癲癇疾病及藥物治療-專業(yè)解讀

01癲癇疾病及藥物治療第二節(jié)

癲癇藥物治療第三節(jié)

癲癇持續(xù)狀態(tài)第一節(jié)

癲癇概述01?癲癇（epilepsy）是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，它是由不同病因?qū)е碌?，腦部神經(jīng)元高度同步化

異常放電引起的，

由不同癥狀和體征組成的臨床

綜合征。第一節(jié)癲癇概述v流行病學(xué)癲癇患病率為5‰-7‰現(xiàn)有病人約

900萬(wàn)年新發(fā)病

65～70萬(wàn)

兩個(gè)高峰：青少年和老年第一節(jié)癲癇概述我國(guó)?癲癇（epilepsy）是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，它是由不同病因?qū)е碌?，腦部神經(jīng)元高度同步化異

常放電引起的，

由不同癥狀和體征組成的臨床綜合

征。第一節(jié)癲癇概述◆

第一節(jié)

癲癇概述v癲癇常見病因?皮質(zhì)發(fā)育障礙

?腦瘤?頭外傷?中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染?腦血管病

?等等明確的中樞神經(jīng)系

統(tǒng)結(jié)構(gòu)損傷或功能

異常所致第一節(jié)癲癇概述v依據(jù)病因?qū)W分類癥狀性癲癇（symptomaticepilepsy）隱源性癲癇（cryptogenic

epilepsy）特發(fā)性癲癇（idopathicepilepsy）原因不明?癲癇（epilepsy）是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，它是由不同病因?qū)е碌?，腦部神經(jīng)元高度同步

化異常放電引起的，

由不同癥狀和體征組成的

臨床綜合征。第一節(jié)癲癇概述異常高頻放電反復(fù)通過突觸聯(lián)系和強(qiáng)直后易化作用誘發(fā)周邊及遠(yuǎn)處的

神經(jīng)元同步放電，從而引起異常電

位的連續(xù)傳播陣發(fā)性去極化漂移v發(fā)病機(jī)制產(chǎn)生第一節(jié)癲癇概述高幅

高頻

的棘

波放

電v發(fā)病機(jī)制:不同的癲癇可能具有不同的發(fā)病機(jī)制?離子通道學(xué)說?異常網(wǎng)絡(luò)學(xué)說腹腔注藥第一節(jié)癲癇概述抑制性興奮性抑制性

GABA能和谷氨酸能神經(jīng)遞質(zhì)興奮性發(fā)作性突然發(fā)生，間歇期正常。短暫性數(shù)秒、數(shù)分鐘，很少超過5分鐘。重復(fù)性反復(fù)發(fā)作。刻板性多次發(fā)作的臨床表現(xiàn)幾乎一致。◆

第一節(jié)

癲癇概述v癲癇發(fā)作的特征癲癇分類非常復(fù)雜：

癲癇發(fā)作分類是指根據(jù)癲癇發(fā)作時(shí)的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征進(jìn)行分類；癲癇綜合征分類是指根據(jù)癲

癇的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、疾病演變過程、治療效果

等綜合因素進(jìn)行分類?！?/p>

第一節(jié)

癲癇概述v癲癇的分類癲癇發(fā)作或癇性發(fā)作是指一次發(fā)作的全過程。癲癇或癲癇綜合征則是一組具有特定癥狀和體征特性所組成的特定癲癇現(xiàn)象的統(tǒng)稱?？人园d癇發(fā)作肺炎癲癇

綜合征目前應(yīng)用最廣泛的是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）

1981年癲癇發(fā)作分類和1989年癲癇綜合征分類◆

第一節(jié)

癲癇概述v癲癇的分類單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性性發(fā)作精神癥狀性發(fā)作單純部分性后出現(xiàn)意識(shí)障礙{開始即有意識(shí)障礙

{部分性繼發(fā)全身性發(fā)作

強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作陣攣性發(fā)作肌陣攣性發(fā)作單純部分性繼發(fā)全身性發(fā)作復(fù)雜部分性繼發(fā)全身性發(fā)作單純部分性繼發(fā)復(fù)雜部分性再繼發(fā)全身性發(fā)作1981年癲癇發(fā)作分類失張力性發(fā)作失神發(fā)作

{

作非典型失神發(fā)典型失神發(fā)作單純部分性后出現(xiàn)意識(shí)障礙

自動(dòng)癥癲癇發(fā)作僅有意識(shí)障礙自動(dòng)癥不能分類的發(fā)作全身性發(fā)作部分性發(fā)作v發(fā)作起源于一側(cè)或雙側(cè)腦部v發(fā)作時(shí)有無意識(shí)障礙1981年癲癇發(fā)作分類的參照標(biāo)準(zhǔn)部分性繼發(fā)全身性發(fā)作{

復(fù)雜部分性繼發(fā)全身性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作陣攣性發(fā)作肌陣攣性發(fā)作失張力性發(fā)作失神發(fā)作

{

典型失神發(fā)作1981年癲癇發(fā)作分類運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性性發(fā)作精神癥狀性發(fā)作單純部分性后出現(xiàn)意識(shí)障礙

{單純部分性繼發(fā)全身性發(fā)作單純部分性繼發(fā)復(fù)雜部分性再繼發(fā)全身性發(fā)作單純部分性后出現(xiàn)意識(shí)障礙

自動(dòng)癥癲癇發(fā)作開始即有意識(shí)障礙

{僅有意識(shí)障礙自動(dòng)癥不能分類的發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作非典型失神發(fā)作單純部分性發(fā)作全身性發(fā)作部分性發(fā)作雙眼突然向一側(cè)偏斜繼之頭部不自主同

向轉(zhuǎn)動(dòng)，伴有身體的扭轉(zhuǎn)，但很少超過

180o

，部分患者出現(xiàn)繼發(fā)性全身性發(fā)作不自主重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞，偶可

有語(yǔ)言抑制發(fā)作性一側(cè)上肢外展、肘部屈曲、頭向

同側(cè)扭轉(zhuǎn)、眼睛注視著同側(cè)抽搐自手指－腕部－前臂－肘－肩-

口角－面部逐漸發(fā)展1981年癲癇發(fā)作分類運(yùn)動(dòng)性發(fā)作單純部分性發(fā)作Jackson發(fā)作旋轉(zhuǎn)性發(fā)作語(yǔ)言性發(fā)作姿勢(shì)性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作常表現(xiàn)為一側(cè)肢體麻木感和針

刺感，多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾，病灶

多在中央后回軀體感覺區(qū)特殊感覺性發(fā)作可表現(xiàn)為視覺性（如閃光或黑

朦等）、聽覺性、嗅覺性和味覺性眩暈性發(fā)作表現(xiàn)為墜落感、飄動(dòng)感或水平/垂直

運(yùn)動(dòng)感等1981年癲癇發(fā)作分類單純部分性發(fā)作感覺性發(fā)作出現(xiàn)蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散

大、嘔吐、腹痛、腸鳴、煩渴和欲排尿感等易擴(kuò)散出現(xiàn)意識(shí)障礙，成為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分病灶多位于島葉、丘腦及周圍（邊緣系統(tǒng)）1981年癲癇發(fā)作分類單純部分性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作錯(cuò)覺（視物變形、變大、變小，聲音變強(qiáng)或變?nèi)酰?/p>

復(fù)雜幻覺等記憶障礙：如似曾相識(shí)、似不相識(shí)、強(qiáng)迫思維、快

速回顧往事情感障礙：無名恐懼、憂郁、欣快、憤怒1981年癲癇發(fā)作分類單純部分性發(fā)作精神性發(fā)作經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作可從先兆開始，先兆是癇性發(fā)作出現(xiàn)意識(shí)喪失前的部分，患者對(duì)此保留意識(shí)，以上腹部異常感覺最常見，也可

出現(xiàn)情感（恐懼）、認(rèn)知（似曾相識(shí)）和感覺性（嗅幻覺）癥狀，

隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙、呆視和動(dòng)作停止。發(fā)作通常持續(xù)

1～3分鐘。1981年癲癇發(fā)作分類復(fù)雜部分性發(fā)作先兆>自動(dòng)癥（automatisms）是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意

識(shí)模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性的無意識(shí)活動(dòng)>自動(dòng)癥均在意識(shí)障礙的基礎(chǔ)上發(fā)生，伴有遺忘1981年癲癇發(fā)作分類復(fù)雜部分性發(fā)作自動(dòng)癥>自動(dòng)癥（automatisms）是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識(shí)

模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性的無意識(shí)活動(dòng)>自動(dòng)癥均在意識(shí)障礙的基礎(chǔ)上發(fā)生，伴有遺忘1981年癲癇發(fā)作分類復(fù)雜部分性發(fā)作自動(dòng)癥>意識(shí)喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作的主要臨床特征。可由

部分性發(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作>早期出現(xiàn)意識(shí)喪失，跌倒，隨后的發(fā)作分為強(qiáng)直期，陣攣期，發(fā)作

后期全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作（大發(fā)作）1981年癲癇發(fā)作分類全身性發(fā)作>兒童期起病，青春期前停止發(fā)作>突然短暫的（5～10秒）意識(shí)喪失和正在進(jìn)行的動(dòng)作中斷>可伴簡(jiǎn)單自動(dòng)性動(dòng)作或伴失張力如手中持物墜落或輕微陣攣>每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。發(fā)作后立即清醒，無明顯不適，可

繼續(xù)先前活動(dòng)，醒后不能回憶1981年癲癇發(fā)作分類典型失神發(fā)作典型失神發(fā)作的腦電圖表現(xiàn)◆

癲癇和癲癇綜合征的分類Ⅰ與部位有關(guān)（局灶性、部分性）與發(fā)病年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇

伴有枕葉陣發(fā)性放電的兒童癲癇

原發(fā)性閱讀性癲癇癥狀性癲癇顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇持續(xù)性部分性癲癇有特殊誘導(dǎo)模式的癥狀性癲癇

隱源性癲癇癲癇和癲癇綜合征的分類Ⅱ全身性癲癇與年齡有關(guān)的特發(fā)性全身性癲癇癲癇良性新生兒家族性驚厥良性新生兒驚厥嬰兒良性肌陣攣性癲癇兒童失神發(fā)作青少年失神發(fā)作青少年肌陣攣性癲癇喚醒時(shí)伴有全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作的癲癇其他全身性特發(fā)性癲癇特殊活動(dòng)誘發(fā)的癲癇隱源性或癥狀性癲癇West綜合征/嬰兒痙攣癥Lennox-Gastaut綜合癥肌陣攣起立不能性癲癇肌陣攣失神發(fā)作性癲癇癥狀性全身性癲癇無特殊病因特殊綜合癥Ⅲ不能確定為局灶性或全身性的癲癇或癲癇綜合征有全身性和局灶性發(fā)作的癲癇新生兒癲癇嬰兒重癥肌陣攣性癲癇慢波睡眠中伴有連續(xù)性棘-慢波的癲癇獲得性癲癇性失語(yǔ)（Landau-Kleffner綜合征）其他不能確定的發(fā)作沒有明確的全身或局灶特征的癲癇Ⅳ特殊的綜合征發(fā)熱驚厥孤立性單次發(fā)作或孤立性單次癲癇狀態(tài)由乙醇、藥物、子癇、非酮癥高血糖等因素引起急性代謝或中

毒情況下出現(xiàn)的發(fā)作癲癇和癲癇綜合征的分類Ⅰ與部位有關(guān)（局灶性、部分性）Ⅱ

全身性癲癇Ⅲ不能確定為局灶性或全身性的癲癇或癲癇綜合征Ⅳ特殊的綜合征癲癇和癲癇綜合征的分類癲癇和癲癇綜合征的分類Ⅰ與部位有關(guān)（局灶性、部分性）與發(fā)病年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇伴有枕葉陣發(fā)性放電的兒童癲癇原發(fā)性閱讀性癲癇癥狀性癲癇顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇持續(xù)性部分性癲癇有特殊誘導(dǎo)模式的癥狀性癲癇隱源性癲癇癲癇和癲癇綜合征的分類Ⅱ全身性癲癇與年齡有關(guān)的特發(fā)性全身性癲癇癲癇良性新生兒家族性驚厥良性新生兒驚厥嬰兒良性肌陣攣性癲癇兒童失神發(fā)作青少年失神發(fā)作青少年肌陣攣性癲癇喚醒時(shí)伴有全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作的癲癇

其他全身性特發(fā)性癲癇特殊活動(dòng)誘發(fā)的癲癇隱源性或癥狀性癲癇West綜合征/嬰兒痙攣癥Lennox-Gastaut綜合癥肌陣攣起立不能性癲癇肌陣攣失神發(fā)作性癲癇癥狀性全身性癲癇無特殊病因特殊綜合癥Ⅲ不能確定為局灶性或全身性的癲癇或癲癇綜合征有全身性和局灶性發(fā)作的癲癇新生兒癲癇嬰兒重癥肌陣攣性癲癇慢波睡眠中伴有連續(xù)性棘-慢波的癲癇獲得性癲癇性失語(yǔ)（Landau-Kleffner綜合征）其他不能確定的發(fā)作沒有明確的全身或局灶特征的癲癇Ⅳ特殊的綜合征發(fā)熱驚厥孤立性單次發(fā)作或孤立性單次癲癇狀態(tài)由乙醇、藥物、子癇、非酮癥高血糖等因素引起急性代謝或中

毒情況下出現(xiàn)的發(fā)作癲癇和癲癇綜合征的分類>伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇（benign

childhood

epilepsywithcentrotemporalspike）>具有枕區(qū)放電的良性兒童癲癇（childhood

epilepsy

with

occipital

paroxysms）>原發(fā)性閱讀性癲癇癲癇和癲癇綜合征的分類1.與部位有關(guān)的癲癇1.1與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG伴中央－顳部棘波

的良性兒童癲癇3～13歲起病9～10歲為發(fā)病

高峰一側(cè)面部或口角短暫的運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，

常伴軀體感覺癥狀，多在夜間發(fā)病，

發(fā)作有泛化傾向，發(fā)作頻率稀疏中央－顳區(qū)高

波幅棘-慢復(fù)合

波具有枕區(qū)放電的良

性兒童癲癇1～14歲開始表現(xiàn)視覺癥狀，隨之出現(xiàn)眼肌

陣攣、偏側(cè)陣攣、也可合并全身強(qiáng)

直－陣攣性發(fā)作及自動(dòng)癥一側(cè)或雙側(cè)枕

區(qū)陣發(fā)性高波

幅棘－慢復(fù)合

波或尖波原發(fā)性閱讀性癲癇閱讀時(shí)出現(xiàn)下頜陣攣，常伴有手臂

的痙攣，如繼續(xù)閱讀則會(huì)出現(xiàn)全身

強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作不需治療>顳葉癲癇（temporal

lobe

epilepsy）>額葉癲癇（frontal

lobe

epilepsy）>頂葉癲癇（parietal

lobe

epilepsy）>枕葉癲癇（occipital

lobe

epilepsy）>兒童慢性進(jìn)行性部分持續(xù)性癲癇狀態(tài)

（Kojewnikow

syndrome）>特殊促發(fā)方式的癲癇綜合征1.與部位有關(guān)的癲癇癲癇和癲癇綜合征的分類1.2癥狀性癲癇名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG顳葉癲癇常在兒童或

青年期起病自主神經(jīng)和/或精神癥狀嗅覺、聽覺性（包括錯(cuò)覺）癥狀的單純部分性發(fā)作以消化系統(tǒng)自動(dòng)癥為突出表現(xiàn)的復(fù)雜部分性發(fā)作典型發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)于一分鐘，常有發(fā)作后朦朧，事后不能回憶，逐漸恢復(fù)單側(cè)或雙側(cè)顳葉棘波額葉癲癇任何年齡單純或復(fù)雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全身性發(fā)作發(fā)作持續(xù)時(shí)間短，形式刻板性，通常表現(xiàn)強(qiáng)直或姿勢(shì)

性發(fā)作及雙下肢復(fù)雜的自動(dòng)癥易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)爆發(fā)性快節(jié)律、

慢節(jié)律、爆發(fā)

性棘波、尖波，

或棘慢復(fù)合波1.2

癥狀性癲癇頂葉癲癇任何年齡單純部分性感覺發(fā)作開始，而后繼發(fā)全身性發(fā)作視幻覺或自身認(rèn)知障礙（如偏身忽略）少見局限性或廣泛性棘

波枕葉癲癇伴有視覺癥狀的單純部分性發(fā)作可有或無繼發(fā)性全身性發(fā)作常和偏頭痛伴發(fā)兒童慢性進(jìn)行

性部分持續(xù)性

癲癇狀態(tài)任何年齡部位固定的單純運(yùn)動(dòng)性部分性發(fā)作后期出現(xiàn)發(fā)作同側(cè)的肌陣攣常可發(fā)現(xiàn)病因背景活動(dòng)正常，有

限局性陣發(fā)異常（棘波或慢復(fù)合波）地西泮，咪噠唑侖名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG良性新生兒家

族性驚厥生后2～3天陣攣或呼吸暫停約14%患者以后發(fā)展為癲癇無特征性改變良性新生兒驚

厥生后5天左右頻繁而短暫的陣攣或呼吸暫停性發(fā)

作尖波和δ波交替出現(xiàn)良性嬰兒肌陣

攣癲癇1～2歲短暫爆發(fā)的全身性肌陣攣陣發(fā)性棘－慢復(fù)合波2.全面性癲癇和癲癇綜合征2.1與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇不需治療廣

波雙

3

背兒童期失神性癲癇6～7歲頻繁的失神發(fā)作，可伴輕微的其他癥狀，

但無肌陣攣性失神青少年期失

神癲癇青春期80%以上出現(xiàn)全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作青少年肌陣

攣癲癇8～18歲肢體的陣攣性抽動(dòng)，多合并全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和失神發(fā)作，常為光敏性丙戊酸苯巴比妥覺醒時(shí)全身

強(qiáng)直－陣攣性癲癇10～20歲清晨醒來或傍晚休息時(shí)發(fā)病表現(xiàn)為全身強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作，可伴有

失神或肌陣攣發(fā)作乙琥胺丙戊酸乙琥胺丙戊酸苯巴比妥推測(cè)其是癥狀性，但病史及現(xiàn)有的檢測(cè)手段未能發(fā)現(xiàn)病因>West綜合征>Lennox-Gastaut綜合征>肌陣攣-失張力發(fā)作性癲癇（epilepsy

with

myoclonic-astatic

seizures）>伴有肌陣攣失神發(fā)作的癲癇（epilepsy

with

myoclonic

absences）癲癇和癲癇綜合征的分類2.全面性癲癇和癲癇綜合征2.2隱源性或癥狀性名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG治療及預(yù)后West綜合征出生后1年內(nèi)起

病，3～7個(gè)月

為發(fā)病高峰，男孩多見肌陣攣性發(fā)作、智力

低下和EEG高度節(jié)律失

調(diào)是本病特征性三聯(lián)

征一般預(yù)后不良，早期用

ACTH或皮質(zhì)類固醇療效較好；5歲之前60%~70%發(fā)作停止，40%轉(zhuǎn)變

為其他類型發(fā)作如Lennox-Gastaut綜合征

或強(qiáng)直陣攣發(fā)作Lennox-Gastaut綜合征好發(fā)于1～8歲，

少數(shù)出現(xiàn)在青

春期強(qiáng)直性發(fā)作、失張力

發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全

身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作等

多種發(fā)作類型并存精神發(fā)育遲滯,棘-慢復(fù)合波（1～2.5Hz）

和睡眠中10Hz的快節(jié)律是本

綜合征的三大

特征易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)；

治療可選用丙戊酸鈉、

托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患兒預(yù)后不良①早期肌陣攣性腦?。╡arlymyoclonicencephalopathy）②伴暴發(fā)抑制的嬰兒早期癲癇性腦?。╡arly

infantileepilepticencephalopathysuppression-burst）③其他癥狀性全面性癲癇2.全面性癲癇和癲癇綜合征癲癇和癲癇綜合征的分類2.3.1無特殊病因2.3癥狀性或繼發(fā)性早期肌陣攣性

腦病生后3個(gè)月以內(nèi)初期為非連續(xù)的單

發(fā)肌陣攣（全身性

或部分性），然后

為怪異的部分發(fā)作，

大量的肌陣攣或強(qiáng)

直痙攣抑制爆發(fā)性活

動(dòng)可進(jìn)展為高度節(jié)律失調(diào)，

病情嚴(yán)重，第一年即可

死亡伴爆發(fā)抑制的嬰兒早期癲癇

性腦病出生后數(shù)月內(nèi)常為強(qiáng)直性痙攣，可以出現(xiàn)部分發(fā)作，

肌陣攣發(fā)作罕見清醒和睡眠狀

態(tài)時(shí)EEG均見

周期性爆發(fā)抑

制的波型預(yù)后不良，可出現(xiàn)嚴(yán)重

的精神運(yùn)動(dòng)遲緩及頑固

性發(fā)作，常在4～6個(gè)月

時(shí)進(jìn)展為West綜合征其他癥狀性全

身性癲癇癲癇和癲癇綜合征的分類>新生兒癲癇（neonatalseizures）>嬰兒重癥肌陣攣性癲癇（severe

myoclonicepilepsy

in

infancy）>慢復(fù)合波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波癲癇（epilepsywithcontinuous

spike-wavesduringslow-wavesleep）>Landau-Kleffner綜合征3.不能確定為部分性或全身性的癲癇或癲癇綜合征癲癇和癲癇綜合征的分類3.1既有全身性又有部分性發(fā)作名稱好發(fā)年齡表現(xiàn)及特點(diǎn)新生兒癲癇多見于未成熟嬰兒臨床表現(xiàn)常被忽略嬰兒重癥肌陣攣性癲癇出生后1年內(nèi)發(fā)病初期表現(xiàn)為全身或一側(cè)的陣攣發(fā)作，以后有從局部開始的，頻繁的肌陣攣，部分病人有局灶性發(fā)作或非典型失神，從2歲起精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩并出現(xiàn)其他神經(jīng)功能缺失慢復(fù)合波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波癲癇由各種發(fā)作類型聯(lián)合而成，通常是良性病程，但常出現(xiàn)神經(jīng)精神紊亂Landau-Kleffner綜合征3～8歲，男多于女隱襲起病，表現(xiàn)為語(yǔ)言聽覺性失認(rèn)及自發(fā)言語(yǔ)的迅速減少，本病罕見，15歲以前病情及腦電圖均可有緩解丙戊酸◆

癲癇的診斷v癲癇診斷的三步原則1

首先確定是否是癲癇2哪種類型的癲癇發(fā)作/癲癇綜合征3

發(fā)作的病因是什么◆癲癇發(fā)作的相關(guān)病史完整和詳盡的病史對(duì)癲癇的診斷、分型和鑒別診斷都具有非常既往史應(yīng)包括：母親妊娠是否異常及妊娠用藥史圍生期是否有異常，過去是否患過什么重要疾病，如顱腦外傷、

腦炎、腦膜炎、心臟

疾病或肝腎疾病家族史應(yīng)包括：各級(jí)親屬中是否有癲癇發(fā)作或與之相關(guān)的

疾?。ㄈ缙^痛）現(xiàn)病史需包括：起病年齡發(fā)作的詳細(xì)過程病情發(fā)展過程發(fā)作誘因是否有先兆發(fā)作頻率和治療經(jīng)過重要的意義>癇性放電是診斷癲癇最重要的主要佐證>典型病理波：棘波、

尖波、棘/尖-慢復(fù)合波>常規(guī)頭皮腦電圖僅能記錄到49.5%患者的癇性放電，重復(fù)3次可將

陽(yáng)性率提高到52%>采用過度換氣、

閃光刺激等誘導(dǎo)方法還可進(jìn)一步提高腦電圖的陽(yáng)

性率，但仍有部分癲癇患者的腦電圖檢查卻始終正常

.腦電圖上的癇性放電典型失神發(fā)作的腦電圖表現(xiàn)，3Hz棘慢復(fù)合波可確定腦結(jié)構(gòu)異?；虿∽?，對(duì)癲癇及癲癇綜合征診斷和分類頗有幫助，

有時(shí)可做出病因診斷，如顱內(nèi)腫瘤、

灰質(zhì)異位等MRI較敏感，特別是冠狀位和海馬體積測(cè)量能較好地顯示海馬病變神經(jīng)影像學(xué)檢查Flair像顯示左側(cè)海馬硬化輔助檢查癲癇的鑒別診斷1.多有明顯的誘因2.抽搐多發(fā)作于意識(shí)喪失10秒鐘以后，且持續(xù)1.多見于老年人

多為缺失癥狀癥狀常持續(xù)15

分鐘到數(shù)小時(shí)2.腦電圖無明顯癇性放電1.程度較輕，意識(shí)喪失前常有夢(mèng)樣感覺2.偏頭痛為雙側(cè)，多伴有眩暈、共濟(jì)失

調(diào)、雙眼視物模糊或眼球運(yùn)動(dòng)障礙，

腦電圖可有枕區(qū)棘波不可抑制的睡眠

睡眠癱瘓

入睡前幻覺猝倒血糖水平低于2mmol/L

常見于胰島

β細(xì)胞瘤或長(zhǎng)期服降糖藥的Ⅱ型糖

尿病患者見下頁(yè)表格時(shí)間短，強(qiáng)度較弱3.暈厥引起的意識(shí)喪失極少超過15秒基底動(dòng)脈型偏頭痛假性癲癇發(fā)作發(fā)作性睡病暈

厥低血糖癥短暫性腦缺血發(fā)作特

點(diǎn)癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作發(fā)作場(chǎng)合任何情況下有精神誘因及有人在場(chǎng)發(fā)作特點(diǎn)突然刻板發(fā)作發(fā)作形式多樣，有強(qiáng)烈的自我表

現(xiàn)，如閉眼、哭叫、手足抽動(dòng)和

過度換氣等眼位上瞼抬起，眼球上竄或向一側(cè)偏轉(zhuǎn)眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大對(duì)光反射消失正常，對(duì)光反射存在對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)不能可以摔傷、舌咬傷、

尿失禁可有無持續(xù)時(shí)間及終

止方式約1～2分鐘，

自行停止可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)，需安慰及暗示Babin

ski征常(+)(-)癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)不要把任何東西塞到癲癇患者嘴里了?。?！稱贊，滿滿的正能量?。?！隱憂，急救方法諸多不當(dāng)！！！癲癇的治療手術(shù)治療藥物治療1.控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)2.長(zhǎng)期治療無明顯不良反應(yīng)3.使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理

和社會(huì)功能狀態(tài)第二節(jié)藥物治療目的二、首次發(fā)作或半年以上發(fā)作1次者，可在告之抗癲癇藥可能副作用和不治療可能后果的情況下，根據(jù)患者及家屬的意愿，酌情選

擇用或不用抗癲癇藥一、半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者，一經(jīng)診斷明確，就應(yīng)用藥正確選擇用藥時(shí)間1、有多種類型的發(fā)作2、對(duì)部分單藥治療無效的患者可以聯(lián)合用藥3、針對(duì)藥物的副作用，如苯妥英鈉治療部分

性發(fā)作時(shí)出現(xiàn)失神發(fā)作4、針對(duì)患者的特殊情況，如月經(jīng)性癲癇患者70%～

80%左右的癲癇患者可

以通過單藥治療癲控制發(fā)作聯(lián)合單藥v不宜合用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物v盡量避開副作用相同的藥物合用v合并用藥時(shí)要注意藥物的相互作用聯(lián)合用藥注意事項(xiàng)>大多數(shù)抗癲癇藥物都有不同程度的不良反應(yīng)，最常累及的是消化道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。>用藥前應(yīng)檢查肝腎功能和血尿常規(guī)>用藥后還需每月監(jiān)測(cè)血尿常規(guī)，每季度監(jiān)測(cè)肝腎功能，至少持續(xù)半年l

頭痛l

瞌睡l

共濟(jì)失調(diào)l

影響行為或認(rèn)知藥物的不良反應(yīng)惡心胃部不適lll卡馬西平可產(chǎn)生嚴(yán)重的造血系統(tǒng)反應(yīng)，導(dǎo)致再障等。l丙戊酸可引起致死性肝毒性反應(yīng)。l所有傳統(tǒng)抗癲癇藥都有致畸性，丙戊酸最強(qiáng)。l多種抗癲癇藥可引起皮疹等超敏反應(yīng)。l拉莫三嗪能產(chǎn)生嚴(yán)重的皮膚反應(yīng)Stevens-Johnson綜合征。l苯妥英影響容貌，牙齦增生。托吡酯體重減輕。>不良反應(yīng)包括特異性、劑量相關(guān)性、慢性及致畸性。以劑量相關(guān)性不良反應(yīng)最常見，通常發(fā)生于用藥初始或增量時(shí)，與血藥濃度有關(guān)。藥物的不良反應(yīng)v增減藥物：增藥可適當(dāng)?shù)目?，減藥一定要慢，必須逐一增減，以利于確切評(píng)估療效和毒副作用。vAEDs控制發(fā)作后必須堅(jiān)持長(zhǎng)期服用，除非出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，不

宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。增減藥物原則v如果一種一線藥物已達(dá)到最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或達(dá)到最大可耐受劑量后逐

漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥，換藥期間應(yīng)用5～7天的過渡期。換藥原則v應(yīng)遵循緩慢和逐漸減量的原則，一般說來，全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制4～5年后，失神發(fā)作停止半年后

可考慮停藥，但停藥前應(yīng)有緩慢減量的過程，一般不少于1～1.5年

無發(fā)作者方可停藥。有自動(dòng)癥者可能需要長(zhǎng)期服藥。停藥原則v傳統(tǒng)抗癲癇藥?卡馬西平：部分性發(fā)作的首選，可加重失神和肌陣攣發(fā)作。?丙戊酸：廣譜AEDs。?苯妥英：對(duì)GTCS和部分性癲癇發(fā)作有效，可加重失神和肌陣攣發(fā)作。?苯巴比妥：較廣譜，起效快，對(duì)發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用，適用小兒癲癇。?乙琥胺：適用失神發(fā)作。常用的抗癲癇藥名稱主要適應(yīng)癥重要不良反應(yīng)作用機(jī)制卡馬西平CBZ部分性發(fā)作和全身性發(fā)

作，除外失神發(fā)作和肌陣攣發(fā)作皮疹，骨髓損害阻滯鈉離子通道丙戊酸VPA廣譜肝毒性可能通過影響GABA谷

氨酸能活性苯妥英部分性發(fā)作和全身性發(fā)

作，除外失神發(fā)作和肌陣攣發(fā)作中樞神經(jīng)系統(tǒng)不良反

應(yīng)明顯，牙齦增生阻滯電壓依賴性鈉通

道苯巴比妥PB局灶性或全面性癲癇中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性增強(qiáng)GABA受體活性，

抑制谷氨酸興奮性乙琥胺失神發(fā)作降低鈣離子流傳統(tǒng)抗癲癇藥發(fā)作類型首選藥次選藥部分性發(fā)作和部分性繼發(fā)全身性發(fā)作卡馬西平苯妥英鈉、苯巴比妥、丙戊酸全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作丙戊酸卡馬西平、苯妥英鈉典型失神、肌陣攣發(fā)作丙戊酸乙琥胺、

氯硝西泮非典型失神發(fā)作乙琥胺或丙戊酸氯硝西泮按發(fā)作類型選藥參考表(傳統(tǒng)抗癲癇藥)◆

常用的抗癲癇藥v新型抗癲癇藥?拉莫三嗪：廣譜AEDs

，GTCS和部分性癲癇發(fā)作的單藥或附加治療藥物，L-G

綜合征，失神發(fā)作和肌陣攣發(fā)作。?奧卡西平：適應(yīng)癥與卡馬西平相同，但耐受性好。?托吡酯：繼發(fā)GTCS和部分性癲癇發(fā)作的單藥或附加治療藥物，對(duì)L-G綜合征和

嬰兒痙攣癥有效。?左乙拉西坦：對(duì)部分性發(fā)作伴或不伴GTCS有效，耐受性好，無嚴(yán)重不良反應(yīng)。?加巴噴?。哼m用12歲以上及成人的部分性發(fā)作和GTCS。名稱主要適應(yīng)癥重要不良反應(yīng)作用機(jī)制拉莫三嗪LTG部分性及全面癲癇的輔助或單

藥治療，老年患者高度接受皮疹阻滯電壓依賴性鈉通道奧卡西平OXC部分性和繼發(fā)性全面性發(fā)作耐藥性優(yōu)于卡馬西平鈉離子通道阻斷藥，調(diào)

節(jié)鉀離子鈣離子通道托吡酯廣譜、高效中樞神經(jīng)系統(tǒng)不良反

應(yīng)阻斷鈉通道，增強(qiáng)GABA介導(dǎo)的抑制作用左乙拉西坦部分性發(fā)作耐受性良好不詳加巴噴丁成人部分性或繼發(fā)全身性癲癇

發(fā)作