系統(tǒng)性紅斑狼瘡的急診科

關于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的急診科病例思考患者男，39歲，主因“發(fā)熱、寒戰(zhàn)伴腹脹10余天”入院。血RT：WBC9.47*109/L，NEUT%82.5%CRP25.1mg/L，ESR19mm/L，C30.49,C40.056PCT<0.5.結核、腫標、甲功（-）胸部ct:雙側腋窩多發(fā)小淋巴結，心包積液，右側胸膜輕度增厚心臟彩超：左房左室增大，心包積液（少-中量），左室收縮功能正常給予莫西沙星抗感染治療，仍間斷發(fā)熱，體溫最高39℃第2頁,共83頁，2024年2月25日，星期天病例思考患者男，39歲，主因“發(fā)熱、寒戰(zhàn)伴腹脹10余天”入院。完善ds-DNA218.48ENA-AbRo陽性，HEp2-ANA陽性1：1000經(jīng)風濕科會診確診為SLE治療：給予甲潑尼龍80mgivdqd治療硫酸羥氯奎0.2pobid第3頁,共83頁，2024年2月25日，星期天概念系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結締組織病。表現(xiàn)特點：自身抗體和多系統(tǒng)損害。第4頁,共83頁，2024年2月25日，星期天認清疾病的本質1、自身免疫介導，主要是大量的自身抗體，抗原、抗體、補體結合形成的大量免疫復合物在病變組織中的大量沉積；2、炎癥性疾病，疾病發(fā)作時的炎癥指標可有一定增高，血沉、CRP等，當然疾病穩(wěn)定后炎癥指標也可不高。第5頁,共83頁，2024年2月25日，星期天流行病學資料好發(fā)于生育年齡女性，女：男為7~9:1患病率70/10萬人女性中高達113/10萬人第6頁,共83頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)全身癥狀：疲勞、發(fā)熱、體重減輕等，并無明確特異性，但是長時間出現(xiàn)相關癥狀，而找不到其他疾病依據(jù)的，及時進行免疫系統(tǒng)的相關檢查，有助于盡早診斷。第7頁,共83頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)皮膚粘膜損害蝶形紅斑盤狀紅斑血管炎脫發(fā)雷諾現(xiàn)象網(wǎng)狀青斑光過敏粘膜損害第8頁,共83頁，2024年2月25日，星期天蝶形紅斑臨床表現(xiàn)第9頁,共83頁，2024年2月25日，星期天盤狀紅斑臨床表現(xiàn)第10頁,共83頁，2024年2月25日，星期天網(wǎng)狀青斑臨床表現(xiàn)第11頁,共83頁，2024年2月25日，星期天雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象和雷諾病合稱雷諾綜合征，最早由Raynaud醫(yī)生報道而得名，是一種以皮膚蒼白、青紫而后潮紅為特征的疾病。病因尚不明確，多有寒冷、情緒波動以及其他誘發(fā)因素，是由于間歇性末梢小動脈痙攣、管腔狹窄引起的一種血管疾病。雷諾病指找不到任何潛在病因，僅僅是局部功能異常，癥狀和病程緩和的血管疾病；而出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的人則患一種或幾種疾病，癥狀和病情比較嚴重，二者均與免疫功能缺陷性有關。本病發(fā)作與溫度有關，好見于秋冬季節(jié)，病人多是20～40歲之間的女性。臨床表現(xiàn)第12頁,共83頁，2024年2月25日，星期天關節(jié)及肌肉表現(xiàn)：

1、關節(jié)炎或者關節(jié)痛，絕大部分無畸形，但也有個例可以出現(xiàn)畸形，但X線下大多無明顯的關節(jié)間隙狹窄和關節(jié)骨質的侵蝕性破壞。畸形以關節(jié)半脫位最常見。

2、肌肉表現(xiàn)為肌痛、肌無力、肌酸激酶（CK）增高等。

3、股骨頭無菌性壞死。臨床表現(xiàn)第13頁,共83頁，2024年2月25日，星期天腎臟：最常見的受累臟器！

蛋白尿、血尿、夜尿增多、下肢浮腫、顏面浮腫、泡沫尿等，但腰酸并不多見。尿常規(guī)中蛋白、紅細胞增多，可有各種管型，肝功能中白蛋白可以下降，腎功能肌酐可以正常，也可以升高。臨床表現(xiàn)第14頁,共83頁，2024年2月25日，星期天狼瘡腎炎的病理分型（2003）

Ⅰ型：輕度系膜性狼瘡腎炎

Ⅱ型：系膜增殖性狼瘡腎炎

Ⅲ型：局灶性狼瘡腎炎

Ⅳ型：彌漫性狼瘡腎炎

Ⅴ型：膜性狼瘡腎炎

Ⅵ型：晚期硬化性狼瘡腎炎病情治療效果輕好

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重差臨床表現(xiàn)--狼瘡腎炎（LN）第15頁,共83頁，2024年2月25日，星期天呼吸系統(tǒng)：胸膜疾病：胸痛，胸腔積液；肺部病變：急性狼瘡肺炎、出血性肺泡炎、慢性間質性肺炎等；肺動脈高壓：肺循環(huán)的“高血壓”，急性增高可以導致猝死，慢性增高會導致右心功能不全，肺源性心臟病。臨床表現(xiàn)第16頁,共83頁，2024年2月25日，星期天神經(jīng)精神狼瘡：

1、精神癥狀：認知障礙，記憶力下降，計算能力、邏輯能力下降，情感改變等。2、神經(jīng)癥狀：癲癇，感覺減退、異常，偏癱、截癱。

3、由免疫系統(tǒng)直接損害神經(jīng)細胞和神經(jīng)系統(tǒng)血管炎導致的神經(jīng)組織缺血、缺氧所致。臨床表現(xiàn)—神經(jīng)精神狼瘡(NP)第17頁,共83頁，2024年2月25日，星期天心血管系統(tǒng)：

心包：心包炎、心包積液等；冠狀動脈：冠狀動脈血管炎/血管??；心肌：心肌炎；心內膜：心內膜炎；內臟雷諾征：遇冷引起的短暫肺動脈高壓臨床表現(xiàn)第18頁,共83頁，2024年2月25日，星期天消化系統(tǒng)：

表現(xiàn)多樣，可有腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、食欲不振等。腸系膜血管炎：可表現(xiàn)為腸梗阻、腸穿孔。腹膜炎、腹水。肝功能異常。自身免疫性胰腺炎。臨床表現(xiàn)第19頁,共83頁，2024年2月25日，星期天造血及淋巴系統(tǒng)：可以導致血細胞數(shù)量異常、凝血功能異常，纖維蛋白溶解異常。貧血：溶血性貧血，慢性炎癥性貧血，尿毒癥導致的腎性貧血等。白細胞減少。血小板減少。淋巴結、肝脾腫大。臨床表現(xiàn)第20頁,共83頁，2024年2月25日，星期天易合并出現(xiàn)的免疫系統(tǒng)疾?。?/p>

1、抗磷脂抗體綜合征：表現(xiàn)有動脈和（或）靜脈血栓形成，習慣性自發(fā)性流產，血小板減少，血清抗磷脂抗體陽性。

2、干燥綜合征：外分泌腺體（唾液腺、淚腺等）的慢性自身免疫性炎癥?？蓪е驴诟?、眼干、多發(fā)齲齒、痰液減少、肺間質病變、肺大泡、腎小管性酸中毒等。臨床表現(xiàn)第21頁,共83頁，2024年2月25日，星期天我國SLE診斷標準（86年上海標準）蝶形紅斑或盤狀紅斑光敏感口腔黏膜潰瘍非畸形性關節(jié)炎或多關節(jié)痛胸膜炎或心包炎癲癇或精神癥狀蛋白尿、管型尿或血尿白細胞少于4*109/L或血小板少于100*109/L或溶血性貧血免疫熒光抗核抗體陽性抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性抗Sm抗體陽性補體C3降低皮膚狼瘡帶試驗（非皮損部位）陽性或腎活檢陽性。符合上述13項的任何4項，可診斷為紅斑狼瘡，符合三項者疑似紅斑狼瘡。第22頁,共83頁，2024年2月25日，星期天2009年SLICCSLE分類標準第23頁,共83頁，2024年2月25日，星期天急性或亞急性皮膚狼瘡包括：頰部紅斑（若有頰部盤狀紅斑則不計該項）、大皰性狼瘡、中毒性表皮壞死松解癥、丘疹樣皮疹和光過敏。前提：排除皮肌炎。第24頁,共83頁，2024年2月25日，星期天慢性皮膚狼瘡包括：盤狀狼瘡（局部或全身性）、肥厚性（疣狀）狼瘡、黏膜狼瘡、狼瘡性脂膜炎（深部狼瘡）、腫脹性狼瘡、凍瘡樣狼瘡、盤狀狼瘡和扁平苔蘚重疊。第25頁,共83頁，2024年2月25日，星期天口鼻部潰瘍包括：上顎、頰黏膜、舌和鼻咽部潰瘍。排除：血管炎、白塞病、皰疹感染、炎性腸病、反應性關節(jié)炎、化學性潰瘍。第26頁,共83頁，2024年2月25日，星期天脫發(fā)非瘢痕性脫發(fā)。排除：斑禿、藥物性脫發(fā)、缺鐵性脫發(fā)、雄激素相關脫發(fā)。第27頁,共83頁，2024年2月25日，星期天關節(jié)炎不管是否為侵蝕性關節(jié)炎。關節(jié)腫痛須伴有30分鐘以上的晨僵，腫痛范圍局限于關節(jié)部位。第28頁,共83頁，2024年2月25日，星期天腎臟病變尿蛋白肌酐比>0.5mg/mg,尿蛋白定量(24h)>0.5g或有紅細胞管型。第29頁,共83頁，2024年2月25日，星期天神經(jīng)病變包括：癲癇、單神經(jīng)炎、脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、急性精神混亂狀態(tài)。第30頁,共83頁，2024年2月25日，星期天血液學異常溶血性貧血。白細胞減少/淋巴細胞減少。血小板減少。以上三條成為三個相互獨立的條件，而且只要有一次不正常即可認為異常。第31頁,共83頁，2024年2月25日，星期天免疫學標準抗Sm抗體、抗dsDNA抗體、抗磷脂抗體被分成三條互相獨立的條件?？筪sDNA抗體陽性界定更嚴格?？沽字贵w中納入了β2-GP1。納入了補體下降。納入了沒有貧血的Coombs陽性（但若有溶血性貧血則此條不計）。

Coombs試驗即抗人球蛋白試驗,是檢測血液中溫反應性抗體的一種方法,也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標。第32頁,共83頁，2024年2月25日，星期天腎活檢腎活檢作為一條獨立標準。如果腎活檢為狼瘡性腎炎，那么只要有ANA或抗dsDNA抗體的陽性就可以診斷SLE。第33頁,共83頁，2024年2月25日，星期天SLE起病的不典型表現(xiàn)舉例１）原因不明的反復發(fā)熱；抗炎退熱治療往往無效；２）多發(fā)和反復發(fā)作的關節(jié)痛和關節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產生畸形；３）持續(xù)性或反復發(fā)作的胸膜炎、心包炎；４）抗生素或抗癆治療不能治愈的肺炎；５）不能用其他原因解釋的皮疹，網(wǎng)狀青紫，雷諾氏現(xiàn)象；６）腎臟疾病或持續(xù)不明原因的蛋白尿；７）血小板減少性紫癜或溶血性貧血；８）不明原因的肝炎；９）反復自然流產或突發(fā)深靜脈栓塞或血管阻塞性中風發(fā)作。第34頁,共83頁，2024年2月25日，星期天狼瘡病情的判斷疾病的活動性或有急性發(fā)作疾病的嚴重性:依據(jù)于受累器官的部位和程度.出現(xiàn)腦受累表明病變嚴重;出現(xiàn)腎病變者,嚴重性高于僅有發(fā)熱、皮疹者；合并癥：有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。第35頁,共83頁，2024年2月25日，星期天輕型SLE表現(xiàn)關節(jié)炎口腔潰瘍皮疹胸膜炎其它：低熱、疲勞等第36頁,共83頁，2024年2月25日，星期天重型SLE表現(xiàn)（心臟）冠狀動脈血管炎/或血管病Libman-Sacks心內膜炎心肌炎心包填塞惡性高血壓Libman-Sacks心內膜炎于1924年命名，亦稱“疣狀心內膜炎(verrucousendocarditis)”，主要見于見于SLE，非感染性贅生物。左心瓣膜常見，一般附著在瓣葉的左室面，多呈扁平的疣裝。主要成分為纖維素和血小板，可造成栓塞。在菌血癥等情況下，易轉成感染性贅生物。第37頁,共83頁，2024年2月25日，星期天重型SLE表現(xiàn)（肺臟）肺動脈高壓肺出血肺炎肺梗塞肺萎縮肺間質纖維化第38頁,共83頁，2024年2月25日，星期天重型SLE表現(xiàn)（血液系統(tǒng)）溶貧粒細胞減少(WBC<1,000/mm3)血小板減少(<50,000/mm3)血栓性血小板減少性紫癜血栓形成（靜脈/或動脈）第39頁,共83頁，2024年2月25日，星期天重型SLE表現(xiàn)（腎臟）腎小球腎炎持續(xù)不緩解急進性腎小球腎炎腎病綜合征第40頁,共83頁，2024年2月25日，星期天重型SLE表現(xiàn)（消化系統(tǒng)）腸系膜血管炎胰腺炎第41頁,共83頁，2024年2月25日，星期天重型SLE表現(xiàn)（神經(jīng)系統(tǒng)）抽搐急性意識障礙昏迷腦卒中橫貫性脊髓炎單神經(jīng)炎/多神經(jīng)炎視神經(jīng)炎精神性發(fā)作脫髓鞘綜合征第42頁,共83頁，2024年2月25日，星期天重型SLE表現(xiàn)（皮膚）血管炎彌漫性嚴重的皮損，潰瘍，大泡第43頁,共83頁，2024年2月25日，星期天重型SLE表現(xiàn)（其他）嚴重肌炎高熱(非感染性，有衰竭表現(xiàn)）第44頁,共83頁，2024年2月25日，星期天國際上幾個SLE活動性判斷標準SLEDAI(SystemicLupusErythematosusDiseaseActivityIndex)SLAM(SystemicLupusActivityMeasure)BILAG(BritishIslesLupusAssessmentGroupindex),OUT(HenkJanOutscore)LACC(lupusactivitycriteriacount),其他：ECLAM(EuropeanConsensusLupusActivityMeasure),LAI(LupusActivityIndex),SIS(NationalInstitutesofHealthSLEIndexScore)第45頁,共83頁，2024年2月25日，星期天SLEDAI積分癲癇8蛋白尿4精神癥狀8膿尿4器質性腦病8新出現(xiàn)的紅斑2顱神經(jīng)病變8脫發(fā)2狼瘡性頭痛8粘膜潰瘍2視網(wǎng)膜病變8胸膜炎2腦血管意外8心包炎2血管炎8低補體血癥2關節(jié)炎4ds-DNA滴度升高2肌炎4發(fā)熱1管型尿4白細胞減少1血尿4血小板減少1第46頁,共83頁，2024年2月25日，星期天SLEDAI積分SLEDAI積分對SLE病情的判斷：0-4分基本無活動,5-9分輕度活動,10-14分中度活動,>=15重度活動。第47頁,共83頁，2024年2月25日，星期天SLEDAI積分注意點診斷標準里的癥狀是指整個病程中是否出現(xiàn)。SLEDAI中的癥狀是指評估時間點時存在的癥狀。如患者起病是蝶形紅斑，后紅斑消退，現(xiàn)在出現(xiàn)了腎臟病變，表現(xiàn)為蛋白尿，那么診斷需要記入2條：蝶形紅斑和腎臟病變。而現(xiàn)在SLEDAI評分則只記入蛋白尿的4分。第48頁,共83頁，2024年2月25日，星期天SLE的治療第49頁,共83頁，2024年2月25日，星期天治療原則1、早發(fā)現(xiàn)、早治療；2、臟器受損程度的評估；3、初次徹底治療，使之不再復發(fā)；4、制定觀察療效的指標、活動性指標及臟器功能改善的指標；5、治療方案及藥物劑量必須個體化，檢測藥物的毒副作用；6、定期全面檢查，維持治療；7、恢復社會活動及提高生活質量。第50頁,共83頁，2024年2月25日，星期天去除誘因避免日光照射；停用可能誘發(fā)狼瘡活動的藥物、食物、化妝品、染發(fā)劑等；控制誘發(fā)病情活動的感染；孕婦狼瘡活動，根據(jù)病情需要選擇中止妊娠（人工流產、引產、提前剖宮產）等。第51頁,共83頁，2024年2月25日，星期天控制急性炎癥及過敏反應★糖皮質激素；非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥；靜脈注射丙球；新型生物制劑（針對炎癥因子的，如腫瘤壞死因子拮抗劑等）。第52頁,共83頁，2024年2月25日，星期天糾正免疫異常1、清除自身抗體、免疫復合物：血漿置換、血液凈化等；

2、控制自身免疫細胞數(shù)量、功能：免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、驍悉等），抗瘧藥（氯喹、羥氯喹），生物制劑（美羅華-利妥昔單抗）等。第53頁,共83頁，2024年2月25日，星期天針對受累臟器的處理

如血管病變嚴重，需要擴血管、抗凝、溶栓處理；如腎功能不全、尿毒癥期，需要血透；如癲癇發(fā)作，需要抗癲癇藥物治療；如肺部受累，需要氧療，必要時予呼吸機支持等等。第54頁,共83頁，2024年2月25日，星期天預防藥物毒副作用的治療1、必須權衡治療的“利”與“弊”，努力達到療效最大化和毒副作用最小化；

2、藥物的毒副作用一部分取決于個體的差異，代謝的遺傳因素；另一部分取決于藥物的劑量及療程。第55頁,共83頁，2024年2月25日，星期天腎上腺糖皮質激素的種類短效糖皮質激素：可的松，氫化可的松；中效糖皮質激素：潑尼松（強的松），潑尼松龍，甲潑尼龍（美卓樂）等；長效糖皮質激素：地塞米松，倍他米松（得寶松）等。第56頁,共83頁，2024年2月25日，星期天腎上腺糖皮質激素的副作用1.靜脈迅速大劑量用藥可能發(fā)生全身性過敏反應。包括面部、鼻黏膜、眼瞼腫脹等麻疹、氣短、胸悶、喘鳴；2.長程用藥可引起醫(yī)源性庫欣綜合癥（主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質疏松等）；3.精神癥狀；4.抵抗力下降，感染危險升高；重者可危及生命。5.低血鉀；6.高脂血癥；7.糖尿病；8.胃腸道黏膜受損，誘發(fā)潰瘍及出血；重者可危及生命。9.骨量下降及骨質疏松癥；10.下丘腦-垂體-腎上腺軸受抑制，停藥后出現(xiàn)糖皮質激素停藥綜合癥；11.無菌性骨壞死，包括無菌性股骨頭壞死；12.肌炎和肌無力；以上情況，重者會危及生命。

第57頁,共83頁，2024年2月25日，星期天免疫抑制劑的種類環(huán)磷酰胺（CTX）甲氨蝶呤（MTX）來氟米特（愛若華、妥抒，LEF）硫唑嘌呤（依木蘭，AZA）環(huán)孢素（新山地明，CsA）霉酚酸酯（驍悉、賽可平、扶異，MMF）植物制劑：雷公藤多苷片等第58頁,共83頁，2024年2月25日，星期天免疫抑制劑的副作用1）消化道反應：食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、粘膜反應、肝功能影響等，多與劑量相關。2）骨髓抑制：貧血、白細胞、血小板減少。3）環(huán)磷酰胺的代謝產物可引起出血性膀胱炎。大量補液可避免。4）皮膚及神經(jīng)毒性：皮疹、脫發(fā)、口周及肢端麻木、藥物滲漏造成局部反應。5）心肺毒性：常規(guī)劑量環(huán)磷酰胺不產生心臟毒性，但高劑量時可引起心肌壞死，偶有發(fā)生肺纖維化。6）免疫功能下降：發(fā)復感染、發(fā)熱。7）生殖毒性，如停經(jīng)或精子缺乏。嚴重者可引起終生不育。8）過敏反應：可出現(xiàn)皮疹、氣促、粘膜水腫，甚至過敏性休克、肝臟損害。以上情況，重者會危及生命。第59頁,共83頁，2024年2月25日，星期天抗瘧藥氯喹、羥氯喹（芬樂，HCQ）對于狼瘡的皮膚病變效果顯著，對骨骼肌肉癥狀，輕微全身癥狀有效，常為首選藥物。一方面調節(jié)免疫，另一方面降低感染機會及心腦血管事件風險。主要的副作用是需要注意眼底病變，如果出現(xiàn)視物不清和視野缺損、縮小，及時眼科檢查。早期的病變是可逆的。第60頁,共83頁，2024年2月25日，星期天沙利度胺商品名為反應停。對于皮膚癥狀有一定療效，且有鎮(zhèn)吐作用。副作用有致畸作用（海豹兒），疲乏眩暈，非劑量依賴性多神經(jīng)病變等。孕婦禁用，多選擇睡前服用，一旦出現(xiàn)麻木，感覺異常，及時來院診治、停藥、營養(yǎng)神經(jīng)治療。第61頁,共83頁，2024年2月25日，星期天紅斑狼瘡治療的新技術生物制劑：針對某一種免疫細胞或炎癥因子等單一炎癥反應鏈中間物。通俗的理解就是如果把傳統(tǒng)的免疫抑制劑理解為大面積無差別轟炸，生物制劑就是精確制導導彈定點攻擊。其生產的工藝來源于現(xiàn)代生物技術，統(tǒng)稱生物制劑。生物制劑的用途目前主要在免疫性疾病、腫瘤和血液病治療上。第62頁,共83頁，2024年2月25日，星期天紅斑狼瘡治療的新技術生物制劑的展望：抗CD20單抗（美羅華）

B細胞耐受原抗B淋巴細胞刺激因子抗體

CTLA-4Ig第63頁,共83頁，2024年2月25日，星期天紅斑狼瘡治療的新技術生物制劑的缺點：目前技術尚不成熟，長期的療效觀察資料不夠。很多藥物尚處在試驗階段，國內無法獲得。專利技術多在國外，價格昂貴，代價大，目前醫(yī)保不報銷。第64頁,共83頁，2024年2月25日，星期天紅斑狼瘡治療的新技術血液凈化治療：利用血透技術，將病人的血液在體外進行血液凈化，用免疫吸附柱將患者血液內的大量免疫復合物進行清除，以達到控制疾病急性爆發(fā)的手段之一。既往曾有血漿置換方法，手段、目的類似，但需要大量的血漿，而且外來的血漿也帶來了傳染疾病的可能。第65頁,共83頁，2024年2月25日，星期天紅斑狼瘡治療的新技術干細胞移植：免疫異常的根本是免疫細胞的異?；罨?，易感基因的表達，從而產生異常的免疫物質，最終導致疾病的發(fā)作。干細胞移植是在骨髓移植的基礎上發(fā)展而來的。通過重建免疫系統(tǒng)而期待根治疾病。骨髓干細胞移植；外周血干細胞移植；臍帶血干細胞移植；胎肝干細胞移植。同種異體造血干細胞移植；自體造血干細胞移植。第66頁,共83頁，2024年2月25日，星期天紅斑狼瘡治療的新技術但是干細胞移植存在很多問題：移植前需要已有免疫系統(tǒng)的清除，需要大劑量化療，隨之帶來的巨大毒副作用和感染的風險。自體造血干細胞移植并未清除易感基因的攜帶，可在一段時間內去除疾病，但不能排除再發(fā)的可能。同種異體造血干細胞移植需要配型，治療后效果好，但是尋找合適的干細胞來源是一大難題。移植的失敗幾率較自體的要高。費用昂貴（10萬元起）。第67頁,共83頁，2024年2月25日，星期天SLE合并重要臟器累及的治療狼瘡性腎炎肺動脈高壓神經(jīng)精神狼瘡第68頁,共83頁，2024年2月25日，星期天LN的治療腎活檢確定疾病診斷評估疾病活動度，可逆性改變與不可逆性改變確定預后制定治療方案尿常規(guī)檢查方便簡捷，但注意試驗室誤差6月內24小時蛋白尿下降至<1g提示預后良好第69頁,共83頁，2024年2月25日，星期天LN的治療腎炎預后腎活檢尿沉渣分析蛋白尿腎功能免疫學檢查（抗ds-DNA、C3）——價值低，僅作輔助信息第70頁,共83頁，2024年2月25日，星期天LN的治療1980年代引入了CTX沖擊療法，至今激素＋CTX仍是WHOIV型LN的標準治療。形成共識：治療慢性自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎，可以分為誘導（induction）階段和維持（maintenance）階段。2000年代以后在循證醫(yī)學指導下的治療規(guī)范化，和治療方案的推陳出新，激素＋CTX誘導緩解后，不同維持治療方案（CTX，MMF，硫唑嘌呤）的序貫治療研究等第71頁,共83頁，2024年2月25日，星期天LN的治療激素聯(lián)合免疫抑制劑誘導緩解期——較強的免疫抑制治療維持治療期——長期的較低的免疫抑制治療維持長期療效——僅CTX療效明確，但副作用較多中短期——霉酚酸酯相比CTX療效相當，毒性較小對重癥狼瘡腎炎，尚不能替代靜脈應用激素聯(lián)合CTX誘導緩解治療應密切觀察，6個月無效應考慮更積極治療維持治療用于不耐受Aza或Aza治療后復發(fā)緩解后復發(fā)不常見，但應密切隨訪第72頁,共83頁，2024年2月25日，星期天肺動脈高壓（PAH）的治療發(fā)生率為5%-14%平均生存時間為2.3年SLE第三大死因臨床表現(xiàn)活動后氣促、胸痛、乏力、心悸、下肢浮腫等，常伴有雷諾氏現(xiàn)象多普勒心彩超可進行篩查;常規(guī)胸片。確診需經(jīng)右心導管檢查，平均肺動脈壓靜息狀態(tài)大于25mmHg或運動狀態(tài)大于30mmHg第73頁,共83頁，2024年2月25日，星期天主肺動脈段突出周邊血管減少（剪枝現(xiàn)象）右室增大凸向胸骨后空間PAH的胸片發(fā)現(xiàn)第74頁,共83頁，2024年2月25日，星期天肺動脈高壓。肺動脈干明顯增粗，約為同平面升主動脈直徑1.5倍。3D重建顯示右下肺動脈明顯迂區(qū)、成角，管徑粗細不一第75頁,共83頁，2024年2月25日，星期天PAH的治療應針對不同情況進行如合并有明確的其它引起肺高壓疾病，相應處理（改善左心功能、瓣膜手術、氧療、抗凝、抗感染）類固醇激