第15章 周圍神經疾病課件

第十五章周圍神經疾病DiseasesofthePeripheralNerves第15章周圍神經疾病本章重點1.周圍神經的基本病變類型2.三叉神經痛臨床表現&治療3.特發(fā)性面神經麻痹的臨床特點&治療4.Guillain-Barré綜合征的臨床表現\輔助檢查

\診斷&鑒別診斷\治療5.慢性GBS的概念\臨床特點&治療第15章周圍神經疾病第一節(jié)概述第15章周圍神經疾病

脊神經(spinalnerves)

顱神經(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)(除嗅神經和視神經）自主神經及其神經節(jié)組成概念第15章周圍神經疾病

周圍神經①感覺傳入神經根:脊神經后根、后根神經節(jié)和腦神經神經節(jié)構成中樞支進入脊髓在后角、后索和三叉神經脊束核交換神經元后根神經節(jié)周圍支終止于皮膚、關節(jié)、肌腱&內臟②運動傳出神經根:脊髓前角和側角發(fā)出脊神經前根,腦干運動核發(fā)出腦神經終止于肌纖維或交感和副交感神經節(jié)1.解剖解剖&生理第15章周圍神經疾病

周圍神經有神經束膜和神經外膜保護,有豐富的滋養(yǎng)動脈交通支神經內膜有毛細血管叢供給營養(yǎng)內皮緊密連接構成血-神經屏障,神經根和神經節(jié)無此屏障,免疫性和中毒性疾病易侵犯這些部位甲苯胺藍染色1.解剖解剖&生理第15章周圍神經疾病

腦神經和脊神經通過蛛網膜下腔段缺乏神經外膜,

易受到CSF中物質影響

有髓纖維軸索包繞髓鞘,由Schwann

細胞及其細胞膜構成髓鞘形成節(jié)段性結構Ranvier結神經沖動在Ranvier結呈跳躍性傳布

無髓神經纖維發(fā)自后根和自主神經神經節(jié)軸索髓鞘解剖&生理2.生理第15章周圍神經疾病

如急性和慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

(自身免疫性)

慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病\妊娠&術后引起營養(yǎng)缺乏糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、肝病、粘液性水腫、肢端肥大癥、B族維生素缺乏、惡病質等病因&發(fā)病機制1.病因(1)特發(fā)性(2)營養(yǎng)性和代謝性第15章周圍神經疾?、俾让顾?、順鉑、乙胺丁醇、甲硝唑可誘發(fā)感覺性神經病,

胺碘酮、氯喹、吲哚美辛、呋喃類、異煙肼、苯妥英、青霉胺可誘發(fā)運動性神經?、诰凭卸劲塾袡C磷農藥和有機氯殺蟲劑④化學品:二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等⑤重金屬(砷、鉛、鉈、汞、金)⑥白喉毒素等病因&發(fā)病機制1.病因(3)藥物&中毒第15章周圍神經疾病

結節(jié)性多動脈炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎和硬皮病等

艾滋病、麻風病、萊姆病、白喉和敗血癥等病因&發(fā)病機制1.病因(4)傳染性&肉芽腫性(5)血管炎性第15章周圍神經疾病

淋巴瘤、肺癌、多發(fā)性骨髓瘤等引起癌性遠端軸索病、癌性感覺神經元病等副腫瘤性綜合征、副蛋白血癥(如POEMS綜合征)淀粉樣變性等病因&發(fā)病機制1.病因(6)腫瘤性&副蛋白血癥性第15章周圍神經疾?、偬匕l(fā)性:

遺傳性運動感覺性神經病遺傳性感覺神經病

Friedreich共濟失調家族性淀粉樣變性等病因&發(fā)病機制1.病因(7)遺傳性第15章周圍神經疾病②代謝性:

卟啉病異染性腦白質營養(yǎng)不良

Krabbe病無β-脂蛋白血癥遺傳性共濟失調性多發(fā)性神經病(Refsum病)

如腕管綜合征病因&發(fā)病機制1.病因(7)遺傳性(8)嵌壓性第15章周圍神經疾?、偾敖羌毎?運動神經根破壞→軸索Wallerian變性后根破壞導致后索Wallerian變性②結締組織病變壓迫周圍神經&滋養(yǎng)血管③自身免疫性周圍神經病→小靜脈周圍炎性細胞浸潤&神經損傷④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\內源性毒物(尿毒癥)

營養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經軸索&髓鞘⑤遺傳代謝病:酶系統障礙→髓鞘&軸索必需成分缺乏病因&發(fā)病機制2.發(fā)病機制第15章周圍神經疾病E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖6-1周圍神經病四種基本病理過程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)D.神經元變性(軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展)病理第15章周圍神經疾病

周圍神經有四種病變(圖6-1)

外傷導致軸索斷裂→軸漿不能為胞體運輸軸索合成的必要成分→遠側軸索&髓鞘變性,Schwann&巨噬細胞吞噬,并向近端發(fā)展1.華勒變性(Walleriandegeneration)病理華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)第15章周圍神經疾病

中毒代謝性&營養(yǎng)障礙性神經病最常見病變胞體蛋白質合成障礙&軸漿運輸阻滯使遠端軸索得不到營養(yǎng),自軸索遠端向近端變性&脫髓鞘逆死性(dyingback)神經病2.軸索變性(axonaldegeneration)

病理軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展)第15章周圍神經疾病

神經元病(neuronopathy):

神經元胞體變性壞死,短時間內繼發(fā)軸索全長變性&髓鞘破壞.例如:

癌性感覺神經元病有機汞中毒急性脊髓灰質炎運動神經元病3.神經元變性(neuronaldegeneration)

病理神經元變性(軸索&髓鞘變性)第15章周圍神經疾病

神經近端&遠端長短不等\不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘

Schwann細胞增殖&吞噬髓鞘炎癥性(Guillain-Barré綜合征)

中毒性(白喉)

遺傳性&代謝障礙(髓鞘破壞,軸索相對完整)4.節(jié)段性脫髓鞘(segmentaldemyelination)病理節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)第15章周圍神經疾?、?急性運動麻痹綜合征伴各種感覺&自主神經障礙Ⅱ.亞急性感覺運動性麻痹綜合征Ⅲ.慢性感覺運動性多發(fā)性神經病綜合征Ⅳ.神經病伴線粒體病Ⅴ.再發(fā)性&復發(fā)性多發(fā)性神經病綜合征Ⅵ.單神經病&神經叢病綜合征可根據病程\病因&癥狀分布分類臨床分類第15章周圍神經疾病多發(fā)性神經病—

肢端對稱性痛溫覺\觸覺\振動覺\關節(jié)位置覺受損,下肢明顯,逐漸向近端發(fā)展1.感覺神經損害(1)感覺缺失癥狀學第15章周圍神經疾病1.感覺神經損害淀粉樣變性神經病麻風性神經炎遺傳性感覺神經病選擇性累及小神經纖維→分離性感覺缺失分離性感覺缺失(痛溫覺受損\觸覺保留)通常提示脊髓損害(1)感覺缺失癥狀學第15章周圍神經疾病

尺\正中\(zhòng)脛后\腓神經損傷--灼性神經痛

(2)感覺異常1.感覺神經損害

多發(fā)性神經病--針刺\麻木\觸電\束帶感

糖尿病酒精中毒性神經病感覺性神經病痛覺過度癥狀學第15章周圍神經疾病

神經痛(neuralgia)

如刀割樣擠壓樣電擊樣疼痛

1.感覺神經損害(3)疼痛單神經病可見癥狀學第15章周圍神經疾病2.運動神經損害(1)運動神經刺激癥狀下運動神經元損傷或某些正常人可出現癥狀學①肌束震顫(fasciculation)

肌肉靜息時運動單位自發(fā)放電→肌肉顫動第15章周圍神經疾?、诩’d攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia)

一&多個運動單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮較肌束震顫緩慢,持續(xù)時間長2.運動神經損害(1)運動神經刺激癥狀

放射性損傷周圍神經局限受壓代謝性疾病癥狀學第15章周圍神經疾病許多神經疾病常見用力收縮可誘發(fā)(1)運動神經刺激癥狀2.運動神經損害③痛性痙攣(algospasm)

肌肉&肌群短暫痛性收縮

--正常生理現象腓腸肌常見癥狀學第15章周圍神經疾病2.運動神經損害(2)運動神經麻痹癥狀①肌力減低&喪失多發(fā)性神經病:肢體遠端肌無力,輕癥僅下肢受累

GBS四肢癱卟啉病、鉛中毒、副腫瘤綜合征、淀粉樣變性神經病,主要累及雙上肢癥狀學第15章周圍神經疾?、诩∥s肌肉失神經營養(yǎng)&不可逆性失神經損害與肌無力程度一致2.運動神經損害(2)運動神經麻痹癥狀癥狀學第15章周圍神經疾病要點提示周圍神經疾病癥狀學

在非上運動神經元病變引起的四肢運動功能障礙的病人肢體近端肌無力嚴重提示為肌病肢體遠端肌無力嚴重提示為下運動神經元病變第15章周圍神經疾病

多發(fā)性神經病腱反射減低&消失3.腱反射減低&消失

酒精中毒性多發(fā)性神經病(細纖維受累)

即使痛溫覺嚴重喪失,腱反射仍存在癥狀學第15章周圍神經疾病

無汗、豎毛障礙、直立性低血壓無淚、無涎、陽痿、膀胱直腸功能障礙4.自主神經損害

多見于遺傳性神經病、糖尿病性神經病

(細纖維受累為主)癥狀學第15章周圍神經疾病5.其他

麻風淀粉樣變性神經纖維瘤病

Schwann細胞瘤遺傳性運動感覺性神經病

Refsum病肢端肥大癥慢性GBS可觸及①粗大周圍神經癥狀學第15章周圍神經疾病5.其他可出現②馬蹄足爪形足脊柱側彎發(fā)育期前發(fā)病的慢性周圍神經疾病癥狀學第15章周圍神經疾病5.其他常見于③隱性遺傳性感覺神經病肢體遠端痛覺喪失→灼傷&感染→指&趾無痛性缺失&潰瘍癥狀學第15章周圍神經疾病1.神經傳導速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義

感覺纖維喪失30%~40%,可無感覺缺失

NCV可早期發(fā)現亞臨床病例&定位病變輔助檢查第15章周圍神經疾病

臂叢損傷:上肢感覺神經動作電位波幅↓后根神經節(jié)近端損傷:此電位波幅正常1.神經傳導速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查

神經源性肌萎縮&肌源性肌萎縮鑒別鑒別

脫髓鞘病變:NCV明顯↓,EMG失神經支配(－)

軸索病變:波幅↓,NCV正常&輕度↓,EMG失神經(+)鑒別輔助檢查第15章周圍神經疾病

胸部X線片遺傳咨詢&檢查懷疑中毒--24h尿重金屬分析頭發(fā)&指甲砷分析卟啉病檢查新鮮尿膽色素原

&δ-氨基乙酰丙酸2.血液等常規(guī)檢查

全血細胞計數紅細胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清維生素B12

血清蛋白血肝功&甲狀腺功能梅毒血清學(如FTA)

類風濕因子抗核抗體

HIV血清學檢查輔助檢查第15章周圍神經疾病(3)預防褥瘡\關節(jié)攣縮\加強護理,

嚴重感覺遲鈍病人用支架防床單與皮膚接觸1.控制基礎病因(1)停用毒性藥物,脫離中毒環(huán)境&治療感染(2)GBS&白喉性神經病須監(jiān)測呼吸功能&輔助通氣治療第15章周圍神經疾病1.控制基礎病因(4)刀割樣疼痛苯妥英300mg/d

卡馬西平1200mg/d

燒灼樣疼痛阿米替林25~100mg,睡前服加巴噴丁300mg,3次/d

可選用拉莫三嗪&妥吡酯治療第15章周圍神經疾病

氟氫可的松(fludrocortisone)0.1~1mg/d,p.o(5)自主神經功能障礙,如體位性低血壓常見于糖尿病酒精性多發(fā)性神經病

穿齊腰高彈力內衣褲補鹽飲食治療第15章周圍神經疾病第一節(jié)腦神經疾病CranialNerveDiseases第15章周圍神經疾病一、三叉神經痛TrigeminalNeuralgia第15章周圍神經疾病一、三叉神經痛(TrigeminalNeuralgia)

三叉神經分布區(qū)短暫的反復發(fā)作性劇痛第15章周圍神經疾病

特發(fā)性病因不明可能三叉神經脫髓鞘→異位沖動&相鄰軸索纖維偽突觸形成或產生短路病因第15章周圍神經疾病

神經節(jié)細胞消失神經纖維脫髓鞘&髓鞘增厚軸索變細&消失

部分患者后顱窩異常小血管團壓迫三叉神經根&延髓外側三叉神經感覺根切斷術活檢可見:病理第15章周圍神經疾病1.中老年多見,>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳機點(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā)),

不敢洗臉\進食\講話,面色憔悴

疼痛局限于1&2個分支,2,3支常見,多為單側,

面頰\上下頜\舌部明顯

電擊\刀割\撕裂樣劇痛,

數秒至1~2分突發(fā)突止,間歇期正常臨床表現第15章周圍神經疾病2.嚴重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)

可伴面紅\皮溫高\結膜充血&流淚可晝夜發(fā)作,夜不成眠臨床表現第15章周圍神經疾病3.病程呈周期性發(fā)作期--數日\周\月緩解期--數日~數年

病程愈長,發(fā)作愈重,愈頻繁

神經系統檢查無體征臨床表現第15章周圍神經疾病根據疼痛的部位\性質\扳機點神經系統無陽性體征可確診診斷&鑒別診斷1.診斷第15章周圍神經疾病見于多發(fā)性硬化(MS)

延髓空洞癥原發(fā)性&轉移性顱底腫瘤

出現面部持續(xù)疼痛

\感覺減退

\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經麻痹年輕患者典型三叉神經痛特別是雙側性應高度懷疑MS(1)繼發(fā)性三叉神經痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經疾病牙痛為持續(xù)性鈍痛局限于牙齦部進食冷\熱食加劇

X線檢查可鑒別(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經疾病

患側扁桃體&咽部涂地卡因可暫時阻止發(fā)作

(3)舌咽神經痛(glosspharyngealneuralgia)

吞咽\講話\哈欠\咳嗽常誘發(fā)觸發(fā)點(咽喉\舌根\扁桃體窩)

舌咽神經分布區(qū)(扁桃體\舌根\咽\耳道深部)

發(fā)作性劇痛,頗似三叉神經痛,數秒~1min診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經疾病(4)蝶腭神經痛

每日發(fā)作數次~數十次每次持續(xù)數min~數h

少見,刀割\燒灼\鉆樣劇痛鼻根后方\顴部\上頜\上腭\牙齦,可累及同側眼眶,

向額\顳\枕\耳部放散無扳機點,發(fā)作時病側鼻粘膜充血\鼻塞\流淚診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經疾病

鼻竇部持續(xù)鈍痛可有局部壓痛\發(fā)熱\流膿涕\血象白細胞↑鼻腔檢查&X線攝片可確診(5)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經疾病

疼痛部位模糊\深在\彌散多為一側下面部,也可雙側無觸痛點情緒可使疼痛加重見于抑郁癥\疑病\人格障礙(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治療抗抑郁藥苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經疾病

多在咀嚼時出現疼痛顳頜關節(jié)有局部壓痛(7)顳頜關節(jié)病診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經疾病

特發(fā)性三叉神經痛的首選藥物治療三叉神經痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1.藥物治療第15章周圍神經疾病

有效率約70%,孕婦忌用副作用--頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn)數日后消失\偶有皮疹\白細胞↓,須停藥偶有共濟失調\復視\再障\肝功能障礙,立即停藥①卡馬西平(carbamazepine).首選起始劑量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d

疼痛停止后漸減量,用最小有效維持量(0.6~0.8g/d)治療1.藥物治療(1)抗癎藥物第15章周圍神經疾?、诒酵子⑩c(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o

可增量至0.6g/d(1)抗癎藥物

卡馬西平&苯妥英鈉單藥無效,合用可能有效治療1.藥物治療第15章周圍神經疾病③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o

完全控制(40%~50%),明顯緩解(25%)(1)抗癎藥物

副作用:嗜睡&步態(tài)不穩(wěn)老年人偶見短暫的精神錯亂,停藥消失用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時治療1.藥物治療第15章周圍神經疾病副作用:嗜睡等(2)加巴噴丁起始量0.3,QD,p.o最大量1.8g/d治療1.藥物治療第15章周圍神經疾病

1000~3000

g,i.m,2~3次/w,一療程4~8周(3)維生素B12

副作用:偶有一過性頭暈\全身瘙癢\復視等治療1.藥物治療第15章周圍神經疾病

藥物無效可封閉三叉神經分支&半月神經節(jié)

用無水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺缺失治療2.封閉治療第15章周圍神經疾病并發(fā)癥:

面部感覺異常\角膜炎\咀嚼無力\復視\帶狀皰疹CT導向射頻電極針經皮插入半月神經節(jié)通電加熱至65oC~75oC(1min)

破壞節(jié)后無髓鞘痛溫覺Ad&C細纖維保留有髓鞘觸覺Aa&b粗纖維療效90%以上

復發(fā)率--21%~28%,重復應用仍有效治療3.經皮半月神經節(jié)射頻電凝療法第15章周圍神經疾病

近年推薦微血管減壓術解除神經受壓,近期療效80%↑

并發(fā)癥--

聽力減退&喪失面部感覺減退滑車\外展\面神經麻痹

傳統方法--三叉神經感覺根部分切斷術

g-刀&X-刀治療可能有效

治療4.手術治療第15章周圍神經疾病二、特發(fā)性面神經麻痹IdiopathicFacialPalsy第15章周圍神經疾病Bell麻痹(Bellpalsy)---周圍性面癱莖乳孔內面神經的非特異性炎癥二、特發(fā)性面神經麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念第15章周圍神經疾病病因未明風寒病毒感染(帶狀皰疹)

自主神經功能不穩(wěn)

Guillain-Barré綜合征脫髓鞘病變也可引起

局部神經營養(yǎng)血管痙攣神經缺血水腫面神經在骨性面神經管受壓病因&病理病因第15章周圍神經疾病

嚴重者軸索變性

早期—

神經水腫&脫髓鞘病因&病理病理第15章周圍神經疾病1.任何年齡都可發(fā)生,男性略多急性起病,癥狀數h&1~3d達高峰病初可伴麻痹側乳突區(qū)\耳內或下頜角疼痛臨床表現第15章周圍神經疾病2.患側表情肌癱瘓額紋消失\不能皺額蹙眉眼裂變大\不能閉合&閉合不全

Bell征(閉眼時露出白色鞏膜)

鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)

食物滯留病側齒頰間(頰肌癱瘓)

雙側見于Guillain-Barré綜合征臨床表現第15章周圍神經疾病

鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏3.鼓索以上面神經病變:同側舌前2/3味覺喪失臨床表現膝狀神經節(jié)病變(Hunt綜合征)

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙聽覺過敏患側乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8)第15章周圍神經疾病

根據急性起病的周圍性面癱1.診斷診斷&鑒別診斷第15章周圍神經疾病

多為雙側性周圍性面癱四肢對稱性癱

CSF蛋白-細胞分離2.鑒別診斷(1)Guillain-Barré綜合征診斷&鑒別診斷第15章周圍神經疾病

腮腺炎\腫瘤\化膿性下頜淋巴結炎原發(fā)病史&特殊癥狀(2)耳源性面神經麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷第15章周圍神經疾病

無環(huán)鳥苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,7~10dHunt綜合征(帶狀皰疹感染)1.潑尼松30mg/d頓服,連續(xù)5d,7~10d逐漸減量地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d

減輕面神經水腫\緩解神經受壓治療急性期第15章周圍神經疾病2.維生素B1100mg

維生素B12500μgi.m,1次/d

促進神經髓鞘恢復治療3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐漸增量至30~40mg/d

減低肌張力改善局部血循環(huán)副作用--惡心\嘔吐\嗜睡等第15章周圍神經疾病4.理療急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法\紅外線照射,改善局部血循環(huán),消除神經水腫

恢復期:碘離子透入療法\針刺或電針治療

治療第15章周圍神經疾病5.康復治療盡早功能訓練做皺眉\舉額\閉眼\露齒\鼓腮\吹口哨等輔以面肌按摩,每d數次,每次數min治療第15章周圍神經疾病6.手術療法(病后2年未恢復可行)

面神經-副神經吻合術面神經-舌下神經吻合術面神經-膈神經吻合術療效不確定,嚴重病例可試用治療第15章周圍神經疾病7.預防眼部合并癥眼罩防護眼藥水\眼膏治療第15章周圍神經疾病

不完全性面癱1~2個月可望痊愈年輕患者預后好,輕度面癱痊愈率達92%以上老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預后差預后第15章周圍神經疾病三、古蘭——巴雷綜合征Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第15章周圍神經疾病

急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經病可能與感染有關&免疫機制參與

Guillain-Barré綜合征(GBS)概念三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第15章周圍神經疾病

我國青壯年&兒童多見有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬,男性略多

歐美國家雙峰發(fā)病年齡(16~25&45~60歲)流行病學第15章周圍神經疾病

脫髓鞘型在美國較常見偶可見軸索變異型(急性運動感覺軸索型神經病)

我國華北常發(fā)生急性運動軸索型神經病(AMAN)CJ感染常與AMAN有關流行病學第15章周圍神經疾病

與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關

CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌

GBS常見血清型:2,4,19型,我國常見Penner19型

CJ感染潛伏期24~72h

水樣便→膿血便(高峰期24~48h),1周恢復常腹瀉停止后發(fā)生GBSGBS確切病因不清

可能與巨細胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關病因&發(fā)病機制第15章周圍神經疾病

病原體某些組分與周圍神經組分相似機體免疫系統發(fā)生錯誤識別產生自身免疫性T細胞和自身Ab

→對周圍神經免疫應答→脫髓鞘

分子模擬(molecularmimicry)機制病因&發(fā)病機制第15章周圍神經疾?、貾2蛋白:分子量15kD,堿性蛋白,致神經炎作用強②P1蛋白:分子量18.5kD,堿性蛋白,相當于CNS的

MBP,可誘發(fā)EAN&EAE③P0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周圍神經含量最多④髓鞘結合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白GBS實驗動物模型實驗性自身免疫性神經炎(Experimentalautoimmuneneuritis,EAN)誘發(fā)抗原病因&發(fā)病機制第15章周圍神經疾病

神經根\神經節(jié)&周圍神經節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細胞&巨噬細胞炎性反應嚴重者累及軸索病因&發(fā)病機制

牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠,誘發(fā)EAN模型

P2特異性T細胞轉移→Lewis大鼠(4~5d潛伏期)→EAN病理第15章周圍神經疾病

病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重數日~2周達高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,

危及生命AIDP-經典型GBS1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現第15章周圍神經疾病

數d內對稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低&消失,可累及腦神經Landry上升性麻痹臨床表現1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹第15章周圍神經疾病

感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)

感覺缺失較少見(手套襪子形分布)

振動覺&關節(jié)運動覺通常保存神經根刺激征--少數病例出現Kernig征

\Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現第15章周圍神經疾病

常見雙側面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經麻痹臨床表現第15章周圍神經疾病

竇性心動過速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻5.單相病程4.自主神經紊亂癥狀臨床表現5.單相病程第15章周圍神經疾病特點(純運動型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出現四肢癱肌萎縮出現早病殘率高,預后差(1)急性運動軸索型神經病(AMAN)5.GBS變異型臨床表現第15章周圍神經疾病

發(fā)病與AMAN相似病情更嚴重,預后差(2)急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)5.GBS變異型臨床表現第15章周圍神經疾病包括:

全自主神經功能不全復發(fā)型GBS(極少)

眼外肌麻痹\共濟失調\腱反射消失三聯征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher綜合征5.GBS變異型(4)不能分類的GBS臨床表現第15章周圍神經疾病本病特征性表現(病后2~4w)Pr↑\C數正常少數病例CSF細胞數(20~30)×106/LCSF蛋白細胞分離輔助檢查第15章周圍神經疾病

嚴重病例可見竇性心動過速&T波改變

QRS波電壓增高(自主神經功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查第15章周圍神經疾病脫髓鞘病變

運動&感覺NCV減慢--失神經&軸索變性早期僅見F波\H反射延遲&消失

(F波異常代表神經近端&神經根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應檢查多根神經)3.電生理檢查軸索損害遠端波幅減低輔助檢查第15章周圍神經疾病

可見脫髓鞘&炎性細胞浸潤4.腓腸神經活檢輔助檢查第15章周圍神經疾病

病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對稱性下運動神經元癱末梢型感覺障礙&腦神經受累

CSF蛋白細胞分離早期F波&H反射延遲病程自限性1.診斷診斷&鑒別診斷第15章周圍神經疾病(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷表6-2GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進展不超過4周起病快(數小時~1天),恢復快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦神經受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼痛無感覺障礙及神經根刺激癥腦脊液蛋白細胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運動NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無反應血鉀正常低,補鉀有效既往發(fā)作史無常有診斷&鑒別診斷第15章周圍神經疾病2.鑒別診斷

病后3周可見CSF細胞蛋白分離,注意鑒別(2)脊髓灰質炎

發(fā)熱數日后,體溫未完全恢復正常時出現癱瘓常累及一側下肢無感覺障礙&腦神經受累診斷&鑒別診斷第15章周圍神經疾病2.鑒別診斷

神經體征不固定腱反射活躍精神誘因等(3)功能性癱瘓診斷&鑒別診斷第15章周圍神經疾病禁忌證:嚴重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統疾病1.病因治療(1)血漿交換(plasmaexchange,PE)每次交換血漿量按

40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算用5%白蛋白復原血容量輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次