肺癌and先天性心臟病

肺癌and先天性心臟病CompanyLogo什么是肺癌起源于支氣管粘膜上皮-支氣管肺癌可局限于胸腔也可轉(zhuǎn)移到全身各重要器官腦肝骨骼淋巴結(jié)肺胸腔CompanyLogo肺癌的危害全球和我國癌癥的頭號殺手男性所有惡性腫瘤中，發(fā)病率女性所有惡性腫瘤中，發(fā)病率僅次于乳腺癌我國每年新確診50萬患者發(fā)病率和死亡率正以每年4.5％的速度增加好發(fā)年齡40歲以上CompanyLogo肺癌發(fā)生的原因--多因素參與、多步驟組成的復(fù)雜過程

吸煙環(huán)境污染外因職業(yè)因素家族遺傳既往病史內(nèi)因CompanyLogo肺癌發(fā)生的最密切外因：吸煙

吸煙公認(rèn)的致癌因素約80％的肺癌發(fā)病與吸煙有關(guān)吸煙年限與吸煙強(qiáng)度被動吸煙廚房油煙裝修污染：氡CompanyLogo肺癌發(fā)生的重要外因：大氣污染被動吸煙大城市和工業(yè)區(qū)肺癌的發(fā)病率和死亡率均較高生活、工業(yè)廢氣污染大氣廢氣中含有的苯并芘、二乙基亞硝胺等化學(xué)物質(zhì)可致癌CompanyLogo肺癌發(fā)生的重要外因：職業(yè)因素長期接觸以下物質(zhì)1.鈾、鐳等放射性物質(zhì)及其衍化物。2.致癌性碳?xì)浠衔?.砷、鉻、鎳、銅、錫、鐵、煤焦油4.瀝青、石油、石棉、芥子氣等物質(zhì)職業(yè)因素與吸煙等非職業(yè)因素有很強(qiáng)的協(xié)同致肺癌作用CompanyLogo肺癌發(fā)生的重要內(nèi)因：慢性肺部疾病慢性支氣管炎肺氣腫慢性阻塞性肺病31%肺結(jié)核、肺炎這類疾病可產(chǎn)生肺部瘢痕，形成結(jié)核瘤及炎性假瘤，也可引起癌變-其他相關(guān)疾病還包括：哮喘、胸膜炎等患肺癌風(fēng)險CompanyLogo肺癌的病理分類中央型發(fā)生在段支氣管至主支氣管，約占3/4鱗狀上皮細(xì)胞癌和小細(xì)胞肺癌較多見周圍型肺段支氣管以下，位置在肺的周圍部分，多見腺癌小細(xì)胞肺癌(SCLC)~20%非小細(xì)胞肺癌(NSCLC)~80%腺癌鱗癌大細(xì)胞癌組織學(xué)分類（病理類型）解剖學(xué)分類（腫瘤部位）CompanyLogo肺癌的臨床表現(xiàn)中心型最常見咯血慢性咳嗽胸悶、氣短、喘息不明原因的發(fā)熱胸痛

乏力，消瘦早期CompanyLogo肺癌的臨床表現(xiàn)膈肌麻痹聲嘶上腔靜脈阻塞綜合征遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象吞咽困難Horner綜合征晚期CompanyLogo肺癌的臨床表現(xiàn)-非轉(zhuǎn)移性全身癥狀杵狀指骨關(guān)節(jié)痛骨膜增生重癥肌無力男性乳房發(fā)育Cushing綜合征男性乳房發(fā)育CompanyLogo肺癌的輔助檢查痰液細(xì)胞學(xué)檢查支氣管鏡檢查

CT、MRI、PET掃描胸部X線片目前還缺乏非常有效的早期篩查手段經(jīng)皮細(xì)針抽吸活檢發(fā)現(xiàn)更小的病灶，精確度更高檢查費用比較高病理診斷是肺癌最重要的診斷手段，被稱為“金標(biāo)準(zhǔn)”，通過手術(shù)、活檢、穿刺取出的組織，在顯微鏡下找到腫瘤細(xì)胞準(zhǔn)確率比較高，確診率可以達(dá)到90%以上，并發(fā)癥低當(dāng)前常用篩查手段CompanyLogo肺癌的輔助檢查CompanyLogo肺癌的輔助檢查胸腔鏡縱隔鏡CompanyLogo肺癌的分期早期：I期、II期中期：III期晚期：IV期肺癌的分期肺癌的分期診斷對患者的治療起著指導(dǎo)性的決定作用只有I、II期和部分III期的患者具有手術(shù)的條件部分III期和IV期患者則需接受放化療CompanyLogo肺癌的治療

外科手術(shù)治療首選放射治療免疫治療藥物治療中醫(yī)中藥治療CompanyLogo先天性心臟病的外科治療

一、動脈導(dǎo)管未閉

(patentductusarteriosus,PDA)

心臟疾病CompanyLogo胚胎學(xué)動脈導(dǎo)管是胎兒期連接降主動脈峽部與左肺動脈之間的生理性血流通道，出生后肺動脈阻力下降，前列腺素E1和E2減少、血氧分壓增高，85%嬰兒在生后2月內(nèi)導(dǎo)管閉合為動脈韌帶，愈期不閉即成為PDA。動脈導(dǎo)管未閉CompanyLogo出生后主動脈壓升高，肺動脈壓降低，PDA使主動脈血持續(xù)流向肺動脈，形成左→右分流。分流量大小與導(dǎo)管粗細(xì)及主-肺動脈的壓差有關(guān)。左→右分流增加肺血流量，既使左心容量負(fù)荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小動脈反應(yīng)性痙攣，長期痙攣導(dǎo)致肺小動脈管壁增厚和纖維化，右心阻力加重和右室肥大。病理生理隨著肺阻力進(jìn)行性增高，肺動脈壓接近或超過主動脈壓時，出現(xiàn)雙向或逆向分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺，稱艾森門格Eisemanger’s綜合征，終致右心衰而死亡。動脈導(dǎo)管未閉CompanyLogo臨床表現(xiàn)癥狀導(dǎo)管細(xì)者，常無癥狀（分流?。?dǎo)管粗者，氣促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良體檢心音：P2亢進(jìn)特征性雜音和周圍血管征并發(fā)癥：肺炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、充血性心衰動脈導(dǎo)管未閉CompanyLogoPDA

特征性體征雜音：胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，呈大菱形（收縮末期最響亮）常伴震顫L→R分流大者，二尖瓣相對狹窄，心尖舒張期雜音肺動脈高壓者，雜音消失或僅有收縮期雜音周圍血管征原因：動脈舒張壓降低，常出現(xiàn)脈壓增寬表現(xiàn)：甲床毛細(xì)血管搏動、水沖脈、股動脈槍擊音差異性發(fā)紺：肺動脈壓>主動脈壓，R→L分流，下半身發(fā)紺和杵狀趾動脈導(dǎo)管未閉CompanyLogo心電圖、X線ECG典型者，正常或左心室肥大肺動脈高壓者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心緣向左下延長漏斗征：主動脈結(jié)突出，肺動脈段隆出動脈導(dǎo)管未閉CompanyLogo超聲心動圖左室徑增大二維切面顯示PDA多普勒：從主動脈弓降部向肺動脈的L→R分流典型超聲表現(xiàn)：①左室、左房增大②肺動脈分叉與降主動脈之間見一異常通道③主肺動脈內(nèi)紅色為主左向右分流④頻譜為連續(xù)性正向湍流動脈導(dǎo)管未閉CompanyLogo診斷和治療一般根據(jù)體征：雜音性質(zhì)-位置、周圍血管征結(jié)合UCG、CXR、ECG，不難診斷不典型者右心導(dǎo)管/主動脈造影肺動脈血氧增高右心導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈主動脈造影，PDA及肺動脈顯影鑒別：PDA需鑒別主-肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動-靜脈瘺肺動靜脈瘺冠脈-心腔漏室缺伴主動脈瓣反流動脈導(dǎo)管未閉CompanyLogo手術(shù)適應(yīng)證適應(yīng)證：確診即有手術(shù)指征時機(jī)嬰幼兒反復(fù)肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂養(yǎng)困難者，應(yīng)即時手術(shù)無明顯癥狀者，學(xué)齡前手術(shù)，亦可早期手術(shù)發(fā)紺型+PDA勿單扎導(dǎo)管，需同期矯治畸形禁忌證：艾森門格征并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、導(dǎo)管再通動脈導(dǎo)管未閉CompanyLogo手術(shù)方法根據(jù)基本技術(shù)、手術(shù)入路和導(dǎo)管處理方式不同，手術(shù)方法可分四種結(jié)扎/鉗閉術(shù)切斷縫合術(shù)內(nèi)口縫合法（體外循環(huán)）微創(chuàng)和介入胸腔鏡鉗閉導(dǎo)管封堵術(shù)小切口封堵先天性心臟病的外科治療手術(shù)并發(fā)癥：喉返神經(jīng)損傷，大出血，假性動脈瘤CompanyLogo二、肺動脈口狹窄

(pulmonarystenosis,PS)先天性心臟病的外科治療CompanyLogo肺動脈口狹窄右心室和肺動脈間存在的先天性狹窄，可為獨立的先天畸形，或復(fù)雜心血管畸形的一部分肺動脈口狹窄的三種類型肺動脈瓣狹窄右心室漏斗部狹窄肺動脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄肺動脈口狹窄CompanyLogo解剖分型瓣膜狹窄。最為常見。瓣葉交界融合、增厚，呈魚嘴狀突向肺動脈，肺動脈主干繼發(fā)性狹窄后擴(kuò)張。右室漏斗部狹窄。分為（1）隔膜性狹窄，右室漏斗入口有纖維肌性隔膜將右室隔成兩個腔（雙腔右心室），漏斗腔為薄壁心腔稱第三心室；（2）漏斗部完全呈彌漫性肌壁肥厚管腔狹窄。瓣環(huán)-主干-分支狹窄。單或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。肺動脈口狹窄CompanyLogo病理生理PS使右心室與肺動脈間產(chǎn)生壓力階差，血液排出受阻，右室壓增高。阻力負(fù)荷長期增加引起右室肌向心性肥厚，繼發(fā)性加重右室流出道狹窄，進(jìn)而出現(xiàn)心衰甚至死亡。靜脈回心血流受阻和外周血流淤滯，出現(xiàn)周圍性發(fā)紺。若合并間隔缺損則出現(xiàn)右向左分流，中央性發(fā)紺。PS狹窄程度與壓差大小密切相關(guān)，壓差<40mmHg為輕度狹窄，40～100mmHg為中度狹窄，>100mmHg為重度狹窄。肺動脈口狹窄CompanyLogo臨床表現(xiàn)輕度狹窄者，無癥狀或癥狀輕微。中重度狹窄，活動后胸悶、氣促、心悸，甚至?xí)炟?。勞動耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺。癥狀隨年齡而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝大浮腫，腹水等右心衰竭征象。肺動脈口狹窄CompanyLogo體格檢查肺動脈瓣狹窄者L2SM響亮粗糙，收縮早中期，噴射樣肺動脈第二音減弱或消失并伴有收縮期震顫漏斗部狹窄者雜音位置較低肺動脈瓣第二音多正常肺動脈口狹窄CompanyLogo輔助檢查ECG心電軸右偏P波高尖等表現(xiàn)右心室肥大勞損T波倒置CXR雙肺野清晰，肺紋減少右室右房增大，心尖圓鈍肺動脈段隆突（漏斗部狹

窄時不明顯）肺動脈口狹窄CompanyLogo超聲心動圖瓣膜狹窄：肺動脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限，右室壁增厚。漏斗部狹窄：右室流出道狹小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狹窄部的高速血流信號。肺動脈口狹窄CompanyLogo診斷診斷依據(jù)根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合心電圖、胸部X線和超聲心動圖必要時，心導(dǎo)管右室測壓和造影檢查。鑒別：肺動脈口狹窄需與房間隔缺損、室間隔缺損、PDA和法洛四聯(lián)癥相鑒別。肺動脈口狹窄CompanyLogo手術(shù)適應(yīng)證輕度狹窄：不需手術(shù)中度狹窄：有癥狀，ECG右室肥大，右室-肺動脈壓差>50mmHg，應(yīng)擇期手術(shù)重度狹窄：暈厥，或繼發(fā)性右流出道狹窄需盡早手術(shù)肺動脈口狹窄CompanyLogo體外循環(huán)手術(shù)方法正中切口，體外循環(huán)。瓣膜狹窄：縱切肺動脈干，切開瓣膜交界。漏斗狹窄：疏通：切開流出道，切除纖維肌環(huán)或肥厚肌束。拓寬：自體心包或滌綸片加寬流出道、肺動脈主干或瓣環(huán)狹窄者需切開主干-瓣環(huán)，跨環(huán)補片加寬右流出道至肺動脈。肺動脈口狹窄CompanyLogo肺動脈口狹窄CompanyLogo介入方法PBPV——經(jīng)皮肺動脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。適用于單純肺動脈瓣狹窄。無需剖胸，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，療效滿意。部分病例擴(kuò)張效果尚不理想，并有可能發(fā)生肺動脈瓣關(guān)閉不全的并發(fā)癥。肺動脈口狹窄CompanyLogo

三、房間隔缺損

(atrialseptaldefect,ASD)先天性心臟病的外科治療CompanyLogo解剖學(xué)分型房缺依位置分型，與診斷治療相關(guān)原發(fā)孔/第一孔型繼發(fā)孔/第二孔型原發(fā)孔缺損位于冠狀竇前下方，靠近二尖瓣環(huán)，常伴二尖瓣大瓣裂缺繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇后上方，分中央/卵圓孔型、上腔/靜脈竇型、下腔型和混合型如伴肺靜脈異位引流入右房，稱部分性肺靜脈異位引流房間隔缺損CompanyLogo手術(shù)圖片：原發(fā)孔缺損冠狀竇房間隔缺損CompanyLogo手術(shù)圖片：繼發(fā)孔房缺分型中央（卵圓孔）型ASD中央（卵圓孔）型ASD房間隔缺損CompanyLogo上腔（靜脈竇）型ASD冠狀靜脈竇房間隔缺損CompanyLogo中央（卵圓孔）篩孔型ASD房間隔缺損CompanyLogo病理生理正常左房壓8～10mmHg>超過右房壓3～5mmHg。左房血液經(jīng)房缺向右心房分流(L→R),分流量取決于缺損大小、心房間壓力差。長期L→R分流致右房室和肺動脈擴(kuò)張；肺血量增加導(dǎo)致動力性肺動脈壓高壓，肺小動脈反應(yīng)性痙攣；長期痙攣使肺小動脈管壁增厚和纖維化，最終導(dǎo)致梗阻性肺動脈高壓。當(dāng)右房壓>左房壓，出現(xiàn)R→L分流，發(fā)紺，即艾森門格Eisemanger’s

綜合征，終因右心衰死亡。繼發(fā)孔房缺的進(jìn)展較慢，原發(fā)孔房缺常伴二尖瓣返流，病程進(jìn)展較快。房間隔缺損CompanyLogo臨床表現(xiàn)典型癥狀體征：勞力性氣促心悸,乏力繼發(fā)孔房缺兒童期多無明顯癥狀，青年期逐漸出現(xiàn)原發(fā)孔房缺癥狀早表現(xiàn)重L2-3SM，P2↑亢進(jìn)、固定分裂后期癥狀體征：梗阻性肺動脈高壓期發(fā)紺右心衰竭L2-3SM，P2↑↑、固定分裂房間隔缺損CompanyLogo體格檢查典型體征P2亢進(jìn)，固定分裂胸骨左緣第2～3肋間Ⅱ～Ⅲ級SM分流大者有心尖舒張期雜音原發(fā)孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ～Ⅲ級SM病程晚期體征心房纖顫肝大、下肢水腫房間隔缺損CompanyLogo心電圖繼發(fā)孔房缺電軸右偏不全性/完全性右束支阻滯（QRS間期延長）P波高大，右心室肥大原發(fā)孔房缺電軸左偏一度房室阻滯（P-R間期延長）晚期出現(xiàn)心房纖顫，左室高電壓房間隔缺損CompanyLogoX線檢查右心增大，肺動脈段突出，主動脈結(jié)小，呈典型梨形心。肺充血，透視下可見肺門“舞蹈”征。原發(fā)孔缺損左心室擴(kuò)大，肺門血管影增粗。房間隔缺損CompanyLogo超聲心動圖繼發(fā)孔缺損可明確顯示ASD位置大?。ǚ块g隔連續(xù)性中斷）心房水平L→R過隔分流頻譜（或右房內(nèi)負(fù)性聲學(xué)造影區(qū)）右房右室擴(kuò)大原發(fā)孔ASD可見右心左心擴(kuò)大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流房間隔缺損CompanyLogoUCG@ASD房間隔缺損CompanyLogo診斷根據(jù)體征和UCG，結(jié)合ECG和CXR，不難診斷診斷困難可行右心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管進(jìn)入左心房右房血氧含量較上下腔靜脈高1.9%容積測得肺動脈壓和算出肺血管阻力,判斷肺動脈高壓的手術(shù)適應(yīng)證鑒別：高位室缺、肺動脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張房間隔缺損CompanyLogo手術(shù)適應(yīng)證無癥狀但右心房室擴(kuò)大，應(yīng)手術(shù)治療適宜的手術(shù)年齡為3～5歲盡早手術(shù)：原發(fā)孔ASD、繼發(fā)孔ASD+肺高壓50歲以上、房顫、能控制的心衰非手術(shù)禁忌禁忌證艾森門格綜合征房間隔缺損CompanyLogo手術(shù)方法直視修補：正中開胸、體外循環(huán)、心臟停跳或跳動下修補缺損：直接縫合、補片修補右肺靜脈異位引流，補片需將肺靜脈口隔入左房原發(fā)孔：停跳修補二尖瓣裂，補片修補房缺并發(fā)癥：氣栓、房室阻滯經(jīng)胸封堵或經(jīng)導(dǎo)管傘堵術(shù)創(chuàng)傷小恢復(fù)快，費用較高適用于有選擇的病例房間隔缺損CompanyLogo四、室間隔缺損

(ventricularseptaldefect,VSD)先天性心臟病的外科治療CompanyLogo室間隔缺損VSD是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通，引起血液自L→R分流，血流動力學(xué)異?？蓡为毚嬖?，也可是復(fù)雜心臟畸形的一部分室間隔缺損CompanyLogo

分型解剖位置分型，三大類若干亞型膜部缺損，最為常見漏斗部缺損，較為常見肌部缺損，較少見多數(shù)室缺為單個肌部缺損有時為多個室間隔缺損CompanyLogo膜部缺損手術(shù)所見室間隔缺損CompanyLogo病理生理收縮期左右心室間壓力差，室缺發(fā)生L→R分流(收縮期)缺損大小決定分流量多少和有無癥狀小缺損分流量少大缺損左室容量負(fù)荷加重，左房室擴(kuò)大肺血流量高，沖擊肺動脈痙攣產(chǎn)生動力性肺動脈高壓，右室阻力增大導(dǎo)致右室肥大病程進(jìn)展形成梗阻性肺動脈高壓，最后R→L分流Eisemanger's綜合征室間隔缺損CompanyLogo臨床表現(xiàn)

癥狀：勞累后氣促、心悸、活動耐力差室缺小，分流小，一般無癥狀分流大者生后即有癥狀反復(fù)呼吸道感染、充血性心衰喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩甚至逐漸發(fā)紺、右心衰并發(fā)癥：呼吸道感染、感染性心內(nèi)膜炎室間隔缺損CompanyLogo體格檢查典型雜音胸骨左緣2～4肋隙的Ⅲ+SM，伴震顫雜音變化位置變化：雜音位置與缺損位置有關(guān)肺動脈高壓：雜音變?nèi)岫檀?，P2亢進(jìn)分流大者：心尖聞及確舒張期雜音室間隔缺損CompanyLogo心電圖典型ECG電軸左偏