風(fēng)濕系統(tǒng)疾病總論課件

2024/3/231

風(fēng)濕性疾病和結(jié)締組織病

RheumaticDiseases

武鋼總醫(yī)院黃鋼紅

2024/3/232概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/233Rheum風(fēng)濕（rheumatism）是指骨骼肌肉、關(guān)節(jié)及周圍軟組織的慢性疼痛結(jié)締組織是人體的支架，具有保護(hù)重要臟器和機(jī)體行動(dòng)的功能。包括皮膚，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有臟器的間質(zhì)，均屬于結(jié)締組織。因結(jié)締組織分布廣，所以結(jié)締組織?。–TD）大多是一種多系統(tǒng)多器官的病變。2024/3/234

風(fēng)濕性疾病是泛指累及骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織的一組疾病，而無論其病因是什么（感染性，免疫性，代謝性，內(nèi)分泌性，退行性，地理環(huán)境性，遺傳性，腫瘤性）都包括在內(nèi)，范圍相當(dāng)廣泛。根據(jù)美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)編著的《風(fēng)濕病概要》一書將風(fēng)濕病分為十大類，彌漫性結(jié)締組織?。–TD）只是其中的一類。

2024/3/235概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/236PRIMER分類1、彌漫性結(jié)締組織疾病

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）原發(fā)性干燥綜合征（pSS）系統(tǒng)性硬化癥（SSc）多肌炎/皮肌炎（PM/DM）混合性結(jié)締組織?。∕CTD）血管炎病2024/3/2372、與脊柱炎有關(guān)的關(guān)節(jié)炎

強(qiáng)直性脊柱炎（AS）賴特綜合癥(RS)銀屑病關(guān)節(jié)炎（PA）炎癥腸病性關(guān)節(jié)炎3、變性性關(guān)節(jié)疾病

骨關(guān)節(jié)炎（OA）2024/3/2382024/3/2398、伴有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的骨、骨膜和軟骨疾病骨質(zhì)疏松，增生性骨關(guān)節(jié)病，致密性骨炎，肋軟骨炎9、非關(guān)節(jié)風(fēng)濕病肌筋膜疼痛綜合癥，肌腱炎，滑囊炎10、各種各樣的疾病創(chuàng)傷，結(jié)節(jié)病，結(jié)節(jié)紅斑，復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病2024/3/2310骨科呼吸血液腎內(nèi)心內(nèi)風(fēng)濕病免疫學(xué)皮膚內(nèi)分泌風(fēng)濕病與其它學(xué)科的關(guān)系2024/3/2311（一）都是自身免疫性疾病（二）大多有發(fā)熱和疼痛為主的臨床表現(xiàn)

關(guān)節(jié)，肌肉，皮膚或內(nèi)臟疼痛。結(jié)締組織病的共同臨床特點(diǎn)

2024/3/2312（三）病程大多呈慢性，甚至終身不愈，?？蓪?dǎo)致肢體殘疾或臟器功能障礙，病情往往有發(fā)作—緩解—發(fā)作的特點(diǎn)。少數(shù)呈急性或暴發(fā)性過程。（四）同一種結(jié)締組織病表現(xiàn)及預(yù)后可有很大差異，而不同的結(jié)締組織病又有相似的表現(xiàn)。2024/3/2313（五）病變累及多個(gè)系統(tǒng)，以血管和結(jié)締組織慢性炎癥為病理基礎(chǔ)。（六）對糖皮質(zhì)激素有一定反應(yīng)（七）早期診治才可能有較好的預(yù)后2024/3/2314概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/2315風(fēng)濕病的病因感染：病毒、細(xì)菌、衣原體等環(huán)境：潮濕、寒冷、紫外線等內(nèi)分泌：雌孕激素失調(diào)免疫紊亂：T、B細(xì)胞亞類異常遺傳：HLA-DRb1、HLA-DRb2、DR3、TCR-Vb3、14、17

風(fēng)濕病易感基因疾病HLA基因頻率(%)患者對照相對危險(xiǎn)度強(qiáng)直性脊柱炎賴特綜合征腸病性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡白塞病

B27B27B27DR4/DR1DR2DR3B5190705070455088830202590401063.532024/3/2317概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/2318病名

靶器官病變炎癥性非炎癥性O(shè)ASScRAASpSSDM/PMSLE血管炎病痛風(fēng)

關(guān)節(jié)軟骨變性皮下纖維組織增生滑膜炎和血管炎附著點(diǎn)炎唾液腺炎、淚腺炎肌炎小血管炎不同大小的動(dòng)、靜脈炎關(guān)節(jié)腔炎癥風(fēng)濕性疾病的病理特點(diǎn)2024/3/2319概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/2320（一）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎2024/3/2321（二）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）2024/3/2322(三)系統(tǒng)性硬化癥（硬皮?。⊿Sc）2024/3/23232024/3/23242024/3/2325(四)多肌炎和皮肌炎（PM/DM）

是橫紋肌的彌漫性病變，引起進(jìn)行性肢帶肌，頸肌和咽部肌肉軟弱無力和萎縮。伴典型皮疹者稱皮肌炎。以對稱性近側(cè)肌群軟弱為特征，臥位和坐位起身困難，上樓困難，步態(tài)不穩(wěn)，梳頭和兩臂抬舉不能，咽下和發(fā)音困難，早期肌肉疼痛，晚期萎縮。2024/3/2326特征性皮疹（Gottron皮疹）為微隆起的暗紅色斑塊，略脫屑，多見于肘和手足的背側(cè)及膝和踝。40%病人上眼瞼有一種均勻淡紫色腫脹稱向陽性皮疹。實(shí)驗(yàn)室檢查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血清CPK明顯增高，肌電圖示肌源性損害。2024/3/23272024/3/2328(五)系統(tǒng)性血管炎

2024/3/23292024/3/2330(六)干燥綜合征（SS）

2024/3/23312024/3/2332(七)混合性結(jié)締組織?。∕CTD)指具有SLE、SSc、PM、RA、pSS的某些臨床特點(diǎn)而又不足以診斷這些病的一組患者。2024/3/2333（八）血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病SeronegativeSpondyloarthropathies,SpAs共同特點(diǎn)：有家族聚集傾向與HLA-B27有不同程度的相關(guān)性，尤以AS、RS為著各種疾病有以下癥狀單獨(dú)或重疊出現(xiàn)：皮疹、眼炎、口腔及生殖器潰瘍、尿道炎、前列腺炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞死性膿皮病、血栓性靜脈炎外周關(guān)節(jié)炎無類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)類風(fēng)濕因子陰性有X線證實(shí)的骶髂關(guān)節(jié)炎病理變化為肌腱端炎，而不在滑膜2024/3/23342024/3/2335臘腸趾2024/3/23362024/3/23372024/3/23382024/3/2339PA食指2024/3/23402024/3/2341概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/2342病史采集—疼痛關(guān)節(jié)痛=關(guān)節(jié)炎？夜間疼痛明顯—退變性關(guān)節(jié)炎燒灼痛，瞬間刺痛—神經(jīng)痛跳痛—炎性肌肉痛或關(guān)節(jié)痛24小時(shí)達(dá)高峰—痛風(fēng)2024/3/2343病史采集—腫脹腫脹局部在運(yùn)動(dòng)時(shí)伴有疼痛—滑膜滑囊炎運(yùn)動(dòng)時(shí)腫脹局部未直接受到壓力，可不產(chǎn)生疼痛。如髕骨前滑囊炎在膝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)時(shí)可無疼痛。急性滑膜炎、滑囊炎疼痛明顯。2024/3/2344SLE頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎pSS口眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管性酸中毒，高球蛋白血癥DM上眼瞼紅腫，Gottron疹，頸部V形充血，肌無力SSc雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性Wegener肉芽腫鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞大動(dòng)脈炎無脈白塞病口腔潰瘍，外陰潰瘍，針刺反應(yīng)常見CTD特異性臨床表現(xiàn)2024/3/2345概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/2346脫發(fā)、皮損—SLE、牛皮癬性關(guān)節(jié)炎顳動(dòng)脈有觸痛—巨細(xì)胞性顳動(dòng)脈炎顴部皮膚有皮疹，日光暴露性皮炎—SLE眼眶周圍或手背皮膚的皮疹—皮肌炎全身性皮膚繃緊，并波及手部及近端肢體和軀干—硬皮病口腔黏膜干燥—干燥綜合征口腔潰瘍—SLE、Reiter綜合征、白塞氏病2024/3/2347概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/23481.一般性檢測2．特異性檢查

關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查自身抗體的檢測補(bǔ)體

2024/3/2349一、關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查關(guān)節(jié)鏡可直視關(guān)節(jié)表層結(jié)構(gòu)的變化，了解關(guān)節(jié)病的性質(zhì)，采集標(biāo)本陽性率高；關(guān)節(jié)腔灌洗可清除破壞的軟骨碎片、殘物，剔除滑膜.

注意：無菌操作2024/3/2350二、多種自身抗體抗核抗體類風(fēng)濕因子抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體抗磷脂抗體抗角蛋白抗體2024/3/23511、抗核抗體譜1.抗DNA抗體抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體抗單鏈DNA(ssDNA)抗體抗左旋DNA(z-DNA)抗體2.抗組蛋白抗體總組蛋白抗體（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H43.抗非組蛋白抗體

抗可溶性核抗原(ENA)抗體：Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、Ku、Mi-1、-2抗體、DNP抗體等。

抗著絲點(diǎn)抗體(ACA)4.抗核仁抗體:抗5rRNA、核小體、U3nRNP、Nor-90抗體。5.抗其它細(xì)胞成分:線粒體、中心體、肌動(dòng)蛋白等。2024/3/2352

2.RF(類風(fēng)濕因子)

見于RA、pSS、SLE、SSc，也見于急性病毒性感染（單核細(xì)胞增多癥、肝炎、流行性感冒）、寄生蟲感染（瘧疾、血吸蟲）、慢性感染（結(jié)核病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎）、某些腫瘤。

特異性差，滴度變化可判斷病情指標(biāo)。2024/3/23533.ANCA(抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體)

4.APL（抗磷脂抗體）抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽性與血小板減少、動(dòng)靜脈血栓、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)有關(guān)2024/3/2354

5、抗角蛋白抗體譜

靶抗原—細(xì)胞骨架

AKA（抗角蛋白抗體）

APF（抗核周因子）

抗CCP抗體（環(huán)瓜氨酸多肽）

2024/3/2355三、補(bǔ)體總補(bǔ)體（CH50）、C3、C4有助于SLE和血管炎的診斷、活動(dòng)性和療效的判定，CH50下降提示免疫反應(yīng)引起的或遺傳性個(gè)別補(bǔ)體成分缺乏或低下。2024/3/2356四、病理活組織檢查所見病理是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，并指導(dǎo)治療2024/3/2357影像學(xué)檢查X線平片CR（計(jì)算機(jī)相）CT（電子計(jì)算機(jī)體層顯像）MRI（核磁共振顯像）血管造影2024/3/2358概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/2359治療(Therapy)2024/3/2360

非甾體抗炎藥(nonsteriodanti-inflammatorydrugs,NSAIDs)

近年發(fā)現(xiàn)COX有兩種異構(gòu)體,COX-1和COX-2,各自起著不同的作用.COX

COX-1COX-2

生理性前列腺素炎癥性前列腺素保護(hù)胃粘膜產(chǎn)生炎癥反應(yīng)增加腎血流2024/3/2361非甾體抗炎藥：抗炎、止痛、退熱抗炎或鎮(zhèn)痛強(qiáng)度各不相同，用藥因人而異。抑制環(huán)氧化酶減少花生四烯酸轉(zhuǎn)變?yōu)榍傲邢偎?、前列環(huán)素、血栓素等炎性介質(zhì)，減輕、消除炎癥。主要副作用為胃腸刺激與間質(zhì)性腎損害。服藥兩周方能判斷其療效。不應(yīng)兩種NSAID同時(shí)用。2024/3/2362糖皮質(zhì)激

素

（強(qiáng)大、快速的非特異性抗炎作用）通過受體發(fā)揮作用分類短效可的松、氫化可的松