病例討論靜脈內平滑肌瘤

關于病例討論靜脈內平滑肌瘤病例摘要患者張某，女，42歲，因“查體發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1年”入院。婦科查體：外陰發(fā)育正常，陰道通暢，宮頸光滑，子宮前位，增大如孕4個月大小，活動好，質硬，無壓痛，雙附件區(qū)未捫及異常。（2016.05.23）婦科彩超：多發(fā)性子宮肌瘤，較大者大小約7.7×5.9cm。（平度市舊店鎮(zhèn)）；（2016.06.21）TCT：未見上皮內瘤變及癌變。（青醫(yī)）。初步診斷：子宮肌瘤第2頁,共20頁，2024年2月25日，星期天住院經(jīng)過入院后復查婦科彩超：子宮前位，明顯增大，形態(tài)欠規(guī)則，肌層回聲不均，后壁肌層可見數(shù)個略低回聲光團，較大者大小約為7.9×7.5cm，邊界清晰，內膜受壓，厚約0.6cm。宮內見節(jié)育器回聲，位置受推壓。雙側附件區(qū)未見明顯異?；芈暋５?頁,共20頁，2024年2月25日，星期天住院經(jīng)過入院后完善相關檢查，于2016年7月19日擬行子宮肌瘤剔除術。術中見：子宮不規(guī)則增大如孕4+月大小，質軟，雙側附件未見明顯異常，右側附件區(qū)下方見肌瘤沿子宮血管呈分葉樣分布，打開后腹膜，暴露右側髂血管，見右側髂內靜脈遠端及右側子宮靜脈上下支均見直徑2cm肌瘤充盈，髂總靜脈未見瘤栓。第4頁,共20頁，2024年2月25日，星期天住院經(jīng)過第5頁,共20頁，2024年2月25日，星期天住院經(jīng)過考慮為子宮靜脈平滑肌瘤病。向患者及家屬交代病情，建議改行子宮全切術＋雙側附件切除術＋肢體瘤栓靜脈切除術+下腔靜脈濾器置入術。術后切開切除子宮靜脈見血管內細小條狀腫瘤組織。第6頁,共20頁，2024年2月25日，星期天住院經(jīng)過術后病理診斷為子宮多發(fā)性平滑肌瘤及脈管內平滑肌瘤病。4倍10×10倍第7頁,共20頁，2024年2月25日，星期天住院經(jīng)過術后行胸部+上腹部+下腹部+盆腔強化CT，未發(fā)現(xiàn)異常影像。第8頁,共20頁，2024年2月25日，星期天第9頁,共20頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共20頁，2024年2月25日，星期天病因第11頁,共20頁，2024年2月25日，星期天病理特點第12頁,共20頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)患病人群主要為絕經(jīng)前女性，年齡可從21到80歲；疾病早期臨床表現(xiàn)不特異或者無癥狀，90％患者有盆腔包塊相關癥狀，如月經(jīng)過多，盆腔痛或者盆腔壓迫感;當同時累及大血管和心臟時,往往僅表現(xiàn)出心臟癥狀。如右心衰，間歇性暈厥,呼吸困難,胸悶,氣短,下肢水腫,腹脹等。第13頁,共20頁，2024年2月25日，星期天臨床思考1：術前診斷？子宮靜脈內平滑肌瘤于術前難以做出正確診斷，特別當病變局限于子宮時，超聲難以診斷。IVL為原發(fā)于子宮肌壁間靜脈內的平滑肌瘤，超聲表現(xiàn)為子宮肌壁間多發(fā)小的中低回聲結節(jié)，回聲為“瀑布樣”，并在部分區(qū)域旱卷曲狀延伸表現(xiàn)，其彩色血流供應呈條索狀分布。當IVL浸潤子宮旁血管內時，其超聲表現(xiàn)為盆腔子宮旁組織不規(guī)則形混合回聲結構，與子宮分界不清，大小不等，血供較豐富。但這需要超聲醫(yī)生具有豐富的經(jīng)驗。當IVL累及下腔靜脈和心臟時，超聲診斷較容易，必要時還可輔助CT及MRI影像學檢查。大多數(shù)病例于術中或術后病理檢查確診。第14頁,共20頁，2024年2月25日，星期天臨床思考2：怎樣提高診斷率？子宮肌瘤剔除或子宮全切術中應仔細探查宮旁組織，尤其是子宮周圍的靜脈內、闊韌帶，發(fā)現(xiàn)異常增粗的靜脈及條索樣內容物，應警惕靜脈內平滑肌瘤病。曾有子宮肌瘤剔除術或子宮切除史的患者，術后出現(xiàn)不明原因的心功能衰竭、下肢水腫、暈厥等癥狀，否認既往心血管系統(tǒng)疾病史，要高度警惕靜脈內平滑肌瘤病，需及時行血管、心臟超聲、ＣＴ及ＭＲＩ輔助檢查，有助于發(fā)現(xiàn)位于下腔靜脈、心臟內的病灶。第15頁,共20頁，2024年2月25日，星期天臨床思考3：手術方式的選擇？主要的治療是手術切除病變，其預后取決于手術是否徹底。目前，已有研究證明IVL是激素依賴性腫瘤，卵巢的存在可增加其復發(fā)機會。所以，對于已生育患者，即使病變未超出子宮者，亦應行全子宮及雙側附件切除術。對于病變超出子宮外，達宮旁闊韌帶、髂靜脈者，需行手術取出瘤栓。年輕或要求保留卵巢者，可保留病變較輕一側卵巢，但需盡量抽出肉眼可見瘤栓組織。應先結扎瘤栓末端處的血管，以防術中瘤栓遷移和轉移。對于無法手術切凈的患者，建議行腫瘤向心端血管結扎，防止瘤栓進入下腔靜脈。第16頁,共20頁，2024年2月25日，星期天臨床思考3：手術方式的選擇？也有研究報道，由于患者年輕、強烈要求保留生育功能，僅行肌瘤剔除術，術后應用GnRHα藥物預防復發(fā)，以期控制２年后妊娠，在治療過程中隨訪至今未發(fā)現(xiàn)復發(fā)跡象。病變超出子宮者，尤其病變已達下腔靜脈甚至右心者，手術難度及風險極大，術中極有可能因大出血、瘤栓脫落栓塞等不確定因素導致患者死亡，需與患者及家屬充分告知風險并請多科室協(xié)助手術。第17頁,共20頁，2024年2月25日，星期天臨床思考4：術后補充治療？。研究發(fā)現(xiàn)，子宮靜脈內平滑肌瘤病組織中有雌激素受體存在，認為該病的發(fā)生和復發(fā)與雌激素有關。由于雌激素在腫瘤生長中起著重要作用，為減少術后復發(fā)，對切除子宮及雙附件的患者，術后不主張使用雌激素補充治療。第18頁,共20頁，2024年2月25日，星期天臨床思考5：術后隨訪？子宮靜脈內平滑肌瘤病復發(fā)的常見原因為腫瘤殘留，切除腫物不徹底。來源于微小的靜脈及保留的卵巢內腫瘤，腫瘤細胞沿血管內游走，復發(fā)時間為術后6個月~26年，故需終身隨診。術后每3~6個月檢查１次，做婦檢及彩超檢查，定期行心血管系統(tǒng)的彩超檢查，了解有無腫物延伸至下腔