疑難病例討論

病例匯報(bào)眼底組Contents目錄01病例資料02診斷及治療05參考文獻(xiàn)0304討論疾病概述病例資料患者彭某某，男，29歲主訴：右眼視物模糊3月余患者于3月前，患者右眼無(wú)明顯誘因再次視物模糊，左眼眼前飛蚊癥，未訴雙眼眼脹、眼痛、視物遮擋感、眼紅、視物變形等不適，于我院門診復(fù)查，診斷“右眼并發(fā)性白內(nèi)障〞建議住院治療。既往史：于因“右眼視網(wǎng)膜脫離雙眼視網(wǎng)膜劈裂〞于我院行右眼玻璃體切除+重水注入+氣液交換+視網(wǎng)膜復(fù)位+眼內(nèi)光凝+硅油填充術(shù)，于于我院行“右眼硅油取出+氣液交換+眼內(nèi)光凝術(shù)〞；雙眼屈光不正10余年。個(gè)人史、家族史無(wú)特殊；專科查體

23mmHgHM矯正不提高無(wú)充血透明混濁，全白窺不清窺不清

眼壓視力結(jié)膜角膜晶狀體玻璃體眼底18mmHg-4.00DS-1.25DC*165°1.0無(wú)充血透明透明

混濁視盤邊界清，C/D0.3，黃斑中心凹反光可見(jiàn)，下方網(wǎng)膜菲薄劈裂，外表可見(jiàn)血管白線，約6點(diǎn)位見(jiàn)外層視網(wǎng)膜裂孔，約2-3PD大小，呈馬蹄形右眼左眼Content03Content02輔助檢查眼前段照相角膜內(nèi)計(jì)數(shù)入院診斷

右眼并發(fā)性白內(nèi)障雙眼視網(wǎng)膜劈裂左眼視網(wǎng)膜裂孔右眼玻璃體切除術(shù)后雙眼屈光不正治療

右眼白內(nèi)障超聲乳化+人工晶體植入術(shù)

問(wèn)題是否需要行左眼視網(wǎng)膜劈裂手術(shù)？疾病概述視網(wǎng)膜劈裂STEP01STEP02FLOWER是視網(wǎng)膜的神經(jīng)上皮層劈裂為內(nèi)外兩層,根據(jù)劈裂的部位及臨床特點(diǎn),此病分為三個(gè)類型。先天性視網(wǎng)膜劈裂變性性視網(wǎng)膜劈裂

繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂

先天性視網(wǎng)膜劈裂定義：在神經(jīng)纖維層發(fā)生劈裂者名為先天性視網(wǎng)膜劈裂。遺傳性者多見(jiàn)于兒童及青年人,也可見(jiàn)于3個(gè)月或更小的患兒。雙眼對(duì)稱發(fā)病,多為遠(yuǎn)視眼,常因斜視、眼球震顫、視力差或因玻璃體出血檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。遺傳方式包括：X連鎖隱性遺傳,常染色體隱性遺傳,常染色體顯性遺傳等。其中以X連鎖隱性遺傳最為常見(jiàn),遺傳特點(diǎn)為男性發(fā)病,女性攜帶者無(wú)臨床病癥病因可能在胚胎時(shí)期,局部原始玻璃體與眼杯的內(nèi)壁粘連,在玻璃體收縮時(shí),視網(wǎng)膜內(nèi)層被牽引。因顳下方血液循環(huán)較差,易發(fā)生變性及萎縮,所以劈裂易發(fā)生在顳下方。也有學(xué)者認(rèn)為本病最初的病理可能是出生前或出生后玻璃體皮質(zhì)不適當(dāng)?shù)纳L(zhǎng)或收縮,形成由玻璃體對(duì)視網(wǎng)膜內(nèi)層外表的牽拉所致。變性性視網(wǎng)膜劈裂定義：在外叢狀層發(fā)生劈裂者名為變性性視網(wǎng)膜劈裂，也稱為獲得性或老年性視網(wǎng)膜劈裂。變性性者多見(jiàn)于50歲以上的老年人,也可見(jiàn)于青年人。常雙眼發(fā)病,性別無(wú)差異。病因一般發(fā)生在視網(wǎng)膜囊樣變性的根底上,大多出現(xiàn)在顳側(cè)及顳下側(cè)視網(wǎng)膜周邊部,因顳下方周邊部血液循環(huán)較差,易發(fā)生變性。其特點(diǎn)為視網(wǎng)膜周邊部外叢狀層產(chǎn)生變性與分裂,視網(wǎng)膜在這個(gè)層次發(fā)生劈裂的原因在解剖學(xué)上講,視網(wǎng)膜的血管網(wǎng)局限在視網(wǎng)膜內(nèi)層,而視網(wǎng)膜外層缺乏血管組織而僅由細(xì)胞組成。視網(wǎng)膜的層間分裂,一般就發(fā)生在這內(nèi)、外層之間。繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂定義：見(jiàn)于增殖性視網(wǎng)膜病變?nèi)缭鲋承蕴悄虿⌒砸暰W(wǎng)膜病、靜脈周圍炎以及眼后段穿孔傷后等，高度近視等疾病，引起視網(wǎng)膜內(nèi)從狀層或外從狀層的層間別離繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂癥特點(diǎn)為單、雙眼發(fā)病均存在，男女發(fā)病無(wú)差異，與屈光狀態(tài)無(wú)關(guān)。發(fā)生部位多與病變部位相關(guān)聯(lián)，多見(jiàn)于顳下方，其劈裂多發(fā)生在視網(wǎng)膜外叢狀層。臨床表現(xiàn)病癥先天性視網(wǎng)膜劈裂因黃斑有病變,視力常受影響,一般在0.1~0.5之間。有因玻璃體出血而視力驟減。

變性性視網(wǎng)膜劈裂早期常無(wú)病癥,視力亦不受影響。當(dāng)病變進(jìn)展至后極部時(shí),患者可有閃光感。視野缺損常見(jiàn)于鼻上方。繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂臨床上早期沒(méi)有特殊病癥，隨著病變的開展，患者主要以視物漂浮感、視力下降、視物變形、視野缺損等主要表現(xiàn)就診。眼底表現(xiàn)先天性視網(wǎng)膜劈裂多見(jiàn)于顳下方,由于劈裂發(fā)生在神經(jīng)纖維層,所以內(nèi)層薄如紗膜,這就是玻璃體血管紗膜名稱的由來(lái)。視網(wǎng)膜紗膜可直至眼底周邊部,越至周邊隆起越高。紗膜上有血管與視網(wǎng)膜血管相連,并常見(jiàn)數(shù)目及大小不等的裂孔,透過(guò)裂孔可見(jiàn)劈裂外層視網(wǎng)膜呈顆粒狀或色素紊亂的外觀。在中周部及周邊部視網(wǎng)膜上,可見(jiàn)銀灰色閃光的斑狀區(qū)域,還可見(jiàn)灰白色樹枝狀或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),可能屬于格狀變性。視乳頭正?；虺始傩砸暼轭^炎表現(xiàn),血管常有白鞘,甚至見(jiàn)螺旋狀血管,易誤認(rèn)為視網(wǎng)膜靜脈周圍炎。最具特征的是黃斑部視網(wǎng)膜劈裂。它幾乎100%見(jiàn)于遺傳性劈裂,大約50%的病例僅有黃斑部劈裂而無(wú)周邊部視網(wǎng)膜劈裂,黃斑部劈裂表現(xiàn)為典型的由內(nèi)界膜形成的放射狀皺襞,其周圍繞著許多小囊腫,外觀有如花瓣。后期皺襞消失,遺有色素紊亂,中心凹光反射消失。可見(jiàn)色素性分界線

變性性視網(wǎng)膜劈裂在眼底顳側(cè)或顳下側(cè)周邊部可見(jiàn)外表光滑,薄而半透明的囊樣隆起,為劈裂的內(nèi)層視網(wǎng)膜,在眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)無(wú)波動(dòng)感,囊腫可緩慢增大并融合,沿周邊視網(wǎng)膜或后極部擴(kuò)展,最終可開展為較大的半球狀隆起,其上血管可閉塞成白線。其囊內(nèi)積液不隨體位而移動(dòng)。劈裂囊壁的內(nèi)外層均可單獨(dú)發(fā)生裂孔,當(dāng)內(nèi)外層同時(shí)發(fā)生裂孔時(shí)會(huì)引起真性視網(wǎng)膜脫離。遠(yuǎn)視眼多見(jiàn)鋸齒緣有囊樣變性劈裂腔內(nèi)壁可見(jiàn)“雪花〞和“霜樣〞改變，為永久的Muller纖維繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂

多因玻璃體牽拉所致，如病理性近視眼黃斑劈裂或PDR玻璃體牽拉性視網(wǎng)膜劈裂輔助檢查FFA：在大局部病例黃斑部無(wú)異常熒光,但有些病例顯示RPE萎縮而透見(jiàn)熒光。視網(wǎng)膜循環(huán)時(shí)間在多數(shù)病例是延長(zhǎng)的。周邊部視網(wǎng)膜病變局部可見(jiàn)表示RPE萎縮的異常熒光(窗樣缺損),也可有毛細(xì)血管擴(kuò)張或熒光素滲漏。高度近視合并視網(wǎng)膜劈裂表現(xiàn)為黃斑區(qū)斑點(diǎn)狀、裂紋狀高熒光，先天性視網(wǎng)膜劈裂表現(xiàn)為黃斑區(qū)視網(wǎng)膜花瓣樣高熒光、顆粒狀高熒光視野檢查可見(jiàn)病變相應(yīng)部位視野缺損。OCT高度近視合并視網(wǎng)膜劈裂表現(xiàn)為神經(jīng)上皮組織層間橫形分隔以及橋狀高反射帶，分為外劈裂、內(nèi)劈裂、混合性劈裂；先天性視網(wǎng)膜劈裂表現(xiàn)為特征性神經(jīng)上皮層組織反射呈囊樣改變，組織層間多個(gè)大小不等的囊腔被斜形或垂直的橋狀組織分割。VEP、ERG先天性視網(wǎng)膜劈裂表現(xiàn)為a波振幅正?；蜉p度下降，b波振幅明顯下降或消失，呈負(fù)波形ERG，b／a變小；診斷要點(diǎn)OCT檢查FFA檢查VEP、ERG眼底檢查發(fā)病人群有無(wú)家族史診斷要點(diǎn)〔《眼底病鑒別診斷學(xué)》魏文斌〕先天性視網(wǎng)膜劈裂1.自幼視力不佳，男性多見(jiàn)；2.眼底表現(xiàn)：雙眼發(fā)生黃斑中心凹劈裂，可見(jiàn)黃斑中心附近淺黃色放射狀線紋，中心反光消失，黃斑區(qū)囊樣改變，黃斑中心顳側(cè)可有較大范圍的視網(wǎng)膜色素上皮萎縮病灶。局部患者可合并周邊部視網(wǎng)膜劈裂，同時(shí)可見(jiàn)周邊網(wǎng)膜呈紗網(wǎng)狀隆起或血管周圍白鞘，樹枝狀血管。3.OCT、FFA、ERG檢查。變性性視網(wǎng)膜劈裂1.患者年齡多在50-70歲，無(wú)家族史、性別差異，病變多位于顳下象限，常累及顳上象限，較少累及后極部。2.變性性視網(wǎng)膜劈裂分為不伴有視網(wǎng)膜脫離和伴有視網(wǎng)膜脫離兩型。繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂1.有原發(fā)眼底病或眼外傷等病史。2.牽拉性視網(wǎng)膜劈裂玻璃體腔內(nèi)可見(jiàn)粗大機(jī)化條。高度近視眼者可有后鞏膜葡萄腫。3.視網(wǎng)膜內(nèi)層脫離，可有內(nèi)外層孔溝通導(dǎo)致視網(wǎng)膜全層脫離。鑒別診斷

1.遺傳性視網(wǎng)膜劈裂主要根據(jù)黃斑部花瓣?duì)钔庥^及顳下方伸向玻璃體內(nèi)薄如紗膜的劈裂內(nèi)層可以診斷。劈裂的內(nèi)層上常有較大的裂孔,如裂孔位于周邊部,臨床上有時(shí)易誤診為鋸齒緣離斷合并視網(wǎng)膜脫離,應(yīng)注意鑒別。

2.變性性視網(wǎng)膜劈裂:根據(jù)病變的形態(tài)特點(diǎn)和其他臨床表現(xiàn),常能作出明確診斷。此病應(yīng)注意與真性視網(wǎng)膜脫離相鑒別,視網(wǎng)膜脫離隆起呈灰白色,脫離早期可隨體位改變而飄動(dòng),90%以上可發(fā)現(xiàn)裂孔。3.視網(wǎng)膜囊腫多見(jiàn)于年輕人，多發(fā)生于長(zhǎng)期脫離的視網(wǎng)膜上，位于近赤道的下方，常合并視網(wǎng)膜脫離。視網(wǎng)膜囊腫的兩層壁上均不出現(xiàn)裂孔，囊腫內(nèi)積液為水樣，視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)外層均可出現(xiàn)裂孔，劈裂腔內(nèi)液粘稠。4.原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離如在視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)外層均發(fā)生裂孔，那么可發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。多發(fā)生于高度近視患者，玻璃體明顯變性〔液化、脫離、混濁、膜形成〕，病情開展急劇，馬蹄孔等多見(jiàn)。入院診斷右眼并發(fā)性白內(nèi)障雙眼視網(wǎng)膜劈裂〔類型？〕左眼視網(wǎng)膜裂孔右眼玻璃體切除術(shù)后雙眼屈光不正

問(wèn)題是否需要行左眼視網(wǎng)膜劈裂手術(shù)？回憶患者第一次住院主訴：右眼視物下降伴視物變形半月余查體：VOD：0.1，矯正視力：-2.50DS-1.25DC0.3；VOS：0.4，矯正視力：-3.75DS-1.75DC1.0；右眼前節(jié)〔-〕，晶體透明，玻璃體混濁，眼底：視盤邊界清，黃斑中心凹反光未見(jiàn)，下方視網(wǎng)膜灰白色隆起，網(wǎng)膜面可見(jiàn)積血，局部血管白線樣改變，未見(jiàn)明顯裂孔。左眼前節(jié)〔-〕，晶體透明，玻璃體透明，眼底：視盤邊界清，黃斑中心凹反光可見(jiàn)，下方局限性視網(wǎng)膜劈裂，12點(diǎn)赤道部可見(jiàn)一大圓孔。治療：于因“右眼視網(wǎng)膜脫離雙眼視網(wǎng)膜劈裂〞行“右眼玻璃體切除+重水注入+氣液交換+視網(wǎng)膜復(fù)位+眼內(nèi)光凝+硅油填充術(shù)〞，于行“右眼硅油取出+氣液交換+眼內(nèi)光凝術(shù)〞視網(wǎng)膜劈裂手術(shù)時(shí)機(jī)與方式選擇

患者視力和眼底多年無(wú)明顯變化者，一般不必治療，假設(shè)病變有開展，可在劈裂緣附近正常視網(wǎng)膜上作光凝治療。假設(shè)已發(fā)生視網(wǎng)膜脫離時(shí)，即按視網(wǎng)膜脫離治療原那么進(jìn)行手術(shù)治療。有報(bào)導(dǎo)病變?cè)缙谟眉す庵委熑〉幂^好效果，視網(wǎng)膜劈裂累及黃斑區(qū)合并視網(wǎng)膜脫離、玻璃體積血及黃斑型視網(wǎng)膜劈裂，除了玻璃體手術(shù)外，沒(méi)有其它更好的治療方法。手術(shù)目的去除渾濁的屈光介質(zhì)，解除玻璃體牽引，使脫離的視網(wǎng)膜復(fù)位同時(shí)可阻止劈裂腔危及黃斑，有助于改善和穩(wěn)定視功能；

文獻(xiàn)報(bào)道：當(dāng)高度近視視網(wǎng)膜劈裂患者突然出現(xiàn)中心視力明顯下降和(或)伴有合并癥(如視網(wǎng)膜脫離、黃斑裂孔、黃斑前膜等)時(shí)考慮手術(shù)治療。

常用手術(shù)方案有玻璃體切除、長(zhǎng)效氣體或硅油填充、內(nèi)界膜剝除、后鞏膜加固術(shù)等。

手術(shù)適應(yīng)癥〔李鳳鳴《中華眼科學(xué)》第二版〕1.劈裂性視網(wǎng)膜脫離累及后極部和黃斑；2.視網(wǎng)膜劈裂合并鋸齒緣斷裂，無(wú)論有無(wú)臨床病癥；3.劈裂區(qū)的內(nèi)外壁孔所致的廣泛的視網(wǎng)膜脫離；4.非劈裂區(qū)的全層視網(wǎng)膜裂孔所致的裂孔源性視網(wǎng)膜脫離；5.劈裂眼合并早期白內(nèi)障，當(dāng)發(fā)生全層裂孔或外壁孔時(shí)，即使無(wú)臨床病癥；6.一眼視網(wǎng)膜脫離或進(jìn)行性視網(wǎng)膜劈裂，另一眼視網(wǎng)膜劈裂。結(jié)論暫不行左眼視網(wǎng)膜劈裂手術(shù)拓展內(nèi)界膜是否剝除？多數(shù)學(xué)者認(rèn)為高度近視視網(wǎng)膜劈裂行PPV聯(lián)合內(nèi)界膜剝除是必要的，內(nèi)界膜剝除是確保完全去除彈性減弱的內(nèi)界膜以及其外表的膠原蛋白、細(xì)胞成分、視網(wǎng)膜前膜結(jié)構(gòu)等,徹底解除對(duì)黃斑的牽引,降低視網(wǎng)膜前膜復(fù)發(fā)的可能，同時(shí)解除內(nèi)界膜通過(guò)劈裂層之間的柱狀組織把牽拉力傳送到外層視網(wǎng)膜引起視網(wǎng)膜脫離的可能性。SpiteriCornish等多個(gè)中心研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)內(nèi)界膜的剝除組特發(fā)性黃斑裂孔閉合率高于對(duì)照組,且縮短閉合時(shí)間。

亦有學(xué)者認(rèn)為不剝除內(nèi)界膜也能到達(dá)良好的效果,且內(nèi)界膜的剝除有繼發(fā)黃斑裂孔及增大原有裂孔的風(fēng)險(xiǎn)還有學(xué)者認(rèn)為玻切聯(lián)合內(nèi)界膜局部剝除術(shù)(即保存黃斑中心凹處內(nèi)界膜,剝除后極部其余局部?jī)?nèi)界膜)被證實(shí)對(duì)視功能及黃斑結(jié)構(gòu)的恢復(fù)具有很好的療效內(nèi)界膜局部剝除的理由:(1)黃斑中心凹組織十分薄弱易受損傷;(2)保存中心凹的內(nèi)界膜不影響對(duì)視網(wǎng)膜切線方向牽拉力的解除。

后鞏膜加固術(shù)主要應(yīng)用于后鞏膜葡萄腫的高度近視視網(wǎng)膜劈裂和局部視網(wǎng)膜淺脫離以及行玻璃體切除等手術(shù)視網(wǎng)膜仍復(fù)位不佳的患者。它有助于緩解后鞏膜葡萄腫對(duì)外層視網(wǎng)膜的牽引,縮短視網(wǎng)膜復(fù)位所需的路程,無(wú)論是在視網(wǎng)膜解剖復(fù)位還是視功能改