血栓與止血檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用血液檢驗(yàn)

血栓與止血檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用血液檢驗(yàn)一期止血缺陷常用篩查試驗(yàn)的應(yīng)用

二期止血缺陷常用篩查試驗(yàn)的應(yīng)用

纖溶亢進(jìn)常用篩查試驗(yàn)的應(yīng)用

重點(diǎn)內(nèi)容第2頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天項(xiàng)目血管性疾病血小板性疾病凝血異常性疾病凝固異常纖溶亢進(jìn)抗凝物增多BT+/-+/--/+--CFT++/----CRT-+---PT--++/-+/-APTT--+++FIB--+/-+-/+FDP/D-D---+-注：-：正常；+：異常；+/-：不定(多為異常)；-/+:不定(多為正常)常用出凝血試驗(yàn)在出血性疾病診斷中的意義第3頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天

一、一期止血缺陷的選擇常用篩查試驗(yàn)

血小板計(jì)數(shù)(PLT)和出血時(shí)間(BT)

1.PLT和BT都正常：多見于血管壁異常所致的血管性紫癜，如過敏性紫癜、單純性紫癜、遺傳性出血性毛細(xì)胞血管擴(kuò)張癥等。第4頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.PLT減少，BT延長(zhǎng)：多為血小板減少性紫癜，如原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少癥。3.PLT增多，BT延長(zhǎng)：多為原發(fā)性或繼發(fā)性血小板增多癥。4.PLT正常，BT延長(zhǎng)：見于：①血小板功能異常：血小板無力癥、；②某些凝血因子缺乏：低（無）纖維蛋白原癥、血管性血友病。

第5頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天一期止血障礙的實(shí)驗(yàn)診斷第6頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天

二、二期止血缺陷的選擇血液凝固和抗凝功能異常所致

1．篩選試驗(yàn)：

APTT和PT（1）APTT和PT都正常：除正常人外，見于先天性和獲得性因子ⅩⅢ缺乏癥。

第7頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天（2）APTT延長(zhǎng)，PT正常：多見于內(nèi)源性凝血途徑中1個(gè)或幾個(gè)凝血因子缺乏。（3）APTT正常，PT延長(zhǎng)：多見于外源性凝血途徑缺陷。（4）APTT和PT都延長(zhǎng)：共同凝血途徑缺陷，以及肝臟疾病、應(yīng)用肝素等。

第8頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天凝血因子缺乏的實(shí)驗(yàn)診斷第9頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、纖溶亢進(jìn)的篩查纖維蛋白溶解亢進(jìn)常見疾病類型原發(fā)性纖溶亢進(jìn)、繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)篩查實(shí)驗(yàn)——FDP、D-二聚體第10頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.FDP和D-D均正常：表示纖溶活性正常。2.FDP陽(yáng)性，D-D陰性：表示只有纖維蛋白原被降解，而纖維蛋白未被降解，見于原發(fā)性纖溶。3.FDP陰性，D-D陽(yáng)性：表示只有纖維蛋白被降解，而纖維蛋白原未被降解，多為FDP假陰性。4.FDP和D-D均陽(yáng)性：表示纖維蛋白原和纖維蛋白同時(shí)被降解，見于繼發(fā)性纖溶。第11頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天第二節(jié)出血性疾病中的應(yīng)用第12頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天內(nèi)容過敏性紫癜血小板減少性紫癜血小板功能異常性疾病血友病和血管性血友病彌散性血管內(nèi)凝血第13頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、概述1.定義：

出血性疾?。╤emorrhagicdisease）是由于各種原因?qū)е禄颊咧寡?、凝血功能障礙或抗凝血、纖溶活性增強(qiáng)，引起自發(fā)性出血或損傷后過度出血甚至出血不止的一類疾病。第14頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天一期止血缺陷常見疾病類型血管通透性/脆性增加：過敏性紫癜等血小板數(shù)量異常：特發(fā)性/繼發(fā)性血小板減少性紫癜、血小板增多癥血小板功能異常：遺傳性/獲得性血小板功能異常2.分類第15頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天

二期止血缺陷的常見病類型凝血因子減少或結(jié)構(gòu)異常

血友病類出血性疾病、凝血因子缺乏癥、纖維蛋白原疾病病理性循環(huán)抗凝物質(zhì)所致獲得性凝血因子抑制物、肝素樣抗凝物質(zhì)、狼瘡抗凝物第16頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.臨床特征一期止血缺陷特征（1）皮膚、粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見（2）創(chuàng)口即刻出血難止，持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng)（3）壓迫止血有效，止血后不易復(fù)發(fā)。（4）有遺傳性和獲得性。第17頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天二期止血缺陷特征（1）深部組織出血為主，內(nèi)臟出血常見。（2）創(chuàng)口延遲性出血難止，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。（3）輸血制品有效，但易復(fù)發(fā)。（4）有遺傳性和獲得性。

第18頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天纖溶活性亢進(jìn)特征1）皮膚大片狀瘀斑，粘膜、內(nèi)臟出血。2）創(chuàng)口以滲血為特征，尤其在損傷部位。3）對(duì)抗纖溶藥有效。4）多為獲得性。第19頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑第20頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、過敏性紫癜（allergicpurpura）（一）概述毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病；變態(tài)反應(yīng)；毛細(xì)血管壁的通透性和脆性增加，小血管炎。第21頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床特征：對(duì)稱性皮膚紫癜，分批出現(xiàn)紫癜高出皮膚。發(fā)病情況：兒童及青少年，春秋季節(jié)。前驅(qū)癥狀：發(fā)病前（1~3）周上呼吸道感染史主要臨床表現(xiàn)：皮膚紫癜和粘膜出血。第22頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天皮膚紫癜第23頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天第24頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天病因：感染、藥物、食物等。臨床分型：?jiǎn)渭冏像靶?；腹型關(guān)節(jié)型；腎型混合型第25頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天感染原過敏原

易感人群抗原抗體復(fù)合物（IgA）發(fā)病機(jī)理IgA介導(dǎo)的血管炎速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)血管擴(kuò)張或通透性增加皮膚粘膜出血第26頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)束臂實(shí)驗(yàn)CFT：陽(yáng)性BT:正常PLT計(jì)數(shù)及功能：正常PT、APTT、TT、FIB：正常1.血栓與止血相關(guān)檢查無特異性血栓與止血檢驗(yàn)結(jié)果,相關(guān)檢測(cè)異常不作為確診標(biāo)準(zhǔn)CFT多數(shù)陽(yáng)性、BT可正常第27頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天IgA及IgG2.免疫相關(guān)檢查病變血管免疫熒光檢查出現(xiàn)IgA和補(bǔ)體復(fù)合物的顆粒沉積對(duì)確診有較大價(jià)值4.血常規(guī)檢查白細(xì)胞和嗜酸?？稍龆?不是診斷依據(jù)5.骨髓象檢查：正常3.血沉：增加第28頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷臨床表現(xiàn)

發(fā)病前1-3周有感染史；四肢皮膚紫癜。實(shí)驗(yàn)室診斷

無特異性，PLT計(jì)數(shù)、功能及凝血檢查正常。組織活檢

受累部位皮膚血管炎表現(xiàn)除外各種其他疾病引起的血管炎第29頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、血小板減少性紫癜

thrombocytopenicpurpura，TP血小板減少原因假性血小板減少血小板產(chǎn)生不足血小板破壞過多血小板分布異常第30頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天血小板破壞過多的TP常見的類型免疫介導(dǎo)自身免疫性：特/原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）非免疫介導(dǎo)：DIC、TTP、溶血尿毒癥其他：感染、大量輸血第31頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)1.概述

PLT免疫性破壞過多（PLT自身抗體）

PLT減少出血第32頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制：與免疫性血小板抗體產(chǎn)生有關(guān)病毒抗原致敏血小板血小板抗體與血小板膜GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb結(jié)合單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的清除作用第33頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天粘附單核巨噬細(xì)胞PLT表面吞噬和破壞抗PLT抗體第34頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天特點(diǎn)急性ITP慢性ITP年齡兒童多見成人多見性別無差異女:男為3:1起病急驟緩慢PLT(×109/L)<2030-80病前感染史常有通常無出血皮膚、粘膜和內(nèi)臟皮膜粘膜為主病程2-6周長(zhǎng)，可至數(shù)年自發(fā)緩解多可自愈反復(fù)發(fā)作2.臨床特點(diǎn)第35頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.ITP的實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)血象：血小板減少，形態(tài)可異常。骨髓象：巨核細(xì)胞增加或正常伴成熟障礙。

①急性型：以幼巨和顆粒巨增多為主，產(chǎn)板巨減少或缺如。②慢性型：以顆粒巨增多為主；產(chǎn)板巨減少或缺如。第36頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天第37頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天第38頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天第39頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天第40頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天止凝血檢查：

BT延長(zhǎng)；CRT陽(yáng)性；凝血檢查正常血小板相關(guān)抗體及補(bǔ)體：PLT相關(guān)抗體（PAIgG、PAIgM等）：陽(yáng)性

PLT相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）：陽(yáng)性血小板壽命：壽命明顯縮短。第41頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.出血，脾不大或輕度增大。2.多次血小板計(jì)數(shù)均減少。3.BM巨核細(xì)胞多或正常，伴產(chǎn)板巨減少或缺如。4.有以下任一項(xiàng)：PAIg陽(yáng)性；PAC陽(yáng)性；血小板壽命縮短；激素治療有效；切脾治療有效。5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)第42頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、血小板功能異常性疾病第43頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理生理分類遺傳性血小板功能異常性疾病血小板粘附缺陷巨大血小板綜合征(BSS)血小板聚集缺陷血小板無力癥(GT）血小板釋放功能障礙

顆粒異常灰色血小板綜合征(

貯存池病)(

-GPS)

顆粒異常

貯存池病(SPD)

-

顆粒異常

-

貯存池病(

-

SPD)血小板凝血活性缺陷血小板第3因子缺乏癥(PF3D)（一）遺傳性血小板功能異常性疾病第44頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）獲得性血小板功能異常性疾病原發(fā)?。耗蚨景Y；血液系統(tǒng)疾病：AL，MDP，CML等；免疫型：SLE等；藥物：阿司匹林，抗生素，肝素等。實(shí)驗(yàn)室診斷：原發(fā)病特點(diǎn)+血小板功能異常。第45頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.血小板無力癥

(Glanzman’sthrombosthenia,GT)概述血小板GPⅡb/GPⅢa數(shù)量減少或功能障礙；血小板聚集和粘附缺陷；皮膚粘膜出血；常染色體隱性遺傳病。第46頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天血小板膠原GPIIb/IIIaGPIbvWFvWFGPIa/IIa內(nèi)皮細(xì)胞血小板無力癥第47頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.PLT：計(jì)數(shù)及形態(tài)正常，散在分布。2.BT延長(zhǎng)，血塊收縮不良。3.血小板聚集功能：

PAgT：ADP、膠原、腎上腺素、凝血酶誘導(dǎo)聚集；瑞斯托霉素誘導(dǎo)聚集N。檢驗(yàn)第48頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天檢驗(yàn)血小板膜蛋白：降低或結(jié)構(gòu)異常。

GPⅡb(CD41)/GPⅢa(CD61)從分子水平診斷GT的重要手段第49頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天GT分型根據(jù)GPⅡb/GPⅢa的含量將GT分為：Ⅰ型＜5%

Ⅱ型5%～25%

Ⅲ型40%～100%

（變異型）第50頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查可對(duì)GT進(jìn)行診斷。

診斷第51頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.巨血小板綜合征(Bernard-SoulierSyndrome,BSS)概述血小板膜GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ復(fù)合物減少或功能障礙；血小板粘附困難；常染色體隱性遺傳病。

第52頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天血小板常規(guī)：數(shù)量減少，大PLT增多，壽命縮短，

BT延長(zhǎng)。血小板功能：

PAgT：瑞斯托霉素誘導(dǎo)聚集下降，

ADP等正常；

PAdT：降低。檢驗(yàn)第53頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天不同血小板功能異常性疾病的PAgT檢測(cè)結(jié)果第54頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天血小板膜糖蛋白的測(cè)定BSS患者FCM分析結(jié)果血小板膜蛋白：降低確診實(shí)驗(yàn)

GPIX(CD42a)GPIbα(CD42b)GPIbβ(CD42c)GPⅤ(CD42d)第55頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.臨床表現(xiàn)

2.實(shí)驗(yàn)室檢查：①PLT減少伴有巨大PLT；②BT延長(zhǎng)；③瑞斯托霉素誘導(dǎo)PLT不聚集；④粘附試驗(yàn)減低；⑤血塊收縮正常；⑥GPIb缺乏。3.排除繼發(fā)性巨大血小板癥。診斷第56頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天思考題一期止血缺陷常用篩選試驗(yàn)及臨床應(yīng)用二期止血缺陷常用篩選試驗(yàn)及臨床應(yīng)用ITP實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)巨大血小板綜合征和血小板無力癥鑒別要點(diǎn)第57頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天五、血友病和血管性血友病第58頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）血友病Hemophilia是一組遺傳性凝血因子缺陷，因凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。包括凝血因子Ⅷ缺陷（血友病A）、凝血因子Ⅸ缺陷（血友病B）和凝血因子Ⅺ缺陷癥。第59頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天血友病病因及遺傳特性血友病A/B（hemophilliaA/B）性連鎖隱性遺傳，遺傳基因Xq28，Xq27因子XI缺乏癥(factorXIdeficiency）常染色體隱性遺傳基因4q35第60頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天

X。YXXX。YX。XXYXYX。XXY

X。X。X。XXYX。YXYXXX。YX。X

血友病A和血友病B的遺傳規(guī)律第61頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天血友病臨床表現(xiàn)出血出血所引起的壓迫癥狀并發(fā)癥第62頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天大面積皮下出血關(guān)節(jié)內(nèi)和肌層出血第63頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查篩檢試驗(yàn)

PT、APTT；PLT、BT

1.APTT檢測(cè)白陶土作為激活劑對(duì)因子敏感性強(qiáng)

2.APTT對(duì)凝血因子促凝活性在25%~45%的亞臨床型血友病不能篩檢（APTT敏感性為25）第64頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天糾正試驗(yàn)STGT及其糾正試驗(yàn)

初步判斷何類因子缺乏凝血因子檢測(cè)凝血因子促凝活性凝血因子抗原含量第65頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天第66頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天排除試驗(yàn)vWF：Ag:與vWD鑒別復(fù)鈣交叉試驗(yàn)、血漿混合試驗(yàn)（APTT）

排除凝血因子抑制物的存在第67頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天基因分析直接基因診斷：SouthernBlot間接基因診斷：RFLP，SSCP等

基因測(cè)序胚胎植入前基因診斷第68頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天血友病A實(shí)驗(yàn)分子生物學(xué)檢查病例第69頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天血友病A實(shí)驗(yàn)分子生物學(xué)檢查病例第70頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天第十三章第二節(jié)出血性疾病中的應(yīng)用血友病A實(shí)驗(yàn)分子生物學(xué)檢查病例第71頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷凝血因子活性的檢測(cè)是診斷疾病的關(guān)鍵，凝血因子活性（FVIII:C/FIX:C/FXI:C）應(yīng)低于正常50%。排除其他引起凝血因子減少的病因。第72頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）血管性血友病

vonWillebrand’sdisease，vWD第73頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天病例1

女，7歲，皮膚瘀斑、反復(fù)鼻衄5年余。WBC6.11×109/L，RBC599×109/L，Plt402×109/L。APTT58.1s，PT11.6s，TT18.9s，F(xiàn)g2.18g/L；FⅧ:C2%，Ⅸ:C83%診斷：甲型血友?。ㄝp型）

APTT76s，PT13.7s，TT16.9s，F(xiàn)g2.6g/L；FⅧ:C2%;vWF:Ag2%BT20min。血小板聚集：ADP90%，Risto1%。診斷：血管性血友?。?型）第74頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天

是由于vWF基因的先天性合成與表達(dá)缺陷而致vWF數(shù)量或/和質(zhì)量異常引起的出血性疾病。（基因定位于12號(hào)染色體短臂末端）vWF的功能凝血因子Ⅷ的載體與血管壁和PLT結(jié)合第75頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天分型據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)分型：1型：vWF量減少（雜合子）(75%)2型：vWF結(jié)構(gòu)功能異常（質(zhì)的缺陷）(25%)

3型：量和活性均異常（純合子或雙重雜合子）

(5%)第76頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天◆2A型：血漿缺乏大中分子量VWF多聚物，血小板黏附能力下降

◆2B型：血漿缺乏大分子量VWF多聚物，與血小板

GPIb的結(jié)合能力增強(qiáng)◆2M型：血漿VWF多聚物分布正常，血小板黏附能力下降◆2N型：血漿VWF多聚物分布正常，與因子VIII

結(jié)合能力明顯下降第77頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天vWD的分型診斷vWF:Ag、vWF:A和FVIII:C正常

排除vWD血友病AvWF:A/vWF:Ag和

vWDI型FVIII:C/vWF:Ag接近1.0vWF:A/vWF:Ag<0.7vWD2A、2B、2M型FVIII:C/vWF:Ag<0.7

vWD2N亞型和血友病A第78頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)血小板黏附功能、或凝血因子VIII濃度降低1.自幼發(fā)病，以皮膚、粘膜出血為主，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、淤斑、鼻出血和牙齦出血，女性月經(jīng)增多；關(guān)節(jié)、肌肉血腫少見；重者可發(fā)生內(nèi)臟出血。2.可有自發(fā)性出血或外傷、手術(shù)后過度出血。第79頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查篩選試驗(yàn)APTT、PT；BT、PLTPLT功能vWF功能確診及分型試驗(yàn)vWF：Ag、FⅧ：C、vWF：Rcof、vWF：CBA、RIPA、多聚體分析只能篩檢，不能與血友病、GPIb缺陷等鑒別各型vWD的實(shí)驗(yàn)室診斷項(xiàng)目檢測(cè)結(jié)果見書列表第80頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天血漿VWF多聚物凝膠電泳圖

血漿中缺乏大中分子量VWF多聚物(摘自阮長(zhǎng)耿)N2B2A第81頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷實(shí)驗(yàn)室有助于診斷的檢查主要有：血小板計(jì)數(shù)正常和形態(tài)正常；BT延長(zhǎng)、APTT延長(zhǎng)或正常；血小板粘附率多降低；FⅧ：C減低或正常、vWF：Ag降低或正常；RIPA降低，Ⅱb型增強(qiáng)。注意排除其它原因?qū)е碌难獫{中vWF減少第82頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天六、彌散性血管內(nèi)凝血

（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）

第83頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）概述定義：在多種疾病或特殊病理狀態(tài)下，人體凝血系統(tǒng)被激活而引起中小血管內(nèi)彌漫性微血栓形成及繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的病理生理過程。第84頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天特點(diǎn)：血小板和凝血因子消耗性減少；繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。導(dǎo)致微血栓病性凝血障礙并出現(xiàn)血栓和出血的臨床癥狀。也稱“消耗性血栓出血性疾病”。第85頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理生理：病理性凝血酶生成纖維蛋白沉積廣泛性微血栓形成第86頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天DIC的本質(zhì)是什么？DIC并非一個(gè)獨(dú)立的疾病，而是眾多疾病復(fù)雜的病理過程中的中間環(huán)節(jié)共同特征是導(dǎo)致凝血功能異常血液凝固性升高----表現(xiàn)為血栓形成；血液凝固性降低----表現(xiàn)為出血。第87頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）病因感染31%~43%惡性腫瘤24%~34%

AmJHematol.2000.45%病理產(chǎn)科4%~12%手術(shù)及創(chuàng)傷1%~5%醫(yī)源性因素4%~8%全身各系統(tǒng)疾病第88頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天各臟器實(shí)體腫瘤發(fā)生DIC的頻度比較急性白血病中DIC發(fā)病率

APL

早期報(bào)道約80%，現(xiàn)已降至約20%非APL的AML約30％ALL化療前16%～22%誘導(dǎo)化療期間36～49％第89頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）發(fā)病機(jī)理及臨床表現(xiàn)第90頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天急性白血病并發(fā)DIC時(shí)血漿TF水平顯著增高第91頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天血漿微顆粒的組織因子促凝活性（MP-associatedTFPCA）

APL患者誘導(dǎo)分化前的血漿微顆粒相關(guān)TF促凝活性（LangerF,2008）第92頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）發(fā)病機(jī)理及臨床表現(xiàn)第93頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）發(fā)病機(jī)理及臨床表現(xiàn)栓塞微血管病性溶血微循環(huán)障礙出血第94頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天DIC的主要表現(xiàn)嚴(yán)重廣泛的出血頑固性休克多發(fā)性臟器栓塞血管內(nèi)溶血第95頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天第96頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天不同病理過程類型的DIC比較血栓形成為主型纖溶過程為主型病因多見于感染型DIC多見于腫瘤型DIC發(fā)病時(shí)期DIC早、中期DIC后期臨床特征皮膚、粘膜壞死脫落休克、臟器功能衰竭為主多發(fā)或遲發(fā)性出血為主治療原則抗凝、血小板及凝血因子補(bǔ)充抗纖溶治療第97頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天第98頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天血液凝固

電鏡掃描纖維蛋白絲（箭頭所指是血細(xì)胞）第99頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天SchistocytesIntravascularFibrin第100頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天

常用實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)

1.血小板<100

109/L或進(jìn)行性下降。

2.血漿Fibrinogen含量<1.5g/L或進(jìn)行性下降。

3.PT縮短或延長(zhǎng)3s以上或呈動(dòng)態(tài)變化。

四、檢驗(yàn)第101頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天4.3P陽(yáng)性、血漿FDP>20mg/L、D-Dimer陽(yáng)性或明顯增高。

5.周圍血破碎紅細(xì)胞>2%。符合三項(xiàng)以上是實(shí)驗(yàn)室診斷最低標(biāo)準(zhǔn)，適用于基層醫(yī)院但缺乏早期診斷價(jià)值。第102頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天DIC的組合實(shí)驗(yàn)*過篩實(shí)驗(yàn)

1.血小板計(jì)數(shù)DIC時(shí)進(jìn)行性減少，陽(yáng)性率90-95%，動(dòng)態(tài)觀察更有意義。

2.PT測(cè)定DIC時(shí)延長(zhǎng)，陽(yáng)性率90%以上。

3.Fi測(cè)定DIC時(shí)減少，<1.5g/L(肝病<1.0g/L）有診斷意義，陽(yáng)性率71%。

3項(xiàng)篩選全部陽(yáng)性→確診DIC

3項(xiàng)篩選2項(xiàng)陽(yáng)性→行第二步確診實(shí)驗(yàn)：3P實(shí)驗(yàn)FDP>20mg/L優(yōu)球蛋白溶解實(shí)驗(yàn)D-D二聚體測(cè)定。第103頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天五、診斷1.存在1種以上易引起DIC的基礎(chǔ)疾病2.有下列2項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)多發(fā)性出血傾向不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征抗凝治療有效3.同時(shí)有三項(xiàng)以上實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常第104頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）主要實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)1.

Plt.<100

109/L或進(jìn)行性下降（肝病、白血病血小板<50

109/L）或有2項(xiàng)以上血小板活化產(chǎn)物升高（

-TG,PF4,TXB2,

GMP-140,P-選擇素等）2.

血漿Fibrinogen含量<1.5g/L（白血病及其他惡性腫瘤<1.8g/L，肝病<1.0g/L），或進(jìn)行性下降，或>4g/L第105頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.

3P(+)或血漿FDP>20mg/L（肝病FDP>60mg/L），或D-Dimer升高4.PT縮短或延長(zhǎng)3s以上或呈動(dòng)態(tài)變化（肝病時(shí)PT延長(zhǎng)5s以上）第106頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天5.纖溶酶原（Plasminogen，PLG）含量及活性降低6.AT含量、活性及vWF水平降低（肝病不適用）7.

血漿因子VIII:C活性<50%（肝病必備）第107頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）疑難DIC病例實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)（需一項(xiàng)以上異常）1.因子VIII:C，vWF:Ag，VIII:C/vWF:Ag低于1:1；2.血漿TAT或凝血酶原片段1+2（F1+2）；3.血漿纖溶酶-纖溶酶抑制物復(fù)合物(PIC)濃度升高；4.

血或尿FPA水平升高。第108頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天六、DIC前狀態(tài)的診斷同時(shí)具備以下三項(xiàng)可診斷：①TF活性檢測(cè)陽(yáng)性；②SFMC陽(yáng)性或增③FPA>2.0pmol/mL；④TAT>4.0mg/L⑤D-Dimer升高；⑥AT活性減低⑦B

15-42肽>1.0pmol/mL；⑧PAP>1.0mg/L⑨動(dòng)態(tài)觀察PLT和Fg急劇降低，F(xiàn)DP急劇升高⑩肝素治療后上述指標(biāo)改善以至恢復(fù)正常第109頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床及實(shí)驗(yàn)室所見DIC前DIC基礎(chǔ)疾患有有出血癥狀（白血病除外）有無臟器癥狀有無FDP上升輕度上升血小板（非白血病時(shí)）降低無降低纖維蛋白原低不低PT（和APTT）延長(zhǎng)不延長(zhǎng)D-二聚體升高輕度升高TAT升高輕度升高PAP升高輕度升高ATⅢ，PC，PS降低不低纖溶酶原低不低α2PI低不低第110頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天七、DIC與原發(fā)性纖溶亢進(jìn)的鑒別

原發(fā)性纖溶亢進(jìn)DICPLT正常減低

-TG正常增高PF4正常增高P-選擇素正常增高F1+2正常增高FPA正常增高SFMC正常增高PAP正常增高D-Dimer正常增高B

15-42肽正常增高B

1-42肽增高正常第111頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天出血性疾病病例分析女性患者，29歲，臨產(chǎn)初產(chǎn)婦，分娩前寒戰(zhàn)，胸悶，胎盤、胎膜娩出完整，用催產(chǎn)素后仍流血不止，患者呈休克狀態(tài)，皮膚出現(xiàn)大片瘀斑，注射針眼滲血。血常規(guī)檢查：WBC23.5×109/L，中性分葉83%、中性桿狀5%、淋巴細(xì)胞10%、單核細(xì)胞1%、嗜酸性粒細(xì)胞1%；HGB56g/L；PLT38×109/L。凝血檢查：PT20.8秒，INR2.0，APTT60秒，TT32秒,FIB0.9g/L，D-二聚體陽(yáng)性，血漿FDP大于60mg/L。第112頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天病例分析該患者最應(yīng)診斷為何病A．DICB．血友病乙C．生理性抗凝物質(zhì)增多D．原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥E．依賴維生素K凝血因子缺乏癥此病例為多因子消耗性缺乏不能診斷本病D-D陽(yáng)性基本排除D-D、FDP陽(yáng)性基本排除PT、TT異?；九懦顟?yīng)考慮此病第113頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天復(fù)習(xí)題血友病的遺傳規(guī)律如何？實(shí)驗(yàn)室診斷主要有哪些試驗(yàn)？2.VWD患者對(duì)何種誘聚劑誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)減低？3.DIC的實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)有哪些？4.檢測(cè)哪些指標(biāo)有助于疑難DIC病例的診斷？第114頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天

男,16歲,學(xué)生.因皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑10天就疹。患者10天前始雙下肢皮膚反復(fù)出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀班,呈對(duì)稱性分布。瘀點(diǎn)為紫紅色,大小不一,逐漸增多,延及軀干和上肢,部分融合成片,高出皮膚,伴輕微瘙癢。既往史：起病前一周曾患感冒,已愈。無出血史,無肝、腎疾病,無潰瘍病、糖尿病史。無外傷手術(shù)史,無藥物過敏史,但對(duì)蝦蟹過敏。體格檢查：軀干、四肢皮膚見散在分布的出血點(diǎn),兩側(cè)對(duì)稱分布,稍隆起,紅色,壓之不退色,尤其以四肢遠(yuǎn)端為多,部分融合成片。余正常。第115頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞4.5×1012/L,血紅蛋白126g/L，白細(xì)胞4.8×109/L,分類正常，血小板170×109/L。束臂實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。血小板功能正常。PT、APTT、纖維蛋白原定量均正常。血清IgA4.5g/L顯示增高,肝腎功能檢查正常。類風(fēng)濕因子陰性。骨髓象增生活躍，粒：紅=5:1，粒紅系統(tǒng)形態(tài)和比例正常，全片見巨核細(xì)胞10個(gè)，形態(tài)正常，血小板呈小可見，呈小堆分布。病例分析第116頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷為：過敏性紫癜（單純型）主要依據(jù)：患者為青少年男性，有過敏體質(zhì)，屬于該病的好發(fā)人群。起病前一周有上呼吸道感染史臨床表現(xiàn)為皮膚特征性紫癜實(shí)驗(yàn)室檢查束臂試驗(yàn)陽(yáng)性，血清IgA升高血小板計(jì)數(shù)正常，可除外血小板減少性紫癜血小板功能正常，可除外血小板無力癥凝血功能檢查正常，可除外凝血功能異常性疾病第117頁(yè),共125頁(yè)，2024年2月25日，星期天患者,女,36歲.因皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，牙齦出血1個(gè)月，月經(jīng)過多1天入院。門診查血象：紅細(xì)胞4.2×1012/L,血紅蛋白126g/L,白細(xì)胞8.6×109/L,血小板19×109/L。患者1個(gè)月前出現(xiàn)雙下肢皮膚散在瘀點(diǎn)、瘀斑,牙齦輕微滲血，繼后雙上肢與軀干皮膚也出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑。就診前一天患者月經(jīng)來潮,量較以前為多。體格檢查:全身皮膚見散在分布大量鮮紅色或暗紅色瘀點(diǎn)、瘀斑,牙齦有少量滲血。余正常。病