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定義:是由嚴(yán)重肝病或門體分流引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)功能失調(diào)的綜合征,臨床表現(xiàn)輕者可僅有輕微的智力減退,嚴(yán)重者出現(xiàn)意識(shí)障礙、行為失常和昏迷■門體分流性腦病(ρorto-systemmencephalopathy,PsE)強(qiáng)調(diào)門靜脈高壓,肝門靜脈與腔靜脈間有側(cè)支循環(huán)存在,從而使大量門靜脈血繞過(guò)肝流入體循環(huán)誘因及病因■病因各種原因引起的急慢性肝肝硬化(最常見(jiàn))功能衰竭,尤其是肝硬化重癥肝炎等終末期肝臟疾病是主要爆發(fā)性肝衰竭原因妊娠期急性脂肪肝嚴(yán)重膽道感染原發(fā)性肝癌誘因及病因■誘因消化道出血感染(SBP、尿路感染、肺部感染大量排鉀性利尿劑放腹水高蛋白飲食(低蛋白)出血、感染、電解質(zhì)紊亂催眠鎮(zhèn)靜藥是常見(jiàn)誘因麻醉藥、便秘、外科手術(shù)、尿毒癥機(jī)制一、氨中毒學(xué)說(shuō)二、神經(jīng)遞質(zhì)三、錳離子1氨中毒學(xué)說(shuō)(主要發(fā)病機(jī)制)氨的來(lái)源:①消化道②腎臟③肌肉NH3+H+—NH4+H>6有毒無(wú)毒可通過(guò)血腦屏障不通過(guò)①促進(jìn)谷氨鹽及活性氧釋放,導(dǎo)致線粒體及能量代謝障礙,促進(jìn)神經(jīng)元的凋亡級(jí)聯(lián)反應(yīng)發(fā)生②直接導(dǎo)致抑制性及興奮性神經(jīng)遞質(zhì)的失衡③改變細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)蛋白、通道蛋白表達(dá),損害顱內(nèi)血流的自身調(diào)節(jié)肝性腦病時(shí)血氨增高的原因血氨增高主要是由于生成過(guò)多和或代謝清除過(guò)少。在肝功能衰竭時(shí),肝將氨合成為尿素的能力減退,門體分流存在時(shí),腸道的氨未經(jīng)解毒而直接進(jìn)人體循環(huán),使血氨增高1、攝入過(guò)多的含氮食物(高蛋白飲食)或藥物,或上消化道出血每100m血液約含20g蛋白質(zhì)時(shí)腸內(nèi)產(chǎn)氨增多。2、低鉀性堿中毒進(jìn)食少、嘔吐、腹瀉、利尿排鉀、放腹水、繼發(fā)性醛固酮增多癥等均可導(dǎo)致低鉀血癥。低鉀血癥時(shí),尿排鉀量減少而氫離子排出量增多導(dǎo)致代謝性堿中毒,因而促使NH3透過(guò)血腦屏障進(jìn)入細(xì)胞產(chǎn)生毒害。3、低血容量與缺氧:(上消化道出血、大量放腹水、利尿)可致腎前性氮質(zhì)血癥,使血氨增高。腦細(xì)胞缺氧可降低腦對(duì)氨毒的耐受性。4、便秘使含氨、胺類和其他有毒衍生物與結(jié)腸粘膜接鮭的時(shí)間延長(zhǎng),有利于毒物吸收。5、感染增加組織分解代謝從而増加產(chǎn)氨,失水可加重腎前性氮質(zhì)血癥,缺氧和高熱增加氨的毒性。此外,肝病患者腸道細(xì)菌生長(zhǎng)活躍,使腸道產(chǎn)氨增多,6、低血糖葡萄糖是大腦產(chǎn)生能量的重要燃料,低血糖時(shí)能暈減少,腦內(nèi)去氨活動(dòng)停滯,氨的毒性增加。(注意低血糖)7鎮(zhèn)靜、催眠藥可直接抑制—造成缺氧麻醉和手術(shù)增加肝、腦、腎的
臨床表現(xiàn)高級(jí)神經(jīng)中樞的功能紊亂性格改變、智力下降、行為失常、意識(shí)障礙等運(yùn)動(dòng)及反射異常撲翼樣震顫、反射亢進(jìn)、病理反射臨床分期共分為5期撲翼樣震顫(flappingtremor或asterIxis),亦稱肝震顫臾囑恚者兩臂妥俾,腫關(guān)園定毛掌血背側(cè)伸饜,填肘與肩關(guān)節(jié)急促而不規(guī)如地?fù)鋼魳佣秳?dòng)。矚者手緊提醫(yī)生手—分鐘,醫(yī)生能感到患者抖O期:即潛伏期,又稱為輕微肝性腦病。只在心理測(cè)試及智力測(cè)試時(shí)有輕微異常1期:即前驅(qū)期輕度性格改變及行為異常,可有撲翼樣震顫,腦電圖多正常,表現(xiàn)不明顯2期:昏迷前期嗜睡、行為異常、言語(yǔ)不清、書寫、定向力障礙病理反射+,撲翼樣震顫、腦電圖有特征性改變3期:昏睡期昏睡、但可喚醒,神志不清或幻覺(jué),肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、腦電圖異4期:昏迷期昏迷、不可喚醒。淺昏迷:腱反射、肌張力亢進(jìn)深昏迷:反射消失、肌張力降低,腦電圖異常明顯。肝性腦病的主要診斷依據(jù)為①嚴(yán)重肝病(或)廣泛門體側(cè)支循環(huán)②精神紊亂、昏睡或昏迷③肝性腦病的誘因;④明顯肝功能損害或血氨增高。樸翼(擊樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價(jià)值。■對(duì)肝硬化患者進(jìn)行常規(guī)的心理智能測(cè)驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)亞臨床肝性腦病。診斷和鑒別診斷■以精神癥狀為惟突岀表現(xiàn)的肝性腦病易被誤診為精神病,因此凡遇精神錯(cuò)亂患者者,應(yīng)警惕肝性腦病的可能性。中毒性腦病:酒精性腦病或酒精戒斷綜合征、急性中毒、重金屬腦病代謝性腦病:酮癥酸中毒、低血糖、腎性腦病、肺性腦病■顱內(nèi)病變:腦出血、梗死、腫瘤、顱內(nèi)感染、癲癇■進(jìn)一步追問(wèn)肝病史,檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖等將有助于診斷與鑒別診斷。對(duì)癥治療:1.糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)毎日入液總量以不超過(guò)2500m為宜。肝硬化腹水患者的人液量應(yīng)加控制(一般約為尿量加1000m),以免血液稀釋、血鈉過(guò)低而加重昏迷。及時(shí)糾正缺鉀和堿中毒,缺鉀者補(bǔ)充氯化鉀;堿中毒者可用精氨酸溶液靜脈滴注。2.保護(hù)腦紐胞功能用冰帽降低顱內(nèi)溫度,以減少能量消耗,保護(hù)腦細(xì)胞功能。腦水腫可可用20%甘露醇或與50%葡萄糖快諫交替靜脈推注,給予足夠的VitB、C、K、ATP或輔酶A二、及早識(shí)別機(jī)去除誘因消化道出血、大量排鉀性利尿劑、放腹水、高蛋白飲食、催眠鎮(zhèn)藥、麻醉藥、便秘、感染等。1糾正離子、酸堿平衡紊亂2止血?jiǎng)┣宄c道積血3預(yù)防、控制感染4慎用鎮(zhèn)靜藥劑傷肝藥物異丙嗪(非那根)、氯苯那敏(撲爾敏)等抗組胺藥有時(shí)可作鎮(zhèn)靜藥代用。5保持大便通暢,乳果糖等,低血糖?psQ:肝性腦病合并低白蛋白血癥時(shí)?A:①肝性腦病患者應(yīng)禁食蛋白,待血氨恢復(fù)正?;虿∏榉€(wěn)定后方可補(bǔ)充蛋白②病情需要時(shí)可靜脈補(bǔ)充人血白蛋白,靜脈途徑輸入的蛋白可避免經(jīng)腸道吸收產(chǎn)氨分解①減少腸內(nèi)氮源性毒物的生成及吸收清潔腸道乳果糖或乳梨醇、清除腸內(nèi)積食、積血或其他含氨物質(zhì),可用生理鹽水或弱酸性溶液(如稀醋酸液灌腸,或口服或鼻飼33%硫酸鎂30-60m噚瀉。對(duì)急性門體分流性腦病昏迷患者用66.7%乳果糖500m腸作為首選治療特別有用。乳果糖是治療肝性腦病的_線用
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