生物化學(xué)第3章氨基酸

生物化學(xué)第3章氨基酸氨基酸概述蛋白質(zhì)中的氨基酸非蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸的代謝途徑氨基酸與疾病的關(guān)系目錄CONTENTS01氨基酸概述氨基酸是含有氨基和羧基的一類有機(jī)化合物的通稱，是構(gòu)成蛋白質(zhì)的基本單位。定義根據(jù)側(cè)鏈R基團(tuán)的不同，氨基酸可分為脂肪族氨基酸、芳香族氨基酸、雜環(huán)氨基酸等。分類氨基酸的定義與分類氨基酸的通式為NH2-CHR-COOH，其中R代表側(cè)鏈基團(tuán)。除甘氨酸外，其他氨基酸的α-碳原子均為不對(duì)稱碳原子，具有旋光性。氨基酸為無色晶體，熔點(diǎn)較高，一般在200℃以上。除少數(shù)氨基酸外，大多數(shù)氨基酸都能溶于水。氨基酸是兩性化合物，具有等電點(diǎn)。氨基酸的結(jié)構(gòu)與性質(zhì)性質(zhì)結(jié)構(gòu)氨基酸是構(gòu)成蛋白質(zhì)的基本單位，人體內(nèi)的蛋白質(zhì)是由20種不同氨基酸按照不同比例組合而成的。蛋白質(zhì)合成的原料當(dāng)人體攝入的蛋白質(zhì)不足時(shí)，組織蛋白分解增加，血氨濃度上升，此時(shí)氨基酸可作為氮的供體，通過轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)移給丙酮酸生成丙氨酸，進(jìn)而生成糖或脂肪，以維持氮平衡。氮平衡作用氨基酸在體內(nèi)可通過脫氨基作用生成相應(yīng)的α-酮酸，再經(jīng)過一系列代謝反應(yīng)生成糖或脂肪，以提供能量。轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑景被峥勺鳛槊?、激素、維生素等生物活性物質(zhì)的合成原料，如谷氨酸可參與谷胱甘肽的合成，半胱氨酸可參與?；撬岬暮铣傻?。參與酶、激素、維生素等的合成氨基酸的生理功能02蛋白質(zhì)中的氨基酸蛋白質(zhì)中氨基酸的線性排列順序，包括氨基酸的種類、數(shù)量和連接方式。一級(jí)結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)中局部主鏈的空間結(jié)構(gòu)，主要形式有α-螺旋、β-折疊、β-轉(zhuǎn)角和無規(guī)卷曲。二級(jí)結(jié)構(gòu)整條肽鏈中全部氨基酸殘基的相對(duì)空間位置，也就是整條肽鏈每一原子的相對(duì)空間位置。三級(jí)結(jié)構(gòu)由兩個(gè)或兩個(gè)以上具有三級(jí)結(jié)構(gòu)的亞基（或單體）組成，亞基與亞基之間呈特定的三維空間排布，并以非共價(jià)鍵連接。四級(jí)結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)與功能芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸等，這些氨基酸的R基團(tuán)含有苯環(huán)結(jié)構(gòu)。堿性氨基酸包括賴氨酸、精氨酸等，這些氨基酸的R基團(tuán)帶有正電荷。酸性氨基酸包括天冬氨酸、谷氨酸等，這些氨基酸的R基團(tuán)帶有負(fù)電荷。非極性氨基酸包括甘氨酸、丙氨酸等，這些氨基酸的R基團(tuán)不具有電荷或極性。極性氨基酸包括絲氨酸、蘇氨酸等，這些氨基酸的R基團(tuán)具有極性，但不具有電荷。蛋白質(zhì)中氨基酸的種類與特點(diǎn)轉(zhuǎn)氨基作用脫氨基作用氨的代謝蛋白質(zhì)合成的調(diào)控蛋白質(zhì)中氨基酸的代謝與調(diào)控氨基酸在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，將氨基轉(zhuǎn)移給其他化合物，生成相應(yīng)的α-酮酸。氨在體內(nèi)主要通過尿素循環(huán)被轉(zhuǎn)化為尿素排出體外，以保持體內(nèi)氨的平衡。氨基酸在脫氨酶的作用下，將氨基脫下，生成相應(yīng)的α-酮酸和氨。蛋白質(zhì)合成受到多種因素的調(diào)控，包括基因表達(dá)、轉(zhuǎn)錄后修飾、翻譯后修飾等。03非蛋白質(zhì)氨基酸種類包括γ-氨基丁酸、β-丙氨酸、鳥氨酸、精氨酸等。來源可由蛋白質(zhì)氨基酸轉(zhuǎn)化而來，也可通過其他代謝途徑合成。非蛋白質(zhì)氨基酸的種類與來源

非蛋白質(zhì)氨基酸的生理功能參與生物活性物質(zhì)的合成如γ-氨基丁酸是合成神經(jīng)遞質(zhì)GABA的前體，β-丙氨酸可參與合成維生素B6等。調(diào)節(jié)細(xì)胞代謝如鳥氨酸和精氨酸在尿素循環(huán)中起關(guān)鍵作用，參與體內(nèi)氨的解毒過程。具有特殊的生理功能如?；撬峋哂锌寡趸?、抗炎等生理功能，谷氨酰胺可增強(qiáng)免疫力等。代謝途徑01非蛋白質(zhì)氨基酸的代謝途徑各異，包括轉(zhuǎn)氨作用、脫氨作用、氧化脫氨等。代謝調(diào)控02非蛋白質(zhì)氨基酸的代謝受到多種因素的調(diào)控，包括基因表達(dá)、酶活性、營(yíng)養(yǎng)狀況等。與疾病的關(guān)系03非蛋白質(zhì)氨基酸代謝異常與多種疾病相關(guān)，如糖尿病、肝病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病等。通過檢測(cè)非蛋白質(zhì)氨基酸及其代謝產(chǎn)物，可為疾病的診斷和治療提供重要依據(jù)。非蛋白質(zhì)氨基酸的代謝與調(diào)控04氨基酸的代謝途徑脫氨基作用氨基酸通過脫氨酶的作用，將氨基脫下，生成相應(yīng)的α~酮酸和氨。此反應(yīng)不可逆，是氨基酸分解代謝的主要途徑。轉(zhuǎn)氨基作用氨基酸在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，將氨基轉(zhuǎn)移給其他α~酮酸，生成相應(yīng)的α~酮酸和谷氨酸。此反應(yīng)可逆，通過調(diào)節(jié)反應(yīng)平衡，可實(shí)現(xiàn)氨基酸的分解和合成。脫羧基作用某些氨基酸如谷氨酸和天冬氨酸，在脫羧酶的作用下，可脫去羧基生成相應(yīng)的胺類化合物和CO2。此反應(yīng)在生物體內(nèi)較為少見。氨基酸的分解代謝轉(zhuǎn)氨基作用的逆反應(yīng)通過轉(zhuǎn)氨酶的作用，將α~酮酸的氨基轉(zhuǎn)移給谷氨酸或其他α~酮酸，生成相應(yīng)的氨基酸。還原性氨基化作用某些α~酮酸可在還原性氨基化酶的作用下，接受還原性氨基（如NH4+或谷氨酰胺的氨基），生成相應(yīng)的氨基酸。此反應(yīng)是生物體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑。其他合成途徑生物體內(nèi)還存在一些特殊的氨基酸合成途徑，如鳥氨酸循環(huán)合成尿素、一碳單位代謝合成某些氨基酸等。氨基酸的合成代謝酶活性的調(diào)節(jié)通過調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶的活性，控制氨基酸代謝的速率和方向。如轉(zhuǎn)氨酶、脫氨酶等關(guān)鍵酶的活性受到多種因素的調(diào)節(jié)，包括底物濃度、產(chǎn)物濃度、激素和神經(jīng)調(diào)節(jié)等?；虮磉_(dá)的調(diào)控通過基因表達(dá)的調(diào)控，控制氨基酸代謝相關(guān)酶和蛋白質(zhì)的合成。如某些激素和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)可影響基因表達(dá)，從而調(diào)節(jié)氨基酸代謝相關(guān)酶和蛋白質(zhì)的合成。代謝產(chǎn)物的反饋調(diào)節(jié)氨基酸代謝產(chǎn)物可反饋調(diào)節(jié)相關(guān)酶的活性或基因表達(dá)，以維持氨基酸代謝的平衡。如氨濃度的升高可抑制轉(zhuǎn)氨酶的活性，減少氨基酸的分解；而某些氨基酸的缺乏則可促進(jìn)相應(yīng)合成酶的活性，增加其合成。氨基酸代謝的調(diào)控機(jī)制05氨基酸與疾病的關(guān)系苯丙酮尿癥由于苯丙氨酸羥化酶缺陷導(dǎo)致苯丙氨酸代謝異常，引起黑色素合成不足，表現(xiàn)為皮膚、毛發(fā)色素減退，同時(shí)苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積，對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)造成損害。楓糖尿癥一種常染色體隱性遺傳病，由于分支酮酸脫羧酶缺陷導(dǎo)致亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸等支鏈氨基酸代謝異常，引起尿液中出現(xiàn)楓糖味，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致腦損傷和死亡。氨基酸代謝異常與疾病通過檢測(cè)血液中氨基酸的含量和比例，可以輔助診斷一些代謝性疾病，如苯丙酮尿癥、楓糖尿癥等。疾病診斷對(duì)于不能正常進(jìn)食或消化吸收功能障礙的患者，可以通過靜脈輸注氨基酸來提供營(yíng)養(yǎng)支持，促進(jìn)蛋白質(zhì)合成和傷口愈合。營(yíng)養(yǎng)支持一些氨基酸及其衍生物具有藥理作用，可以用于治療某些疾病，如谷氨酸可用于治療肝性腦病，精氨酸可用于治療高氨血癥等。藥物治療氨基酸在疾病診斷與治療中的應(yīng)用氨基酸是構(gòu)成蛋白質(zhì)的基本單位，攝入足夠的氨基酸對(duì)于維持體內(nèi)蛋白質(zhì)平衡和促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育至關(guān)重要。蛋白質(zhì)合成氨基酸對(duì)于