骨科醫(yī)學：骨腫瘤的診療

骨腫瘤第一節(jié)概述一、病因原因不明，可能與下列因素有關1、內因年齡因素骨肉瘤10～

25歲骨巨細胞瘤20～

40歲骨軟骨瘤發(fā)生于兒童期，骨骺閉合停止生長精神因素免疫功能低下遺傳因素病因2、外因外傷感染理化因素：放射線二、分類組織來源良性中間性惡性骨來源骨瘤骨肉瘤骨樣骨瘤皮質旁骨肉瘤良性成骨細胞瘤惡性成骨細胞瘤軟骨來源骨軟骨瘤（單、多發(fā)）透明細胞軟骨瘤軟骨肉瘤（原、繼發(fā)）軟骨瘤（單、多發(fā)）惡性成軟骨細胞瘤良性成軟骨細胞瘤惡性軟骨粘液樣纖維瘤軟骨粘液樣纖維瘤

注：中間性又稱為“相對惡性”或“低度惡性”分類組織來源良性中間性惡性纖維來源成纖維性纖維瘤纖維肉瘤骨化性纖維瘤非骨化性纖維瘤組織細胞良性纖維組織細胞瘤骨巨細胞瘤Ⅱ級惡性纖維組織細胞瘤來源骨巨細胞瘤Ⅰ級骨巨細胞瘤Ⅲ級脈管來源血管瘤（單、多發(fā)）血管內皮細胞瘤血管肉瘤淋巴管瘤侵襲性血管外皮細胞瘤惡性血管外皮細胞瘤血管球瘤脂肪來源脂肪瘤脂肪肉瘤脊索來源脊索瘤分類組織來源良性中間性惡性間充質來源良性間充質瘤惡性間充質瘤骨髓來源骨髓瘤（多發(fā)、單發(fā)）

Ewing肉瘤惡性淋巴瘤神經(jīng)來源神經(jīng)鞘瘤惡性神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤“上皮包涵”長骨“滑膜肉瘤”性來源其它來源骨的橫紋肌肉瘤平滑肌肉瘤分類骨腫瘤樣病變的分類骨囊腫動脈瘤性骨囊腫纖維異樣增殖癥（單骨性，多骨性）組織細胞增生癥嗜酸性肉芽腫三、臨床表現(xiàn)與診斷

良性骨腫瘤惡性骨腫瘤（原發(fā)性）癥狀發(fā)病情況

先有腫塊先有疼痛

生長速度

緩慢迅速

疼痛程度

無或輕度中度或劇烈，夜間重

全身癥狀

無發(fā)熱、貧血、晚期有惡液質臨床表現(xiàn)與診斷

良性骨腫瘤惡性骨腫瘤（原發(fā)性）局部體征腫塊界限

清楚不清楚周圍組織有浸潤粘連

表面皮膚

多無改變皮溫升高，靜脈怒張

壓痛

無或輕度明顯

聽診

一般無雜音血循環(huán)豐富者可有雜音

轉移

無晚期可有臨床表現(xiàn)與診斷

良性骨腫瘤惡性骨腫瘤（原發(fā)性）X線生長方式

膨脹性浸潤性腫瘤界限

清楚不清楚

骨松質

多有保留,全溶骨者少溶骨性不規(guī)則破壞

骨皮質

完整或變薄早期即可有破壞

骨膜反應

無早期即可出現(xiàn)

軟組織影像

無軟組織腫塊影可有軟組織腫塊影像臨床表現(xiàn)與診斷

良性骨腫瘤惡性骨腫瘤（原發(fā)性）細胞形態(tài)分化成熟，近于正常異形明顯，大小不等，排列排列可紊亂紊亂，核大深染，有核分裂化驗檢查多無異常貧血，血沉增快，堿磷酶可升高對放射線多不敏感圓細胞腫瘤較敏感敏感性四、治療1、中藥治療治則：活血化瘀，解毒消腫，軟堅散結，補益肝腎。優(yōu)勢：抗瘤譜廣不良反應小誘導腫瘤細胞凋亡方藥：消癌片，抗癌止痛散治療2、化學治療臨床意義單獨藥物治療造血系統(tǒng)腫瘤網(wǎng)織細胞肉瘤多發(fā)性骨髓瘤作為綜合治療的組成部分手術、放療前：使腫瘤縮小手術、放療后：清除術野外亞臨床腫瘤治療常用藥物烷化劑鹽酸氮芥40～60mg/次環(huán)磷酰胺600～

1000mg/次噻替派10～

20mg/次抗代謝藥甲氨喋呤3～

10g/次治療抗生素阿霉素60～

90mg/次絲裂霉素C4mg/次爭光霉素30mg/次長春新堿1～

2mg/次順珀20mg/次給藥方式大劑量沖擊小劑量治療大劑量沖擊+小劑量治療治療3、手術治療刮除術用于骨內生的良性腫瘤和瘤樣病變良性腫瘤：內生軟骨瘤、骨巨細胞瘤、軟骨粘液纖維瘤瘤樣病變：骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、纖維異樣增殖癥常與植骨術并用治療切除術用于向骨外突出生長的骨腫瘤骨瘤、骨軟骨瘤、骨樣骨瘤等治療節(jié)段截除術用于低惡性度及早期診斷的惡性腫瘤骨巨細胞瘤骨缺損部常以大塊自體骨、異體骨、人工關節(jié)、內植物等填充治療截肢術及關節(jié)離斷術用于高惡性度和高復發(fā)性的惡性腫瘤骨肉瘤軟骨肉瘤纖維肉瘤等治療4、放射治療種類深部X線高能射線60鈷137銫鐳電子加速器治療腫瘤對放療的敏感性對放射線敏感的腫瘤惡性淋巴瘤、骨髓瘤、尤文氏瘤對放射線中度敏感的腫瘤血管瘤、骨巨細胞瘤對放射線抗拒性腫瘤骨肉瘤、軟骨肉瘤治療放療的臨床應用“根治性”放療部分對放射線敏感的腫瘤如尤文氏瘤、骨髓瘤的孤立病灶，放療可達到根治目的，但部分仍可能復發(fā)或轉移部分對放射線中度敏感的腫瘤，如椎體和顱骨的血管瘤、椎體和骶骨的骨巨細胞瘤，也有希望經(jīng)放療根治部分瘤樣病變，如脊椎的動脈瘤性骨囊腫，有希望經(jīng)放療根治治療輔助性放療術前與化療結合，可使瘤體變小，血管閉塞，減少出血，降低復發(fā)率、轉移率術后配合放療，可消滅殘余腫瘤細胞，提高治愈率姑息性放療晚期無法手術、無法放療的腫瘤，可以放療減輕痛苦，延長壽命第二節(jié)骨組織來源腫瘤骨瘤好發(fā)年齡與性別多發(fā)生于25歲以前，性別無明顯差異好發(fā)部位多數(shù)單發(fā)于顱面骨，有的可長入副鼻竇內臨床表現(xiàn)顱骨表面骨樣硬度丘狀突起，無壓痛及粘連如向顱內生長，可構成占位，致頭痛、癲癇生于鼻竇內可致鼻塞、鼻竇炎骨瘤X線表現(xiàn)骨皮質外或骨竇內致密骨性突起邊緣整齊無骨膜反應治療無癥狀者可不予處理腫瘤較大或引起壓迫癥狀時可行切除術預后好骨樣骨瘤好發(fā)年齡性別多發(fā)生于10～25歲，男女之比約為2﹕1好發(fā)部位多在骨干，股骨、脛骨多見，腓骨、肱骨次之臨床表現(xiàn)疼痛，夜間重，壓痛局部隆起水楊酸制劑可緩解疼痛骨樣骨瘤X線表現(xiàn)形成瘤巢：孤立透亮區(qū)，小圓形或卵圓形

直徑＜1cm，被反應骨包圍治療切除預后好骨肉瘤好發(fā)年齡性別多發(fā)生于10～25歲，男多于女好發(fā)部位長骨干骺端，股骨下端和脛骨上端約占50%臨床表現(xiàn)進行性疼痛、壓痛、腫脹局部熱，靜脈怒張后期有惡液質骨肉瘤X線表現(xiàn)長骨干骺部溶骨性破壞，界限不清，骨皮質破壞有腫瘤骨形成有軟組織腫塊可見放射狀骨針和Codman三角溶骨性破壞

軟組織腫塊

腫瘤骨

病理骨折大量腫瘤骨放射狀骨針骨肉瘤治療截肢，配合手術前后大量化療保肢預后5年生存率50%第三節(jié)軟骨來源腫瘤內生軟骨瘤好發(fā)年齡性別成人居多，無性別差異好發(fā)部位手足短骨多見，也可在長骨和扁骨臨床表現(xiàn)輕微疼痛，壓痛，腫脹常見病理骨折可多發(fā)內生軟骨瘤X線表現(xiàn)骨內橢圓形透亮區(qū)，內有鈣化骨皮質膨脹變薄治療刮除植骨預后好長骨及軀干骨病變和多發(fā)者易復發(fā)和惡變骨軟骨瘤好發(fā)年齡性別兒童期發(fā)病，骺線閉合停止生長，男多于女好發(fā)部位多在長骨干骺端，股骨下端和脛骨上端最多臨床表現(xiàn)除局部腫塊外一般無癥狀少數(shù)有神經(jīng)、血管、肌腱壓迫癥狀和滑囊炎骨軟骨瘤X線表現(xiàn)長骨干骺端向外伸出的骨性突起基底呈蒂狀與骨干相連惡變時，生長加快，軟骨帽部有鈣化治療有壓迫癥狀、滑囊炎或惡變征兆時行切除術預后好成軟骨細胞瘤好發(fā)年齡性別10～20歲多見，男多于女好發(fā)部位長骨骨骺端，肱骨、股骨、脛骨等多見臨床表現(xiàn)起病緩，微痛淺表部位可見隆起成軟骨細胞瘤X線表現(xiàn)偏心性溶骨性破壞邊界清楚、硬化內有鈣化治療刮除植骨預后好偶有復發(fā)和惡變軟骨肉瘤好發(fā)年齡性別原發(fā)性多為青少年，繼發(fā)性多在35歲以上，男多于女好發(fā)部位股骨、脛骨、肱骨等長骨骨盆、肩胛骨、肋骨等扁骨臨床表現(xiàn)局部疼痛、腫塊、壓痛突向盆腔的腫塊可壓迫膀胱、直腸晚期有惡液質繼發(fā)性者先有良性腫塊，后突然增大，疼痛加劇軟骨肉瘤X線表現(xiàn)不規(guī)則骨破壞，邊界不清有絮狀、斑狀鈣化有骨膜反應及軟組織腫塊治療截肢或根治性截除,化療預后原發(fā)性發(fā)展快，預后差繼發(fā)性發(fā)展慢，預后稍好第四節(jié)纖維組織來源腫瘤纖維肉瘤好發(fā)年齡性別20～50歲成人多見，男多于女好發(fā)部位長骨干骺端或骨端，以股骨、脛骨、肱骨為多臨床表現(xiàn)局部疼痛、腫塊可有病理骨折發(fā)展慢，全身癥狀少纖維肉瘤X線表現(xiàn)骨內溶骨性破壞無鈣化及骨膜反應常見軟組織腫塊治療截肢或截除，化療預后截肢5年生存率30%溶骨性破壞

軟組織腫塊

病理骨折溶骨性破壞

軟組織腫塊

病理骨折

Codman三角第五節(jié)纖維組織細胞

來源腫瘤骨巨細胞瘤好發(fā)年齡性別20～40歲多見，男略多于女好發(fā)部位長骨骨端，股骨下端、脛骨上端、橈骨下端及脊椎多見臨床表現(xiàn)患部疼痛、腫脹、壓痛，有捏乒乓球感關節(jié)功能障礙，常有病理骨折脊椎病變可有神經(jīng)壓迫癥狀惡性巨細胞瘤可有肺轉移和惡液質骨巨細胞瘤X線表現(xiàn)長骨骨端溶骨性破壞可呈肥皂泡狀初為偏心性，后侵及整個骨端，界限不清骨皮質膨脹變薄骨巨細胞瘤治療Ⅰ、Ⅱ級切除或刮除Ⅲ級截肢預后切除復發(fā)少刮除25%復發(fā)Ⅲ級較其它惡性骨腫瘤預后稍好第六節(jié)骨髓來源腫瘤尤文氏肉瘤好發(fā)年齡性別10～20歲青少年，男多于女好發(fā)部位長骨骨干及干骺端，以股骨、脛骨為多臨床表現(xiàn)疼痛重，腫塊生長快，廣泛壓痛發(fā)熱，白細胞高，血沉快早期易與骨髓炎混淆尤文氏肉瘤X線表現(xiàn)廣泛蟲蝕樣溶骨性破壞可有“蔥皮樣”骨膜反應治療放療敏感，截肢配合放療、化療預后惡性度高，發(fā)展快，轉移早，預后差多發(fā)性骨髓瘤好發(fā)年齡性別多見于40歲以上男性好發(fā)部位好發(fā)于椎骨、肋骨、顱骨、髂骨臨床表現(xiàn)疼痛重，分布廣后期有貧血、發(fā)熱、惡液質椎骨受累常有病理骨折和神經(jīng)壓迫癥狀化驗：血清球蛋白高，血尿，本–周氏蛋白陽性。骨髓相見大量漿細胞多發(fā)性骨髓瘤X線表現(xiàn)多個類圓形溶骨性破壞無骨膜反應常見病理骨折治療支持療法，放療和化療可以減輕癥狀預后預后有差異，一般存活1～2年，長者達數(shù)年第七節(jié)骨血管來源腫瘤骨血管瘤好發(fā)年齡性別11～30歲發(fā)病，性別無差異好發(fā)部位好發(fā)于椎骨，其次為顱骨、肋骨等臨床表現(xiàn)局部疼痛、腫脹可發(fā)生病理骨折脊椎和顱骨受累可有神經(jīng)壓迫癥狀骨血管瘤X線表現(xiàn)溶骨性破壞，呈“窗紗樣”或“放射樣”治療以放療為主四肢骨受累行瘤段切除預后較好第八節(jié)滑膜來源腫瘤滑膜軟骨瘤病好發(fā)年齡性別30～50歲多見，男多于女好發(fā)部位多見于膝、肘、髖、踝等關節(jié)臨床表現(xiàn)關節(jié)疼痛、腫脹、活動障礙時有交鎖，或捫及游離體滑膜軟骨瘤病X線表現(xiàn)軟組織腫脹關節(jié)內可見大小不一類圓形游離體治療滑膜切除及游離體摘除預后好色素性絨毛結節(jié)性滑膜炎好發(fā)年齡性別20～50歲多見，性別無差異好發(fā)部位以膝、肘關節(jié)為最多，其次為髖、踝等關節(jié)臨床表現(xiàn)關節(jié)疼痛、腫脹、活動障礙時有交鎖血性關節(jié)液色素性絨毛結節(jié)性滑膜炎X線表現(xiàn)早期見軟組織腫脹軟骨、骨受累可見關節(jié)間隙狹窄和囊性骨吸收色素性絨毛結