血友病的護(hù)理1課件

血友病的護(hù)理

徐麗定義血友病〔Hemophilia〕，是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大局部患者為男性。包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。前兩者為性別連鎖隱性遺傳，其遺傳基因位于X染色體上，男性發(fā)病，女性傳遞。后者為常染色體不完全隱性遺傳。常見的是血友病甲，特點(diǎn)是家族中的男性發(fā)病，而女性是該病的傳遞者但不發(fā)病。其他兩種血友病那么男女病人都有。分型甲型〔第Ⅷ因子缺乏癥〕：大約每5000-10000個(gè)男性中就有一個(gè)血友病甲患者。病人因反復(fù)出現(xiàn)自發(fā)性出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷，或畸形致殘。乙型〔第Ⅸ因子缺乏癥〕丙型〔第Ⅺ因子缺乏癥〕甲：乙：丙=16：3：1病因約30％無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。凝血因子缺乏或功能異常導(dǎo)致出血性疾病發(fā)生十二因子十一因子〔丙〕第九因子〔乙〕第八因子〔甲〕↘↓↓→↙第十因子遺傳規(guī)律雌性除含有成對(duì)的常染色體外，還含有一對(duì)同型的性染色體(XX)：雄性除含有成對(duì)的常染色體外，還含有一對(duì)異型的性染色體(XY)。在雄性由于Y染色體過于短小，一般不含有X染色體上的等位基因，因此，X染色體上帶什么基因，就表現(xiàn)什么性狀；而雌性的性狀表現(xiàn)那么由兩條X染色體上的基因決定，一條X染色體上帶顯性基因或兩條X染色體上同時(shí)帶顯性基因，都表現(xiàn)顯性性狀，只有兩條X染色體上同時(shí)為隱性基因時(shí)，才表現(xiàn)隱性性狀。(1)男-血友病患者女-正常：此種情況，建議生男孩兒，這樣不僅這個(gè)男孩兒100%是健康的，而且其后代再不會(huì)出現(xiàn)血友病人，血友病從此在這個(gè)家族消失??！假設(shè)生女孩兒，女孩兒為基因攜帶者，雖然不發(fā)病，但會(huì)遺傳給其后代男性，使其后代男性為血友病患者。(2)男-血友病患者女-攜帶者：此種情況，所生的男孩兒中，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的。所生的女孩兒中，有50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因攜帶者。(3)男-正常女-攜帶者：此種情況，所生的男孩兒中，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的，所生的女孩兒中，有50%可能性是基因攜帶者，另50%可能性是正常的。(4)男-正常女-血友病患者：此種情況，所生男孩兒100%全是血友病患者，所生女孩兒100%全是基因攜帶者。(5)男-血友病患者女-血友病患者：此種情況，不管生男生女都是血友病患者。第二種情況第三種情況臨床表現(xiàn)1.皮膚粘膜出血：皮膚、黏膜是最常見的出血部位，其發(fā)生率在90%左右。多為輕度創(chuàng)傷后，出現(xiàn)持續(xù)不易制止的滲血。撥牙后出血較為常見，可為撥牙后立即出血，并可以延長(zhǎng)至3-7天以上。有人認(rèn)為，一個(gè)未經(jīng)預(yù)防性治療的患者，如撥牙后沒有發(fā)生持續(xù)出血現(xiàn)象，那么血友病的可能性不大。幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫。

2.關(guān)節(jié)腔出血：是本病的突出病癥之一。負(fù)重關(guān)節(jié)最為多見，其中膝關(guān)節(jié)出血最早見，其次為踝、肘、髖關(guān)節(jié)等。常發(fā)生在行走過久，運(yùn)動(dòng)、扭傷或創(chuàng)傷后。主要系是關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜血管出血。關(guān)節(jié)出血可分為三期：<1>急性關(guān)節(jié)炎期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血，引起急性無菌性炎癥，致關(guān)節(jié)局部腫脹、疼痛、發(fā)熱、發(fā)紅，影響關(guān)節(jié)功能。假設(shè)及時(shí)治療，積血吸收，可不留后遺癥。<2>慢性關(guān)節(jié)炎期：假設(shè)關(guān)節(jié)反復(fù)出血或積血吸收不完全，局部白細(xì)胞釋放的酶及血液中其它成分刺激關(guān)節(jié)組織，滑膜增厚，以致關(guān)節(jié)持續(xù)腫脹及功能障礙。慢性關(guān)節(jié)炎的發(fā)生取決于血友病甲的嚴(yán)重程度。血友病性關(guān)節(jié)病晚期可呈變性關(guān)節(jié)病或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎樣改變。關(guān)節(jié)腫脹畸形，呈球形狀突出，是由軟骨破壞、關(guān)節(jié)骨性增生所致關(guān)節(jié)活動(dòng)嚴(yán)重受限，纖維化骨質(zhì)增生所致關(guān)節(jié)強(qiáng)直現(xiàn)象常見，而關(guān)節(jié)出血少見。<3>后期:關(guān)節(jié)纖維化，強(qiáng)直、畸形，骨質(zhì)破壞，肌肉萎縮，關(guān)節(jié)功能障礙?？梢鹣デ⑼夥?、腓骨呈半脫位狀，出現(xiàn)血友病特征性步伐。3.肌肉出血：肌肉發(fā)生出血，那么可形成血腫，為血友病的特有病癥之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血為多見。多與創(chuàng)傷或活動(dòng)過久有關(guān)。深部肌肉出血多形成血腫，局部腫痛、活動(dòng)受限制。且血腫周圍可形成假包膜，甚至成為血友病性假囊腫，進(jìn)而造成鄰近組織的病理變化，局部血循環(huán)障礙。4.血尿：重型甲型血友病患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感亦無外傷史，但假設(shè)有輸尿管血塊形成那么有腎絞痛的病癥。5.血友病性囊腫和假瘤：血友病甲患者大量肌肉出血可形成單一的肌肉囊腫。骨膜下出血那么形成血友病性假瘤。血友病假瘤有兩種類型：<1>成人型，多見于盆骨或股骨近端；<2>幼兒型，多發(fā)生于肘、膝、骨關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端，預(yù)后較成人型為佳。對(duì)肌肉囊腫和假瘤均強(qiáng)調(diào)早期應(yīng)采取保守治療，包括補(bǔ)充因子Ⅷ和限制活動(dòng)治療。假設(shè)病情持續(xù)開展，那么可在充分準(zhǔn)備情況下，行外科治療以免發(fā)生破裂、竇道形成、神經(jīng)血管的破壞和鄰近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。

6.由出血引起的壓迫病癥及其并發(fā)癥：血腫壓迫神經(jīng)可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等；舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血那么可引起上呼吸道梗阻導(dǎo)致呼吸困難甚至窒息而死；局部血管受壓迫可引起組織壞死。7、其他部位的出血：消化道出血不多見，可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃十二指腸潰瘍；咯血多與肺結(jié)核支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān)；鼻衄、舌下血腫通常是血友病A患者口腔內(nèi)損傷所致；舌下血腫可致舌移位，假設(shè)血腫向頸部開展常致呼吸困難；膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。.

嚴(yán)重程度分型關(guān)節(jié)反復(fù)出血——蛋白水解酶破壞關(guān)節(jié)組織——軟骨受損——骨吸收鈣化——關(guān)節(jié)變形功能受限三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)正常。2.出血時(shí)間延長(zhǎng)，PT時(shí)間正?！?4S〕3.活化的局部凝血活酶時(shí)間〔APTT45S〕延長(zhǎng)或正常。4.血小板粘附率降低或正?！?4.2%±8.3%〕。凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)，患者血液中凝血因子缺乏時(shí)，會(huì)使凝血活酶生成障礙，假設(shè)參加某種因子后，試驗(yàn)結(jié)果可以糾正，那么可證明參加的因子即缺乏因子。本試驗(yàn)是鑒別內(nèi)源系統(tǒng)凝血因子缺乏的篩選試驗(yàn)。簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正試驗(yàn)正常值：參加各種糾正血漿或血清后，延長(zhǎng)時(shí)間糾正到正常范圍之內(nèi)(即10～15秒)。其原理為：正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。如患者凝血酶原消耗時(shí)間和凝血活酶生成時(shí)間被硫酸鋇吸附后的正常血漿所糾正，而不被正常血情糾正，提示因子Ⅷ缺乏，那么為血友病甲；如以上兩試驗(yàn)被正常血清所糾正而不被硫酸鋇吸附的正常血漿糾正，表示因子Ⅸ缺乏，那么為血友病乙；如以上兩試驗(yàn)可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正，那么表示因子Ⅺ缺乏，那么為血友病丙。如參加正常人硫酸鋇吸附血漿和正常人血清都不能糾正，那么表示患者血中有抗凝物診斷1、發(fā)病特點(diǎn)男性，<2歲或童年以后發(fā)病，發(fā)病越早病癥越重，反復(fù)出血，終身不已。2、出血特點(diǎn)自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續(xù)數(shù)天，多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)易出血，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形，口鼻粘膜出血也多見。3、實(shí)驗(yàn)室檢查①凝血象檢查見凝血時(shí)間延長(zhǎng)(輕型可正常)，凝血酶原消耗不良(約占70%患者)。②凝血因子測(cè)定異常。治療原那么一．補(bǔ)充凝血因子〔替代療法〕血友病作為一種遺傳病，到目前為止，沒有根治的方法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的病癥。可以通過給患者輸注正常人的血漿，來增加患者凝血因子的活性水平，但更為有效的方法是，為患者輸注濃縮凝血因子，這被稱為凝血因子療法。然而，被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長(zhǎng)時(shí)間，因?yàn)楦鞣N凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時(shí)，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時(shí)，因子Ⅺ為40～48小時(shí)。因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只能暫時(shí)消除患者病癥。如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預(yù)防療法，即使是重度的血友病患者，也可以過上幾乎和正常人一樣的生活，但由于濃縮凝血因子十分昂貴，患者很難承受這種預(yù)防療法，只能在發(fā)生出血后輸注濃縮凝血因子。〔1〕輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子?！?〕冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍枯燥存于－20°C下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％，故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完。〔3〕中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床?！?〕凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。二．預(yù)防出血給予：雄性化激素達(dá)那唑、女性避孕藥復(fù)方炔諾酮、腎上腺糖皮質(zhì)激素〔改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效〕，可與輸血漿及濃縮劑合用?？商岣咭蜃英鴿舛龋瑴p少出血傾向。三．局部止血在進(jìn)行全身療法的同時(shí)，對(duì)鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明膠海綿壓迫止血，以及凝血酶、纖維蛋白原局部貼敷等。對(duì)活動(dòng)性出血?jiǎng)?chuàng)面可謹(jǐn)慎采用外科止血方法。

【常見護(hù)理診斷】

1.潛在并發(fā)癥：出血與血液中缺乏凝血因子有關(guān)。2.疼痛：與關(guān)節(jié)腔出血和肌肉創(chuàng)傷性損傷有關(guān)。3.軀體移動(dòng)障礙：與關(guān)節(jié)腔積血、關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形有關(guān)。4.有損傷的危險(xiǎn)：與缺乏凝血因子、患兒年齡幼小不能識(shí)別危險(xiǎn)因素有關(guān)。5.貧血與出血有關(guān)。對(duì)癥護(hù)理

②盡快輸注所缺乏的凝血因子。各出血期應(yīng)密切觀察生命體征變化，及早發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血，以便組織搶救。3.減輕疼痛疼痛主要發(fā)生在出血的關(guān)節(jié)和肌肉部位。對(duì)出血部位可用冰袋冷敷，限制其活動(dòng)。4.預(yù)防致殘關(guān)節(jié)出血停止后，逐漸增加活動(dòng)。對(duì)因反復(fù)出血已致慢性關(guān)節(jié)損害者，需指導(dǎo)其進(jìn)行康復(fù)鍛煉。5.輸注凝血因子及輸血的護(hù)理〔1〕按輸血常規(guī)操作?！?〕凝血酶原復(fù)合物制劑，應(yīng)按說明要求稀釋后輸注，滴速每分鐘不超過10ml。〔3〕少數(shù)患兒輸注凝血因子時(shí)有發(fā)熱、寒顫、頭痛等不良反響，需在輸注時(shí)密切觀察。發(fā)現(xiàn)不良反響可酌情減慢輸注速度。如遇嚴(yán)重不良反響者，需停止輸注，制品及輸液器保存6.貧血的護(hù)理根據(jù)貧血的程度制定患者的活動(dòng)量；合理安排飲食。輸血。6.急性期可口服強(qiáng)的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。7.飲食：以高蛋白、高維生素和少渣易消化食物為主。防止吃帶皮竹筍、魚刺、肉骨頭和偏熱及辛酸厚味，酒類食物。如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。