內(nèi)耳解剖與主要畸形影像

內(nèi)耳主要解剖與主要畸形診斷

目錄一、內(nèi)耳主要解剖二、內(nèi)耳胚胎發(fā)育三、內(nèi)耳主要畸形一、內(nèi)耳主要解剖外耳耳廓外耳道鼓膜中耳鼓室咽鼓管乳突竇、乳突小房內(nèi)耳耳蝸前庭骨半規(guī)管耳部解剖蝸管橢圓囊、球囊膜半規(guī)管

內(nèi)耳解剖內(nèi)耳結(jié)構(gòu)復(fù)雜，故又稱為迷路，位于顳骨巖部骨質(zhì)內(nèi)介于鼓室與內(nèi)聽道底之間，由骨迷路和膜迷路構(gòu)成骨迷路和膜迷路之間的腔隙被外淋巴液填充，膜迷路是套在骨迷路內(nèi)的一封閉的膜性囊，內(nèi)充滿內(nèi)淋巴液內(nèi)、外淋巴液互不相通

內(nèi)耳解剖-耳蝸形如蝸牛殼，由蝸軸和蝸螺旋管組成，蝸頂指向前外側(cè)，蝸底與巖骨長軸平行蝸軸：蝸頂與蝸底之間錐體形的骨松質(zhì)，內(nèi)有蝸神經(jīng)和血管穿行蝸螺旋管：繞著蝸軸盤旋2.5-2.75圈階間分隔：耳蝸內(nèi)壁和蝸軸之間較厚的隔板，將耳蝸分為2.5圈或2.75圈蝸底至蝸頂高5mm

內(nèi)耳解剖-耳蝸骨螺旋板：從蝸軸伸出，把蝸螺旋管分成一個上方的前庭階和下方的鼓階前庭階和鼓階：通過蝸尖處的蝸孔相溝通，內(nèi)含外淋巴液中階（蝸管）：膜性的盲管，內(nèi)含內(nèi)淋巴

內(nèi)耳解剖-耳蝸骨螺旋板前庭階鼓階

內(nèi)耳解剖-前庭近似橢圓形的含液囊腔，最大寬徑約3.2mm外側(cè)壁上有前庭窗和蝸窗，后上部有5個小孔通半規(guī)管向前下方延續(xù)成耳蝸，在后方與前庭導(dǎo)水管連續(xù)前庭面神經(jīng)管水平段砧骨短腳

內(nèi)耳解剖-前庭包含后上方的橢圓囊和前下方的球囊，是膜迷路的組成部分橢圓囊后壁有5個開口通膜半規(guī)管，前壁借橢圓球囊管與球囊相連橢圓球囊管發(fā)出內(nèi)淋巴管，穿前庭導(dǎo)水管至顳骨巖部后方，在硬腦膜下擴(kuò)大為內(nèi)淋巴囊球囊借連合管連于蝸管正常MR水成像無法顯示膜迷路，內(nèi)外淋巴液均呈高信號

內(nèi)耳解剖-半規(guī)管為2/3的骨環(huán)，互相垂直，一側(cè)上半規(guī)管與對側(cè)后半規(guī)管平行每個半規(guī)管各有一端膨大為壺腹，一端細(xì)小稱單骨腳上半規(guī)管與后半規(guī)管的單骨腳相連，形成一個共同的開口，稱為總骨腳，故有5個開口與前庭相通膜半規(guī)管套于同名的骨半規(guī)管內(nèi)，管徑約骨半規(guī)管的1/4-1/3

內(nèi)耳解剖-半規(guī)管內(nèi)聽道后半規(guī)管外半規(guī)管錘骨頭錘砧關(guān)節(jié)前庭

內(nèi)耳解剖-膜迷路正常MR水成像無法顯示膜迷路，內(nèi)外淋巴液均呈高信號內(nèi)耳釓造影可間接顯示膜迷路形態(tài)，高信號為外淋巴液，低信號為內(nèi)淋巴液

前庭導(dǎo)水管耳蝸導(dǎo)水管前庭導(dǎo)水管起源于前庭，位于后半規(guī)管內(nèi)側(cè)平行走行，沿顳骨從內(nèi)上向外下運(yùn)行VA寬徑通常小于1.5mm，內(nèi)包含內(nèi)淋巴管MR上內(nèi)淋巴管呈高信號，通向小腦腦膜的內(nèi)淋巴囊，正常內(nèi)淋巴囊不顯影耳蝸導(dǎo)水管自耳蝸向內(nèi)后走行，位于內(nèi)聽道之下，與它大致平行，外口位于頸靜脈孔內(nèi)側(cè)的巖骨內(nèi)后緣，鼓階的外淋巴經(jīng)耳蝸導(dǎo)水管與蛛網(wǎng)膜下腔相通

前庭窗蝸窗蝸神經(jīng)孔前庭窗（卵圓窗）：位于鼓岬后上方、蝸窗上方，為鐙骨底板封閉，向內(nèi)通前庭蝸窗（圓窗）：位于鼓岬后下方，與耳蝸起始部相連，為第二鼓膜封閉蝸神經(jīng)孔：也稱為蝸神經(jīng)管，是位于IAC底部的一個小開口，從耳蝸傳送蝸神經(jīng)到IAC，蝸神經(jīng)寬度小于1.4mm可認(rèn)為發(fā)育不良

內(nèi)聽道神經(jīng)面神經(jīng)前庭上神經(jīng)血管袢蝸神經(jīng)前庭下神經(jīng)血管袢面神經(jīng)蝸神經(jīng)前庭神經(jīng)上下支內(nèi)聽道斜矢狀面：前上方為面神經(jīng)，前下方為蝸神經(jīng)，后上方為前庭上神經(jīng)，后下方為前庭下神經(jīng)。呈兩側(cè)對稱、粗細(xì)均勻的T2低信號影，增強(qiáng)無強(qiáng)化正常蝸神經(jīng)直徑不小于面神經(jīng)前庭上、下神經(jīng)之間有中間神經(jīng)或前庭神經(jīng)分支，故二者低信號影可連在一起前后二、內(nèi)耳胚胎發(fā)育

膜迷路的發(fā)生胚胎第4周時，菱腦（后期發(fā)育成小腦）兩側(cè)的體表外胚層在菱腦的誘導(dǎo)下增厚，形成聽板聽板繼之向下方中胚層間充質(zhì)內(nèi)陷，形成聽窩最后聽窩閉合，并與體表外胚層分離，形成一個囊狀的聽泡

聽泡的發(fā)育聽泡逐漸向背腹側(cè)延伸增大，形成背側(cè)的前庭囊和腹側(cè)的耳蝸囊，并在背端內(nèi)側(cè)長出一小囊管，為內(nèi)淋巴管前庭囊形成3個半規(guī)管和橢圓囊的上皮耳蝸囊形成球囊和蝸管的上皮腹側(cè)背側(cè)

骨迷路的發(fā)生胚胎第3個月時，膜迷路周圍的間充質(zhì)分化成為一個軟骨性包囊，包繞膜迷路胚胎第5個月時，軟骨性包囊骨化成骨迷路。膜迷路完全被套在骨迷路內(nèi)，兩者間僅隔以狹窄的外淋巴間隙三、內(nèi)耳主要畸形概述先天性內(nèi)耳畸形是指內(nèi)耳胚胎期不同階段的發(fā)育障礙，導(dǎo)致內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常的一組疾病致畸因素：遺傳、基因突變和/或妊娠早期病毒（風(fēng)疹病毒）感染、服用耳毒性藥物（氨基糖苷類抗生素、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素及抗癌藥等）、接觸放射性或某些化學(xué)物質(zhì)是導(dǎo)致兒童感音神經(jīng)性聾的主要病因之一，群體發(fā)病率約為1/2000—1/6000可發(fā)生在迷路的任何部分,其中約20%為骨迷路畸形,約80%為膜迷路畸形（病理改變的畸形）顳骨HRCT和MRI是診斷先天性內(nèi)耳畸形的首選檢查方法畸形類型妊娠周數(shù)影像表現(xiàn)耳蝸前庭畸形Michel畸形第三周耳蝸和前庭結(jié)構(gòu)完全缺失耳蝸未發(fā)育第三周末耳蝸缺失，前庭和半規(guī)管正?；蚧喂餐换蔚谒闹芏伜颓巴ノ捶只诤铣晒餐哪仪?，兩者之間無分隔，常伴有其他異常不完全分隔I型（IP-I）第五周耳蝸呈囊狀，缺乏完整的蝸軸和篩區(qū)，同時伴有囊狀擴(kuò)張的前庭；前庭導(dǎo)水管正常耳蝸發(fā)育不全第六周耳蝸外形異常，發(fā)育較小，發(fā)育僅1周或不足1周，內(nèi)部結(jié)構(gòu)異?；蛉笔?，分為4型不完全分隔II型（Mondini畸形）第七周耳蝸底轉(zhuǎn)正常，中轉(zhuǎn)與頂轉(zhuǎn)融合，沒有完整的蝸軸和階間分隔；小的擴(kuò)張前庭和大前庭導(dǎo)水管不完全分隔II型（IP-III）耳蝸外觀正常，階間分隔正常但蝸軸完全缺乏,耳蝸呈囊狀前庭、半規(guī)管畸形前庭/半規(guī)管缺失、發(fā)育不良、擴(kuò)大大前庭導(dǎo)水管畸形第七周前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大內(nèi)聽道、蝸神經(jīng)孔畸形內(nèi)聽道缺失、狹窄或擴(kuò)大；蝸神經(jīng)孔狹窄、閉鎖；蝸神經(jīng)發(fā)育不良、缺如

1.迷路完全未發(fā)育（Michel畸形）最嚴(yán)重的一種內(nèi)耳畸形，罕見（1%），屬于常染色體顯性遺傳妊娠第3周聽板分化受阻所致，中耳和外耳可以正?；紓?cè)聽功能和前庭功能全無影像：CT、MR上內(nèi)耳完全缺失，可伴有巖骨發(fā)育不全，圓窗和卵圓窗缺如，中耳內(nèi)側(cè)壁變平；可同時伴有顱底及血管發(fā)育異常（扁平肌，橫竇和頸靜脈走行異常，顱頸交界異常等）1.迷路完全未發(fā)育（Michel畸形）2.原基的耳泡(rudimentaryotocyst）患者表現(xiàn)為嚴(yán)重低頻感音性神經(jīng)聽力損失影像表現(xiàn)為沒有內(nèi)聽道的耳囊，呈圓形或橢圓形的幾毫米囊腔，無內(nèi)聽道在病理形態(tài)上表現(xiàn)為介于Michel畸形和共同腔之間的畸形，Michel畸形沒有內(nèi)耳發(fā)育，共同腔有神經(jīng)經(jīng)內(nèi)聽道和腦干交流3.耳蝸未發(fā)育罕見（3%），耳蝸結(jié)構(gòu)完全缺失可能由于妊娠第3周末耳蝸發(fā)育受阻所致患者表現(xiàn)為對聲音完全無反應(yīng)或低頻極重度聽力損失影像：在正常耳蝸位置可見致密的骨質(zhì)，內(nèi)耳僅存前庭和半規(guī)管，前庭可能正?；驍U(kuò)大；面神經(jīng)的迷路部分可能前移并占據(jù)正常的耳蝸位置根據(jù)前庭有無異常分為兩型：前庭正常的耳蝸未發(fā)育、伴前庭擴(kuò)大的耳蝸未發(fā)育（CADV）前庭正常的耳蝸未發(fā)育伴前庭擴(kuò)大的耳蝸未發(fā)育3.耳蝸未發(fā)育男1歲10月自幼聾啞4.共同腔畸形妊娠第4周發(fā)育停止所致，約占所有耳蝸畸形的25%影像表現(xiàn)：耳蝸與前庭融合形成一個囊腔，二者無法區(qū)分，前庭蝸神經(jīng)通常存在，內(nèi)聽道常在中央進(jìn)入到腔內(nèi)，常伴有半規(guī)管畸形共同腔必須與CADV鑒別。CADV的內(nèi)聽道在擴(kuò)大前庭的前內(nèi)側(cè)，無前庭蝸神經(jīng)。共同腔畸形耳蝸前庭神經(jīng)存在，內(nèi)聽道常在中央進(jìn)入到腔內(nèi)5.耳蝸發(fā)育不全妊娠第6周發(fā)育受阻導(dǎo)致，占所有耳蝸畸形的15%患者表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾耳蝸外形異常，面積小于正常，并伴有各種內(nèi)部結(jié)構(gòu)（蝸軸和階間分隔）異?；蛉笔巴コU(kuò)大并伴有半規(guī)管畸形可以看到異常小的IAC分為四型5.1耳蝸發(fā)育不全I(xiàn)型芽狀耳蝸，圓形或橢圓形，從IAC伸出內(nèi)部結(jié)構(gòu)嚴(yán)重不成形蝸軸和階間分隔不能確定5.2耳蝸發(fā)育不全I(xiàn)I型囊樣發(fā)育不全的耳蝸，耳蝸尺寸小蝸軸和階間分隔有缺失，但是有正常的外形輪廓前庭、前庭導(dǎo)水管可以擴(kuò)大5.3耳蝸發(fā)育不全I(xiàn)II型耳蝸少于2轉(zhuǎn)，蝸軸、階間分隔存在，但蝸軸較短，階間分隔長度減少輪廓與正常耳蝸相似，但是尺寸較小，轉(zhuǎn)數(shù)較少5.4耳蝸發(fā)育不全I(xiàn)V型耳蝸底轉(zhuǎn)正常中轉(zhuǎn)和頂轉(zhuǎn)嚴(yán)重發(fā)育不全，且位于底轉(zhuǎn)前內(nèi)側(cè)而不是其正常的中間的位置蝸軸和階間分隔有缺失5.耳蝸發(fā)育不全耳蝸發(fā)育不全（CH）分型影像表現(xiàn)CH-I型芽狀耳蝸，圓形或橢圓形,從IAC伸出，內(nèi)部結(jié)構(gòu)嚴(yán)重不成形,蝸軸和階間分隔不能確定CH-II型囊樣發(fā)育不全的耳蝸，耳蝸尺寸小，蝸軸和階間分隔有缺陷，但是有正常的外形輪廓CH-III型耳蝸少于2轉(zhuǎn)，蝸軸較短，階間分隔長度減少。結(jié)構(gòu)與正常耳蝸相似，但是尺寸較小CH-IV型耳蝸底轉(zhuǎn)正常，中轉(zhuǎn)和頂轉(zhuǎn)嚴(yán)重發(fā)育不全，且位于底轉(zhuǎn)前內(nèi)側(cè)而不是其正常的中間的位置6.不完全分隔耳蝸外形正常，即耳蝸有接近正常的外徑(高和長)內(nèi)部結(jié)構(gòu)（蝸軸和階間分隔）有不同成程度的缺陷根據(jù)蝸軸和階間分隔的缺陷不同分為三種類型不完全分隔分型影像表現(xiàn)IP-I型囊性耳蝸前庭畸形，缺少整個蝸軸和階間分隔，呈一個明顯的囊性結(jié)構(gòu)，前庭常擴(kuò)張，與囊性耳蝸形成“8”字形IP-II型Mondini畸形，表現(xiàn)三聯(lián)畸形，囊性蝸頂?shù)亩?、小的擴(kuò)大的前庭、大前庭導(dǎo)水管IP-III型耳蝸外觀正常，階間分隔正常但蝸軸完全缺失，耳蝸呈囊狀、葫蘆狀6.1不完全分隔I型（IP-I）也被稱為囊性耳蝸前庭畸形可能是由于妊娠第5周發(fā)育停滯導(dǎo)致的耳蝸缺少整個蝸軸和階間分隔，呈一個明顯的囊性結(jié)構(gòu)前庭常擴(kuò)張，與囊性耳蝸形成“8”字形前庭導(dǎo)水管一般正常篩狀區(qū)域常有缺陷，所有患者的內(nèi)聽道基本擴(kuò)大與共同腔畸形不同，IP-I型前庭與耳蝸是可以區(qū)分的6.2不完全分隔II型（IP-II）也稱為Mondini畸形，是最常見的耳蝸畸形，占所有耳蝸畸形的50%以上可能是由于在妊娠第7周發(fā)育停滯所致蝸軸尖部和相應(yīng)的階間分隔缺失,影響到中轉(zhuǎn)和頂轉(zhuǎn),二者合并形成囊性結(jié)構(gòu)三聯(lián)畸形：囊性蝸頂?shù)亩?、擴(kuò)大的前庭、擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管耳蝸外形與正常耳蝸相似，底轉(zhuǎn)正常6.3不完全分隔III型（IP-III）為X連鎖遺傳性聾耳蝸外觀正常階間分隔正常但蝸軸完全缺乏，耳蝸呈囊狀應(yīng)盡可能避免行鐙骨手術(shù)7.大前庭導(dǎo)水管畸形最常見的內(nèi)耳畸形，90%為雙側(cè)，女性多見胚胎發(fā)育在第7周受阻所致，也可以是后天性的大前庭導(dǎo)水管綜合征：先天性內(nèi)耳畸形，為常染色體隱性遺傳（SLA26A4基因），特征是前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大伴感音神經(jīng)性耳聾。CT：前庭導(dǎo)水管的直徑大于1.5mm為異常（測量總骨腳到內(nèi)淋巴囊中點(diǎn)處的寬度），呈V字形，前庭導(dǎo)水管近段與前庭或總腳相通MR：內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大，表現(xiàn)為后半規(guī)管內(nèi)側(cè)從內(nèi)上向外下走行的高信號影，貼近于小腦半球表面當(dāng)內(nèi)淋巴管和囊的直徑超過相鄰后半規(guī)管上升部分的直徑時，可以認(rèn)為內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊增大7.大前庭導(dǎo)水管畸形男4歲雙耳對聲音反應(yīng)差4年8.蝸神經(jīng)孔畸形、蝸神經(jīng)發(fā)育異常蝸神經(jīng)孔狹窄或閉鎖伴蝸神經(jīng)發(fā)育異常或缺如臨床表現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾CT：軸位示蝸神經(jīng)孔狹窄：寬度小于1.4mm蝸神經(jīng)孔閉鎖：蝸軸層面示蝸神經(jīng)孔完全被骨性密度替代可伴有內(nèi)聽道狹窄MR：內(nèi)聽道斜矢狀T2示前下方蝸神經(jīng)較面神經(jīng)小或信號消失8.蝸神經(jīng)孔畸形、蝸神經(jīng)發(fā)育異常正常CNCNCN獨(dú)立位于IAC前下部，和同側(cè)面神經(jīng)大小一致或略大CN發(fā)育不良比對側(cè)正常CN或同側(cè)面神經(jīng)小CN缺如內(nèi)聽道前下部無蝸神經(jīng)正常前庭蝸神經(jīng)為同側(cè)面神經(jīng)1.5-2.0倍或與對側(cè)正常前庭蝸神經(jīng)相似前庭蝸神經(jīng)發(fā)育不良比對側(cè)耳蝸前庭神經(jīng)或同側(cè)面神經(jīng)小前庭蝸神經(jīng)缺如內(nèi)聽道只有面神經(jīng)存在前庭蝸神經(jīng)發(fā)育分類標(biāo)準(zhǔn)8.蝸神經(jīng)孔畸形、蝸神經(jīng)發(fā)育異常正常蝸孔男7月30天出生至今對聲音反應(yīng)差左右9.前庭、半規(guī)管畸形表現(xiàn)為前庭/半規(guī)管缺失、發(fā)育不全和前庭擴(kuò)大，半規(guī)管畸形常伴隨前庭畸形，單獨(dú)存在多無臨床癥狀前庭擴(kuò)大：是最常見的，超過3.2ｍｍ且臨床上出現(xiàn)先天感音聾即為前庭擴(kuò)大畸形外半規(guī)管畸形的發(fā)生率大于后、上半規(guī)管，這是由于外半規(guī)管最晚發(fā)育所致影像：與前庭相通的寬而短的囊腔

9.前庭、半規(guī)管畸形男30歲頭暈4年9.前庭、半規(guī)管畸形女54歲右側(cè)聽力下