貧血專業(yè)知識講座培訓(xùn)課件

貧血專業(yè)知識講座貧血Anemia南方醫(yī)院血液科徐丹2貧血專業(yè)知識講座貧血概論

外周血中單位容積血液中的血紅蛋白量、紅細(xì)胞計數(shù)及紅細(xì)胞壓積低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)

國內(nèi)常以Hb量低于正常為貧血診斷指標(biāo)3貧血專業(yè)知識講座正常值（平原地區(qū)）成年男性成年女性Hb(g/L)120-160110-150RBC(×1012/L)4.5-5.54.0-5.0紅細(xì)胞壓積(%)42-5337-464貧血專業(yè)知識講座細(xì)胞計量學(xué)分類類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)大細(xì)胞性貧血>100>3231~35正常細(xì)胞性貧血80~10026~3231~35單純小細(xì)胞性貧血<80<2631~35小細(xì)胞低色素性貧血<80<26<815貧血專業(yè)知識講座按病因和發(fā)病機(jī)理分類RBC生成不足

示意圖骨髓造血障礙

AA、純紅AA

細(xì)胞成熟障礙

IDA、巨幼貧RBC破壞增多內(nèi)在缺陷

地中海貧血、G-6PD缺乏癥外來因素

免疫性溶貧、機(jī)械性損傷失血 6貧血專業(yè)知識講座貧血各論7貧血專業(yè)知識講座缺鐵性貧血

（IrondificiencyanemiaIDA)8貧血專業(yè)知識講座IDA概述是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏,不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要，影響了血紅素的合成，屬于小細(xì)胞低色素貧血IDA是世界上最常見的貧血好發(fā)于嬰兒及育齡婦女9貧血專業(yè)知識講座人體的鐵代謝(ironmetabolism)

鐵來源

外源性鐵：富含鐵的食物

吸收特點(diǎn)：十二指腸及空腸上段Fe3+Fe2+方能吸收

內(nèi)源性鐵：衰老破壞RBC(再利用)10貧血專業(yè)知識講座

鐵代謝單核巨噬細(xì)胞貯存銅藍(lán)蛋白

(鐵蛋白,含鐵血黃素)胃酸氧化食物鐵Fe2+Fe3++運(yùn)鐵蛋白Fe3+

還原物質(zhì)

幼紅細(xì)胞

+卟啉血紅素Hb十二指腸空腸

11貧血專業(yè)知識講座IDA臨床表現(xiàn)貧血表現(xiàn)

乏力、頭暈、活動后心悸氣短組織缺鐵表現(xiàn)

發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、注意力不集中

煩躁、異食癖、吞咽困難(Plummer-Vinson綜合征)體征

皮膚黏膜蒼白、毛發(fā)干枯指甲扁平失去光澤易碎裂、反甲12貧血專業(yè)知識講座實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室特征小細(xì)胞低色素貧血

（HbMCVMCHMCHC)增生性貧血（Ret）骨髓幼紅細(xì)胞“核老漿幼”13貧血專業(yè)知識講座IDA形態(tài)學(xué)—外周血涂片檢查14貧血專業(yè)知識講座IDA形態(tài)學(xué)—骨髓檢查15貧血專業(yè)知識講座IDA有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查鐵代謝檢查

血清鐵轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度總鐵結(jié)合力

缺鐵性紅細(xì)胞生成檢查

紅細(xì)胞原卟啉（FEP）貯備鐵缺乏檢查

骨髓鐵染色、血清鐵蛋白（細(xì)胞外鐵）鐵粒幼細(xì)胞計數(shù)（細(xì)胞內(nèi)鐵）16貧血專業(yè)知識講座IDA鑒別診斷（與其它小細(xì)胞低色素貧血相鑒別）慢性病性貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度鐵蛋白骨髓鐵粒幼細(xì)胞數(shù)量海洋性貧血

家族史,Hb電泳異常血清鐵、轉(zhuǎn)鐵鐵蛋白飽和度,骨髓鐵不降低鐵粒幼細(xì)胞貧血轉(zhuǎn)鐵鐵蛋白飽和度鐵蛋白骨髓鐵粒幼細(xì)胞或環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞均17貧血專業(yè)知識講座IDA治療病因治療

潰瘍、痔瘡治療，月經(jīng)過多調(diào)整,鉤蟲病等補(bǔ)鐵原則

口服為宜勿同茶飲;促進(jìn)吸收(+Vitc等)有胃腸反應(yīng)，飯后服

觀察療效Ret↑7天高峰Hb2w↑1~2月正常

補(bǔ)足貯鐵維持量(3-6個月)18貧血專業(yè)知識講座巨幼紅細(xì)胞貧血

（megaloblasticanemia)19貧血專業(yè)知識講座一、巨幼細(xì)胞貧血定義是由于葉酸和（或）VitB12缺乏引起或其他原因引起細(xì)胞核DNA合成障礙所致的貧血。特點(diǎn)是骨髓造血細(xì)胞呈現(xiàn)典型的“巨幼變”

（骨髓三系細(xì)胞及上皮細(xì)胞均可以受累）20貧血專業(yè)知識講座二、葉酸、VitB12代謝

葉酸源于食物(蔬菜、肉食均有,烹調(diào)損失)小腸吸收,貯于肝臟（5~10mg)每天需要量多(200μg)，較易發(fā)生缺乏VitB12

源于肉類食物(在胃部與內(nèi)因子IF結(jié)合)回腸吸收,貯于肝臟（4~5mg)每天需要量少(2~5μg)，不易發(fā)生缺乏21貧血專業(yè)知識講座三、巨幼細(xì)胞貧血病因和發(fā)病機(jī)制

葉酸缺乏原因攝入不足營養(yǎng)不良偏食烹調(diào)不當(dāng)吸收不良腹瀉、腸炎需要增加

嬰幼兒、妊娠哺乳代謝旺盛利用障礙影響吸收、代謝的藥物如MTX22貧血專業(yè)知識講座三、巨幼細(xì)胞貧血病因和發(fā)病機(jī)制

VitB12缺乏原因內(nèi)因子缺乏惡性貧血、胃切術(shù)、胃炎吸收不良小腸切除、腸炎腹瀉寄生蟲細(xì)菌感染奪取VitB1223貧血專業(yè)知識講座巨幼細(xì)胞貧血發(fā)病機(jī)理DNA合成阻滯核分裂遲緩甲基丙二酰輔酶A大量堆積

琥珀酰輔酶A神經(jīng)髓鞘形成障礙神經(jīng)癥狀缺乏粒、紅、巨巨幼樣變VitB12葉酸VitB1224貧血專業(yè)知識講座四、巨幼細(xì)胞貧血臨床表現(xiàn)慢性貧血癥狀乏力、頭暈、活動后心悸氣短消化道癥狀舌紅(牛肉舌）乳頭萎縮舌面光滑(鏡面舌）納差、腹脹、腹瀉神經(jīng)系統(tǒng)癥狀手足麻木,蟻?zhàn)吒械戎車鶱炎癥狀

(僅VitB12缺乏)

反射減弱、精神失常腦組織損害癥狀

25貧血專業(yè)知識講座五、巨幼貧的診斷BM象與血象大細(xì)胞性貧血

+可疑

病史中病因明確（葉酸或VitB12缺乏的可能)

診斷

+試驗(yàn)性治療療效血清葉酸與VitB12測定具有明確診斷意義26貧血專業(yè)知識講座六、巨幼細(xì)胞貧血有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查血象MCV伴WBC和Plt

中性粒分葉過多BM象

紅系增生，巨幼樣變在三系均可見

(核幼漿老)生化

血清葉酸或VitB12

VitB12吸收試驗(yàn)有助于惡性貧血診斷27貧血專業(yè)知識講座巨幼貧—外周血形態(tài)28貧血專業(yè)知識講座巨幼貧—骨髓形態(tài)29貧血專業(yè)知識講座七、巨幼貧的治療病因治療治療病因，去除基礎(chǔ)病補(bǔ)充治療

缺什么補(bǔ)什么(葉酸口服;VitB12肌注)

注意

輔以補(bǔ)充鐵劑

VitB12同時缺乏者,不宜單用葉酸治療30貧血專業(yè)知識講座再生障礙性貧血

（AplasticanemiaAA)31貧血專業(yè)知識講座再生障礙性貧血定義

由多種因素引起骨髓造血功能衰竭,

導(dǎo)致全血細(xì)胞減少為特征的疾病特點(diǎn)骨髓造血組織明顯減少,脂肪等非造血組織相應(yīng)增多全血細(xì)胞減少臨床上以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)32貧血專業(yè)知識講座再障病因化學(xué)因素氯霉素、磺胺/抗癌藥、苯物理因素射線生物因素肝炎病毒、嚴(yán)重感染約半數(shù)以上的患者找不到明確的病因33貧血專業(yè)知識講座再障發(fā)病機(jī)制再障發(fā)病機(jī)理目前還不十分清楚主要認(rèn)為有下面三方面的因素：

骨髓造血干細(xì)胞缺陷種子造血微環(huán)境破壞土地免疫調(diào)節(jié)紊亂蟲子34貧血專業(yè)知識講座再障臨床表現(xiàn)進(jìn)行性貧血、出血、感染

急性AA起病急驟，發(fā)展迅速（重型AAⅠ型）表現(xiàn)為嚴(yán)重出血與感染慢性AA起病緩慢,發(fā)展慢,以貧血為主可惡化重型AAⅡ35貧血專業(yè)知識講座再障診斷

臨床上有嚴(yán)重貧血、伴有嚴(yán)重出血、感染全血細(xì)胞網(wǎng)織紅絕對值一般無脾大骨髓增生減低，非造血細(xì)胞除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病重型AA診斷標(biāo)準(zhǔn)：網(wǎng)織紅<0.01%,絕對值<15×109/LN<0.5×109/L;Plt<20×109/L36貧血專業(yè)知識講座再障實(shí)驗(yàn)室檢查

外周血象三系細(xì)胞↓，淋巴C相對↑，網(wǎng)織紅↓骨髓象

骨髓小粒少，脂肪滴很多有核細(xì)胞增生↓紅系、粒系、巨核系三系↓淋巴C、漿C、組織C等非造血C相對↑骨髓活檢

紅髓脂肪變,造血組織面積減少37貧血專業(yè)知識講座再障---骨髓形態(tài)38貧血專業(yè)知識講座再障的治療對癥與支持治療注意個人衛(wèi)生，抗感染及止血措施，成分輸血促進(jìn)骨髓造血

雄激素至少3月評價療效,長期服用造血刺激因子(GM-CSF,EPO,TPO）短期支持免疫抑制治療

ATG、CsA

對于重癥AA尤其關(guān)鍵中醫(yī)治療造血干細(xì)胞移植

用于重癥AA，并不首選40貧血專業(yè)知識講座溶血性貧血

（Hemolyticanemia)41貧血專業(yè)知識講座溶貧概念RBC壽命縮短,過度破壞且超過BM代償能力(正常人6-8倍)而發(fā)生的貧血溶血狀態(tài)：如紅細(xì)胞破壞速率在骨髓代償范圍內(nèi)，雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血42貧血專業(yè)知識講座一、溶貧分類(按病因分類)

1.RBC內(nèi)在缺陷所致溶貧膜的缺陷遺傳性球形RBC增多癥遺傳性酶的缺陷丙酮酸激酶、G6PD↓Hb的缺陷地中海貧血

獲得性

PNH─RBC對激活的補(bǔ)體異常敏感43貧血專業(yè)知識講座溶貧分類(病因分類)

2.RBC外部因素自身免疫性藥物誘發(fā)性

免疫性溶貧新生兒溶血性貧血血型不合輸血

物理機(jī)械性行軍性Hb尿、心臟人工瓣膜、微血管病性溶血

感染性瘧疾、支原體肺炎、病毒感染

化學(xué)性苯肼、砷化氫、蛇毒等代謝性無β脂蛋白血癥44貧血專業(yè)知識講座二、發(fā)病機(jī)理血管外溶血

RBC膜的改變變形性↓肝脾阻留

酶、Hb肝脾識別吞噬破壞

血管內(nèi)溶血

結(jié)合珠Pr↓RBC直接在血管中破裂

釋放Hb游離Hb↑

肝脾大黃疸Hb尿含鐵血黃素尿45貧血專業(yè)知識講座三、溶貧臨床表現(xiàn)取決于溶血場所，溶血急緩及程度

血管內(nèi)

發(fā)病急、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、Hb尿、腎衰

血管外

起病較緩，多有脾腫大間接膽紅素↑，一般無Hb尿

急性溶血

嚴(yán)重腰痛伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱面色蒼白黃疸周圍循環(huán)衰竭急性腎功衰竭

慢性溶血

貧血、黃疸、肝脾腫大46貧血專業(yè)知識講座四、溶貧的實(shí)驗(yàn)室檢查提示RBC破壞增加提示RBC代償性增生

提示RBC壽命縮短游離膽紅素↑尿、糞膽原