布加氏綜合征

Budd-ChiariSyndrome

布加綜合征或柏查綜合征定義布加氏綜合征（簡稱IVCS）：是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。肝臟解剖第一肝門：肝臟面橫溝內(nèi)門靜脈、肝靜脈、膽總管各自分出向左右側(cè)的支干，再進(jìn)入肝實(shí)質(zhì)第二肝門：肝左、中、右靜脈匯入下腔靜脈第三肝門：尾狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入下腔靜脈近年來，大量B-CS患者被發(fā)現(xiàn)。研究表明：★中國、日本、印度和南非--高發(fā)國?！飮鴥?nèi)黃河流域的河南、山東、江蘇、安徽等--高發(fā)區(qū)。山東河南安徽江蘇國內(nèi)B-CS發(fā)病情況分布★血液高凝狀態(tài)、感染、口服避孕藥、外傷和腫瘤等可引起該病發(fā)生?！镞z傳因素、CO、NO和FⅤLeiden的突變等，參與了B-CS的發(fā)病。布加綜合癥病因目前BCS的病因尚未十分明確血栓形成學(xué)說隔膜形成學(xué)說其他因素血栓形成學(xué)說大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關(guān)，如真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素（如含生物堿的植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等，發(fā)生BCS的相對危險(xiǎn)值明顯增高。近年來多數(shù)學(xué)者贊同這一學(xué)說。

隔膜形成學(xué)說日本，印度，南非和我國的病例資料中，隔膜性BCS占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少學(xué)者認(rèn)為病變隔膜發(fā)生部位固定，組織學(xué)結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此等發(fā)育異常只是血栓形成的參與因素。

其他因素1）非血栓性阻塞：下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性檢查損傷或異物等。2）外壓性因素：肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊腫，肝結(jié)核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起B(yǎng)CS。

3）罕見因素：某些膠原性疾病，化學(xué)，放射性損傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，白塞綜合征等。病理生理各種原因引起靜脈阻塞肝細(xì)胞變性、萎縮、壞死，小葉間纖維組織增生門脈周圍肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生，假小葉形成最終導(dǎo)致肝硬化、門靜脈高壓癥腹水，側(cè)支循環(huán)形成臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或?yàn)樵l(fā)病變的癥狀所掩蓋；一旦完全阻塞，癥狀和體征很典型。下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀，主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)。腹壁靜脈曲張布加綜合征的臨床表現(xiàn)肝靜脈阻塞型：食欲不振，惡心、嘔吐腹脹、腹水肝、脾腫大黃疸腹壁淺靜脈曲張消化道出血、肝昏迷下腔靜脈阻塞型：乏力、氣喘、心悸雙下肢水腫雙下肢靜脈曲張、色素沉著、潰瘍腹壁淺靜脈曲張肝、脾腫大B-CS部分臨床表現(xiàn)胃鏡和鋇餐所見術(shù)中所見肝臟臨床表現(xiàn)可分為急性型、亞急性型和慢性型：急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長，同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOSF，是本病的突出表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，嚴(yán)重者引起全身性生理紊亂，出現(xiàn)少尿和無尿。臨床表現(xiàn)慢性型：病程可長達(dá)數(shù)年以上，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時，經(jīng)內(nèi)鏡或X線造影才被證實(shí)。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，但硬化程度有所增加，脾大多為中等程度。晚期病人，由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多消瘦可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)

診斷

急性BuddChiari綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側(cè)支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征無創(chuàng)的實(shí)時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示BuddChiari綜合征的臨床診斷認(rèn)真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視，但BuddChiari綜合征的診斷還有賴于下腔靜脈、肝靜脈造影和肝組織活檢而最后確立肝臟超聲檢查是無創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱為“前哨檢查”

診斷要點(diǎn)為：“一黑”——下肢皮膚色素沉著“二大”——肝、脾淤血性腫大“三曲張”——胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張“二多”——中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多

檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查B超肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影CT掃描磁共振（MRI）顯像肝臟核素掃描內(nèi)鏡檢查肝穿刺活組織檢查布加綜合征的診療流程

可疑病例

超聲檢查

CT、MR無創(chuàng)檢查

陽性結(jié)果陰性結(jié)果

血管造影

其他檢查

介入治療

鑒別診斷肝炎后肝硬化所致門靜脈高壓癥；肝前性門靜脈高壓癥；節(jié)段性門靜脈高壓癥；心功能不全所致肝大；酒精性或特發(fā)性肝硬化；肝小靜脈閉塞癥。

▲經(jīng)臨床和影像學(xué)檢查確立為任何一類型的B-CS的急性或慢性病例，凡出現(xiàn)下列情況之一者，可視為重癥B-CS：①頑固性腹水，腹內(nèi)壓力≥20mmHg；②少尿（尿量<400ml/d）或無尿（尿量<100ml/d）；重癥B-CS診斷標(biāo)準(zhǔn)

③肝功能損害明顯，PT延長50%以上，白蛋白、球蛋白比例倒置、血清膽紅素>34.2mmol/L；④并發(fā)（或曾發(fā)生）肝性腦病；⑤并發(fā)上消化道出血。治療

內(nèi)科治療：內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)燃毙孕透戊o脈閉塞癥，如由血栓形成引起者應(yīng)及早做抗凝治療對于起病1周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療（但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診）對于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時間，但患者最后仍需手術(shù)治療布-加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴(yán)重營養(yǎng)不良作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復(fù)