先天性心臟病診療

先天性心臟病心胸外科1整理ppt目錄動(dòng)脈導(dǎo)管未閉房間隔缺損室間隔缺損法洛三聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥主動(dòng)脈竇瘤破裂2整理ppt【病理生理】左向右分流導(dǎo)致：1．左心系統(tǒng)容量負(fù)荷增大，左房、左室增大；2．肺血管由痙攣至內(nèi)膜增厚，造成不可逆性的肺動(dòng)脈高壓，右心室壓力負(fù)荷增加，當(dāng)右室壓超過左室壓時(shí)出現(xiàn)右向左分流，即為艾森曼格綜合癥?！九R床表現(xiàn)】1．床病癥主要取決左向右分流量大小。分流量小時(shí)可無病癥或活動(dòng)后易疲勞，發(fā)育差；分流量大合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)出現(xiàn)勞累后氣喘，反復(fù)肺部感染。2．逆向分流時(shí)出現(xiàn)差異性紫紺〔下半身紫紺〕。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3整理ppt動(dòng)脈導(dǎo)管未閉【體征】1．胸骨左緣第二肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音，可伴有震顫，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)?！簿哂性\斷意義〕2．周圍血管征。3．心尖部柔和的舒張期雜音?！沧笫以龃蠛蠖獍晗鄬?duì)關(guān)閉不全〕【輔助檢查】1．胸片：肺充血。2．心臟彩超：可直接觀察到導(dǎo)管的直徑及分流方向，假設(shè)直徑較大，應(yīng)檢查主動(dòng)脈有無縮窄。4整理ppt【治療原那么】：(一)手術(shù)1．適應(yīng)證：⑴診斷明確，爭(zhēng)取在2歲內(nèi)手術(shù)；⑵未成熟兒伴心力衰竭或呼吸窘迫綜合癥，經(jīng)消炎痛治療無效，應(yīng)急診手術(shù)；⑶合并SBE時(shí)，應(yīng)控制感染后3月手術(shù)，假設(shè)感染不能控制，只有手術(shù)才有治愈希望，術(shù)后繼續(xù)抗感染治療；⑷合并ASD，VSD時(shí)可分期手術(shù)，先閉合動(dòng)脈導(dǎo)管，再糾正心內(nèi)畸形，也可一期手術(shù)治療。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉5整理ppt2．禁忌證：⑴艾森曼格綜合癥；⑵在主動(dòng)脈弓中斷、三尖瓣閉瑣等復(fù)雜先心病中PDA作為生命管道存在，故根治手術(shù)前不能單獨(dú)閉合動(dòng)脈導(dǎo)管。3．手術(shù)方法：⑴左側(cè)開胸，PDA結(jié)扎術(shù)；⑵正中開胸，PDA縫扎術(shù)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉6整理ppt【病理生理】左向右分流導(dǎo)致：1．右心系統(tǒng)容量負(fù)荷增大，右房、右室增大；2．肺動(dòng)脈壓力升高，肺血管由痙攣至內(nèi)膜增厚，最終造成不可逆性的肺動(dòng)脈高壓，右心室壓力負(fù)荷增加，當(dāng)右室壓超過左室壓時(shí)出現(xiàn)右向左分流，為艾森曼格綜合癥。【臨床表現(xiàn)】1．臨床病癥主要取決左向右分流量大小。分流量小時(shí)可無病癥，偶爾在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)病癥時(shí)主要表現(xiàn)為活動(dòng)后易疲勞，心慌，氣急，反復(fù)肺部感染。2．向分流時(shí)出現(xiàn)紫紺。房間隔缺損7整理ppt房間隔缺損【體征】1．胸骨左緣第二肋間肺動(dòng)脈收縮中期血流雜音，可伴有震顫，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，固定分裂。〔具有診斷意義〕2．骨左緣第4肋間收縮期雜音?！灿沂以龃蠛笕獍晗鄬?duì)關(guān)閉不全〕【輔助檢查】1．胸片：肺充血;右房，右室，肺動(dòng)脈干擴(kuò)大，呈梨形心；主動(dòng)脈弓縮小〔左房血流入右房〕。2．心臟彩超：可直接觀察到導(dǎo)管的直徑及分流方向，具有診斷意義。8整理ppt【治療原那么】(一)手術(shù)1．適應(yīng)證：⑴診斷明確，即應(yīng)手術(shù)，不受年齡限制；⑵合并肺高壓者，也應(yīng)手術(shù)，但會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。2．禁忌證：⑴艾森曼格綜合癥；⑵在主動(dòng)脈弓中斷、肺動(dòng)脈閉瑣等復(fù)雜先心病中ASD作為生命管道存在，故根治手術(shù)前不能單獨(dú)閉合動(dòng)脈導(dǎo)管。3．手術(shù)方法：CPB下行ASD修補(bǔ)術(shù)。房間隔缺損9整理ppt【病理生理】左向右分流導(dǎo)致：1．流入左心室的血量增大，左室容量負(fù)荷增大，左室肥厚；2．長(zhǎng)期左向右分流肺動(dòng)脈壓力升高，右心室肥厚，左向右分流減少，當(dāng)右室壓超過左室壓時(shí)出現(xiàn)右向左分流，即為艾森曼格綜合癥?！九R床表現(xiàn)】1．臨床病癥主要取決左向右分流量大小。分流量小時(shí)可無病癥，偶爾在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)病癥時(shí)主要表現(xiàn)為活動(dòng)后易疲勞，心慌，氣急，反復(fù)肺部感染。2．逆向分流時(shí)出現(xiàn)紫紺。室間隔缺損10整理ppt【體征】胸骨左緣第三—四肋間收縮期雜音，可伴有震顫，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。肺高壓時(shí)，雜音可減弱甚至消失，但肺動(dòng)脈第二音更亢進(jìn)?！据o助檢查】1．胸片：肺充血;左室增大。2．心臟彩超：可直接觀察到導(dǎo)管的直徑及分流方向，具有診斷意義。室間隔缺損11整理ppt【治療原那么】手術(shù)1．適應(yīng)證：⑴無肺高壓者可在學(xué)齡前手術(shù)，有肺高壓趨勢(shì)者宜在2歲前根治；⑵反復(fù)呼吸道感染和/或心衰、生長(zhǎng)發(fā)育滯緩或有感染性心內(nèi)膜炎，經(jīng)內(nèi)科治療無效者應(yīng)盡早甚至急診手術(shù)；⑶兩大動(dòng)脈下室間隔缺損，雖無肺動(dòng)脈高壓，宜3-4歲根治。2．禁忌證：艾森曼格綜合癥；3．手術(shù)方法：CPB下行VSD修補(bǔ)術(shù)。室間隔缺損12整理ppt【病理解剖】1．ASD2．肺動(dòng)脈瓣口狹窄〔包括右室流出道〕3．右心室肥厚【臨床表現(xiàn)】早期臨床表現(xiàn)與肺動(dòng)脈瓣狹窄相似，一旦右心房壓力超過左心房時(shí)，出現(xiàn)右向左分流，表現(xiàn)為紫紺、杵狀趾、指和紅細(xì)胞增多癥等等。【體征】早期：胸骨左緣第二肋間可聞及Ⅱ－Ⅳ/6收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音降低，晚期可有紫紺，杵狀趾、指。法洛三聯(lián)癥13整理ppt【輔助檢查】1．心電圖：一般竇性心律，右心室肥厚2．胸片：肺血少;肺血管纖細(xì)3．心臟彩超：了解房缺大小、位置，右室流出道、肺動(dòng)脈瓣口狹窄的程度和左右肺動(dòng)脈發(fā)育情況以及合并畸形。4．右心導(dǎo)管及造影檢查：一般可不作該檢查，檢查目的：了解房缺大小、位置，右室流出道、肺動(dòng)脈狹窄的程度以及左、右肺動(dòng)脈發(fā)育和肺小血管情況?！局委熢敲础渴中g(shù)適應(yīng)證：診斷明確盡早手術(shù)，不受年齡限制法洛三聯(lián)癥14整理ppt【病理解剖】1．VSD2．動(dòng)脈騎跨3．肺動(dòng)脈口狹窄〔包括右室流出道〕4．右心室肥厚解剖特點(diǎn)：有特征性的VSD〔VSD較大，約等于主動(dòng)脈瓣口〕和肺動(dòng)脈狹窄【病理生理】四聯(lián)癥的室間隔缺損大和肺動(dòng)脈狹窄相當(dāng)嚴(yán)重導(dǎo)致左右兩心室收縮壓峰值一致，心內(nèi)分流和肺血流減少，以及慢性低氧血癥而致紅細(xì)胞增大癥和側(cè)枝循環(huán)動(dòng)脈增粗等。法洛四聯(lián)癥15整理ppt【臨床表現(xiàn)】出生早期紫紺可不明顯，6周后逐漸加重，蹲踞，活動(dòng)受限，發(fā)育較差，嚴(yán)重缺氧可出現(xiàn)短暫性缺氧昏厥。【體征】紫紺，杵狀趾、指，發(fā)育較差，胸骨左緣第二肋間可聞及Ⅱ－Ⅳ/6收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音降低。。法洛四聯(lián)癥16整理ppt【輔助檢查】1心電圖：一般竇性心律，右心室肥厚2胸片：肺血少;肺血管纖細(xì),心影成〞靴型心〞3心臟彩超：了解室缺大小、位置，主動(dòng)脈騎跨的程度，右室流出道、肺動(dòng)脈狹窄的程度以及左右肺動(dòng)脈發(fā)育情況，可計(jì)算左心室舒張末期容積指數(shù)，以及合并畸形。4右心導(dǎo)管及造影檢查：了解室缺大小、位置，主動(dòng)脈騎跨的程度，右室流出道、肺動(dòng)脈狹窄的程度以及左、右肺動(dòng)脈發(fā)育和肺小血管情況，可計(jì)算左心室舒張末期容積指數(shù)以及脈－弓比值以及其它合并畸形。法洛四聯(lián)癥17整理ppt【治療原那么】手術(shù)根治手術(shù)：適應(yīng)證：不受年齡限制，2歲以內(nèi)手術(shù)為佳禁忌證：⑴左室發(fā)育不全，左心室舒張末期容積指數(shù)LVEDVI<30ml/m2⑵周圍肺動(dòng)脈發(fā)育差。姑息性手術(shù)：Blalock-taussig分流術(shù)、主－肺動(dòng)脈搭橋分流術(shù)適應(yīng)證：⑴左室發(fā)育不全，左心室舒張末期容積指數(shù)LVEDVI<30ml/m2⑵周圍肺動(dòng)脈發(fā)育差法洛四聯(lián)癥18整理ppt主動(dòng)脈竇瘤破裂【概述】先天性主動(dòng)脈竇瘤破裂多發(fā)生于右冠狀動(dòng)脈竇，大多數(shù)破入右心室，其次是右冠瓣竇瘤破入右心房，極少數(shù)發(fā)生于左冠瓣竇瘤破入左心房，約40%病人合并室間隔缺損，6%病人合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。主動(dòng)脈竇瘤破裂與右心腔相通，形成大量左向右分流，肺循環(huán)血流量增加，引起進(jìn)行性左、右心負(fù)荷過重，導(dǎo)致充血性心力衰竭?！驹\斷】大多數(shù)病人有心慌、氣急、乏力、下肢水腫病史，體檢發(fā)現(xiàn)心前區(qū)3、4肋間連續(xù)性機(jī)械樣雜音伴震顫，脈壓大于6.67kp〔50mmHg〕，本病易誤為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。常規(guī)X線胸片、心電圖檢查作參考，對(duì)診斷為非特異性，超聲心動(dòng)圖檢查和逆行主動(dòng)脈造影可明確診斷及明確破入心腔部位。19整理ppt主動(dòng)脈竇瘤破裂【治療原那么】〔一〕手術(shù)適應(yīng)證：本病因高壓的主動(dòng)脈血流分流入右心腔，迅速導(dǎo)致心力衰竭。一經(jīng)診斷，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。主動(dòng)脈竇瘤破口大，內(nèi)科治療右心衰病癥不見改善甚至惡化者，應(yīng)早期手術(shù)，其危險(xiǎn)性增高，伴有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，小兒應(yīng)同期做主動(dòng)脈瓣成形術(shù)。較大兒童或成人同期做主動(dòng)脈瓣替換術(shù)。20整理ppt主動(dòng)脈竇瘤破裂〔二〕手術(shù)方法1．氣管插管全身麻醉、低溫體外循環(huán)下手術(shù)，術(shù)中注意心肌保護(hù)。經(jīng)主動(dòng)脈竇瘤破入的心腔〔右室或右房〕切口修補(bǔ)。自瘤體尖端破口向其底剪開，在距基底2-3mm剪除瘤體或予以保存作修補(bǔ)后覆蓋加固用。主動(dòng)脈竇瘤基底部缺損小于1.0cm、邊緣組織較堅(jiān)韌者，間斷縫合再以帶墊片水平褥式縫合