中國兒童中心氣道狹窄呼吸介入與多學科協(xié)作診療專家共識

摘要的普及和發(fā)展及多學科協(xié)作救治中心氣道狹窄性疾病診療經(jīng)驗的不斷積聲門下區(qū)是喉(包括聲門上區(qū)、聲門區(qū)、聲門下區(qū))的一部分，向下與氣將聲門下區(qū)歸類于中心氣道。當大面積毀損肺或手術切除2個及2個以上占出生率的1/10000～1/50000[2],0.9%～3.0%的氣管插管患兒可致喉、氣管狹窄[2]。CAS可引起分泌物阻塞、反復肺炎，重者需氣管插管機械科手術創(chuàng)傷大，且受患兒年齡、體質量、狹窄段長度及程度等因素影響。支氣管鏡進入呼吸道可直視下動態(tài)觀察病變，及時診斷，并能微創(chuàng)治療，喉閉鎖(laryngealatresia)、喉裂(laryngealcleft)、氣管支氣管軟化 1.2獲得性疾病以感染性疾病多見，如塑型性支氣管炎(plastic 氣道阻力(R)是指大氣壓與肺泡壓的壓力差與單位時間內(nèi)氣體容積的流氣道阻力R與氣道半徑r4成反比[5],氣道直徑減少一半，則氣道阻力增加16倍。兒童從出生到青春期后期，氣管長度增加1倍以上，直徑增加3倍，橫截面積增加6倍。健康成人氣道阻力正常值為2～4cmH20cmH2O/(L·s)。氣管狹窄分為頸段(胸外段)狹窄和胸段(胸內(nèi)段)狹窄。氣道阻塞的部位不同可引起不同類型的呼吸困難。頸段氣管狹窄，壓迫氣道使阻塞加重，表現(xiàn)為呼氣性呼吸困難[6]。呼吸窘迫及呼吸衰竭，多數(shù)患兒需要生命支持，但有可能氣管插管困難、腫瘤出血；急癥氣管切開時，氣切套管前端難以推開腫瘤進入氣管下段，有生長發(fā)育落后、胸廓變形(如桶狀胸)、杵狀指/趾等。堵塞或病程長、合并感染時表現(xiàn)為肺不張或肺實變，有時伴有縱隔移位，以炎性病變所致的瘢痕性、膜性狹窄多見，長段瘢痕狹窄管腔可不規(guī)段管腔呈“O”型，無膜部隆起表現(xiàn)，正常管腔和狹窄段之間一般有部位及程度，表現(xiàn)為局部變窄，前后徑縮短>50%,重建后管腔狹窄或顯般不累及膜部，管腔呈不規(guī)則狹窄[7]。走右鎖骨下動脈[8]。臨床最常見的血管環(huán)為雙主動脈弓、右位主動脈弓動脈弓包括優(yōu)勢右弓加小左弓(80%)、優(yōu)勢左弓(10%)和平衡主動脈弓的后方，繞過氣管下段或左主支氣管(多為支氣管橋),在氣管和食管之間走行達左肺門，形成一個壓迫氣管支氣管樹的“吊帶”,多合并完全3.3支氣管鏡檢查形態(tài)學支氣管鏡檢查具有直視病變位置、病變形態(tài)、等優(yōu)勢，本共識支氣管鏡檢查形態(tài)學診斷以自上而下(聲門下區(qū)、氣管及主支氣管)的順序分別介紹常見的先天性、獲得性疾病。3.3.1先天性疾病(1)喉囊腫(laryngealc[9];我國的兒童先天性呼吸系統(tǒng)疾病分類建議中提出喉囊腫分為喉小囊囊腫和喉氣囊腫[10]。Prowse和Knight[11]認為發(fā)生于會厭谷的的囊腫表面光滑，多位于一側，凸向管腔引發(fā)喉梗阻。需完善頸部超聲、環(huán)狀軟骨發(fā)育畸形致聲門下區(qū)直徑變小，當足月新生兒<4mm、早產(chǎn)兒<3mm時可診斷[2]。常見為環(huán)狀軟骨前部組織增厚、廣泛增厚或環(huán)狀軟狹窄最常見的異常形態(tài)為豎橢圓形的環(huán)狀軟骨，可合并后部的黏膜下裂，少數(shù)合并喉裂[12]。喉蹼I型：聲門前部薄喉蹼長度小于聲門長度的35%;Ⅱ型：聲門前部中厚喉蹼，長度為聲門長度的35%～50%;Ⅲ型：聲門前部厚喉蹼，長度為聲門長度的50%～75%,聲門下部分可能含軟骨成分；IV型：厚度一致的厚喉蹼，長度為聲門長度的75%～90%,聲門下部分含軟骨成分[2]。氣管插管時插管進入食管的近端[2]。裂隙從聲門上、杓狀軟骨間至聲帶平面；Ⅱ型：裂隙超越了聲帶平面延添加0型：黏膜下裂；I型、Ⅱ型保持不變；Ⅲa型：整個環(huán)I型喉裂臨床表現(xiàn)不明顯，查中，很容易自氣管進入食管，自食管進入氣管[13]。約50%伴有心血管系統(tǒng)異常[2],如先天性心臟病和血管環(huán)(肺動脈吊帶Ⅲ型的變形。支氣管鏡檢查見CTBS狹窄段的軟骨環(huán)呈“O”型(無膜部)或/和小“C”型(膜部變窄),有時伴有軟骨軟化。狹窄段包括最窄部分和最高可達環(huán)狀軟骨下緣不足1cm處。移行部分的管腔可呈漏斗狀或不規(guī)管腔內(nèi)嚴重凹陷(即膜部運動障礙),軟化段長短、程度各異，可單發(fā)或多與左位主動脈弓發(fā)育異常(如主動脈弓離斷)、先天性心臟病等相關，化時以瘺口水平以上區(qū)域最明顯[14],多數(shù)病例在氣管膜部可見大小不一的瘺管開口[2],瘺口多位于氣管上段、中下段、平隆突的膜部，正中瘺口時可將超細導絲放入瘺口，支氣管鏡進入食(8)軟骨環(huán)缺失也稱先天性軟骨環(huán)發(fā)育不良，多見于氣管，因氣管軟骨結構異常不能形成C型軟骨環(huán)樣結構而導致氣管畸形?？蔀榫窒扌远潭诬洸蛔阋灾喂芮籟15]。(9)氣管蹼：是先天性氣管結構發(fā)育異常，支氣管鏡下見氣管內(nèi)有環(huán)形管鏡戳破薄膜或用球囊擴張治療，局部狹窄可消失，很少復發(fā)[2,16]。(10)氣管支氣管骨化?。菏且环N罕見的氣道病變，管壁多發(fā)的孤立性或童期常見，總體發(fā)病率為4%～5%。根據(jù)血管內(nèi)皮細胞增生與否分為腫瘤和畸形[17-18]。腫瘤分為良性、局部侵襲性或交界性、惡性[19],畸形為動脈、靜脈起源發(fā)育缺陷引起的血管系統(tǒng)異常，包含動脈、毛細血管、淋巴及靜脈成分，或這些成分的混合物[18]。脈管性病變可發(fā)生在氣道(12)喉、氣管與支氣管管外占位性疾病：鏡下見局部管壁向管腔膨出，性”塑型、Ⅱ型“非炎性”塑型。I型常見于兒童肺炎支原體、流感病阻塞部分或全部支氣管管口，有時病變累及氣管、主支氣管，常規(guī)灌洗、(2)支氣管結核：依據(jù)支氣管鏡檢查觀察到的主要大體改變及組織病理腔狹窄或閉塞；V型(管壁軟化型)為受累的氣管、支氣管軟骨環(huán)因破壞型)是縱隔或肺門淋巴結結核破潰前期局部支氣管因淋巴結結核外壓、侵沉著[22]。氣管的完全阻塞而窒息[23-26]。由多種病因引起，包括感染、異物刺激或縱隔內(nèi)鈣化淋巴結侵入管腔等，結石多為褐色或暗灰色，質硬，有些結石呈菜花樣或珊瑚樣[27]。3.3.2.2意外傷害(1)異物：兒童氣道異物包括上呼吸道異物及下呼吸璃、金屬絲等可刺破管壁，有時伴出血表現(xiàn)。物在急性期氣管、支氣管黏膜有炭黑色焦痂附著，脫落后可見黏膜充血、(2)外傷：當中心氣道外傷管壁破裂時，可以引起氣胸、縱隔氣腫、皮氣管鏡下表現(xiàn)相同?；謴推诹验_處可見肉芽生長、瘢痕形成、軟骨軟化、狹窄及閉鎖等。外傷可引發(fā)氣管食管瘺，當氣管藍試驗：支氣管鏡進入食管引導胃管前端至鼻部(胃管經(jīng)鼻插入)或一側口角(胃管經(jīng)口插入)用膠布固定胃管，自后狹窄小兒氣管插管及氣管切開術是兒科急救中用于維持氣道通氣的(1)給氣管插管的患兒進行支氣管鏡檢查，早期可見聲門上區(qū)、聲帶及聲門下區(qū)組織充血、水腫。超過24h可發(fā)現(xiàn)氣管黏膜潰瘍，若插管持續(xù)(2)小兒氣管切開導致的狹窄大多數(shù)位于切口周圍、套管前端，其發(fā)生狀軟骨、縱行切口超過2個軟骨環(huán)破壞軟骨環(huán)的C型結構，支氣管鏡下見 易復發(fā)，傳染性強，可播散至口腔、氣管和支氣管，極少數(shù)肺組織受累。組織，常發(fā)生于氣管、支氣管膜部，呈帶蒂的息肉狀，生長緩慢[29]。等),隨著吻合口的愈合，管壁逐漸變光滑，有時吻合處肉芽組織增生、瘢痕攣縮致管腔狹窄。術后吻合處感染者可見分泌物附著、吻合處哆開、4支氣管鏡對CAS的評估并以數(shù)字代碼表示。1代表聲門下區(qū)狹窄，處理難度大，預后相對不佳；2代表氣管狹窄，處理相對容易，預后相對好；3代表隆突部位的狹窄，預后相對差；4代表雙側CAS,右主支氣管和/或右中間支氣管狹窄以及左主支氣管均狹窄，處理難度大，預后相對差；5代表單側CAS,處理相對容易、預后相對好[30]。4.2狹窄的類型(1)動力性狹窄：氣管支氣管軟化(包括氣管、支氣管膜部增寬及膜部運動障礙，軟骨環(huán)與膜部的比例由正常的4～5:1降至2:1左右[2]);氣管、支氣管軟骨環(huán)缺失；(2)結構性狹窄：管腔內(nèi)鏡身退出的長度即為狹窄段的長度。當狹窄段小于氣管長度50%時稱為短段狹窄，超過氣管總長度的50%為長段狹窄[31]。但也有學者為了與手術方案的選擇相匹配，將氣管狹窄段大于總長度的30%定義為長段先天性等于狹窄段的管徑；(4)硬質鏡：根據(jù)不同外徑的套管能否通過狹窄段來判斷其直徑；(5)3D打印技術。50%;Ⅱ級：管腔阻塞51%～70%;Ⅲ級：管腔阻塞71%～99%;IV級：管腔完全阻塞[33]。CAS分度：1度：<25%;2度：26%～50%;3度：51%～75%;4度：76%～90%;5度：>90%幾近完全閉塞；6度：完全閉塞[30]。而動力性狹窄管腔橫截面積隨呼吸周期變化，胸腔內(nèi)部分呼氣腔直徑占正常管腔直徑的比例作為分度依據(jù)，不足1/2為輕度；1/2～3/4為中度；3/4以上近閉合為重度[34]。影響CAS救治方案的制定與選擇。超細外徑(外徑2.2mm、2.8mm)的5根據(jù)“國家衛(wèi)生健康委兒童呼吸內(nèi)鏡診療技術臨床應用管理規(guī)范(2019年版)”要求，將兒童支氣管鏡下介入診療術分為三級、四級手術。本共識將兒童CAS相關的常用呼吸介入診療術按照臨床應支氣管鏡黏膜刷檢術、經(jīng)支氣管鏡黏膜活檢術、經(jīng)支氣管鏡針吸活檢術6喉咽)、喉結構及功能性(尤其是雙側聲帶運動功能)檢查，檢查時需選咽功能等檢查。小嬰兒食管較細，尤其是伴有氣管食管瘺及食管狹窄者，入通暢氣道等急救措施先挽救患兒的生命(但需要防范ECMO的并發(fā)癥),化診療方案，溝通內(nèi)容包括：疾病的嚴重程度、手術必要性與方案選擇、配合，簽署相關專業(yè)術前知情同意書。但不同疾病溝通內(nèi)容具有特殊性： (1)雖然聲門下區(qū)狹窄經(jīng)過喉氣管重建、喉裂經(jīng)過修補手術等可以恢復很難避免吸入性肺炎(因為吞咽障礙與解剖結構、神經(jīng)及功能性疾病等相關),因此，治療結果與家長的期望值可能有差距，應向家長講明，由家重、低心排綜合征、心臟驟停等并發(fā)癥，甚至經(jīng)過積極搶救仍可能死亡，而當患兒合并早產(chǎn)、支氣管肺發(fā)育不良、營養(yǎng)不良、遺傳及代謝性疾病、精神障礙等基礎性疾病時，預后個體差異很大；(3)中心氣道腫瘤的治療范的并發(fā)癥(甚至留下終身殘疾)、治療失敗、姑息治療及失去救治機會到解答。相關專業(yè)醫(yī)師需在手術前后[如支氣管鏡檢查、血管介入數(shù)字減核感染、嚴重貧血者需要相關專業(yè)評估后決定治療方案?；純盒g前6h禁6.2.3特殊術前準備氣道內(nèi)及周圍血供豐富的腫瘤自身或通過活檢及呼吸內(nèi)鏡下切除瘤體是診斷與治療相結合的過程。應用高頻電、圈套器、乳頭狀瘤可應用鉗子鉗取一小塊腫瘤組織送檢。取材越靠近腫瘤基底部、當組織病理(必要時腫瘤基因檢測)結果回報后制定下一步治療方案(3)失去外科手術機會者采取姑息治療：盡可能多地清除腫瘤，改善通如果腫瘤(包括脈管畸形)位于聲門下區(qū)、頸段氣管，梗阻嚴重時，為確氣管時，無法進行氣管切開、氣管插管(瘤體被氣切套管、插管觸碰后，訓練的麻醉醫(yī)師行面罩呼吸道給氧或行氣管插管均有困難[2]。CAS常面(1)保留自主呼吸主要包括鎮(zhèn)靜或靜脈全身麻醉，使用鎮(zhèn)靜藥或靜脈全(2)控制呼吸主要包括氣管插管全身麻醉和喉罩通氣全身麻醉，全身麻難。只有確保提供有效通氣的情況下才可使用。由于通氣方法的局限性，度，有條件者可監(jiān)測呼氣末二氧化碳分壓。理想的血氧飽和度應達到95%以上，如出現(xiàn)血氧飽和度<90%,應積極尋找原因，妥善處理。因中心氣至被糾正。手術結束后，術者與家長進行病情溝通，待患兒完全清醒后，7治療為主。本共識是按照常見的先天性(按照自聲門下區(qū)、氣管至支氣管開前部環(huán)狀軟骨弓和后部的環(huán)狀軟骨板，置入喉氣管支撐物(支架、模具等)支撐、固定擴大的環(huán)狀軟骨環(huán)，其目的在于增大聲門下區(qū)。切開處肉軟骨(一般用肋軟骨、甲狀軟骨、復合鼻中隔軟骨、耳廓軟骨、鼻中隔軟骨、舌骨等)及前、后部同時裂開植入軟骨這兩種方法，有利于移植物軟更適合于橢圓形環(huán)狀軟骨的C-SGS;(3)部分環(huán)狀軟骨切除術(partial應證。PCTR對于體質量不足10kg的嬰兒也是安全的[16,24,26];(4)周[2]。級(臨床表現(xiàn)明顯)~Ⅲ級SGS(輕度)可應用一期LTR治療。單發(fā)的Ⅲ較遠需要切除至少5個氣管環(huán)的單發(fā)嚴重的Ⅲ級或IV級者使用二期的PCTR。對伴有嚴重的聲門病變(聲門后側狹窄或聲帶粘連)的Ⅲ級、IV級適用于短段的先天性氣管狹窄(狹窄段氣管不超過總長度的3準術式。優(yōu)點：沒有切除狹窄段、縫合線不是垂直牽拉，吻合口張力??；通暢；(3)補片氣管成形術：適用于長段的先天性氣管狹窄，縱行切開氣管狹窄部位的前壁，插入補片擴大管腔，補片可以采用肋軟骨、心包片、查，判斷手術縫合后的效果，并于術后3～5d、1～2周、3～4周等定期患兒幾年(包括支氣管鏡檢查),發(fā)現(xiàn)隨著患兒年齡的增長，狹窄及正常道感染、運動耐力下降，手術后臨床癥狀消失。比較Terada等[37]提出素，氣管直徑大于正常50%的患兒不會出現(xiàn)明顯的呼吸系統(tǒng)癥狀。最窄部位直徑小于正常直徑的40%時應手術治療[38]。相反，大于正常直徑的伴或不伴有長段狹窄、完全性氣管和支氣管環(huán)、支氣管的分支異常(如支氣管橋、三分叉支氣管等)及血管環(huán)等時，需要綜合評估，臨床癥狀明顯者，可考慮手術治療。近期臨床癥狀不明顯，應動態(tài)隨診，當病情加低手術死亡率，而且也能降低術后并發(fā)癥[40]。技術成熟的醫(yī)學中心已期手術并不增加手術死亡率[43],但多數(shù)認為年齡是增加手術死亡率及并發(fā)癥的重要因素，特別是新生兒期手術風險更大[44-46]。因此，對于需要金屬支架置入(見6.1CAS術前評估)擴張氣管、支氣管的狹窄部位，異常[2],而血管環(huán)的發(fā)病率約占所有先天性心血管畸形的1%[47]。血管環(huán)形成完全或不完全環(huán)形結構，壓迫氣管、食管，臨床表現(xiàn)差異較大， [48]報道，當Kommerell憩室直徑為4～10cm時，其破裂的概率高達19%;只伴有迷走左鎖骨下動脈者，若臨床表現(xiàn)不明顯，無需處理；無名經(jīng)食管后下降，達對側移行為降主動脈，引起氣管和食管受壓)[47],當端側縫合)[49],也有行降主動脈移植術(即經(jīng)隆突下方將降主動脈移位至升主動脈后方，再與升主動脈吻合)解除對隆突壓迫的報道[50]。血管環(huán)術后根據(jù)氣管軟化的程度及臨床表現(xiàn)確定是否硅酮支架置入(參見氣7.1.3氣管支氣管軟化(1)氣管支氣管軟化：伴有管外壓迫者需根據(jù)化的程度。氣管支氣管軟化可隨著年齡增長逐漸減輕[51],輕中度軟化的侵襲性強，更可能侵襲支氣管和肺),病程較長者有惡變的可能[2]。避免過度治療導致聲帶黏連、瘢痕攣縮、喉氣管狹窄等并發(fā)癥。藥物(西多福韋、α-2A干擾素)可輔助治療，但療效不肯定。對于經(jīng)過支氣管鏡得良好的療效。氣管病變切除范圍以低于整個氣管長度的30%為宜，否則過氣管長度50%時，端端吻合后張力大，可以行氣道成形術。主支氣管采活質量，可能為根治性手術治療贏得時機。治療后需每間隔3～6個月進金屬裸支架具有管壁薄、帶網(wǎng)孔影響分泌物排出小等優(yōu)勢，緊急救治可置入金屬裸支架(見6.1CAS術前評估)快速擴開被腫瘤阻塞的管腔改7.2.5氣管支氣管軟化治療詳見先天性氣管支氣管可治愈，部分患兒病情反復，多考慮(1)球囊擴張技術不規(guī)范：球囊擴徑細的球囊，待治療有效后再換成尺寸適度的球囊進行擴張(球囊尺寸的選擇見7.2.1感染性疾病部分)。應用槍泵(勿將注射器代替槍泵，因為注射器的壓力不能量化)加壓接近爆破壓后，控制并保持該壓力1～3min,勿使壓力表指針向低壓力方向滑動。當血氧飽和度<90%時