第3章+眼表疾病5-7課件

第五節(jié)角膜緣干細(xì)胞功能失代償【概念】角膜緣為角膜和結(jié)膜、鞏膜交界部分，與角膜鑒別的標(biāo)志是Bowman氏膜的終止處；與結(jié)膜的鑒別標(biāo)志是不含杯狀細(xì)胞。角膜緣寬約1mm，此處僅有上皮層和基質(zhì)層,其上皮細(xì)胞層超過10層，排列不規(guī)則，細(xì)胞呈小的圓柱狀;深部基底細(xì)胞為一層小圓柱狀或立方形細(xì)胞，細(xì)胞核為卵圓形，與表面平行，在基底部乳頭形成特殊的“柵欄”（Vogt）樣上皮結(jié)構(gòu)，其中含有色素和豐富的血管網(wǎng)，并與基底膜聯(lián)系緊密。當(dāng)嚴(yán)重化學(xué)燒傷,熱燒傷眼后，眼的角膜通常被廣泛破壞，角膜上皮的修復(fù)出現(xiàn)困難，致使結(jié)膜上皮向角膜內(nèi)生長(zhǎng)，表現(xiàn)為角膜上皮結(jié)膜化，上皮附著松弛，容易脫落,結(jié)果導(dǎo)致角膜上皮因長(zhǎng)期慢性炎癥刺激，發(fā)生愈合延遲，新生血管侵入、角膜結(jié)膜化和基質(zhì)瘢痕化。通常情況下角膜上皮的細(xì)胞丟失可通過來源于角膜緣干細(xì)胞的上皮細(xì)胞替代。然而，一些病理性改變和損傷導(dǎo)致部分或全部角膜緣干細(xì)胞的缺乏，從而使正常的角膜更新機(jī)制失去功能。診斷1.有原發(fā)或繼發(fā)失代償?shù)牟∈贰?.有相應(yīng)的視力減退和眼部不適癥狀。3.裂隙燈檢查主要是角膜新生血管和角膜結(jié)膜化。4.角膜上皮印跡細(xì)胞學(xué)檢查，可以發(fā)現(xiàn)有杯狀細(xì)胞。治療角膜緣干細(xì)胞缺乏是以正常角膜上皮被結(jié)膜上皮侵犯和替代為特征。角膜緣干細(xì)胞移植術(shù)是用自體或同種異體角膜緣干細(xì)胞替換功能不良的角膜緣組織，通過供體干細(xì)胞的增生分化及細(xì)胞的向心性移行來修復(fù)和穩(wěn)定受損的角膜表面。

1

自體角膜緣干細(xì)胞移植

2

異體角膜緣干細(xì)胞移植：

3.自體干細(xì)胞培養(yǎng)和移植：病因

可能與多種藥物、病毒感染和惡性腫瘤有關(guān)。約一半的病人找不到病因。1、成人或中年以上人群與藥物與腫瘤顯著相關(guān)。2、兒童與感染顯著相關(guān)。臨床表現(xiàn)癥狀：全身癥狀：約半數(shù)患者發(fā)病前1-14天有前驅(qū)癥狀，很快就出現(xiàn)皮膚和黏膜損害。眼部癥狀：眼紅、異物感、流淚、畏光。體征：（1）急性期：生雙側(cè)卡他性、化膿性和假膜性結(jié)膜炎。（2）慢性期：常有結(jié)膜瘢痕形成在球結(jié)膜和瞼結(jié)膜發(fā)生粘連時(shí)，可出現(xiàn)眼眶囊腫。結(jié)膜杯狀細(xì)胞破壞所引起的淚道瘢痕化可能導(dǎo)致淚膜異常。（3）全身癥狀：并發(fā)癥：可以并發(fā)嚴(yán)重的前葡萄膜炎角膜潰瘍、瞼內(nèi)翻瞼球粘連、角膜血管化和淚膜不穩(wěn)定等。診斷病史，體征，檢查即可診斷。鑒別：春季結(jié)膜炎，眼類天皰瘡治療（1）人工淚液。（2）懷疑有感染時(shí)應(yīng)用抗生素滴眼液和眼膏。（3）滴用免疫抑制劑滴眼液，1%環(huán)孢素滴眼液。（4）糖皮質(zhì)激素。（5）出現(xiàn)倒睫和瞼內(nèi)翻要手術(shù)矯正。（6）眼表重建手術(shù).。（7）PKP術(shù)后感染等，預(yù)后差。第七節(jié)眼類天皰瘡（良性粘膜類天皰瘡/疤痕性類天皰瘡/眼天皰瘡為中年以上發(fā)病的一種粘膜和皮膚慢性水皰，愈后遺留永久性疤痕，結(jié)膜受累最為常見，20%患者可失明。

病因

80%-97%病人作免疫病理可見1gG和C3呈線形沉積于基底膜帶，10%-35%病人有抗基底膜的循環(huán)IgG抗體。免疫電鏡示免疫反應(yīng)物沉積在透明區(qū)。類天皰瘡免疫反應(yīng)物局限于皰頂，而本病免疫反應(yīng)物局限于皰底，說明兩者涉及不同的抗原成分。

臨床表現(xiàn)75%患者最終有眼損害病初侵犯一側(cè)，2年后波及另一側(cè)。開始時(shí)常呈急性卡他性炎癥，有粘液膿性分泌物，結(jié)膜上有多數(shù)水皰，皰壁較薄，破潰后糜爛面被覆灰白色膜狀物，脫落后形成瘢痕。反復(fù)發(fā)作后，導(dǎo)致結(jié)膜萎縮，引起淚液減少，結(jié)膜干燥，瞼球結(jié)膜粘連，瞼板皺縮引起內(nèi)翻倒腱，導(dǎo)致角膜渾濁、潰瘍、穿孔，最后虹膜脫出，眼球萎縮，終至失明。如損害僅發(fā)生于眼部，則稱眼瘢痕性類天皰瘡。

85%患者有口腔損害，最常見的表現(xiàn)是脫屑性齒齦炎，齒齦彌漫性紅斑、糜爛。

1/3～1/2病人有皮膚損害病程慢性，活動(dòng)與緩解交替發(fā)作，1/4患者可失明，偶有食管完全閉塞和口腔潰瘍癌變報(bào)告。診斷和鑒別診斷診斷：病程慢性;

大多侵犯眼結(jié)膜，有形成疤痕傾向；部分患者合并有皮膚廣泛性大皰或局限性紅斑。鑒別：

1.大皰性扁平苔蘚：

有典型的扁平苔蘚皮損，在正常皮膚上或紅斑基礎(chǔ)上可發(fā)生水皰、大皰，口腔粘膜易受損，常伴有指（趾）甲缺失和服痕性脫發(fā)。組織病理學(xué)檢查為表皮下水皰。伴有基底細(xì)胞嚴(yán)重液化變性，無抗基底膜帶區(qū)抗原自身抗體。

2.天皰瘡：

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是一種自身免疫性疾病，用間接免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴(yán)重程度相平行。天皰瘡抗體的反應(yīng)部位病理組織學(xué)上是天皰瘡的發(fā)病部位（棘解離發(fā)生的部位）。本抗體作用在表皮細(xì)胞間的結(jié)合部。

3.大皰性類天皰瘡：臨床上以厚壁張力性大皰，病理上以表皮下單房大皰，免疫熒光檢查以基底膜帶有免疫球蛋白G和／或C3沉積為其特點(diǎn)。一般全身癥狀輕微，病程持久，預(yù)后較好。多見