骨科晉升副主任醫(yī)師高級職稱（脊髓空洞癥合并夏科氏關(guān)節(jié)病病例分析專題報告）

骨科晉升副主任醫(yī)師高級職稱（脊髓空洞癥合并夏科氏關(guān)節(jié)病病例分析專題報告）脊髓空洞癥（SM)，是一種慢性進行性脊髓疾病，起病隱匿且呈進行性加重，以脊髓內(nèi)管狀空洞形成及膠質(zhì)增生為特征。病變多見于頸髓，亦可累及延髓。臨床多表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙，病變階段支配區(qū)肌萎縮及營養(yǎng)障礙。夏科氏關(guān)節(jié)?。–harcotsarthropathy）又稱神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病，以神經(jīng)感覺和神經(jīng)營養(yǎng)障礙為特點，屬罕見的神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)病。SM合并夏科氏關(guān)節(jié)病臨床少見，診斷難度大、誤診率高。我院經(jīng)治1例，現(xiàn)報告如下。臨床資料患者，男，35歲，因“頭痛乏力、左側(cè)肢體痛覺減退1年，加重1周”就診?；颊?年前出現(xiàn)頭痛，全身無力，左側(cè)肢體為重，走路時有踩棉花感；左側(cè)肢體痛覺減退，表現(xiàn)為洗澡時感受不到水溫，左肩部見燙傷瘢痕。入院前1周，無力癥狀加重不能行走，左膝關(guān)節(jié)明顯腫脹。就診于當?shù)蒯t(yī)院診斷為“SM、左膝關(guān)節(jié)病理性骨折”。當?shù)蒯t(yī)院考慮左膝關(guān)節(jié)病變可能為惡性骨腫瘤，轉(zhuǎn)至我院就診。入院查體：右側(cè)肢體肌力V級，左上肢肌力Ⅳ級，左下肢肌力III級，四肢肌張力正常，雙上肢及右下肢腱反射正常引出，左下肢膝腱反射未引出；左側(cè)肢體痛溫覺減退，振動覺及位置覺減退；左膝關(guān)節(jié)腫脹明顯，浮髕試驗陽性，可觸及骨擦感，活動范圍增大，無活動痛、壓痛及叩擊痛。雙側(cè)病理征未引出，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。輔助檢查：空腹血糖、餐后及糖化血紅蛋白在正常范圍內(nèi)，梅毒血清反應陰性。左膝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片示：左脛骨平臺形態(tài)欠規(guī)則，骨質(zhì)欠連續(xù)，周圍見多發(fā)碎骨片影，有新骨形成（圖1)。頸椎MRI示：C1～7椎體水平脊髓內(nèi)見長條片狀稍長T1稍長T2異常信號（圖2)。患者自訴于7年前行后顱窩減壓術(shù)，否認左膝關(guān)節(jié)有暴力外傷史。結(jié)合患者癥狀體征及輔助檢查，入院診斷為SM合并左膝夏科氏關(guān)節(jié)病?？紤]該病治療方案尚未統(tǒng)一，大部分學者支持保守治療。與骨科充分溝通后，給予患者左膝關(guān)節(jié)局部制動保護，對癥支持治療后，關(guān)節(jié)腫脹減輕，患者及家屬要求出院。討論夏科氏關(guān)節(jié)病于1868年由Charcot首次研究并報道，是由不同類型的神經(jīng)系統(tǒng)病變引起的慢性無痛性關(guān)節(jié)破壞性疾病，常見的疾病有脊髓炎，SM，脊髓損傷后遺癥，糖尿病，周圍神經(jīng)炎等。本病多見于男性，病變多發(fā)于上肢，下肢少見。其中SM合并夏科氏關(guān)節(jié)病發(fā)病率約占夏科氏關(guān)節(jié)病的20%。本例為青年男性，隱襲起病，進展緩慢，無明顯外傷史，而且沒有SM分離性節(jié)段性感覺障礙的典型表現(xiàn)。但患者夏科氏關(guān)節(jié)病已發(fā)展到晚期，已出現(xiàn)夏科氏關(guān)節(jié)病典型的X線征象：（1）關(guān)節(jié)嚴重破壞、紊亂；（2）半脫位；（3）新生骨形成；（4）輕微的癥狀與X線片上所示的嚴重骨破壞表現(xiàn)極不相符。結(jié)合病史、典型夏科氏關(guān)節(jié)X線片及頸椎MRI檢查提示SM，可以容易明確診斷。本例之所以出現(xiàn)誤診，是因臨床醫(yī)生對此病認識不足。該病早期關(guān)節(jié)病變癥狀不明顯，影像學不典型。而且，臨床醫(yī)生只關(guān)注局部關(guān)節(jié)病變，未能和神經(jīng)系統(tǒng)疾病聯(lián)系在一起分析。Charcot關(guān)節(jié)病除與惡性骨腫瘤導致的病理性骨折鑒別之外，還須與關(guān)節(jié)結(jié)核、退行性關(guān)節(jié)病、痛風性關(guān)節(jié)病等進行鑒別。（1）關(guān)節(jié)結(jié)核：青少年多見，病程較長，病情進展相對緩慢，多為單關(guān)節(jié)發(fā)病，骨質(zhì)破壞嚴重，多先發(fā)生于關(guān)節(jié)邊緣，后累及負重部分，晚期可出現(xiàn)纖維性強直，常伴有低熱、盜汗等結(jié)核癥狀；（2）退行性關(guān)節(jié)?。汉冒l(fā)于負重關(guān)節(jié)且早期即可出現(xiàn)軟組織腫脹，伴有骨質(zhì)增生、骨贅形成與增生型Charcot關(guān)節(jié)相似，但關(guān)節(jié)面完整，關(guān)節(jié)內(nèi)無游離骨片，關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)很少脫位；（3）痛風性關(guān)節(jié)?。阂蚤g歇發(fā)作和突然緩解為特點，多見于四肢小關(guān)節(jié)，早期一般僅有周圍軟組織腫脹，晚期可見骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)周圍痛風結(jié)節(jié)為其特征表現(xiàn)，血尿酸檢查異常。對于該病治療方案，現(xiàn)主要是積極治療原發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其次是對病變關(guān)節(jié)的保守治療。絕大部分學者認為關(guān)節(jié)失去神經(jīng)支配，易導致骨質(zhì)疏松、假體下沉及術(shù)后關(guān)節(jié)感染等，不主張手術(shù)治療。而是建議關(guān)節(jié)制動，支具保護，以減緩關(guān)節(jié)的破壞進程。故早期診斷、早期治療尤為關(guān)鍵。近幾年，也陸續(xù)有關(guān)于夏科氏關(guān)節(jié)病患者行手術(shù)治療的報道。但病例較少，遠期效果尚不