癲癇疾病在的臨床病上的發(fā)作癥狀是什么

關(guān)于癲癇疾病在的臨床病上的發(fā)作癥狀是什么定義癲癇（Epilepsy）是一組反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常放電所致的暫時(shí)性神經(jīng)系統(tǒng)功能失常的慢性綜合征。按照放電的部位和擴(kuò)散范圍，功能失?？赡鼙憩F(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙或兼而有之。癇性發(fā)作(Seizure)每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作.癲癇和癇性發(fā)作的關(guān)系：系兩個(gè)不同概念，癇性發(fā)作為臨床表現(xiàn)，一種或數(shù)種發(fā)作類型且反復(fù)發(fā)作者為癲癇癥。第2頁,共65頁，2024年2月25日，星期天流行病學(xué)年發(fā)病率50-70/10萬年患病率為5‰第3頁,共65頁，2024年2月25日，星期天病因(1)按病因分兩大類：特發(fā)性:無解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，與遺傳關(guān)系密切。癥狀性:腦部病損和代謝異常。第4頁,共65頁，2024年2月25日，星期天病因(2)先天性產(chǎn)前期和圍產(chǎn)期:產(chǎn)傷高熱驚厥后遺腦外傷后遺感染

中毒顱內(nèi)腫瘤腦血管疾病營養(yǎng)、代謝性疾病變性疾病第5頁,共65頁，2024年2月25日，星期天影響癇性發(fā)作的因素

遺傳因素環(huán)境因素第6頁,共65頁，2024年2月25日，星期天遺傳因素多為預(yù)制性特發(fā)性癲癇近親中，患病率2-6%(一般人口0.5-1%）。癥狀性癲癇近親中，患病率1.5%。第7頁,共65頁，2024年2月25日，星期天環(huán)境因素年齡:遺傳外顯率和年齡密切相關(guān)腦的發(fā)育過程也影響癲癇的表現(xiàn)形式。內(nèi)分泌:女性任何類型發(fā)作在經(jīng)期和排卵期加頻(雌激素低落時(shí)和黃體酮急降時(shí))。如經(jīng)期性癲癇、妊娠性癲癇。睡眠:某些癇性發(fā)作睡眠中或前后好發(fā)如特發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,嬰兒痙攣癥常在晨醒后發(fā)生，良性兒童期中央-顳部癲癇多在睡眠中發(fā)作，顳葉癲癇常在日間表現(xiàn)復(fù)雜部分發(fā)作,夜間發(fā)生強(qiáng)直-陣攣發(fā)作睡眠缺乏常誘發(fā)發(fā)作。/ydfxfz/第8頁,共65頁，2024年2月25日，星期天誘發(fā)因素生活和飲食：缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、情感、沖動(dòng)以及各種一過性代謝紊亂和過敏反應(yīng)。過度換氣誘發(fā)失神發(fā)作。過度飲水誘發(fā)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。閃光誘發(fā)肌陣攣發(fā)作。反射性癲癇：某些特定條件下方始發(fā)作的癲癇。第9頁,共65頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制癇性活動(dòng)的發(fā)生癇性活動(dòng)的傳播癇性活動(dòng)的停止第10頁,共65頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)

分類

癇性發(fā)作癲癇癥

第11頁,共65頁，2024年2月25日，星期天分類癇性發(fā)作的國際分類優(yōu)于過去分類。國際分類重視癥狀和體征所提示的起始腦功能障礙、部位和其擴(kuò)展情況。癇性發(fā)作的分類準(zhǔn)則:癇性發(fā)作起始的異常放電是起源于一側(cè)腦部(部分性發(fā)作)兩側(cè)腦部(全面性發(fā)作)病人的意識是否保存。此正確性需臨床發(fā)作,腦電圖及同時(shí)錄像資料證實(shí)。第12頁,共65頁，2024年2月25日，星期天國際分類標(biāo)準(zhǔn)部分性發(fā)作(局限起始發(fā)作)單純部分性發(fā)作(不伴意識障礙)運(yùn)動(dòng)癥狀體覺或特殊感覺癥狀植物神經(jīng)癥狀精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作(伴意識障礙)先單純部分性發(fā)作,繼有意識障礙開始即有意識障礙

a.僅有意識障礙

b.自動(dòng)癥部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作

單純部分性發(fā)作繼發(fā) 復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)

全面性發(fā)作(兩側(cè)對稱性發(fā)作,起始時(shí)無局部癥狀)失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作無張力性發(fā)作未分類發(fā)作第13頁,共65頁，2024年2月25日，星期天癇性發(fā)作

部分性發(fā)作全面性發(fā)作未分類發(fā)作第14頁,共65頁，2024年2月25日，星期天部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作第15頁,共65頁，2024年2月25日，星期天單純部分性發(fā)作(1)部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：對側(cè)局限性抽動(dòng)。①杰克遜(Jackson)癲癇:按大腦大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的分布順序緩慢地移動(dòng),自一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展.②Todd癱瘓:部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作后,遺留暫時(shí)性(數(shù)分至數(shù)日)局部肢體的癱瘓或無力.③持續(xù)性部分性癲癇(epilepsiapartialiscontinua):局部抽搐持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日.病灶在運(yùn)動(dòng)區(qū).第16頁,共65頁，2024年2月25日，星期天單純部分性發(fā)作(2)部分軀體感覺性發(fā)作:對側(cè)肢體的發(fā)作麻木和針刺感；中央后回感覺區(qū)。特殊感覺性發(fā)作:視覺性(簡單視幻覺)-枕葉；聽覺性(簡單聽幻覺)-顳葉外側(cè)或島葉；嗅覺性(焦臭)-額葉眶部、杏仁核或島回；眩暈性(旋轉(zhuǎn)感,飄浮感,下沉感)-島葉或頂葉。植物神經(jīng)發(fā)作:如惡心、便意,各種腹部不適感-杏仁核島葉,或扣帶回。精神性發(fā)作:各種類型遺忘癥(似曾相識,似不相識感)-海馬部；情感異常(恐懼,欣快感等)-扣帶回；錯(cuò)覺(視物變小或大,聲音變強(qiáng)或弱,感覺本人肢體變化等)-海馬部或顳枕部；復(fù)雜幻覺，海馬部或顳枕部。多為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的先兆.第17頁,共65頁，2024年2月25日，星期天復(fù)雜部分性發(fā)作占成人癇性發(fā)作50%。起始可出現(xiàn)各種先兆意識障礙自動(dòng)癥(automatism):癇性發(fā)作期或發(fā)作后意識障礙和遺忘狀態(tài)下各種行為的總稱.含義:1.部分性或完全性對環(huán)境接觸不良。2.無意識動(dòng)作。3.無記憶.部位：顳葉海馬回，扣帶回，杏仁核，額葉眶部或邊緣回其他部分。第18頁,共65頁，2024年2月25日，星期天部分性發(fā)作繼發(fā)全面性

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直——陣攣發(fā)作，腦電圖變化快速發(fā)展成全面性異常。第19頁,共65頁，2024年2月25日，星期天全面性發(fā)作

失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)制性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作無張力發(fā)作第20頁,共65頁，2024年2月25日，星期天全面性發(fā)作(1)失神發(fā)作：意識短暫中斷，約3-15秒，一般不跌倒每日發(fā)作次數(shù)數(shù)次至數(shù)百次。表現(xiàn)：2.5-20歲發(fā)病。EEG對稱同步3周/秒棘慢波，背景正常。第21頁,共65頁，2024年2月25日，星期天第22頁,共65頁，2024年2月25日，星期天全面性發(fā)作(2)非典型失神發(fā)作：意識障礙發(fā)生和休止較緩慢,肌張力改變較明顯，易跌倒。EEG較慢而不規(guī)則的棘慢或尖慢波,背景異常活動(dòng)。第23頁,共65頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共65頁，2024年2月25日，星期天全面性發(fā)作(3)肌陣攣發(fā)作:為突然,短暫,快速的肌收縮,可全身或局限,可單個(gè)發(fā)生,但常見快速重復(fù).EEG多棘-慢波,棘-慢波,尖-慢波.陣攣性發(fā)作:為全身重復(fù)性肌陣攣發(fā)作.EEG見快活動(dòng),慢波及棘慢波.強(qiáng)直性發(fā)作:為全身強(qiáng)烈的強(qiáng)直性肌痙攣.EEG低電位10周/秒波,振幅逐漸增高.第25頁,共65頁，2024年2月25日，星期天第26頁,共65頁，2024年2月25日，星期天全面性發(fā)作(4)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作:全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizureGTCS)以意識喪失分全身抽搐為特征。強(qiáng)直期10-20秒，EEG振幅逐漸增高彌漫10周/秒波；陣攣期1/2-分鐘，逐漸變慢彌漫性慢波可伴成群棘波；驚厥后期約5-10分鐘低平電位。

第27頁,共65頁，2024年2月25日，星期天第28頁,共65頁，2024年2月25日，星期天第29頁,共65頁，2024年2月25日，星期天全面性發(fā)作(5)★癲癇持續(xù)狀態(tài):GTCS短期內(nèi)頻繁發(fā)作,以致發(fā)作間歇期意識不恢復(fù)者,常伴高熱、脫水、酸中毒等。無張力發(fā)作:部分或全身肌肉張力突然降低,造成頸垂,張口,肢體下垂甚至全身跌倒。EEG多棘-慢波或低電位快活動(dòng)。第30頁,共65頁，2024年2月25日，星期天癲癇癥部分性癲癇癥

特發(fā)性癥狀性

全面性癲癇特發(fā)性特發(fā)性或癥狀性癥狀性第31頁,共65頁，2024年2月25日，星期天特發(fā)性部分性癲癇(1)

特發(fā)性：發(fā)病和年齡有關(guān)，為兒童期癲癇。有部份性發(fā)作和局灶性腦電圖異常，無神經(jīng)體征或智能缺陷,腦電圖背景活動(dòng)亦正常，但常有家族史。癇性表現(xiàn)不僅相同，但每個(gè)患兒的癥狀相當(dāng)固定。第32頁,共65頁，2024年2月25日，星期天特發(fā)性部分性癲癇(2)

良性兒童期癲癇有中央-顳部棘波者發(fā)病多在3-13歲間,男性較多。大多15-16歲痊愈。發(fā)作常在夜間，使患兒驚醒。表現(xiàn)為口部、咽部和一側(cè)面部的陣攣性抽搐，常伴有舌部僵住感，吞咽困難、言語困難和唾液分泌增多,可累及同側(cè)上肢,意識多清晰,少數(shù)擴(kuò)散成GTCS。發(fā)作比較稀疏，數(shù)月至數(shù)年發(fā)作一次。EEG對稱中央?yún)^(qū)和/或顳區(qū)高電位棘波,繼以慢活動(dòng)。第33頁,共65頁，2024年2月25日，星期天特發(fā)性部分性癲癇(3)兒童期癲癇有枕部腦電陣發(fā)者發(fā)作先表現(xiàn)視覺癥狀如視物模糊、閃光、幻視等，常繼以偏側(cè)陣攣發(fā)作或自動(dòng)癥。EEG一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)和后顳區(qū)可見棘波或尖波。第34頁,共65頁，2024年2月25日，星期天癥狀性部分性癲癇根據(jù)不同病灶部位，有不同類型發(fā)作。如起源于海馬部和/或杏仁核，表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作的顳葉癲癇為最常見，病因?yàn)楹ｑR回硬化、良性腫瘤、血管畸形等。各種癥狀性部分性癲癇均可繼發(fā)GTCS。第35頁,共65頁，2024年2月25日，星期天特發(fā)性全面性癲癇(1)發(fā)病與年齡有關(guān),臨床癥狀和腦電圖變化自開始即為雙側(cè)對稱,無神經(jīng)體征,腦電圖背景活動(dòng)正常。良性嬰兒期肌陣攣癲癇:出生第一、二年發(fā)病,表現(xiàn)短促的全身肌陣攣.EEG陣發(fā)性棘-慢波。青春期可能發(fā)生大發(fā)作。兒童期失神癲癇:常在6-7歲發(fā)病,女性多見.每日頻繁失神發(fā)作,可達(dá)數(shù)十次，EEG3HZ棘慢波。常有家族史,青春期常伴發(fā)或轉(zhuǎn)化大發(fā)作。第36頁,共65頁，2024年2月25日，星期天特發(fā)性全面性癲癇(2)青春期失神癲癇:發(fā)病年齡較遲,發(fā)作較稀疏,常伴大發(fā)作腦電圖常見4HZ棘-慢波。青春期肌陣攣癲癇(沖動(dòng)性小發(fā)作):表現(xiàn)為短促的不規(guī)則肌陣攣,以下肢為主,如遍及全身,導(dǎo)致傾跌,無意識障礙?？沙４蟀l(fā)作和失神發(fā)作伴發(fā).可有家族史。EEG全面性不規(guī)則棘慢波和多棘慢波。晨醒時(shí)大發(fā)作的癲癇:發(fā)病多在11-20歲。發(fā)作多在晨醒和傍晚休息時(shí)；大發(fā)作可伴失神和肌陣攣發(fā)作。第37頁,共65頁，2024年2月25日，星期天特發(fā)性或癥狀癲癇(1)

west綜合征:嬰兒痙攣癥發(fā)病出生后1年內(nèi),以3-7月嬰兒為多.多數(shù)為癥狀性(病因包括先天、圍產(chǎn)、代謝等疾病)。發(fā)病前特發(fā)性無異常,癥狀性有發(fā)育遲緩和神經(jīng)體征。表現(xiàn)短促強(qiáng)直性痙攣,以屈肌顯著.突然屈頸,彎腰動(dòng)作,可影響四肢。每次痙攣1-15秒,常連續(xù)發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次,以睡前和醒后密集。EEG彌漫性高波幅不規(guī)則慢活動(dòng),雜有棘波和尖波。痙攣時(shí)短促低平電位。一般2-5歲消失,癥狀性和治療無效特發(fā)性者半數(shù)以上轉(zhuǎn)化為GTCS,不典型失神發(fā)作和精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,有明顯智能障礙。第38頁,共65頁，2024年2月25日，星期天第39頁,共65頁，2024年2月25日，星期天特發(fā)性或癥狀性癲癇(2)

Lennox-Gastaut綜合征發(fā)病多在學(xué)前期,多有智能發(fā)育障礙和神經(jīng)體征。發(fā)作形式多樣化,包括不典型失神小發(fā)作,強(qiáng)直性發(fā)作,無張力性發(fā)作，肌陣攣發(fā)作和GTCS等。腦電圖不規(guī)則1.5-2.5周/秒，可見棘慢波或尖慢波,背景活動(dòng)異常。第40頁,共65頁，2024年2月25日，星期天第41頁,共65頁，2024年2月25日，星期天癥狀性全面性癲癇(1)

無特異病因者:如早期肌陣攣性腦病發(fā)病出生3月內(nèi)。肌陣攣發(fā)作和強(qiáng)直發(fā)作。伴有智能障礙。預(yù)后不良。腦電圖示間歇性爆發(fā)抑制。第42頁,共65頁，2024年2月25日，星期天癥狀性全面性癲癇(2)

特異病因者發(fā)育畸形,如缺腦回-巨腦回綜合征可導(dǎo)致嬰兒痙攣癥。先天性代謝障礙如苯丙酮尿癥可表現(xiàn)為嬰兒痙攣癥和GTCS；Lafora病發(fā)病于6-19歲,嚴(yán)重肌陣攣發(fā)作和進(jìn)行性癡呆。第43頁,共65頁，2024年2月25日，星期天診斷與鑒別診斷癲癇診斷是一個(gè)嚴(yán)肅問題。診斷后需要長期治療和隨訪，影響患者生活和工作。及時(shí)診斷可提高病因和對癥治療效果。第44頁,共65頁，2024年2月25日，星期天病史

詳細(xì)的病史(本人和目擊者)包括發(fā)作環(huán)境、有無先兆,發(fā)作時(shí)的面色、聲音、姿勢、有無肢體抽搐和其大致順序,有無怪異行為和精神異常,發(fā)作時(shí)程、頻率。如已治療需問藥物種類、劑量、服法、藥效和副作用。了解有無意識喪失對診斷全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作是關(guān)鍵,間接依據(jù)咬舌、尿失禁、可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。第45頁,共65頁，2024年2月25日，星期天關(guān)于腦電圖腦電圖最有效的檢查項(xiàng)目:有無癇性活動(dòng)；大致定位；癇性發(fā)作分類。病史和腦電圖關(guān)系。一次腦電圖結(jié)果需多次重復(fù)各種激發(fā)試驗(yàn),特殊電極。AEEG和同時(shí)電視攝像監(jiān)護(hù)更有助癲癇診斷和鑒別診斷。顱腦CT、MRI、ECT、PET、CSF和血液生化檢查有助病因診斷。第46頁,共65頁，2024年2月25日，星期天病因診斷特發(fā)性和癥狀性探討腦部病變性質(zhì)第47頁,共65頁，2024年2月25日，星期天與癔病鑒別

癔病有時(shí)表現(xiàn)為全身肌肉不規(guī)則收縮,且反復(fù)發(fā)生,須與強(qiáng)直-陣攣發(fā)作鑒別。

癔病GTCS環(huán)境倒地發(fā)作時(shí)間伴隨癥狀意識外傷大小便發(fā)作形式體征反射第48頁,共65頁，2024年2月25日，星期天與昏厥鑒別

昏厥也是短暫的意識障礙，有時(shí)伴上肢的短促陣攣,需與各種失神發(fā)作鑒別。昏厥失神發(fā)作誘發(fā)因素體位先兆體征恢復(fù)時(shí)間第49頁,共65頁，2024年2月25日，星期天其它過度換氣綜合癥發(fā)作誘因無意識障礙發(fā)作形式偏頭痛第50頁,共65頁，2024年2月25日，星期天特發(fā)性和癥狀性(1)

特發(fā)性癥狀性家族史發(fā)病年齡先兆發(fā)作形式發(fā)作期體征間歇期體征EEGCTMRECTCSF第51頁,共65頁，2024年2月25日，星期天特發(fā)性和癥狀性(2)鑒別腦部和全身性疾病

低血糖低血鈣氨基酸尿癥:智能發(fā)育不良，膚色發(fā)色偏淡,肌張力增高或伴有震顫和手足徐動(dòng)的病孩,尿液檢查苯丙酮。急性間歇性血卟啉癥:伴消化道癥狀,周圍神經(jīng)和精神癥狀。血、尿檢測。第52頁,共65頁，2024年2月25日，星期天探討腦部病變性質(zhì)病史和年齡體征輔助檢查第53頁,共65頁，2024年2月25日，星期天預(yù)后發(fā)作當(dāng)時(shí)對生命威脅較小：發(fā)作引起窒息、吸入性肺炎、外傷、癲癇持續(xù)狀態(tài)則為嚴(yán)重情況,不及時(shí)正確搶救威脅生命。反復(fù)發(fā)作控制：決定于發(fā)作類型、病變性質(zhì)、病程長短、合并癥狀和體征(包括EEG,CT,MR)，藥物效能等。第54頁,共65頁，2024年2月25日，星期天防治

預(yù)防病因治療對癥治療第55頁,共65頁，2024年2月25日，星期天預(yù)防預(yù)防各種已知致病因素，如各種外傷感染高熱驚厥第56頁,共65頁，2024年2月25日，星期天病因治療代謝障礙糾正顱內(nèi)占位病灶切除癲癇灶切除或胼胝體切開術(shù)第57頁,共65頁，2024年2月25日，星期天對癥治療(1)藥物治療適應(yīng)證:一旦癲癇的診斷成立,無病因治療指征,應(yīng)藥物控制(但發(fā)作稀疏除外)。藥物需長期應(yīng)用,可有多種副作用,需定期臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查隨訪,應(yīng)向病人和家屬解釋清楚。第