系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理115病區(qū)劉莉系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理教學(xué)目標(biāo)【掌握】1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)；2．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的護(hù)理評(píng)估、主要護(hù)理診斷和護(hù)理措施；3．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的健康指導(dǎo)。【熟悉】1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概念、病因；2．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷和治療要點(diǎn)。【了解】1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制與病理改變；2．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的實(shí)驗(yàn)室檢查。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理概念Systemiclupuserythematosus，SLE

是一種多因素參與、累及全身多系統(tǒng)多臟器的自身免疫性疾病。臨床上主要表現(xiàn)為皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟等臟器的損害。本病女性病人約占90%，以育齡婦女多見。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理病因和發(fā)病機(jī)制目前仍未真正明了，多因素參與免疫機(jī)制缺陷自身抗體、免疫復(fù)合物形成和沉積、免疫調(diào)節(jié)障礙等遺傳因素雌激素環(huán)境因素病毒感染藥物（目前肯定的藥物：肼苯達(dá)嗪、普魯卡因酰胺、青霉素、異煙肼、甲基多巴、奎尼丁等）陽光和紫外線系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理SLE臨床表現(xiàn)臨床癥狀多種多樣，患者間臨床表現(xiàn)差異大。>90%為女性，主要累及青年，>40歲者約10~20%，老年、兒童及男性狼瘡并不罕見系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理1.全身表現(xiàn)發(fā)熱

-狼瘡活動(dòng)時(shí)熱型不規(guī)則，急起高熱或長期低熱可為唯一首發(fā)癥狀畏寒、寒戰(zhàn)少見，除了伴有感染時(shí)疲倦、乏力、體重下降系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理2.皮膚與粘膜面部蝶形紅斑光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理面部蝶形紅斑系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理口腔潰瘍系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理脫發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理3.關(guān)節(jié)和肌肉常為對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，較少引起骨質(zhì)破壞可出現(xiàn)肌痛、肌無力無菌性股骨頭壞死

--長期應(yīng)服糖皮質(zhì)激素

--SLE本身血管炎、血管痙攣系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理4.腎臟損害（狼瘡性腎炎）表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭50-70%的SLE患者病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累LN對(duì)預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE主要死亡原因之一系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理5.神經(jīng)系統(tǒng)損害約10%的患者為首發(fā)癥狀臨床：

1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：無菌性腦膜炎、腦血管病變、癲癇發(fā)作、急性精神錯(cuò)亂、情緒失調(diào)、甚至昏迷等

2.周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：格林巴利綜合征、單神經(jīng)病變、重癥肌無力等，可表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、眼球震顫等頭顱CT、MR、腦電圖、腦脊液檢查等系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理6.血液系統(tǒng)常見：正常色素細(xì)胞性貧血6%~15%自身免疫性溶血性貧血其它：血小板減少、白細(xì)胞降低三系單獨(dú)或同時(shí)降低

LE細(xì)胞系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理7.肺部表現(xiàn)胸膜炎：胸腔積液，為滲出性肺實(shí)質(zhì)：多為間質(zhì)性病變，表現(xiàn)為磨玻璃樣變和纖維化表現(xiàn)為：活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥少數(shù)伴有肺動(dòng)脈高壓、肺梗塞、肺萎縮系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理8.心臟表現(xiàn)可單獨(dú)或同時(shí)累及心包、心肌、心內(nèi)膜、冠狀動(dòng)脈和傳導(dǎo)組織心包炎較常見：臨床：胸痛、呼吸困難、血壓下降等體檢：心包摩擦音X線：心影增大心臟彩超：心包積液心包液：漿液纖維素性或血性，可找到LE細(xì)胞系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理心肌炎心率增快，舒張期奔馬律，心力衰竭，心影增大，嚴(yán)重心率失常心內(nèi)膜炎心尖區(qū)收縮及舒張期雜音冠狀動(dòng)脈病變高血壓、長期服用激素、病程長者臨床：不典型心絞痛運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽性，EKG：ST-T段壓低肺心病系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理9.消化系統(tǒng)表現(xiàn)口腔粘膜潰瘍腹水腹膜炎、胰腺炎或腸炎：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等腸系膜血管炎肝損害、脾腫大系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理10.其他表現(xiàn)眼部受累：結(jié)膜炎、葡萄膜炎、視神經(jīng)病變等繼發(fā)性干燥綜合征：口干、眼干等外分泌腺受累的表現(xiàn)，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽性抗磷脂抗體綜合征（APS)：動(dòng)脈和靜脈血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)，血小板減少，血清不止一次出現(xiàn)抗磷脂抗體系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理抗磷脂抗體：包括抗心磷脂抗體、梅血清試驗(yàn)假陽性等抗組織細(xì)胞抗體：抗紅細(xì)胞膜抗體、抗血小板相關(guān)抗體、抗神經(jīng)元抗體等補(bǔ)體：補(bǔ)體低下，尤其是C3下降，是SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一，C4低下除表示SLE活動(dòng)外，尚可能是SLE易感性的表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理四、SLE的診斷是否為SLE？病情是否活動(dòng)？病情輕重程度如何？系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理1.診斷標(biāo)準(zhǔn)有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、心包炎，伴有不能用其他原因解釋的皮疹、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、血小板減少、貧血、不明原因的肝炎、反復(fù)自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成等等，均應(yīng)懷疑本病。診斷參照美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)（1997年）分類標(biāo)準(zhǔn)，

11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)符合4項(xiàng)或以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，即可診斷SLE。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理表1997年美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會(huì)推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)定義1.頰部紅斑斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2.盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有脫屑和毛囊栓，陳盧病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3.光敏感對(duì)日光有明顯反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4.口腔潰瘍口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及

2個(gè)外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液6.漿膜炎胸膜炎或心包炎7.腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,或+++,或管型8.神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9.血液學(xué)異常溶血性貧血，或白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少、或

血小板減少10.免疫學(xué)異?？筪sDNA、抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性11.抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常陽性系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理2.SLE病情活動(dòng)的評(píng)估提示疾病活動(dòng)主要表現(xiàn)有：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、腎臟受累、血管炎、關(guān)節(jié)炎、肌炎、皮膚粘膜表現(xiàn)、胸膜炎、心包炎、低補(bǔ)體血癥、DNA抗體滴度增高、發(fā)熱、血三系減少、ESR升高等。國際上有幾個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：SLEDAI、SLAM、OUT等，其中以SLEDAI最為常用。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理3.病情輕重程度的評(píng)估輕型SLE：臨床穩(wěn)定，所累及的靶器官功能正?；蚍€(wěn)定，呈非致命性。重型SLE：有心臟、肺、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。狼瘡危象：急性的危及生命的重癥SLE。包括：急進(jìn)性LN、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒缺、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重的血管炎等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理五、SLE的治療1.一般治療：包括宣教及對(duì)癥治療。2.藥物治療

1）輕型SLE的藥物治療

2）重型SLE的藥物治療

3）狼瘡危象的治療3.特殊治療：如血漿置換、造血干細(xì)胞移植等4.妊娠生育系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理1.一般治療宣教：正確認(rèn)識(shí)疾病，消除恐懼心理，學(xué)會(huì)配合治療，遵從醫(yī)囑，定期隨診。避免過多紫外線暴露，避免過度疲勞等。對(duì)癥治療：如控制高血壓、防治各種感染等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理2.藥物治療2.1輕型SLE的藥物治療

--NSAIDs：可用于控制關(guān)節(jié)炎

--抗瘧藥：可控制皮疹及減輕光過敏，如羥氯喹0.2qd~bid--小劑量激素：（潑尼松≦10mgqd）可減輕癥狀

--激素類外用藥：可短期局部應(yīng)用以治療皮疹。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理2.2重型SLE的治療：

1）糖皮質(zhì)激素：

2）CTX3）硫唑嘌呤

4）MTX5）環(huán)孢素

6）霉酚酸酯系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理2.2.1糖皮質(zhì)激素●重型SLE的激素標(biāo)準(zhǔn)劑量是:潑尼松1mg/kg·d?！癫∏榉€(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)，開始以每

1~2周減10%的速度減量，減至0.5mg/kg·d時(shí)，減藥速度按病情適當(dāng)調(diào)慢。●維持治療的量為10mg/d。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理有重要臟器損害或狼瘡危象者：

--較大劑量潑尼松≥2mg/kg·d。

--甲潑尼龍沖擊治療：0.5~1.0qd，3天為一療程，療程間隔期5~30天，間隔期需服潑尼松0.5~1mg/kg·d。

--必須與CTX沖擊療法配合使用，否則病情容易反復(fù)。

--密切觀察有無感染發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理激素副作用(1)脂代謝異常：

向心性肥胖、滿月臉、水牛背等(2)蛋白質(zhì)代謝異常：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制蛋白質(zhì)合成

皮膚變薄、毛細(xì)血管脆性增加、紫紋、兒童生長發(fā)育受抑制系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理(3)糖代謝異常：

血糖升高，類固醇性糖尿病(4)消化系統(tǒng)：應(yīng)激性潰瘍(5)電解質(zhì)紊亂：潴鈉、排鉀，水腫、高血壓等(6)對(duì)感染抵抗力減弱系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理(7)造血系統(tǒng)：

多血質(zhì)、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞數(shù)增多(8)性功能障礙：月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)、多毛、痤瘡(9)神經(jīng)、精神障礙(10)眼：白內(nèi)障(11)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理激素使用注意事項(xiàng)：

低鹽、低糖、低脂飲食；

合并使用H2受體阻滯劑；

控制高血壓和/或高血糖；

盡早使用活性VitD衍化物，補(bǔ)鈣；

TB史合并預(yù)防性抗癆；

定期痰、尿細(xì)菌和霉菌培養(yǎng)；

肝功能損害，強(qiáng)的松

強(qiáng)的松龍系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理2.2.2環(huán)磷酰胺（CTX)對(duì)整個(gè)細(xì)胞周期均有作用，主要增生S相，抗體抑制效果好，對(duì)T細(xì)胞介導(dǎo)免疫非特異性炎癥反應(yīng)有作用。是治療重癥SLE的有效藥物之一，尤其對(duì)LN和血管炎。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理目前普遍采用的標(biāo)準(zhǔn)CTX沖擊療法是：0.5~1.0g/m2體表面積，3~4周一次，視病情調(diào)節(jié)。病情緩解后鞏固治療階段逐漸延長用藥間歇期，至約3個(gè)月一次維持?jǐn)?shù)年。既往認(rèn)為累積量不應(yīng)超過9~12g,但存在個(gè)體差異，治療時(shí)視具體情況而定。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理CTX副作用

胃腸道反應(yīng)：惡心、嘔吐等

脫發(fā)

出血性膀胱炎

誘發(fā)感染

肝臟損害

骨髓抑制：白細(xì)胞降低

性腺抑制：月經(jīng)不規(guī)則、閉經(jīng)等

遠(yuǎn)期腫瘤：皮膚癌、膀胱癌等系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理2.2.3硫唑嘌呤：

1~2.5mg/kg/d

po，常用劑量50~100mgqd骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)、肝毒性等。2.2.3MTX：

主要用于關(guān)節(jié)炎、肌炎、漿膜炎和皮膚損害為主的SLE。

10~15mg/周胃腸道反應(yīng)、肝功能損害、骨髓抑制、偶見肺炎和肺纖維化系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理2..2.4環(huán)孢素A（cyclosporineA）劑量：3~

5mg/kg/d，分兩次口服，療程3~6月，

<12個(gè)月注意事項(xiàng)：

1、隨訪肝、腎功能、血壓、尿酸、血鉀等；

2、使肝臟對(duì)激素代謝延緩，適當(dāng)減少激素量;系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理2.2.5MMF（cellcept驍悉，霉酚酸酯鈉）推薦劑量

10~30mg/kg/d分2次口服

空腹為佳系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理2.3狼瘡危象的治療1.急進(jìn)性腎小球腎炎：

-糾正水電解質(zhì)平衡紊亂、低蛋白血癥，防治感染、糾正高血壓、控制心衰等.

-抓住時(shí)機(jī)腎穿

-積極激素、CTX沖擊治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理2.神經(jīng)精神狼瘡

-彌漫性NP狼瘡控制SLE的基礎(chǔ)上予對(duì)癥治療。

-抗心磷脂抗體相關(guān)NP狼瘡，應(yīng)加用抗凝、抗血小板藥物。

-有明顯疾病活動(dòng)證據(jù)的，大劑量MP沖擊治療

-中樞狼瘡在除外NS感染下，可試用DXM單用或加MTX鞘內(nèi)注射。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理3.重癥血小板減少性紫癜：

-激素加量至2mg/kg/d以上

-合用靜脈輸注大劑量免疫球蛋白（IVIG）

-在無骨髓增生低下時(shí)，可試用其他免疫抑制劑

-內(nèi)科治療無效，考慮脾切除系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理4.彌漫性出血性肺泡炎和急性重癥肺間質(zhì)病變

-氧療、必要時(shí)機(jī)械通氣

-控制感染

-支持治療

-大劑量MP沖擊治療

-IVIG

-血漿置換系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理5.嚴(yán)重的腸系膜血管炎

-激素加量至2mg/kg/d以上

-維持水電解質(zhì)平衡、加強(qiáng)腸外營養(yǎng)

-防治感染

-必要時(shí)外科手術(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理3.特殊治療1.血漿置換2.體外免疫吸附3.造血干細(xì)胞移植系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理4.妊娠生育1.懷孕時(shí)機(jī)：病情穩(wěn)定≥1年，停用細(xì)胞毒免疫抑制劑半年，激素僅少量維持時(shí)。2.激素選擇：

-潑尼松經(jīng)過胎盤時(shí)被滅活，短期使用對(duì)胎兒影響不大（但其劑量通?！?0mg/d)。

-DXM可通過胎盤屏障，不宜服用。3.有習(xí)慣性流產(chǎn)史或抗磷脂抗體陽性者，可服阿司匹林或/和小劑量低分子肝素抗凝防流產(chǎn)或死胎4.從懷孕至產(chǎn)后隨診均應(yīng)由風(fēng)濕科和產(chǎn)科醫(yī)師共同處置。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理預(yù)后急性期死亡原因：多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染遠(yuǎn)期死亡原因：慢性腎功能不全、藥物不良反應(yīng)、冠心病等不定期隨診、不遵循醫(yī)囑、不規(guī)范治療是SLE致死的重要原因。經(jīng)正規(guī)治療，1年存活率96%，5年存活率85%,10年存活率超過75%。隨著診療水平的不斷提高，SLE病人的生存率及生活質(zhì)量得到顯著的改善！系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理護(hù)理評(píng)估病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查心理-社會(huì)狀況系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理心理-社會(huì)狀況心理狀態(tài):緊張、焦慮、抑郁、恐懼病人及家屬對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)程度家庭經(jīng)濟(jì)狀況社會(huì)支持系統(tǒng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查：血、尿常規(guī)

免疫學(xué)檢查：

狼瘡細(xì)胞自身抗體免疫病理檢查：腎穿刺等系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理護(hù)理診斷皮膚完整性受損疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛口腔粘膜受損潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。焦慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理護(hù)理措施心理護(hù)理

病情觀察：生命體征（體溫）、皮膚粘膜損害程度，尤其是狼瘡性腦病，做好搶救工作?；顒?dòng)與休息：急性發(fā)作期臥床休息指注意肢體保持功能位。皮膚護(hù)理系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理SLE常呈長期慢性過程，一般患者常被疾病折磨許久，對(duì)治療、生活失去信心，從而有焦慮，抑郁心理，有的患者自暴自棄，任其發(fā)展，反復(fù)多次住院，認(rèn)為自己社會(huì)家庭的累贅，從而產(chǎn)生厭世悲觀情緒，我們要鼓勵(lì)患者面對(duì)現(xiàn)實(shí)，力求塑造新的適應(yīng)性心理，給予患者安慰和鼓勵(lì)，同時(shí)做好家屬及單位的工作，給予患者溫暖，從而樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理病情觀察體溫：體溫在穩(wěn)定階段，一般不發(fā)熱或有低熱，急性發(fā)作時(shí)，出現(xiàn)高熱，熱型復(fù)雜多變，有時(shí)有波狀熱，弛張熱和不規(guī)則熱，有繼發(fā)感染是體溫多升高，因此要加強(qiáng)體溫觀察。腎?。簢?yán)重者出現(xiàn)腎衰，血壓升高，是致死原因之一，注意觀察尿量和血壓變化，定時(shí)查尿常規(guī)，及早發(fā)現(xiàn)腎臟損害，給予及時(shí)治療。狼瘡危象：主要表現(xiàn)為高熱，全身衰竭，劇烈頭痛嘔吐，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腹痛，胸痛，抽搐等，此時(shí)出現(xiàn)多系統(tǒng)功能嚴(yán)重?fù)p害，甚至死亡。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護(hù)理皮膚護(hù)理病房掛厚窗簾，避免紫外線直射，不用紫外線消毒避免皮膚暴露與陽光之下和寒冷的刺激，外出穿長袖長褲，戴保護(hù)性眼鏡、太陽帽或打傘。忌用刺激性物質(zhì)：堿性肥皂、化妝品及其他化學(xué)物質(zhì)。避免服用誘發(fā)藥物和食物：皮膚損害處可用清水沖洗，用30c0溫水濕敷紅斑處，每日3次，每次30分鐘。皮膚發(fā)生感染時(shí)：積極抗感染，