心內(nèi)科持續(xù)引流血性心包積液病例分析專題報告

心內(nèi)科持續(xù)引流血性心包積液病例分析專題報告患者，女性，69歲，因腹脹、乏力、胸悶1周就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。檢查血常規(guī)：白細胞計數(shù)（WBC）9.5x109/L，中性粒細胞比例（N）0.653，血紅蛋白（Hb）68g/L，血小板計數(shù)（Plt）275x109/L，平均紅細胞體積（MCV）73.1fl，平均紅細胞血紅蛋白量（MCH）22.8pg。腫瘤標(biāo)志物神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）及CA125高于正常值3倍。全腹CT檢查示：肝脾未見增大，左腎下方低密度灶，考慮囊性占位；膽囊炎；左側(cè)髂骨右上方帶蒂低密度灶，考慮卵巢囊性占位；子宮內(nèi)橢圓形高密度灶，建議行磁共振成像（MRO）檢查；雙側(cè)胸腔積液、心包積液。同時存在嚴(yán)重低蛋白血癥，給予營養(yǎng)支持、輸注紅細胞等對癥支持治療，病情無明顯好轉(zhuǎn)，為進一步診療，轉(zhuǎn)入我院。既往有腎病綜合征病史6年，長期服用糖皮質(zhì)激素治療，目前SR用甲潑尼龍片4mg/d，有高血壓病史6年。體檢：體溫36.8℃，脈搏80次/min，呼吸20次/min，血壓103/61mmHg（1mmHg=0.133kPa），貧血貌，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，雙下肺呼吸音低，可聞及散在濕啰音，心音低鈍，腹軟，肝脾肋下未觸及，未觸及包塊，無壓痛及反跳痛，雙下肢輕度水腫。入院心電圖示：竇性心律，慢性冠狀動脈供血不足。胸部CT示：雙肺炎癥，縱隔多發(fā)腫大淋巴結(jié)，左側(cè)肋骨異常密度灶，雙側(cè)胸腔及心包積液。生化常規(guī)檢查結(jié)果示：清蛋白29.3g/L，其余項目基本正常，乳酸脫氫酶654.8U/L，β2微球蛋白4.56mg/L，血清鐵3.9μmol/L，鐵蛋白132.3ng/ml。腫瘤標(biāo)志物檢查示：CA125106U/ml（正常值0~35U/ml），余標(biāo)志物陰性（含NSE、CA19-9、CEA、CA724等），尿蛋白陰性，尿微量清蛋白79.3mg/L，血培養(yǎng)大腸埃希菌陽性，尿培養(yǎng)屎腸球菌陽性，抗核抗體及自身抗體譜均為陰性，給予抗感染、輸注紅細胞、補充清蛋白、心包穿刺引流、胸腔穿刺引流等對癥治療。持續(xù)引流血性心包積液及淡黃色胸腔積液，胸悶略有緩解。持續(xù)引流1周后因心包引流管管腔堵塞拔管?；颊咝貝灳徑?，但逐漸出現(xiàn)食欲不振、骨痛等癥狀，住院期間明顯消瘦，同時再次出現(xiàn)胸悶癥狀。床邊心臟彩色超聲檢查示心包內(nèi)占位性病變，胸腔積液及心包積液沉淀物檢查見成片異型淋巴細胞，免疫組織化學(xué)示：CD20+、PAX-5+、CD79a部分陽性、Mum-1+、bcl-2+、Vimentin+、CD3灶性陽性、CD10-、bcl-6-，考慮彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL），EBV-DNA5.03x102，骨髓細胞學(xué)檢查未見骨髓浸潤。因持續(xù)食欲不振患者呈惡病質(zhì)狀態(tài)，無化療時機，最終因機體衰竭死亡。討論淋巴瘤是一種起源于淋巴造血組織的實體瘤，根據(jù)組織細胞學(xué)特點分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。其臨床表現(xiàn)千差萬別，特別是結(jié)外淋巴瘤，幾乎可侵犯人體所有組織和器官，因此在臨床表現(xiàn)、治療、預(yù)后等方面差別較大。NHL大多侵犯淺表和（或）縱隔、腹膜后及腸系膜淋巴結(jié)，40%~50%的患者可發(fā)生淋巴結(jié)外病變，最常見部位是胃腸道，其他包括皮膚、骨、軟組織、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺、腎、肝、脾、生殖系統(tǒng)等，10%~15%有骨髓侵犯。原發(fā)性心臟淋巴瘤（primarycardiaclymphoma，PCL）最初定義為僅累及心臟及心包的結(jié)外淋巴瘤，在結(jié)外淋巴瘤中約占0.5%。因定位淋巴瘤細胞具體的累及部位存在困難，1996年將其診斷標(biāo)準(zhǔn)延伸為包含心臟相關(guān)癥狀（presentingwithcardiacmanifestations）的淋巴瘤，尤其是確定累及心臟或心包的患者。PCL患者臨床表現(xiàn)多樣并且無特異性，如呼吸困難、心律失常、心包積液和充血性心力衰竭。診斷存在難度，影像學(xué)檢查如超聲心動圖、CT和MRI對診斷PCL有益。但病理學(xué)診斷是金標(biāo)準(zhǔn)。組織學(xué)上，彌漫大B細胞淋巴瘤是最常見的病理類型，約占60%~81%。右心房最常受累，其次為右心室、左心室和左心房。本例患者首發(fā)癥狀為貧血及多漿膜腔積液，無發(fā)熱、盜汗、消瘦等B癥狀，無淺表淋巴結(jié)腫大，入院前腫瘤標(biāo)志物檢查結(jié)果提示生殖系統(tǒng)及呼吸系統(tǒng)腫瘤可能，同時僅存在縱隔淋巴結(jié)腫大，診斷多考慮肺癌及生殖系統(tǒng)腫瘤。經(jīng)反復(fù)行漿膜腔積液檢查發(fā)現(xiàn)核異質(zhì)細胞，進一步行脫落細胞免疫組織化學(xué)檢查而明確診斷。有研究發(fā)現(xiàn)CA125表達增高在淋巴瘤患者中并不少見，CA125并非由NHL細胞直接表達，可能由NHL細胞釋放的淋巴因子刺激間皮細胞，使間皮細胞表達和分泌CA125。目前研究發(fā)現(xiàn)CA125升高與患者病變的范圍、程度、治療有關(guān)，即患者為晚期、病變浸潤腹部和（或）縱隔、復(fù)發(fā)/進展型、高腫瘤負荷、巨塊腫瘤時，CA125表達水平及陽性率顯著升高，化療后下降，當(dāng)達到完全緩解時，CA125可降至正常。組織病理學(xué)是診斷淋巴瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，既往的細胞學(xué)診斷因陽性率低而逐漸被棄用。本例患者僅有縱隔淋巴結(jié)腫大，體質(zhì)差，無法耐受傳統(tǒng)的淋巴結(jié)活組織檢查，有效的漿膜腔積液沉淀細胞后行免疫組織化學(xué)檢查不失為一種有效的診斷手段，同時如患者一般狀況良好，可考慮縱隔鏡下淋巴結(jié)活組織檢查或CT引導(dǎo)下穿刺等手段。不管病理類型如何，化療仍是有效的治療辦法。Petric等報道，確診PCL后患者中位生存期為12個月，化療組患者生存期可延30月。部分患者可考慮合用局部放療，尚未發(fā)現(xiàn)最有效的治療方案。根據(jù)1996年的診斷標(biāo)準(zhǔn)，