外科晉升副主任醫(yī)師高級職稱胰腺實性假乳頭狀瘤多發(fā)轉(zhuǎn)移病例分析專題報告

外科晉升副主任醫(yī)師高級職稱胰腺實性假乳頭狀瘤多發(fā)轉(zhuǎn)移病例分析專題報告患者男，51歲，間斷頭痛5年余，加重20d入院，右眼向心性偏盲，精神稍差，語言流利，無惡心嘔吐，無四肢抽搐。體格檢查：患者無黃疸，觸診腹部平軟，無壓痛及反跳痛。實驗室檢查：血、尿淀粉酶及腫瘤標(biāo)記物未見異常。頭顱MRI檢查：右頂枕葉可見類圓形長T1長T2信號影，邊界清晰，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FALIR）序列上呈高信號，信號不均，約1.7cm×1.9cm×2.0cm，增強掃描可見環(huán)形強化，其內(nèi)可見局限性液化壞死區(qū)，周圍可見大片水腫帶（圖1），考慮轉(zhuǎn)移瘤，建議進(jìn)一步檢查。圖1MR增強掃描矢狀位示右頂枕葉環(huán)形強化結(jié)節(jié)，其內(nèi)可見局限性液化壞死區(qū)，周圍可見大片水腫區(qū)胸腹部CT增強掃描檢查：胰尾部增粗，密度減低，可見軟組織密度腫塊，CT值31Hu，約2.2cm×2.3cm×3.7cm，增強掃描實性部分明顯強化，動脈期CT值96Hu，門脈期CT值91Hu，其內(nèi)可見少許液化壞死區(qū)（圖2），考慮胰腺惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或胰腺惡性實性假乳頭狀瘤。圖2CT增強掃描軸位示胰尾部增粗，密度減低，可見軟組織密度腫塊，增強掃描明顯強化兩肺多發(fā)小結(jié)節(jié)，最大結(jié)節(jié)位于左肺下葉，約1.0cm×1.1cm×1.2cm，邊緣光滑，可見淺分葉，平掃CT值26Hu，增強掃描可見明顯強化，CT值87Hu（圖3），考慮兩肺轉(zhuǎn)移瘤。圖3CT增強掃描軸位，左肺下葉軟組織密度結(jié)節(jié)，邊緣光滑，增強掃描可見明顯強化入院后患者頭痛逐漸加重，頻率較前增加，行右頂枕葉腫瘤切除術(shù)，術(shù)中腫瘤約1.6cm×2.0cm×2.0cm大小，呈暗紅色，實性，質(zhì)脆，血供豐富，與腦組織分界清，予以全部切除，術(shù)后患者恢復(fù)好。病理診斷：免疫組化結(jié)果：S100蛋白（S100）（－）；膠質(zhì)原纖維酸性蛋白（GFAP）（－）；細(xì)胞角蛋白（CK）（+）；突觸素（Syn）（+）；嗜鉻素A（CgA）（－）；神經(jīng)細(xì)胞黏附因子（CD56）（－）；中性肽鏈內(nèi)切酶（CD10）（+）；腫瘤增殖抗原（Ki67）（5%陽性）；孕激素受體（PR）（灶性+）；抗糜蛋白酶（AACT）（+）；上皮膜抗原（EMA）（+）；波形蛋白（Vimentin）（+）。腦轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤，考慮胰腺實性假乳頭瘤轉(zhuǎn)移至腦。討論胰腺實性假乳頭狀瘤是一種較少見的胰腺腫瘤，常為良性或低度惡性腫瘤，臨床上無特異表現(xiàn)，多數(shù)患者在體檢時發(fā)現(xiàn)，女性發(fā)病多于男性，發(fā)病年齡多在20~30歲，發(fā)生于男性和老年女性時惡性程度高。胰腺實性假乳頭狀瘤大多表現(xiàn)為囊實性，囊性和實性成分比例不同，完全實性或完全囊性者少見，可以發(fā)生于胰腺的任何部位，呈圓形或卵圓形，突出于胰腺輪廓之外。大多數(shù)邊緣光滑，包膜完整光滑，血供豐富，增強掃描實性成分明顯強化，多不伴有病變遠(yuǎn)端胰腺組織萎縮，主胰管不擴張，常常不累及周圍血管及膽管，絕大多數(shù)患者手術(shù)治療預(yù)后較好。本例患者為老年男性，主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，從MRI影像特征符合轉(zhuǎn)移瘤的表現(xiàn)，隨后進(jìn)行的胸腹部CT檢查發(fā)現(xiàn)了胰尾部富血供腫囊實性腫瘤，結(jié)合兩肺和顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤同樣具有富血供的特點，首先考慮到胰腺惡性腫瘤伴肺及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。胰腺最常見的惡性腫瘤是胰腺癌，胰腺癌多為乏血供腫瘤，多見周圍血管神經(jīng)侵犯，遠(yuǎn)端胰腺組織常常萎