原發(fā)性醛固酮增多癥專家共識

原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療的專家共識1整理ppt手術螺內酯醛固酮瘤、特醛癥、GRA、醛固酮癌等血漿醛固酮↑腎素↓核心高血壓低血鉀(神經肌肉、腎臟、心臟等）對癥治療血漿醛固酮、腎素、臥立位試驗腎上腺CT血生化、尿常規(guī)血氣分析2整理ppt主要內容概況篩查確診分型診斷治療3整理ppt概況定義：原醛癥指腎上腺皮質分泌過量醛固酮，導致體內潴鈉排鉀，血容量增多,腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑。臨床主要表現為高血壓伴低血鉀。研究發(fā)現，醛固酮過多是導致心肌肥厚、心力衰竭和腎功能受損的重要危險因素，與原發(fā)性高血壓患者相比，原醛癥患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴重。因此,早期診斷、早期治療就顯得至關重要。4整理ppt過去現在〔ARR〕

患病率ARR：血漿醛固酮與腎素活性比值高血壓人群高血壓1、2、3級人群國外報道2021年中華內分泌學會11省19中心1656例難治性高血壓13.28.021.997.11.0概況篩查確診分型診斷治療5整理ppt病因分類概況篩查確診分型診斷治療6整理ppt低血鉀人群只有9-37%的原醛癥患者存在低鉀血癥

篩查篩查對象所有高血壓人群增加醫(yī)療本錢

7整理ppt共識推薦人群概況篩查確診分型診斷治療145623高血壓持續(xù)性2級以上或難治性高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥合并腎上腺意外瘤早發(fā)高血壓家族史或腦血管意外家族史一級親屬中有原醛癥患者合并OSAHS8整理ppt篩查方法1.篩查前準備

概況篩查確診分型診斷治療推薦將ARR作為原醛癥首選篩查指標。(1)盡量將血鉀糾正至正常范圍。(2)維持正常鈉鹽攝入。(3)停用醛固酮受體拮抗劑、保鉀利尿劑、排鉀利尿劑至少4周。(4)停用ACEI、ARB、CCB類藥物至少2周。(5)停用β受體阻滯劑、非甾體類抗炎藥至少2周。(6)如血壓控制不佳,建議使用α受體阻滯劑及非二氫吡啶類CCB。9整理ppt2.采血條件

(1)清晨起床后保持非臥位狀態(tài)(可以坐位,站立或者行走)至少2h,靜坐5~15min后采血。(2)采血需小心,盡量防止溶血。(3)送血過程需保持室溫(不要將采血管置于冰上，這樣會使無活性腎素轉換為活性腎素),離心后即刻將血漿冷凍保存。概況篩查確診分型診斷治療10整理ppt概況篩查確診分型診斷治療3.影響ARR因素(1)年齡:年齡>65歲,腎素較醛固酮降低明顯,以致ARR升高。

(2)性別:女性月經前期及排卵期ARR較同年齡男性高,特別對

于黃體期的女性患者,如用DRC檢測可能導致ARR假陽性。(3)采血時間、最近飲食情況、體位等。(4)藥物因素。(5)采血方法。(6)血鉀水平。(7)肌酐水平。11整理ppt4.檢測技術及單位換算

DRC〔直接腎素濃度〕取代PRA〔血漿腎素活性〕？醛固酮常用單位為ng/dl(1ng/dl=27.7pmol/L,1ng/dl=10pg/ml),PRA常用單位為ng·ml-1·h-1(1ng·ml-1·h-1=12.8pmol·L-1·min-1),而DRC常用單位為mU/L(1ng·ml-1·h-1=8.2mU/L)。概況篩查確診分型診斷治療12整理ppt5.結果判讀

2021年?原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床診療指南?中指出不同中心所定切點差異較大，當醛固酮單位為ng/dl,最常用切點是30；當醛固酮單位為pmol/L,最常用切點是750。概況篩查確診分型診斷治療13整理ppt確診

目前主要有4種確診試驗，包括口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗、生理鹽水輸注試驗及卡托普利試驗。VS卡托普利試驗是一項操作簡單、平安性較高確實診試驗,但此試驗存在一定的假陰性,局部特醛癥患者血醛固酮水平可被抑制?？ㄍ衅绽囼炆睇}水輸注試驗生理鹽水試驗的敏感度和特異度分別到達95.4%及93.9%。但由于血容量急劇增加,會誘發(fā)高血壓危象及心功能衰竭,對于那些血壓難以控制、心功能不全及嚴重低鉀血癥的患者不應進行此項檢查。14整理ppt概況篩查確診分型診斷治療15整理ppt分型診斷原醛癥主要分為5型,即醛固酮瘤、特醛癥、原發(fā)性腎上腺皮質增生(又稱單側腎上腺增生)、家族性醛固酮增多癥及分泌醛固酮的腎上腺皮質癌。16整理ppt一、腎上腺計算機斷層掃描(CT)(1)醛固酮瘤:單側腺瘤、直徑＜2cm、低密度(2)特醛癥：CT上可有不同表現①雙側腎上腺形態(tài)和大小表現正常,或僅僅是密度稍致密；②雙側或單側腎上腺增大,邊緣飽滿,肢體較粗,密度不均,或呈顆粒狀;③單側腎上腺孤立性結節(jié),密度類似正常腎上腺或稍低;④雙側腎上腺多個小結節(jié)。(3)分泌醛固酮的腎上腺皮質癌:直徑常＞4cm。概況篩查確診分型診斷治療17整理ppt點評：雙側結節(jié)的醛固酮瘤腎上腺微腺瘤的特醛癥單側腎上腺無功能腺瘤推薦所有確診原醛癥患者必須行腎上腺CT以排除腎上腺巨大腫瘤。腎上腺CT優(yōu)于MRI〔價格、空間分辨率〕概況篩查確診分型診斷治療18整理ppt二、雙側腎上腺靜脈采血〔AVS〕推薦如患者愿意手術治療且手術可行，腎上腺CT提示有單側或雙側腎上腺形態(tài)異?！舶ㄔ錾拖倭觥常柽M一步行雙側AVS明確有無優(yōu)勢分泌。概況篩查確診分型診斷治療YesAVS重要性

被公認是原醛分型診斷的金標準。19整理ppt(1)年齡小于40歲,腎上腺CT顯示單側腺瘤且對側腎上腺正常的患者(2)腎上腺手術高風險患者(3)疑心腎上腺皮質癌的患者(4)已經證實患者為GRA或家族性醛固酮增多癥Ⅲ型No概況篩查確診分型診斷治療20整理ppt插管技術采血方法及評價標準插管失敗或無條件行插管檢查概況篩查確診分型診斷治療有創(chuàng)性檢查、費用昂貴、技術要求高、需介入科協助體位試驗：平臥過夜，試驗日晨8:00靜息平臥空腹狀態(tài)下采血，然后立位活動4小時后再次采血測腎素活性、血管緊張素、醛固酮水平。21整理ppt三、基因分型

建議年齡在20以下原醛癥患者,或有原醛癥或早發(fā)腦卒中家族史的患者,應做基因檢測以確診或排除GRA。對于發(fā)病年齡很輕的原醛癥患者,建議行KCNJ5基因檢測排除FH-Ⅲ。概況篩查確診分型診斷治療22整理ppt治療注：分泌醛固酮的腎上腺皮質癌開展迅速，轉移較早，應盡早切除原發(fā)腫瘤。如已有局部轉移，應盡可能切除原發(fā)病灶和轉移灶，術后加用米托坦治療。治療原那么：原醛癥的治療有手術和藥物兩種方法。醛固酮瘤及單側腎上腺增生首選手術治療,如患者不愿手術或不能手術,可予以藥物治療。而特醛癥及GRA首選藥物治療。23整理ppt概況篩查確診分型診斷治療24整理ppt手術治療1.腹腔鏡下單側腎上腺切除腎上腺腫瘤切除、腎上腺腫瘤切除+腎上腺局部切除、單側腎上腺全切2.術前準備糾正高血壓、低血鉀，一般術前準備2-4周。3.術后隨訪術后第1天可停用安體舒通，術后前幾周應提高鈉鹽攝入。概況篩查確診分型診斷治療25整理ppt藥物治療推薦特醛癥首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥,依普利酮為二線藥物。推薦GRA選用小劑量糖皮質激素作為首選治療方案。概況篩查確診分型診斷治療26整理ppt醛固酮受體拮抗劑

安體舒通：可導