國(guó)際癲癇關(guān)愛(ài)健康教育

國(guó)際癲癇關(guān)愛(ài)健康教育23主要內(nèi)容

癲癇是怎么回事？癲癇的分類癲癇發(fā)作是什么樣？怎樣才能正確診斷癲癇？癲癇的治療方法患病后的生活

癲癇是怎么回事？45概述癲癇是多種病因引起的慢性腦部疾患以腦部神經(jīng)元過(guò)度放電引起的突發(fā)、反復(fù)和短暫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。

癲癇發(fā)作可有多種形式

癲癇可治6癲癇是常見(jiàn)多發(fā)病

患病率0.4%~1%；年發(fā)病率40~70/10萬(wàn)兒童老年癲癇的病因非常多7各年齡段起病的癲癇常見(jiàn)病因不同

嬰幼兒：產(chǎn)傷、出血、代謝障礙、遺傳

兒童和青少年期：炎癥、寄生蟲(chóng)、腦外傷、皮質(zhì)發(fā)育障礙

成年期：腦腫瘤、腦血管畸形、代謝異常或內(nèi)分泌功能障礙

老年期：腦血管病、糖尿病、腦萎縮89發(fā)病機(jī)制1011癲癇反復(fù)發(fā)作可引起腦內(nèi)結(jié)構(gòu)和功能改變

神經(jīng)元死亡

膠質(zhì)細(xì)胞增生

海馬硬化

癲癇的分類1213多種分類方法癲癇分類:

根據(jù)病因分類癲癇和綜合征分類:

病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、疾病演變過(guò)程、治療效果發(fā)作形式分類：

癲癇放電的起源和發(fā)作時(shí)有無(wú)意識(shí)喪失←腦電圖、癲癇發(fā)作開(kāi)始時(shí)的癥狀學(xué)

14分類一151.1特發(fā)性嬰兒和兒童局灶性癲癇1.3癥狀性(或可能為癥狀性)局灶性癲癇

良性嬰兒癲癇發(fā)作(非家族性)邊緣葉癲癇

伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇伴海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇

良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇

根據(jù)特定病因確定的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇

遲發(fā)性兒童枕葉癲癇(Gastaut型)根據(jù)部位和病因確定的其他類型1.2家族性(常染色體顯性遺傳)局灶性癲癇新皮質(zhì)癲癇

Rasmussen綜合征

良性家族性新生兒癲癇發(fā)作偏側(cè)抽搐-偏癱綜合征

良性家族性嬰兒癲癇發(fā)作表現(xiàn)根據(jù)部位和病因確定的其他類型

家族性顳葉癲癇不同部位的家族性局灶性癲癇*嬰兒早期游走性局灶性發(fā)作分類二161.

部分(局灶)性發(fā)作(1)單純性:無(wú)意識(shí)障礙,可分運(yùn)動(dòng)\感覺(jué)(體感或特殊感覺(jué))\自主神經(jīng)\精神癥狀性發(fā)作(2)復(fù)雜性:有意識(shí)障礙,可為起始癥狀,也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來(lái),并可伴自動(dòng)癥等

(3)部分性發(fā)作繼發(fā)泛化:由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全面性發(fā)作2.

全面(泛化)性發(fā)作包括強(qiáng)直-陣攣\強(qiáng)直\陣攣\肌陣攣發(fā)作(抽搐性);失神(典型失神與非典型失神)\失張力發(fā)作(非抽搐性）3.

不能分類的發(fā)作分類三

癲癇發(fā)作是什么樣？1718癲癇發(fā)作的特征共性

發(fā)作性短暫性重復(fù)性刻板性個(gè)性不同類型的癲癇發(fā)作有其不同特征19部分性發(fā)作癇性發(fā)作和放電從單側(cè)局部神經(jīng)元開(kāi)始

單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作2021單純部分性發(fā)作

（simplepartialseizure,SPS)持續(xù)時(shí)間≤1min,起始與結(jié)束均較突然發(fā)作時(shí)患者的意識(shí)始終清醒→發(fā)作后能復(fù)述發(fā)作的生動(dòng)細(xì)節(jié)癥狀與相應(yīng)皮質(zhì)功能有關(guān)，可分為:

運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

感覺(jué)性發(fā)作:體感或特殊感覺(jué)(視、聽(tīng)、嗅）

自主神經(jīng)性發(fā)作

精神性發(fā)作2223復(fù)雜部分性發(fā)作

（精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作)(complexpartialseizure,CPS)占成人癲癇發(fā)作的50%以上

持續(xù)時(shí)間60~90秒

發(fā)作時(shí)合并意識(shí)障礙病灶多在顳葉，也可在額葉、嗅皮質(zhì)癥狀與腦內(nèi)放電起源、擴(kuò)散區(qū)域及速度有關(guān)，主要分為:

意識(shí)障礙意識(shí)障礙+自動(dòng)癥意識(shí)障礙+運(yùn)動(dòng)癥狀24復(fù)雜部分性發(fā)作先兆（特殊感覺(jué)/自主神經(jīng)癥狀）意識(shí)障礙（常見(jiàn)意識(shí)模糊，少見(jiàn)意識(shí)喪失）自動(dòng)癥（進(jìn)食樣/模仿手勢(shì)/詞語(yǔ)）運(yùn)動(dòng)癥狀（局灶或不對(duì)稱強(qiáng)直/陣攣

/變異性肌張力動(dòng)作）2526先兆

是癇性發(fā)作出現(xiàn)意識(shí)喪失前的部分，患者對(duì)此保留意識(shí)

屬于單純部分性發(fā)作表現(xiàn)：上腹部異常感覺(jué)（最常見(jiàn)）/情感（恐懼）/認(rèn)知（似曾相識(shí)感）/感覺(jué)（嗅幻覺(jué)）27

均是在意識(shí)障礙的基礎(chǔ)上發(fā)生是癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后在意識(shí)模糊情況下出現(xiàn)的有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性的無(wú)意識(shí)活動(dòng)，并伴有遺忘?！此朴心康模瑢?shí)則無(wú)目的←發(fā)作后不能回憶發(fā)作中的細(xì)節(jié)在復(fù)雜部分性發(fā)作中最常見(jiàn)，但也發(fā)生于失神發(fā)作等。自動(dòng)癥28部分性發(fā)作繼發(fā)泛化

（部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作）單純部分性發(fā)作/先兆復(fù)雜部分性發(fā)作全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作29全面性發(fā)作（generalizedseizures)癇性發(fā)作和放電從雙側(cè)大腦半球開(kāi)始

多在初期就有意識(shí)喪失

30

全面性發(fā)作全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作失神發(fā)作(典型/非典型）肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作31全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作

（generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)

又稱為“大發(fā)作”，最常見(jiàn)的發(fā)作形式之一，可為繼發(fā)性或原發(fā)性以全身肌肉強(qiáng)直－陣攣為主要表現(xiàn)，伴意識(shí)喪失&自主神經(jīng)功能紊亂

總發(fā)作時(shí)間：5~15分鐘(多數(shù))3233強(qiáng)直性發(fā)作

（tonicseizure)多見(jiàn)于器質(zhì)性腦病患者表現(xiàn):突發(fā)的全身或部分骨骼肌強(qiáng)烈、持續(xù)的強(qiáng)直性收縮伴意識(shí)喪失、面色青紫、瞳孔散大發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，過(guò)度換氣易誘發(fā)34陣攣性發(fā)作

（clonicseizure)

幾乎都發(fā)生于嬰幼兒特征：重復(fù)陣攣性抽搐伴意識(shí)喪失，之前無(wú)強(qiáng)直期

雙側(cè)對(duì)稱，或以某一肢體為主的抽動(dòng)幅度、頻率多變

持續(xù)1~數(shù)分鐘35肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure)

可見(jiàn)于任何年齡，常見(jiàn)于預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者，也可見(jiàn)于罕見(jiàn)的遺傳性神經(jīng)變性病及彌漫性的腦損害表現(xiàn)：快速、短暫、非節(jié)律性、觸電樣肌肉收縮

可累及全身/部分肌群/肢體每次持續(xù)時(shí)間﹤1秒

常成簇發(fā)作，聲、光可誘發(fā)36失神發(fā)作（absenceseizure）

典型失神發(fā)作

非典型失神發(fā)作37兒童期起病,青春期前停止發(fā)作特征:突發(fā)突止、短暫(5~10s)的意識(shí)喪失表現(xiàn)：動(dòng)作中斷,雙眼茫然凝視,呼之不應(yīng),手中物墜落可伴簡(jiǎn)單自動(dòng)性動(dòng)作(擦鼻\咀嚼\吞咽等),事后無(wú)記憶每日發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次，過(guò)度換氣易誘發(fā)

怎樣才能正確診斷癲癇？3839還有些病可能引起突然倒地和/或抽搐等癲癇樣發(fā)作，但不需要服抗癲癇藥物40狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作

血糖<2mmol/L血清滲透壓>330mosm/L低鈣血癥、低鈉血癥尿毒癥/肝性腦病/卟啉病抗生素、抗精神病藥、麻醉劑酒精戒斷全腦缺血/高血壓腦病子癇&高熱等41暈厥

（syncope)

定義：突發(fā)的一過(guò)性腦血流灌注全面下降，缺血缺氧所致意識(shí)瞬間喪失和跌倒，若持續(xù)時(shí)間＞10秒，可發(fā)作短暫的抽搐。發(fā)作多有誘因:精神刺激、劇烈咳嗽、排尿、劇痛、久站、見(jiàn)血…42臨床特征癲癇發(fā)作暈厥前驅(qū)癥狀無(wú)先兆或短(數(shù)秒)可較長(zhǎng)(數(shù)十秒)發(fā)作與體位關(guān)系無(wú)關(guān)通常發(fā)生在站立時(shí)發(fā)作時(shí)間白天或夜間,睡眠時(shí)較多白天較多發(fā)作時(shí)皮膚顏色青紫或正常蒼白肢體抽動(dòng)伴尿失禁或舌咬傷常見(jiàn)少見(jiàn)發(fā)作后癥狀常見(jiàn)意識(shí)模糊、頭痛、肢體乏力意識(shí)模糊少見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征可有無(wú)心血管異常無(wú)常有發(fā)作間期腦電圖異常常有罕見(jiàn)癲癇發(fā)作與暈厥的鑒別要點(diǎn)43臨床特點(diǎn)癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作發(fā)作場(chǎng)合在任何情況下常在精神刺激后和有人在場(chǎng)時(shí)發(fā)生發(fā)作特點(diǎn)突然及刻板式發(fā)作,可發(fā)生摔傷\舌咬傷或尿失禁發(fā)作形式多樣,強(qiáng)烈自我表現(xiàn)(閉眼\哭叫\(zhòng)手足抽動(dòng)&過(guò)度換氣等,無(wú)摔傷\舌咬傷或尿失禁眼位&面色上瞼抬起,眼球上攛或向一側(cè)偏轉(zhuǎn),面色發(fā)紺眼瞼緊閉,眼球亂動(dòng),面色蒼白或發(fā)紅瞳孔散大,對(duì)光反射消失正常,對(duì)光反射存在摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無(wú)對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)不能可以Babinski征常為(+)(

)持續(xù)時(shí)間及終止方式1~2min,自行停止可長(zhǎng)達(dá)數(shù)h,需安慰&暗示癲癇發(fā)作與假性發(fā)作的鑒別要點(diǎn)44假性（癲癇）發(fā)作（癔病、心因性發(fā)作）

夢(mèng)游癥

偏頭痛

發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性肌張力障礙發(fā)作性睡病短暫性腦缺血發(fā)作輔助檢查

血常規(guī)、血糖、肝腎功能、電解質(zhì)→排外診斷、選藥

腦電圖→明確癲癇的診斷及發(fā)作類型分類

頭顱磁共振/CT→尋找病因腦脊液化驗(yàn)→尋找病因MRS/PET/SPECT→術(shù)前準(zhǔn)備

神經(jīng)心理學(xué)檢查→術(shù)前準(zhǔn)備4546腦電圖（EEG）

用于癲癇的診斷、分類、癲癇灶的定位癲癇波(癇性放電)

常見(jiàn)形式：棘波/尖波/棘-慢波/尖-慢波

不同類型的癇性發(fā)作的腦電圖表現(xiàn)不同

少數(shù)情況下,在發(fā)作間歇期可見(jiàn)癇性放電/

非癲癇患者也可出現(xiàn)癇性放電/癲癇發(fā)作時(shí)頭皮EEG不能檢出癇性放電

檢查手段：

頭皮EEG（常規(guī)/動(dòng)態(tài)/視頻EEG）

皮層腦電圖（CoEEG)47普通腦電圖視頻腦電圖皮層腦電圖48部分性發(fā)作失神發(fā)作發(fā)作期腦電圖（EEG）49雙側(cè)對(duì)稱的3Hz棘-慢波→典型失神發(fā)作50連續(xù)多棘波→強(qiáng)直性發(fā)作51腦囊蟲(chóng)病閉合性腦外傷CT52動(dòng)靜脈畸形（AVMs)腦梗死磁共振53腦灰質(zhì)異位癥（神經(jīng)元移行障礙）無(wú)腦回畸形（局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良）磁共振54診斷步驟是否癲癇發(fā)作-原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病\系統(tǒng)性疾病

依據(jù):病史\臨床表現(xiàn)\發(fā)作期EEG

2.確定發(fā)作類型-部分性\全面性\不能分類

依據(jù)：

臨床表現(xiàn)\發(fā)作期EEG3.癲癇與癲癇綜合征的診斷(疾病診斷)

依據(jù):年齡\時(shí)間規(guī)律\誘因發(fā)作\臨床表現(xiàn)\EEG\藥物治療反應(yīng)4.尋找病因及誘因-遺傳\外傷\腫瘤\腦炎等傳\外傷\腦炎等

55

癲癇的治療方法5657癲癇的治療一般治療病因治療對(duì)癥治療：抗癲癇藥物（AED）發(fā)作期治療單次發(fā)作的治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療發(fā)作間期治療手術(shù)治療58發(fā)作時(shí)處理

單次短時(shí)間發(fā)作,不用藥保持呼吸通暢防窒息給氧防外傷、自傷59

個(gè)體化治療長(zhǎng)期監(jiān)控嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)律治療掌握停藥時(shí)機(jī)&方法

確定是否用藥正確選擇藥物盡量單藥治療注意藥物用法發(fā)作間期抗癲癇藥物治療原則60首次發(fā)作未明病因發(fā)作間期>1年去除明顯誘因前

一年中≧2次發(fā)作進(jìn)行性腦部疾病者

EEG提示癲癇放電者不用藥用藥1、確定是否用抗癲癇藥物612、抗癲癇藥物使用原則62初次AED治療失敗后，換用其他藥物成功幾率不高AED的選擇主要根據(jù)癲癇發(fā)作類型\癲癇&癲癇綜合征類型，盡量選擇首選藥（一線藥）（1）正確選擇抗癲癇藥物63發(fā)作類型首選藥次選藥部分性發(fā)作/部分性發(fā)作泛化卡馬西平（苯妥英鈉）丙戊酸、苯巴比妥原發(fā)性全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作丙戊酸（苯妥英鈉）卡馬西平、苯巴比妥強(qiáng)直性發(fā)作卡馬西平苯妥英鈉、苯巴比妥、丙戊酸陣攣性發(fā)作丙戊酸氯硝西泮典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作乙琥胺、丙戊酸氯硝西泮非典型失神發(fā)作乙琥胺氯硝西泮/丙戊酸64綜合考慮藥物副作用/來(lái)源/全身狀況/經(jīng)濟(jì)等（2）用藥個(gè)體化癲癇或癲癇綜合征推薦AED成人部分性發(fā)作卡馬西平、苯妥英鈉兒童部分性發(fā)作奧卡西平老年部分性發(fā)作加巴噴丁、拉莫三嗪成人全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托比酯兒童全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、托比酯、丙戊酸65小劑量開(kāi)始最低有效劑量(最大程度控制發(fā)作&不良反應(yīng)最輕)緩慢增量①難治性癲癇試用多種單藥治療無(wú)效②有多種發(fā)作類型者③Lennox-Gastaut綜合征逐一試用單藥治療無(wú)效

作用原理\代謝途徑\副作用不同→可聯(lián)合用藥化學(xué)結(jié)構(gòu)相同→不宜合用（3）盡量單藥治療（4）合理聯(lián)合治療66取決于藥物代謝特點(diǎn)\作用原理\副作用的規(guī)律半衰期長(zhǎng)的藥（苯妥英鈉、苯巴比妥）每日1－2次服半衰期短的藥（丙酸戊鈉）每日3次服用可以飯后服藥（5）注意用藥方法

堅(jiān)持規(guī)律服藥治療應(yīng)取得患者&家屬配合67單藥治療無(wú)效時(shí)，需換藥

應(yīng)在添加的第二種AED達(dá)到血中穩(wěn)態(tài)濃度時(shí)，才可逐漸撤除原來(lái)服的藥

增藥適當(dāng)快，減藥一定要慢（6）換藥要慢（7）慎重停藥、緩慢減藥

經(jīng)正規(guī)\系統(tǒng)治療,約50%患者可完全停藥特發(fā)性GTCS完全控制4－5年失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥多次EEG檢查正常停藥前應(yīng)該先緩慢減量（1－1.5年)68（8）嚴(yán)密觀察藥物不良反應(yīng)

所有AEDs均有不良反應(yīng)：

消化/血液/代謝/神經(jīng)/精神內(nèi)分泌/肝/腎/皮膚/毛發(fā)/電解質(zhì)/眼睛用藥前需查肝腎功、血尿常規(guī)用藥后還要定期檢查有時(shí)還要監(jiān)測(cè)血藥濃度Calendaryear18401860188019001920194019601980200005101520溴化物鎮(zhèn)靜劑苯巴比妥苯妥英鈉撲米酮乙琥胺丙戊酸鈉苯二氮卓類卡馬西平

AEDs氨乙烯酸唑尼沙胺拉莫三嗪非氨酯加巴噴丁托吡酯磷苯妥英鈉奧卡西平噻加賓左乙拉西坦

普瑞巴林司替戊醇盧非酰胺拉考沙胺艾司利卡西平69

抗癲癇藥藥物利弊苯巴比妥（魯米那）便宜、每日只需服一次易與其它藥物相互作用、可影響智力和行為方面的副作用苯妥英鈉療效肯定、可快速加至有效劑量、便宜、每日可能只需服一次藥代動(dòng)力學(xué)變化復(fù)雜、易與其它藥物相互作用、影響面容、中毒劑量與有效劑量接近卡馬西平（得理多）療效肯定、便宜、情緒穩(wěn)定劑易與其它藥物相互作用、低鈉血癥托吡酯（妥泰）預(yù)防偏頭痛，酶誘導(dǎo)效應(yīng)弱緩慢加量，影響記憶力、注意力丙戊酸（德巴金）可快速加至有效劑量、情緒穩(wěn)定劑、有針劑與某些藥物相互影響、體重增加、脫發(fā)、影響月經(jīng)致畸藥物利弊加巴噴?。ǖΓ┎慌c其它藥物相互作用、可快速加至有效劑量、對(duì)神經(jīng)痛有效抗癲癇療效欠佳（老年患者除外）、體重增加拉莫三嗪（利必通）對(duì)老年癲癇患者療效好、對(duì)雙相抑郁有效需緩慢加至有效量、與丙戊酸、含雌二醇的避孕藥合用時(shí)需要調(diào)節(jié)劑量左乙拉西坦（開(kāi)蒲蘭）抗癲癇療效好、不與其它藥物相互作用、可快速加至有效劑量、有針劑嗜睡、頭痛、可能引起精神方面的副作用（激越、抑郁）、腎功能受損患者需調(diào)整劑量奧卡西平（曲萊）酶誘導(dǎo)效應(yīng)及引起皮疹的幾率較卡馬西平低比卡馬西平更易引起低鈉血癥，降低口服甾體避孕藥的血藥濃度起始量(mg/d)加量時(shí)間起始靶維持量(mg/d)維持劑量（mg/d）給藥次數(shù)（次/d）卡馬西平100~2001~4w400~600400~16002~3苯巴比妥30~5010~15d50~10050~2001，睡前苯妥英1003~7d200~300200~4001~2丙戊酸5001w500~1000500~25001~2奧卡西平3001~3w600~900600~24002~3加巴噴丁300~9005~10d900~1800900~36002~3推薦用法（一）起始量(mg/d)加量時(shí)間起始靶維持量(mg/d)維持劑量（mg/d）給藥次數(shù)（次/d）拉莫三嗪?jiǎn)嗡?525mg、2w50mg、1~2w100~150100~3001~2拉莫三嗪與其它酶誘導(dǎo)劑合用25~50→50~100mg/2w→50~100mg/1~2w200~300200~5002拉莫三嗪與丙戊酸合用隔天25mg→25mg/2w→25~50mg/1~2w100100~2001~2普瑞巴林50~75→150mg/2~4w→75~1500mg/2w150~300150~6002~3托吡酯25→25~50mg/2w100100~4002推薦用法（二）抗癲癇中成藥里多有西藥7475

定義：癲癇在短時(shí)間內(nèi)頻繁發(fā)生;全身性發(fā)作在兩次發(fā)作之間意識(shí)不恢復(fù);單次部分性發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。內(nèi)科常見(jiàn)急重癥癲癇（持續(xù)）狀態(tài)

（statusepilepticus,SE)76新觀點(diǎn)：如果患者的癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)平時(shí)發(fā)作的時(shí)間，就應(yīng)該警惕可能發(fā)展成為癲癇狀