阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷培訓(xùn)課件

阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷美國國立老化研究所與阿爾茨海默病協(xié)會診斷指南寫作組：阿爾茨海默病癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)的推薦（2011年）

2阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷3阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷AD癡呆的分類標(biāo)準(zhǔn)ProbableADdementia

很可能的AD癡呆PassibleADdementia

可能的AD癡呆ProbableorpossibleADdementiawithevidenceofthADpathophysiologicalpricess

有AD病理生理證據(jù)的很可能或可能的AD癡呆4阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷1.ProbableADdementia5阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷2.PassibleADdementia6阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷3有AD病理生理過程證據(jù)的很可能的AD癡呆第1類，腦β淀粉樣蛋白(Aβ)沉積的生物標(biāo)志物：腦脊液中Aβ42水平降低PET陽性顯像的淀粉樣蛋白第2類，后繼的神經(jīng)元變性或損傷的生物標(biāo)志物主要有3項：腦脊液中tau蛋白升高，包括總tau(t-tau)和磷酸化tau(p-tau)；PET顯示顳頂葉皮質(zhì)攝取氟化脫氧葡萄糖(FDG)下降；結(jié)構(gòu)磁共振成像(sMRI)顯示基底節(jié)、顳葉外側(cè)面、頂葉中央皮質(zhì)不成比例的萎縮。7阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷5.得到病理生理學(xué)證明的AD癡呆如果患者符合前文列舉的AD癡呆的臨床和認(rèn)知診斷標(biāo)準(zhǔn)，并且符合廣泛承認(rèn)的AD神經(jīng)病理診斷標(biāo)準(zhǔn)

，則可以診斷為得到病理生理學(xué)證明的AD癡呆。9阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷6.不太可能是AD的癡呆（1）不符合AD癡呆的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。（2）具備以下任何一項：①盡管符合很可能或可能AD癡呆的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，但有足夠證據(jù)得到以下替代診斷，如HIV癡呆、亨廷頓癡呆或者其他罕見的與AD重疊的癡呆。②盡管符合可能AD癡呆的臨床診斷，但Aβ或神經(jīng)元損傷相關(guān)生物標(biāo)記物均是陰性的患者。10阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷11阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷12阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷額顳葉癡呆

（Frontotemporaldementia，F(xiàn)TD）Neary標(biāo)準(zhǔn)（1998年）（1）核心表現(xiàn)（必須全有）：①隱匿起病、進(jìn)行加重；②早期社會人際行為衰減；③早期人際行為規(guī)范受損壞；④早期情感遲鈍；⑤早期內(nèi)省能力喪失。13阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷（2）支持診斷表現(xiàn)：①行為障礙。個人衛(wèi)生和修飾能力下降；智能靈活性下降；渙散和不能保持；攝食過多或飲食變化；言語重復(fù)和刻板行為；利用行為。②語言和言語。言語生成少、刻板言語、重復(fù)言語、緘默。③體征。原始反射、失禁、無動、僵直、震顫、低和不穩(wěn)的血壓14阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷（3）支持表現(xiàn)①65歲前發(fā)?、谝患売H屬有類似疾?、垩铀杪楸?，肌萎縮、無力及束顫15阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷（4）排除表現(xiàn)：①突發(fā)發(fā)病伴發(fā)作性事件；②起病與頭外傷有關(guān)③早期、嚴(yán)重的記憶障礙④空間失定向⑤痙語性的、慌張的言語伴無思路；⑥肌陣攣⑦皮質(zhì)脊髓性無力⑧小腦性共濟(jì)失調(diào)⑨舞蹈手足徐動（5）相對排除標(biāo)準(zhǔn)酗酒史，持續(xù)HTN、CVD史16阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷額顳葉癡呆

（Frontotemporaldementia，F(xiàn)TD）國際工作組標(biāo)準(zhǔn)（2001年）（1）具有以下行為或認(rèn)知障礙表現(xiàn)：①早期出現(xiàn)人格改變并呈進(jìn)行性加重，以行為調(diào)整障礙為特征，常常導(dǎo)致不適當(dāng)?shù)姆磻?yīng)或活動；或②早期出現(xiàn)進(jìn)行性語言功能改變，以語言表達(dá)困難或嚴(yán)重的命名障礙和語意理解障礙為特征。（2）以上功能缺損的程度足以影響和干擾社職業(yè)活動，認(rèn)知功能缺陷是相對于先前的功能水平顯示出的下降。17阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷（3）起病隱匿，認(rèn)知功能進(jìn)行性下降。（4）排除行為或認(rèn)知功能缺陷由其他神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄈ鏑VD）、系統(tǒng)性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ艿拖拢┗蚨疚镆稹＃?）功能障礙不只是發(fā)生在譫妄狀態(tài)期間。（6）不能用精神疾病來解釋（如抑郁癥）18阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷美國國立神經(jīng)病學(xué)和交流疾患及卒中研究院-Alzheimer病及相關(guān)疾患協(xié)會（NINCDS-ADRDA）標(biāo)準(zhǔn)修正版（2007年）19阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷很可能的AD核心癥狀（1）+一個或多個支持特征（2）-（5）核心診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）出現(xiàn)早期和顯著的情景記憶障礙，包括以下特征：①患者或知情者訴記憶功能有超過6個月的漸進(jìn)性改變。②測試發(fā)現(xiàn)有情景記憶顯著受損的客觀證據(jù)：通常回憶缺陷不能經(jīng)線索或再認(rèn)測試而明顯改善或正?；诳刂屏藢π畔⒂行Ь幋a之后仍然如此。③AD發(fā)病或AD進(jìn)展時，情景記憶障礙可以孤立存在或伴有其他認(rèn)知變化。支持癥狀（2）顳葉內(nèi)側(cè)萎縮：使用視覺評分進(jìn)行定性評定（參照特征明確的人群的年齡常模）或?qū)Ω信d趣區(qū)進(jìn)行定量體積測定（參照特征明確的人群的年齡模式），MRI顯示海馬、內(nèi)嗅皮層、杏仁核體積減?。?）異常CSF生物標(biāo)記物：①Aβ-42濃度低、總微管相關(guān)蛋白（tau）濃度升高或磷酸化tau蛋白濃度升高，也可三者組合。②將來發(fā)現(xiàn)的并得到很好驗證的標(biāo)志物（4）PET：①雙側(cè)顳頂葉區(qū)葡萄糖代謝降低。②其他得到很好驗證的配體，包括匹茲堡化合物-B（PIB）或2-（1-｛[（C2-18F-乙基）-甲氨基]-2-萘｝-乙叉）丙二腈（FDDNP）（5）直系親屬中有AD常染色體顯性突變得到證實排除標(biāo)準(zhǔn)（1）病史：突然起病，早期出現(xiàn)步態(tài)障礙、癲癇、行為改變（2）臨床特征：①局灶性神經(jīng)表現(xiàn)，包括輕偏癱，感覺缺失、視野缺損。②早期椎體外系癥狀。（3）其他嚴(yán)重到足以引