毛云英皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征課件

毛云英皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

[發(fā)病機制]Pathogenesis

與A組乙型溶血性鏈球菌感染后兩種免疫反應(yīng)相關(guān)：

1、變態(tài)反應(yīng)

①抗鏈球菌的抗體→心臟、丘腦、下丘腦→Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)→組織損傷。

②鏈球菌菌體及其產(chǎn)物→與相應(yīng)抗原免疫復(fù)合物→沉積關(guān)節(jié)、心臟、心瓣膜→Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)→組織損傷。

2、自身免疫

①抗心肌抗體→心肌組織發(fā)生心臟炎②病毒[病理]Pathology

基本病變?yōu)檠装Y具有特征性的“風(fēng)濕小體”（Aschoff小體）★滲出期★增生期★硬化期臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures

病初1-4周有上呼吸道感染史。發(fā)熱、面色蒼白、脹腹等（一）關(guān)節(jié)炎

★以游走性和多發(fā)性為其特點

★主要累及膝、踝、肩、肘等大關(guān)節(jié)

★紅、腫、熱、痛和功能障礙（二）心臟炎Carditis占40~50%，年齡愈小，心臟受累機會愈多

1、心臟炎●心率↑、第一心音↓、奔馬律、心動過速●早搏、心律失常、心臟擴大、心臟雜音●心電圖改變：Ⅰ°AVB、ST↓、T平坦或倒置2、心內(nèi)膜炎二尖瓣>主A瓣>三尖瓣和肺A瓣3、心包炎心前區(qū)痛、呼吸困難、心包摩擦音心界擴大、心音遙遠、肝大

EKG改變、低電壓、ST↑、T平坦或倒置（三）舞蹈病Chorea椎體外系受累特征：以四肢和面部為主的不自主無目的的快速運動肌肉乏力、情緒不穩(wěn)可單獨存在，或與風(fēng)濕熱同存（四）皮膚損害

1、皮下結(jié)節(jié)Rheumaticnedules

★部位：肘、膝、踝關(guān)節(jié)伸側(cè)、脊椎旁、枕后頭皮處、呈對稱分布

★時間2-4周消失

2、環(huán)形紅斑，結(jié)節(jié)性或多形性紅斑

★部位：軀干及四肢屈側(cè)，多為環(huán)形或半環(huán)形

★時間：數(shù)小時或1-2日消失，在不同部位反復(fù)出現(xiàn)。（五）其他

偶見肺炎及胸膜炎[實驗室檢查]（一）抗鏈球菌的抗體測定

1、抗“o”(ASO)滴度>500u2、抗鏈球菌激酶（ASK）滴度↑3、抗透明質(zhì)酸酶（AH）滴度↑（二）風(fēng)濕活動期實驗室指標(biāo)

ESR個

C-反應(yīng)蛋白陽性粘蛋白增高其它：白細胞↑伴核左移

風(fēng)濕活動重要指標(biāo)診斷：Diagnosis一般按修訂的Jones風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合病史，癥狀和實驗檢查結(jié)果分析、診斷。風(fēng)濕熱的診斷指標(biāo)主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎

臨床表現(xiàn)：發(fā)熱ASO或其他抗鏈球游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)酸痛菌的抗體增高舞蹈病風(fēng)濕熱既往史咽拭子培養(yǎng)皮下結(jié)節(jié)瓣膜病A組溶血性鏈球?qū)嶒炇遥貉猎隹炀栃原h(huán)形紅斑CRP陽性近期猩紅熱等白細胞增高

P-R間期延長重點思考的3個問題是否為岡濕熱兩主或一主+兩次+近期診斷結(jié)果是否伴有心臟炎風(fēng)濕活動性判斷[治療]Treatment（一）一般治療急性期臥床至少2周有心臟炎表現(xiàn)絕對臥床至急性癥狀全消失血沉正?？芍饾u起床活動（二）肅清鏈球菌感染青霉素60萬u~80萬u/日，不小于2周（三）抗岡濕藥物強的松1.5~2mg/kg/日Tid地塞米松0.15~0.3mg/kg/日Tid腸溶阿斯匹林80~100mg/kg/日Qid（四）充血性心力衰竭的治療洋地黃制劑一般劑量的1／2~1/3。利尿劑低鹽飲食（五）舞蹈病的治療

鎮(zhèn)靜劑[預(yù)防]★防止呼吸道感染★避免寒冷★及時徹底治療鏈球菌感染[預(yù)后]早期診斷徹底治療預(yù)后較好合理預(yù)防反復(fù)發(fā)作即累及心臟者→預(yù)后差有心功能不全或心包炎者→預(yù)后不良皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種病因未名的血管炎綜合征，幼兒高發(fā)，發(fā)病率近年來有逐漸增高趨勢。

病因Etiology

迄今尚未清楚。推測與以下有關(guān)：1、感染2、免疫反應(yīng)3、其他因素：如環(huán)境污染藥物、化學(xué)劑等。

病理Pathology

基本病理為血管周圍炎、血管內(nèi)膜炎或全層血管炎，涉及動脈、靜脈和毛細血管。致死病例中最嚴(yán)重的病變在心臟，特別是冠狀動脈有增殖性炎和血栓形成。此外，還有心包炎、心肌炎、腦炎、肝炎和腎炎等損害。臨床表現(xiàn)Clinical

Manifestation

一、主要癥狀和體征1、發(fā)熱為最早出現(xiàn)的癥狀

體溫達38～40°C

持續(xù)1～2周呈稽留熱型或馳張熱型

2、皮膚粘膜表現(xiàn)

A、皮疹：

呈向心性、多形性蕁麻疹樣皮疹麻疹樣斑丘疹

猩紅熱樣皮疹

無水泡或結(jié)痂B、粘膜表現(xiàn)：雙眼球結(jié)膜充血口腔咽部粘膜呈彌漫性充血，唇紅干燥、皸裂、出血或結(jié)痂舌乳頭突起呈楊梅舌C、肢端變化:

肢端變化為本病特點

手足皮膚廣泛硬性水腫手掌、腳底彌漫性紅斑

膜樣脫屑

3、淋巴結(jié)腫大

發(fā)熱時或發(fā)熱后3天內(nèi)出現(xiàn)質(zhì)硬、不化膿、不發(fā)熱位于頸部、枕后或耳后淋巴結(jié)

二、心血管癥狀

少見，但很重要。常于發(fā)病1～6周出現(xiàn)癥狀；遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年才發(fā)生。

★

急性發(fā)熱期：

收縮期雜音systolicmurmur心音遙遠Distantheartsound心律不齊Arrythmia心臟擴大Cardiacenlargement

★發(fā)熱末期：

充血性心力衰竭Congestiveheartfailure心包炎Pericarditis二尖瓣關(guān)閉不全mitralinsufficiency高血壓hypertension心源性休克Cardiogenicshock★亞急性期及恢復(fù)期：

冠狀動脈炎心肌梗死猝死冠狀動脈瘤myocardialinfarction

約半數(shù)病人的動脈瘤可在一年內(nèi)消散。三、其他伴隨癥狀

1、膿尿Pyuria尿道炎urethritis2、消化道癥狀

3、少見肺部感染。4、偶有無菌性腦膜炎。

四實驗室檢查1、血液改變★白細胞↑★血小板↑（早期正常）★C反應(yīng)蛋白↑★蛋白電泳顯示

2球蛋白明顯增高。★ESR↑（發(fā)熱期）

2、尿及腦脊液等檢查★尿中白細胞↑★腦脊液以淋巴細胞為主的白細胞升高?！锔鞣N體液和排泄物作細菌培養(yǎng)均為陰性。

3、心血管系統(tǒng)檢查①心電圖改變，主要為ST段及T波改變，P-R間期和Q-T間期延長，低電壓、心律失常等。R波和T波下降是預(yù)測冠狀動脈病變的主要線索。②二維超聲是診斷冠狀動脈瘤最可靠的無傷性方法，表現(xiàn)為：冠狀血管擴張，冠狀血管串珠樣改變，冠狀血管瘤樣形成。

診斷和鑒別診斷

Diagncsisanddifferentiation

診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和排除其他類似的發(fā)疹性熱病，實驗室檢查僅作參考。日本MCSL研究會的診斷標(biāo)準(zhǔn)定為：①持續(xù)發(fā)熱5天以上②結(jié)合膜充血③口唇鮮紅、皸裂或楊梅舌④手足硬性水腫、掌趾紅斑、指、趾脫皮⑤多形性紅斑狀皮疹⑥頸淋巴結(jié)腫大

6條中具備發(fā)熱在內(nèi)的5條即可診斷。一旦作出診斷即應(yīng)進行各種心血管檢查，以便及時地對心血管病變作出評價。

鑒別診斷：排除腥紅熱、敗血癥、兒童類岡濕病和滲出性多形性紅斑等。治療treatment

主要是對癥與支持療法，包括減輕血管炎癥和對抗血小板凝集。

一、阿斯匹林

為首選藥物，每天30-50㎎/㎏，退熱后可減為3-5㎎/㎏，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，共約1-3個月。有冠狀動脈擴張者（CAD）需延長用藥時間并加用維生素E每天20-30㎎/㎏或潘生丁每天3-5㎎/㎏，直至冠狀動脈內(nèi)