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間質(zhì)性肺疾病診療知識考試一、選擇題1.SSc是一種罕見病,不同地區(qū)發(fā)病率及患病率差異很大,患病人群主要為()[單選題]*A、>60歲的老年人B、3-18歲的兒童C、25-55歲的女性√D、25-55歲的男性解析:間質(zhì)性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是系統(tǒng)性硬化病(systemicsclerosis,SSc)患者肺部受累的主要類型之一。SSc相關(guān)ILD包含多種組織病理學亞型,最常見的是非特異性間質(zhì)性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)和尋常型間質(zhì)性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)。與肺部未受累的SSc患者相比,肺部受累者的預后更差。2.IPF指()[單選題]*A、具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎B、特發(fā)性肺纖維化√C、特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎D、特發(fā)性淋巴性間質(zhì)性肺炎3.SSc是一種罕見病,中國患者患病率為()[單選題]*A、25.38/10萬人B、135-1846人/10萬人C、38-53/10萬人D、10人/10萬人√4.SSc-ILD患者中位生存時間()年[單選題]*A、3-4年B、4-5年C、5-7年D、5-8年√5.尼達尼布用藥劑量是()[單選題]*A、每日兩次,每次1粒膠囊150mg√B、每日兩次,每次1粒膠囊100mgC、每日三次,每次1粒膠囊150mgD、每日三次,每次1粒膠囊100mg6.肺實質(zhì)指各級()和()結(jié)構(gòu)[多選題]*A、血管B、支氣管√C、肺泡√D、淋巴管組織答案解析:肺實質(zhì)指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。7.造成間質(zhì)肺的原因有哪些?[多選題]*A、藥物相關(guān)性:甲氨蝶呤、胺碘酮、博來霉素、百消安、化療藥、細胞毒性藥。若纖維化與此相關(guān),則需要停藥?!藼、放射相關(guān)性:放射治療4-6周后,發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)纖維化。若ct病變部位與放射部位相符,則需要進行激素治療和觀察?!藽、免疫相關(guān)性:出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、皮疹,則需要查血沉、c反應蛋白、抗核抗體和類風濕因子,在ct可觀察毛玻璃紋理,需要使用激素和免疫抑制劑?!藾、職業(yè)相關(guān)性:比如塵肺,吸入過多有機粉塵。√E、吸入刺激物相關(guān)性:比如香煙、電子煙、大麻等,在ct上對應不同肺部紋理特征,一般需要在不同部位進行肺活檢確診,需要戒煙并且使用激素治療?!蘁、環(huán)境相關(guān)性:過敏性肺炎,比如吸入鳥類蛋白、霉菌、發(fā)霉農(nóng)作物等,在ct上會出現(xiàn)肺上野毛玻璃和纖維化,馬賽克征,進行肺活檢會發(fā)現(xiàn)不完整肉芽腫。這時候需要終止暴露、改善環(huán)境,使用激素和免疫抑制劑?!?.肺間質(zhì)指()[多選題]*A、肺泡間終末氣道上皮以外的支持組織√B、支氣管√C、血管D、淋巴管組織√答案解析:肺間質(zhì)指肺泡間終末氣道上皮以外的支持組織,包括血管和淋巴管組織。9.肺纖維化形成過程中,受損的肺上皮細胞會分泌大量細胞因子,包括()[多選題]*A、PDGF√B、FGF√C、VEGF√D、TGF-β√10.ILD自身持續(xù)性纖維化的核心病理機制是()[多選題]*A、慢性肺泡上皮或微血管內(nèi)皮細胞損傷√B、白細胞聚集,單核細胞和T細胞釋放促纖維化介質(zhì)√C、激活的成纖維細胞轉(zhuǎn)化為肌成纖維細胞,同時釋放大量胞外基質(zhì)(ECM)√D、過量的ECM導致組織硬度增加,進一步刺激成纖維細胞激活,導致自身持續(xù)性的肺纖維化√11.及早進行抗纖維化治療獲益頗多,包括()[多選題]*A、延緩肺功能下降、延長無進展生存期√B、減少急性加重√C、改善生活質(zhì)量√D、降低死亡率,改善預后延長患者生存期√12.IPF在HRCT的基本改變()[多選題]*A、蜂窩樣改變:晚期纖維化表現(xiàn),是肺泡結(jié)構(gòu)嚴重破壞的結(jié)果,胸膜下區(qū)最明顯√B、病變不斷進展,肺泡上皮與基底膜破壞,肺泡腔被炎癥組織占據(jù),肺泡間隔增厚纖維化并融合√C、肺泡腔內(nèi)纖維化組織又被增殖的Ⅱ型肺泡上皮重新覆蓋,形成新的氣腔結(jié)構(gòu)√D、肺泡反復塌陷-再組合過程的最終結(jié)果就是肉眼觀察到的蜂窩樣結(jié)構(gòu)√13.以下關(guān)于間質(zhì)性肺疾病描述正確的是()[多選題]*A、間質(zhì)性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)或稱“彌漫性實質(zhì)性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)√B、是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔,導致肺泡-毛細血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病√C、臨床主要表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥以及影<像學上的雙肺彌漫性病變√D、ILD可最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺,導致呼吸衰竭而死亡√14.專家推薦在診斷為IPF時()[多選題]*A、早期診斷和盡早開始治療對患者的長期臨床結(jié)局至關(guān)重要√B、抗纖維化治療延緩疾病進展的可行性促使早期診斷和治療比以往任何時候都更具有臨床意義√C、對IPF患者早期開始抗纖維化治療是可取的,無論基線時肺功能是否受損√D、當診斷為IPF時,無論疾病分期如何,都應考慮使用抗纖維化藥物進行治療√15.IPF的診斷標準()[多選題]*A、排除其他已知的間質(zhì)性肺疾?。↖LD)病因√B、高分辨率CT(HRCT)表型為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)型或可能UIP型√C、不同組織病理學與HRCT分型特異性組合√16.IPF是臨床上最常見的一種特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,是一種病因不明的慢性肺部疾病,其特點是出現(xiàn)進展的、不可逆的肺實質(zhì)纖維化,導致肺功能進行性下降。對√錯17.IPF的高分辨率CT(HRCT)表型必須為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)型。對錯√18.我國的IPF患者5年生存率為39%,被稱為“不是癌癥的癌癥”。對√錯19.IPF的患病率在全世界范圍內(nèi)不同國家有所差異,亞洲地區(qū)則在十萬分之5-10左右。對√錯20.系統(tǒng)性硬化病診療規(guī)范(2022)提到:抗纖維化藥物尼達尼布可與嗎替麥考酚酯等免疫抑制劑聯(lián)合作為SSc相關(guān)ILD的起始和升級治療。對√錯21.______是PPF病理機制的核心???答案:自身持續(xù)性纖維化。22.從以下三個維度定義PPF:在過去一年內(nèi)不能用IPF解釋的ILD,需滿足______、__
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