先心病-房間隔缺損課件

先天性心臟病Congenitalheartdisease先心病--房間隔缺損房間隔缺損Atrialseptaldefect先心病--房間隔缺損概述房間隔缺損是胚胎發(fā)育過程中房間隔的發(fā)生、吸收、融合出現(xiàn)異常，使左、右心房之間仍殘留未閉的缺損。占先天性心臟病10%，男女發(fā)病率比約1：（1.5-3.0），可合并肺靜脈畸形引流、心內(nèi)膜墊缺損、二尖瓣脫垂、永存上腔靜脈等。先心病--房間隔缺損胚胎學基礎(chǔ)在胚胎發(fā)育至第6-7周時，原始心房后上方逐步隆起，形成一新月形隔膜，成為第一房間隔或原發(fā)房間隔，向下延伸生長，最后與中心心內(nèi)膜墊融合，將原始心腔分為左、右兩部分，融合前的孔口成為第一房間孔或原發(fā)房間孔。第一房間隔閉合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房間孔或繼發(fā)房間孔。同時在第一房間隔右側(cè)由心房壁上長出一鐮狀隔，稱第二房間隔或繼發(fā)房間隔。第一、二房間隔之間未能正常自然粘連融合留下一小裂隙稱卵圓孔。原發(fā)房間孔、繼發(fā)房間孔、卵圓孔是胎兒時期血液的正常通道。先心病--房間隔缺損分型按部位分型：卵圓孔未閉原發(fā)孔（第一孔）缺損繼發(fā)孔（第二孔）缺損心房間隔完全缺如（單心房）先心病--房間隔缺損卵圓孔未閉：嬰兒出生后由于左房壓大于右心房，推動第一、二間隔緊密貼近，使卵圓孔功能性閉合。隨著年齡的增長，第一、二間隔粘連、纖維組織增生、融合，孔道完全閉合。如果未發(fā)生以上解剖學的完全閉合，則形成卵圓孔未閉。先心病--房間隔缺損原發(fā)孔型房間隔缺損:又稱為Ⅰ型房間隔缺損。缺損位于房間隔下部，其下緣為室間隔上部，是二尖瓣與三尖瓣附著處。先心病--房間隔缺損繼發(fā)孔型房間隔缺損：最為常見，又稱Ⅱ孔型房間隔缺損，分為：中央型：缺損位于房間隔中心位置，缺損周邊可見完整的房間隔結(jié)構(gòu)。有時缺損呈篩孔狀。上腔型：缺損位于房間隔后上方，與上腔靜脈入口無明顯界限。常合并右上肺靜脈異位引流。下腔型：缺損位于房間隔后下方，與下腔靜脈入口相延續(xù)，沒有完整的房間隔邊緣，后緣為心房后壁。復(fù)合型：兼有上述兩種或以上的巨大缺損。

靜脈竇型先心病--房間隔缺損繼發(fā)孔缺損再分型中央型上腔型下腔型復(fù)合型先心病--房間隔缺損冠狀靜脈竇型房間隔缺損：又稱為“無頂冠狀靜脈竇綜合征或冠狀靜脈竇頂蓋缺如”，此型缺損為冠狀靜脈竇與左心房后下壁間分隔不完全或無分隔，致使左心房血液經(jīng)冠狀靜脈竇進入右心房。先心病--房間隔缺損病理生理正常：左心房壓力大于右心房3-6mmHgASD：血液由左心房經(jīng)缺損進入右心房（左向右分流）→肺循環(huán)容量增加→右房、右室增大

分流量過大超過肺循環(huán)血流量限度→動力型肺動脈高壓→肺動脈管壁增厚、管腔變窄甚至閉塞→肺血管阻力增加→阻力型肺動脈高壓→右房壓>左房壓→右向左分流→艾森曼格綜合癥。先心病--房間隔缺損M型超聲心動圖表現(xiàn)M-modeechocardiography先心病--房間隔缺損心底波群正常ASD房水平左向右分流，右心容量負荷加重，導(dǎo)致右房、右室增大，右室流出道增寬。先心病--房間隔缺損心室波群右心容量負荷加重，導(dǎo)致右房、右室擴大，室間隔移向左心側(cè)，室間隔運動幅度減小或與左室后壁呈同向運動。正常ASD先心病--房間隔缺損肺動脈瓣波群先心病--房間隔缺損1、右房室及右室流出道內(nèi)徑增大。2、可出現(xiàn)室間隔運動幅度減小，或與左室后壁同向運動。3、肺動脈瓣a波消失M型特點先心病--房間隔缺損B型超聲心動圖表現(xiàn)B-modeechocardiography先心病--房間隔缺損ASD間接征象左室長軸切面圖左室短軸切面圖心尖四腔心切面先心病--房間隔缺損ASD直接征象大動脈短軸切面胸骨旁四腔心切面圖劍突下四腔心切面圖先心病--房間隔缺損原發(fā)孔型先心病--房間隔缺損繼發(fā)孔型-中央型先心病--房間隔缺損ASD繼發(fā)孔型-下腔靜脈型先心病--房間隔缺損繼發(fā)孔型-上腔靜脈型SVC先心病--房間隔缺損復(fù)合型ASD先心病--房間隔缺損原發(fā)并繼發(fā)先心病--房間隔缺損（1）直接征象：房間隔連續(xù)中斷

（2）間接征象：

1、右房、右室增大2、右室流出道、肺動脈增寬B型特點先心病--房間隔缺損彩色血流頻譜圖ColorDopplerflowimaging先心病--房間隔缺損胸骨旁四腔心切面動先心病--房間隔缺損劍突下四腔心切面動先心病--房間隔缺損心底短軸切面動先心病--房間隔缺損分型-中央型先心病--房間隔缺損分型-下腔靜脈型先心病--房間隔缺損分型-上腔靜脈型SVCSVC先心病--房間隔缺損分型-多發(fā)房缺先心病--房間隔缺損分型-篩孔型動先心病--房間隔缺損間接征象：先心病--房間隔缺損1、房間隔缺損處有彩色血流穿過。Color特點2、三尖瓣口、肺動脈瓣口血流束寬闊且色彩鮮亮。先心病--房間隔缺損多普勒血流頻譜圖Dopplerspectrum先心病--房間隔缺損大動脈短軸切面--缺損處頻譜缺損口處探及高速分流頻譜先心病--房間隔缺損劍下四腔心切面--缺損處頻譜探及寬且充填頻譜，頻譜形態(tài)呈雙峰或三峰波，占據(jù)收縮期和舒張期先心病--房間隔缺損三尖瓣口多普勒頻譜ASD正常三尖瓣頻譜先心病--房間隔缺損肺動脈口多普勒頻譜ASD正常先心病--房間隔缺損1、缺口處頻譜形態(tài)呈雙峰或三峰波，占據(jù)收縮期和舒張期。2、三尖瓣口血流速度增大。3、肺動脈瓣口血流速度增大。Doppler特點先心病--房間隔缺損超聲診斷要點先心病--房間隔缺損超聲造影正常左向右分流右向左分流先心病--房間隔缺損小結(jié)M型：右房、右室增大，右室流出道增寬。B型：房間隔連續(xù)中斷，右房、右室增大，肺動脈增寬。Color：過房間隔血流。Doppler：異常過隔血流頻譜，三尖瓣口、肺動脈血流速度增大。先心病--房間隔缺損1、房間隔假性回聲失落2、不完全型心內(nèi)膜墊缺損3、原發(fā)性肺動脈高壓4、肺動脈瓣狹窄5、擴張型心肌?。ㄓ倚男停╄b別診斷Thedifferentialdiagnosis先心病--房間隔缺損室間隔缺損Ventricularseptaldefect先心病--房間隔缺損概述

室間隔缺損：是心室間隔發(fā)育不全造成左、右心室之間的血液異常分流的心臟畸形。是最常見的先天性心臟病之一，約占所有先天性心臟病的25%，約占小兒先心病的50%?？蓡为毚嬖?，也可以是復(fù)雜畸形的組成部分。先心病--房間隔缺損室間隔解剖膜部室間隔：為室間隔上部二、三尖瓣附著處附近的一小卵圓形區(qū)域，非常薄，缺乏肌質(zhì)，面積不足1cm2。膜部及其周圍是室間隔缺損與許多心臟復(fù)雜畸形的好發(fā)部位。漏斗部室間隔：又稱圓錐間隔，自室上嵴至肺動脈瓣環(huán)之間的室間隔，約占近1/3室間隔面積。肌部室間隔:分為光滑部和小梁化部，約占整個室間隔面積的2/3。先心病--房間隔缺損室間隔解剖膜部室間隔：為室間隔上部二、三尖瓣附著處附近的一小卵圓形區(qū)域，非常薄，缺乏肌質(zhì)，面積不足1cm2。膜部及其周圍是室間隔缺損與許多心臟復(fù)雜畸形的好發(fā)部位。肌部室間隔:分為光滑部和小梁化部，約占整個室間隔面積的2/3。漏斗部：又稱圓錐間隔，自室上嵴至肺動脈瓣環(huán)之間的室間隔，約占近1/3室間隔面積。先心病--房間隔缺損關(guān)于室間隔的病理分型至今仍存在分歧，建議使用以下分型：單純膜部嵴下型隔瓣下（后）型肌部VSD膜周部VSD漏斗部VSD干下型嵴上或嵴內(nèi)型分型先心病--房間隔缺損超聲圖像分型分型診斷：室間隔缺損的類型較多，正確診斷室缺的類型對指導(dǎo)外科醫(yī)生選擇手術(shù)方式有十分重要的作用。診斷時需通過多個切面反復(fù)定位，一般膜周型室間隔缺損位于大動脈短軸的9-11點鐘的位置，而漏斗部室間隔缺損位于大動脈短軸的12-2點鐘位置。先心病--房間隔缺損超聲圖像分型先心病--房間隔缺損病理生理正常：左室收縮壓120mmHg，右心室壓為其1/6~1/4，VSD：6個月內(nèi)新生兒肺循環(huán)阻力高→左向右分流速度不高

室水平左向右分流量大→肺循環(huán)及左心系統(tǒng)血流量增加→左房、左室增大→充血性心力衰竭先心病--房間隔缺損M型超聲心動圖表現(xiàn)M-modeechocardiography先心病--房間隔缺損二尖瓣前葉波群VSD正常先心病--房間隔缺損M型連續(xù)掃描圖像VSD正常先心病--房間隔缺損心室波群VSD正常由于容量負荷增加，左室內(nèi)徑明顯增大，室壁運動及收縮期增厚率明顯增加先心病--房間隔缺損1、主動脈前壁與室間隔連接處回聲中斷。2、左房、左室增大。3、室間隔和左室后壁博幅增大。M型特點先心病--房間隔缺損B型超聲心動圖表現(xiàn)B-modeechocardiography先心病--房間隔缺損左室長軸切面圖VSD正常動先心病--房間隔缺損心尖五腔心切面圖VSD正常動先心病--房間隔缺損心底短軸切面圖VSD正常觀察VSD最常用，較理想的切面，可顯示膜周部和漏斗部缺口。動先心病--房間隔缺損間接征象肺動脈內(nèi)徑增寬右心室增大，右室壁增厚先心病--房間隔缺損1、直接征象室間隔有缺損口。2、間接征象1)左房、左室增大。2)右心室增大3)右室流出道、肺動脈增寬。B型特點先心病--房間隔缺損彩色血流頻譜圖ColorDopplerflowimaging先心病--房間隔缺損左室長軸切面圖VSD正常動先心病--房間隔缺損心底短軸切面圖動VSD正常先心病--房間隔缺損動胸骨旁四腔心切面圖VSD先心病--房間隔缺損動心尖五腔心切面圖VSD正常先心病--房間隔缺損Color特點1、直接征象：彩色血流穿過室間隔缺損處

左向右分流：色彩鮮亮、五彩鑲嵌色右向左分流：色彩黯淡、多為單色。2、間接征象：二尖瓣、肺動脈血流色彩鮮亮。先心病--房間隔缺損多普勒血流頻譜圖Dopplerspectrum先心病--房間隔缺損缺口處頻譜VSD先心病--房間隔缺損肺動脈口頻譜VSD正常先心病--房間隔缺損二尖瓣口頻譜VSD正常先心病--房間隔缺損

直接征象1、在缺口的右室側(cè)可錄及左向右分流的高速湍流頻譜，最大血流速度可>4m/s。2、大的缺損在缺口處可以檢測到雙向分流頻譜，最大血流速度均較低，<2m/s。

間接征象二尖瓣、肺動脈瓣血流速度增大；主動脈瓣、三尖瓣血流速度減小。Doppler特點先心病--房間隔缺損超聲造影Contrastechocardiography先心病--房間隔缺損B型造影圖先心病--房間隔缺損單純膜部室缺室缺分型先心病--房間隔缺損單純膜部室缺先心病--房間隔缺損嵴下型室缺先心病--房間隔缺損嵴內(nèi)型室缺先心病--房間隔缺損干下型室缺先心病--房間隔缺損嵴下型室缺先心病--房間隔缺損肌部室缺動先心病--房間隔缺損小結(jié)M型：室間隔與主動脈連續(xù)性中斷；室間隔和左室后壁博幅增大。B型：室間隔回聲中斷；左房、左室增大；右室流出道、肺動脈增寬。Color：過室間隔彩色血流。Doppler：異常過隔血流頻譜，肺動脈、二尖瓣血流速度增大。先心病--房間隔缺損各超聲切面對VSD觀察要點左室長軸：缺損的位置缺損與主動脈瓣右冠瓣的關(guān)系對某些位置的VSD由于角度的關(guān)系，量VSD分流頻譜的理想切面先心病--房間隔缺損大動脈短軸是判斷VSD位置最常用的切面明確VSD與主動脈瓣、肺動脈瓣的關(guān)系觀察VSD與三尖瓣隔葉的關(guān)系測量VSD分流血流頻譜先心病--房間隔缺損四腔心切面：VSD與三尖瓣隔葉的關(guān)系VSD與三尖瓣腱索的關(guān)系是觀察假性膜部瘤及其破口情況的理想切面五腔心切面：VSD殘端距主動脈瓣的長度，主動脈瓣情況先心病--房間隔缺損劍下短軸及右室流出道長軸切面鑒別是否為干下VSD的理想切面鑒別右室流出道狹窄及VSD的理想切面先心病--房間隔缺損鑒別診斷法洛四聯(lián)癥主動脈竇瘤破入右室流出道先心病