jīng)激素治療后，低密度病變?nèi)钥娠@示，無強化。3、鑒別診斷①急性播散性脊髓炎：多發(fā)生在感染后，病灶常累及腦灰白質(zhì)交界區(qū)，基底核及丘腦受累較常見，活動性病灶增強掃描后呈均勻強化。②視神經(jīng)脊髓炎：女性發(fā)病率高，脊髓病灶長度常大于3個椎體節(jié)段，腦內(nèi)病灶少見及水通道蛋白4抗體多為陽性；多發(fā)性硬化以腦內(nèi)病灶多見，脊髓病灶長度多小于3個椎體節(jié)段及水通道蛋白4抗體多位陰性。③多發(fā)性腦梗死：常位于基底核-丘腦區(qū)，梗死區(qū)的形態(tài)與血管分布一致，多呈三角形。④皮層下動脈硬化性腦?。翰≡疃辔慌c半卵圓中心和圍繞腦室的深部白質(zhì)，病變大小不等，形態(tài)不規(guī)則，增強掃描無強化。4、多發(fā)性硬化MRI診斷標準①空間多發(fā)性：下述5個中樞神經(jīng)系統(tǒng)部位中至少2個部位受累：至少3個腦室周圍病灶、至少一個幕下病灶、至少一個脊髓病灶、至少一個視神經(jīng)病灶、至少一個皮質(zhì)/近皮質(zhì)病灶。②時間多發(fā)性：與基線MRI相比，出現(xiàn)至少一個新的T2或釓強化病灶；或在任一時間點出現(xiàn)釓強化和不強化病灶。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良1、臨床概述腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是X連鎖隱形遺傳病，是一種最常見的過氧化物酶體病，主要累及腎上腺和腦白質(zhì)，導(dǎo)致腦脫髓鞘性病變和腎上腺萎縮；分為兒童型和成人型，兒童型最常見，以男性多見，主要表現(xiàn)為進行性的精神運動障礙，視力及聽力下降和腎上腺皮質(zhì)功能低下。2、CT表現(xiàn)平掃腦白質(zhì)內(nèi)對稱性低密度，并可見營養(yǎng)不良性鈣化，晚期可有腦萎縮表現(xiàn)，部位具特征性，最常見于側(cè)腦室后角周圍頂葉、枕葉白質(zhì)內(nèi)，雙側(cè)對稱分布多見，呈蝶翼形，兩側(cè)病變由后向前進展，額葉很少受累。增強掃描活動期病灶可見強化。3、分型疾病由于基因缺陷造成脂肪酸過氧化物酶氧化過程中極長鏈脂肪酸堆積，可根據(jù)疾病進展受累大腦部位，分為5種類型：①頂枕葉和胼胝體壓部的深部白質(zhì)；②胼胝體膝部或額葉；③額橋束或皮質(zhì)脊髓束的投射纖維；④小腦白質(zhì)；⑤聯(lián)合頂枕葉及額葉白質(zhì)，皮層及皮層下U型纖維。4