心瓣膜病7課件

心瓣膜?。╲alvularvitiumoftheheart）

概念由于心瓣膜（括瓣葉、腱索及乳頭?。┑难装Y

—結(jié)構(gòu)毀損、纖維化、粘連、縮短，缺血性壞死，鈣鹽沉著或先天發(fā)育畸形

—單個(gè)或多個(gè)瓣膜

—急性或慢性狹窄和（或）關(guān)閉不全等功能障礙

—心瓣膜病最常受累—二尖瓣其次—主A瓣概念各種致病因素先天發(fā)育異?！陌昶髻|(zhì)性病變表現(xiàn)瓣口狹窄關(guān)閉不全→血流動(dòng)力學(xué)改變→心功不全→全身血循障礙

病因多風(fēng)濕性、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎→結(jié)局有主動(dòng)脈硬化，主A梅毒→主A瓣病少瓣膜鈣化，先天畸形過(guò)程

早期—代償期心代償性肥大血循障礙癥狀不顯

后期—失代償心肌原性擴(kuò)張，心功能不全癥狀明顯分類瓣膜口狹窄瓣口開(kāi)放時(shí)，不能充分張開(kāi)→血流通過(guò)障礙

原因瓣膜間粘連，瓣膜增厚、硬、纖維化瓣膜關(guān)閉不全瓣膜關(guān)閉時(shí)，不能完全閉合→部分血液反流

原因瓣膜增厚、縮短、卷曲、變形腱索縮短或破裂、穿孔一、二尖瓣狹窄（mitralstenosis）正常瓣口面積4-6c㎡，可通二指狹窄<2C㎡,魚(yú)口狀類型●隔膜型瓣葉輕度增厚，交界處粘連●增厚型瓣葉明顯增厚、粘連●漏斗型瓣葉極度增厚、粘連波及腱索甚至乳頭肌→瓣孔?。ǔ０殛P(guān)閉不全）

二尖瓣狹窄血流動(dòng)力學(xué)和心變化窄左心舒張期→左房→左室↓→左房肥大擴(kuò)張→肺淤血水腫→肺A高壓右心→右室肥厚、擴(kuò)張→右房淤血收縮期↓

↓三尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全↓

大循環(huán)淤血臨床病理聯(lián)系

二尖瓣狹窄（舒張期雜音）↓（x線：左房肥大）左房淤血（附壁血栓形成）↓失代償肺淤血（呼吸困難，二尖瓣面容、面潮紅唇紫、↓心衰細(xì)胞）肺A高壓↓P2>A2,咳泡沫痰、咯血右心室肥大↓右心房肥大↓失代償體循環(huán)淤血（器官淤血、水腫…………）二、二尖瓣關(guān)閉不全（mitralinsufficiency）原因瓣葉增厚、卷縮，腱索縮短半數(shù)合并二尖瓣狹窄血流動(dòng)力與心變化心臟收縮→左室血返流→左房肥大、擴(kuò)張

心臟舒張→左室血↑↑→左室肥大、擴(kuò)張→肺淤血→右室→大循環(huán)臨床與病理聯(lián)系1.左心衰—?dú)獯?，乏?.二尖瓣區(qū)收縮期雜音二尖瓣關(guān)閉不全三、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（aorticinsufficiency）

原因瓣葉增厚、卷縮或穿孔引起血流動(dòng)力與心變化

舒張期血液由主A反流+左房血—左室—左室肥大、擴(kuò)張---肺淤血—肺動(dòng)脈高壓—右心肥大、擴(kuò)張—大循環(huán)淤血

臨床與病理聯(lián)系主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（舒張期雜音）↓胸骨左緣第三、四肋間左心室肥大（容血量↑→脈壓差↑→水沖脈、↓毛細(xì)血管搏動(dòng)）左心房肥大↓肺循環(huán)淤血四、主動(dòng)脈狹窄（aortic

stenosis）原因瓣葉粘連引起血流動(dòng)力與心變化收縮期血液由左室進(jìn)入主A受阻--------

臨床與病理聯(lián)系主動(dòng)脈瓣狹窄（收縮期雜音）→嚴(yán)重排血量↓↓左心室代償肥大↓失代償↓左房肥大↓肺循環(huán)淤血

●主A瓣區(qū)舒張期雜音

●主A血反流—舒張壓↓

—脈壓差↑

—水沖脈血管槍擊聲毛細(xì)血管搏動(dòng)

●排血量↓—冠狀A(yù)供血↓—心絞痛●X線左心室肥大—靴形心●2.主動(dòng)脈瓣區(qū)吹風(fēng)樣收縮期雜音

●3.血壓↓冠狀A(yù)供血↓值得注意的是，還有：●

肺A瓣狹窄

●肺A瓣關(guān)閉不全

●狹窄伴關(guān)閉不全

●多瓣膜?。?lián)合瓣膜?。┑母淖?，需綜合考慮分析心肌病

Cardiomyopathy（CM）

分類primaryCM病因不明，無(wú)全身疾病，非炎性secondaryCM（特異性，specific）病因明，全身疾病一部分基本病變

輕度損傷—細(xì)胞核、細(xì)胞器肥大

重度損傷—細(xì)胞結(jié)構(gòu)改建、細(xì)胞壞死—纖維化一、原發(fā)性CM概念指除風(fēng)濕性、冠狀動(dòng)脈、高血壓性、肺原性和先天性心臟病外以心肌病變?yōu)橹鞯囊唤M疾病分型：31.擴(kuò)張性CM(dilated，DCM）又稱充血性(congestive）CM,男＞女,20～50歲

病因不清，病毒性心肌炎可能為主因

病理

大體兩室肥大，四腔擴(kuò)張，心尖薄圓—形如牛心

心重（400~750g）心內(nèi)膜纖維彈性組織增生附壁血栓→心內(nèi)膜斑塊性纖維化二、三尖瓣膜關(guān)閉不全鏡下心肌細(xì)胞肥大、變性，

間質(zhì)纖維化臨床X線—心擴(kuò)大，球形充血性心力衰竭、心律失?！罃U(kuò)張性心肌病

擴(kuò)張性心肌病

擴(kuò)張性心肌病鏡下心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化2.肥厚性CM（Hypertrophic,HCM）特點(diǎn)

室間隔不對(duì)稱性肥厚（asymmetricseptalhypertrophy)）心肌異常肥大心腔變小，心室排空受阻發(fā)生男＞女，越小越重病因不明，1/3有家族史，常染色體顯性遺傳病促進(jìn)因子—兒茶酚胺代謝異常高血壓高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)

分型據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻a.梗阻肥厚型—主A瓣下部室間隔肥厚↑↑b.非梗阻肥厚型病變

大體兩室顯著肥大，增重1～2倍，心室間隔不勻稱增厚

二尖瓣前移、左心流出道可梗阻鏡下心肌細(xì)胞肥大，核大濃染，形態(tài)特異排列紊亂簇狀、漩渦狀間質(zhì)纖維化灶肥厚性心肌?。üＷ栊裕┓屎裥孕募〔?.限制性CM（restrictive,RCM）

特點(diǎn)

心室充盈受限

心內(nèi)膜/內(nèi)膜下心肌→進(jìn)行性纖維化→纖維性增厚1.病毒性心肌炎(viralmyocarditis)病因Coxsackie、ECHO、風(fēng)疹V等

發(fā)病機(jī)理

（1）病毒直接破壞心肌細(xì)胞（2）T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)→心肌損傷（3）交叉免疫

2.細(xì)菌性心肌炎(bacterialmyocarditis)化膿菌①化膿性炎②毒素→白喉性心肌炎猩紅熱心肌炎—間質(zhì)性白喉外毒素—阻斷核蛋白體的蛋白合成、肉堿介導(dǎo)的長(zhǎng)鏈脂肪酸運(yùn)入線粒體—心肌細(xì)胞脂肪變性和壞死3.寄生蟲(chóng)性心肌炎(parasiticmyocarditis)① 弓形蟲(chóng)性心肌炎② Chagas心肌炎←Cruz錐蟲(chóng)

4.免疫反應(yīng)性心肌炎①變態(tài)反應(yīng)性疾病風(fēng)濕病、紅斑狼瘡，等②藥物磺胺、抗生素、消炎藥、抗抑郁、抗癲癇藥主要累及→左心室、室間隔間質(zhì)性心肌炎引人注目—嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)5.孤立性（特發(fā)性，F(xiàn)iedler）心肌炎青、中年人病因不明，近年CoxsackieB族病毒→暴發(fā)型急性型—心臟擴(kuò)張—突然心衰—死亡

病變●彌漫性間質(zhì)性

間質(zhì)浸潤(rùn)淋巴、漿、巨噬C少許酸性、中性白C

●特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌—局灶性壞死

肉芽腫淋巴、漿、單核、嗜酸C多核巨細(xì)胞↑↑特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎三、地方性心肌?。松讲eshandisease）（endemiccardiomyopathy）克山病—獨(dú)立的地方性心肌病克山縣首先流行（黑龍江，1935）吐黃水病流行東北、西北、華北、西南（山區(qū)、丘陵）

病因

未明

●生物地球化學(xué)病因水土說(shuō)食物、飲水—中毒？/缺乏硒（Se）？長(zhǎng)期偏食—生育期婦女和斷奶的兒童發(fā)病低硒—心肌代謝●生物病因病毒？—腸道病毒（coxsackieA或B）食物真菌毒素低硒+生物因素病變心肌→變性、壞死→修復(fù)→纖化→疤痕心臟呈肌原性擴(kuò)張，心壁通常不增厚20%見(jiàn)附壁血栓

大體

心增大，室擴(kuò)張,近球形最重＞500g心肌壞死灶、疤痕灶交錯(cuò)附壁血栓

克山病心臟鏡下心肌水變性、凝固性、溶解性壞死灶→沿冠狀血管套袖狀分布→疤痕修復(fù)

電鏡線粒體腫脹、空泡變，嵴及肌原纖維破壞—心肌線粒體病臨床分四型急性急驟、廣泛、重、心源性休克亞急性稍緩、較重、左心衰慢性（癆型）緩慢、較廣泛、疤痕多、慢性心衰潛在型癥狀不顯

一、二尖瓣狹窄引起的后果包括（）（）（）（）（）A.左心室肥大、擴(kuò)張B.左心房肥大、擴(kuò)張C.右心室肥大、擴(kuò)張D.右心房肥大、擴(kuò)張E.肺淤血、水腫二、二尖瓣關(guān)閉不全的臨床表現(xiàn)有（）（）（）（）（）A.收縮期雜音B.梨形心C.慢性肺淤血D.右心室萎縮E.水沖脈三、導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的常見(jiàn)疾病有（）（）（）（）（）A.風(fēng)濕性心臟病B.感染性心內(nèi)膜炎C.梅毒D.擴(kuò)張性心肌病