先天性心臟病總論

先天性心臟病總論

一、概述發(fā)病率0.7—0.8％上海0.69％138/20082

年齡越小，嚴(yán)重和復(fù)雜畸形病死率越高。及時(shí)準(zhǔn)確診斷，手術(shù)技術(shù)提高，預(yù)后大為改觀。

二、病因

（一）環(huán)境因素：1、宮內(nèi)病毒感染（妊娠３月）

2、致畸藥物：抗癌藥、降糖寧

3、放射線(xiàn)照射

4、代謝性疾?。禾悄虿　⒏哜}血癥

（二）遺傳因素：多基因遺傳

環(huán)境因素和遺傳因素相互作用三、心臟的胚胎發(fā)育和小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)(一)心臟的胚胎發(fā)育（３－８周內(nèi)完成）房間隔形成：第一房間隔第二房間隔原發(fā)孔繼發(fā)孔卵圓孔室間隔形成：肌部間隔膜部間隔竇部間隔大血管的分隔：形成主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈。肺動(dòng)脈向前右旋轉(zhuǎn)連接右心室，主動(dòng)脈向后左旋轉(zhuǎn)連接左心室。

（二）胎兒血液循環(huán)及出生后改變

1、胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)

（1）沒(méi)有呼吸運(yùn)動(dòng)，肺循環(huán)阻力大

（2）動(dòng)脈導(dǎo)管、卵圓孔開(kāi)放，使循環(huán)能建立

（3）經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)行氧交換

2、出生后特點(diǎn)

（1）呼吸建立，肺循環(huán)阻力下降

（2）胎兒循環(huán)短路閉合（ＰＤＡ、ＰＦＯ）

（3）體循環(huán)阻力增高

（4）臍血管阻斷，閉鎖

（三）心臟的發(fā)育和生理特點(diǎn)

1、心臟的大小和位置

＜２歲橫位球形橢圓形

＞２歲斜位長(zhǎng)橢圓形

2、房室增長(zhǎng)速度

左右不平衡隨年齡增長(zhǎng)左心負(fù)荷增加

3、血管特點(diǎn)：動(dòng)脈相對(duì)比成人粗，動(dòng)靜脈比１:1

4、心率：嬰幼兒交感神經(jīng)占優(yōu)勢(shì)，心率快

5、血壓：年齡小，血壓低收縮壓＝年齡×２＋80mmHg

下肢＞上肢20mmHg

四、先心病的分類(lèi)

非青紫型青紫型

（左向右分流）（右向左分流）

肺動(dòng)脈充血ASDVSDTGATAPVC

PDA

肺動(dòng)脈血正常PSAS

主動(dòng)脈縮窄

肺動(dòng)脈缺血TOFTGA

五、先心病的診斷

(一）病史：母妊娠史，青紫、雜音出現(xiàn)時(shí)間。氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、聲音嘶啞、反復(fù)感染。青紫、氣促、蹲踞、缺氧發(fā)作

(二）體檢：１、一般情況

2、心臟體征：心尖搏動(dòng)點(diǎn)、抬舉感、震顫心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、傳導(dǎo)方向

心音強(qiáng)弱，心率，心律2、血管體征：上下肢血壓，周?chē)苷?/p>

(三）輔助檢查

1、Ｘ線(xiàn)胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸比例

2、心電圖：電軸，心腔大小，心臟負(fù)荷，傳導(dǎo)阻滯

3、超聲心動(dòng)圖：二維彩色多普勒

顯示心臟血管解剖、血液流速和方向

4、心導(dǎo)管和心血管造影:侵入性方法。探查異常通道；檢測(cè)心腔血管壓力、血氧飽和度；造影顯示心臟血管解剖結(jié)構(gòu)畸形。

5、同位素心血管造影

6、核磁共振

100/6030/1212~14%12~14%0~512~14%30/54~820%100/10

六、治療（一）內(nèi)科治療

1、控制心衰：利尿劑，洋地黃，血管擴(kuò)張劑

2、控制缺氧發(fā)作

3、其他藥物：前列腺素Ｅ維持PDA

開(kāi)放

消炎痛促使早產(chǎn)兒PDA

關(guān)閉

4、