骨腫瘤詳細(xì)版課件

骨腫瘤第一節(jié)概論定義：凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于骨組織成分的腫瘤，不論原發(fā)性，還是繼發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤，均統(tǒng)稱為骨腫瘤。分類

2002年WHO公布了第三版的骨腫瘤分類法成軟骨性腫瘤成骨性腫瘤成纖維源性腫瘤纖維組織細(xì)胞源性腫瘤尤文肉瘤∕原始神經(jīng)上皮瘤造血細(xì)胞源性腫瘤巨細(xì)胞瘤脊索源性腫瘤血管源性腫瘤平滑肌源腫瘤脂肪源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤其他腫瘤其他病損骨纖維發(fā)育異常關(guān)節(jié)病變發(fā)病情況1.原發(fā)骨腫瘤：良性多于惡性2.年齡：發(fā)病年齡很有意義3.部位：多見于長骨的干骺（hóu）端，骨骺很少受影響4.性質(zhì)：惡性以骨肉瘤、軟骨肉瘤和纖維肉瘤多見；良性以骨軟骨瘤、軟骨瘤多見臨床表現(xiàn)１.疼痛與壓痛：惡性腫瘤由于生長迅速，幾乎均有局部疼痛（夜間痛）；良性腫瘤則多無疼痛。２.局部腫塊和腫脹：良性質(zhì)硬而無壓痛，生長緩慢；惡性生長迅速，局部有血管怒張則反映腫瘤血運(yùn)豐富，多屬惡性。３.功能障礙和壓迫癥狀：關(guān)節(jié)附近使關(guān)節(jié)功能障礙；脊髓腫瘤可引起截癱；若腫瘤血運(yùn)豐富，可使局部皮膚發(fā)熱，淺靜脈怒張。4.病理性骨折

晚期惡性骨腫瘤：貧血、消瘦、食欲不振、體重下降、低熱；遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多為血行性。診斷診斷必須是臨床、影像和病理三結(jié)合。生化測定也是一種必不可少的輔助診斷手段。1、影像學(xué)檢查Ｘ線表現(xiàn)良性骨腫瘤：界限清楚、密度均勻。多為膨脹性病損或者外生性生長。惡性骨腫瘤：病灶多不規(guī)則，呈蟲蛀樣或篩孔樣，密度不均，界限不清。

Ｘ線表現(xiàn)

骨內(nèi)的腫瘤性破壞表現(xiàn)為溶骨型、成骨型和混合型。1.反應(yīng)骨:有些腫瘤表現(xiàn)為骨的沉積.2.腫瘤骨:有些腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生類骨.3.Codman三角:骨膜被腫瘤頂起,骨膜下產(chǎn)生新骨，呈現(xiàn)出三角形的骨膜反應(yīng)陰影。4.“蔥皮”現(xiàn)象:骨膜的掀起是階段性的,這樣就形成同心圓或板層狀排列的骨沉積。

Ｘ線表現(xiàn)5.“日光射線”形態(tài):惡性腫瘤生長迅速,超出骨密質(zhì)范圍,同時血管隨之長入,從密質(zhì)骨向外放射,腫瘤骨與反應(yīng)骨沿放射血管方向沉積.6.病理性骨折:骨因破壞性吸收而容易骨折.7.硬骨性轉(zhuǎn)移:激發(fā)骨成骨性反應(yīng).ＣＴ和ＭＲＩＣＴ可提供橫斷面影像，因而可確定瘤骨及軟組織侵犯情況ＭＲＩ能更清楚反映軟組織情況，并可初步判定腫瘤的性質(zhì)

幫助制定手術(shù)方案和評估治療效果ECT優(yōu)點(diǎn)：先于其他影像學(xué)檢查幾周或幾月顯示骨轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)生。不足：特異性不高。DSA顯示腫瘤血供情況。其他超聲波、脊髓造影、鋇餐造影、關(guān)節(jié)對比造影、尿路造影等。病理檢查

確定腫瘤唯一可靠的方法。分切開活檢和穿刺活檢兩種生化測定生化檢查:血沉、血磷、血鈣、堿性磷酸酶、酸性磷酸酶、總蛋白濃度。溶骨性腫瘤－血鈣升高；成骨性腫瘤－堿性磷酸酶升高；前列腺癌晚期骨轉(zhuǎn)移－酸性磷酸酶升高；漿細(xì)胞骨髓瘤－尿本周氏蛋白（Ｂｅｎｃｅ－Ｊｏｎｅｓ）陽性。大多數(shù)骨腫瘤患者化驗檢查是正常的?，F(xiàn)代生物技術(shù)檢測分子生物學(xué)和細(xì)胞生物學(xué)領(lǐng)域的新發(fā)現(xiàn)揭示了與臨床轉(zhuǎn)歸及預(yù)后相關(guān)的機(jī)制。遺傳學(xué)揭示了在一些骨腫瘤中有常染色體異常。外科分期用來評估骨腫瘤治療,已被公認(rèn)合理,有效.外科分期是外科分級G、腫瘤解剖定位T和區(qū)域性或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M三結(jié)合.G:

GO良性;G1低度惡性;G2高度惡性.T:

TO囊內(nèi);T1間室內(nèi);T2間室外.M:

MO無轉(zhuǎn)移;M1轉(zhuǎn)移.治療原則以外科分期為指導(dǎo)1.良性骨腫瘤的外科治療（a）刮除植骨術(shù)（b）外生性骨腫瘤的切除2.惡性骨腫瘤的外科治療（1）保肢手術(shù)

適應(yīng)證：①病骨已發(fā)育成熟②ⅡA期或?qū)熋舾械蘑駼期腫瘤③血管神經(jīng)束未受累，腫瘤能夠完整切除④術(shù)后局部復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率不高于截肢；術(shù)后肢體功能優(yōu)于義肢⑤病人要求保肢保肢手術(shù)禁忌證①腫瘤周圍主要神經(jīng)、血管受侵犯②在根治術(shù)前或術(shù)前化療期間發(fā)生病理性骨折，瘤組織和細(xì)胞破出屏障，隨血腫廣泛污染鄰近正常組織③腫瘤周圍軟組織條件不好④不正確的切開活檢，污染周圍正常組織或使切口周圍皮膚瘢痕化，彈性差，血運(yùn)不好。保肢手術(shù)后的重建方法：①瘤骨骨殼滅活再植術(shù)②異體骨半關(guān)節(jié)移植術(shù)③人工假體置換術(shù)截肢術(shù)3、化學(xué)治療4、放射治療5、其他治療骨樣骨瘤、骨軟骨瘤和軟骨瘤第二節(jié)良性腫瘤一骨樣骨瘤是一個孤立性、小圓形或圓形的痛性病變；成骨性；好發(fā)年齡１５～２５歲以下肢長管骨為主病理特征是一個圓形或卵圓形的瘤巢，被反應(yīng)骨包圍一骨樣骨瘤主要癥狀為疼痛，影響睡眠，進(jìn)行性加重?？煞⑺酒チ种雇磳倭夹阅[瘤，一旦確診，應(yīng)手術(shù)治療，術(shù)后疼痛很快消失二骨軟骨瘤較常見，軟骨源性，良，結(jié)構(gòu)為骨組織和其上的軟骨帽。主要由表面生長的軟骨帽逐漸骨化而成，因此腫瘤應(yīng)屬軟骨源性多發(fā)于青少年，常見于長骨的干骺端可長期無癥狀，壓迫周圍組織及表面滑囊發(fā)炎可出現(xiàn)疼痛等癥狀二骨軟骨瘤Ｘ線表現(xiàn)：在干骺端可見骨性隆起，其皮質(zhì)和松質(zhì)骨與正常骨相連，可帶蒂或無蒂若有癥狀或生長過快，應(yīng)切除，范圍包括基底四周正常組織及滑囊、軟骨帽，瘤本身三軟骨瘤是一種松質(zhì)骨的、透明軟骨組織構(gòu)成的、軟骨源性的良性腫瘤。位于骨干中心者稱為內(nèi)生軟骨瘤，多見；偏心向外突出者稱骨膜軟骨瘤，少見。好發(fā)于手和足的管狀骨三軟骨瘤無痛性腫脹、畸形，有時因病理性骨折就診Ｘ線表現(xiàn)：內(nèi)生軟骨瘤顯示瘤腔內(nèi)有橢圓形透亮點(diǎn)，呈溶骨性破壞，皮質(zhì)變薄無膨脹，溶骨區(qū)內(nèi)有鈣化影。骨膜下軟骨瘤在一側(cè)皮質(zhì)形成凹形缺損，可有鈣化影以手術(shù)治療為主，采用刮除植骨，預(yù)后好

為交界性或行為不確定的腫瘤，可分為巨細(xì)胞瘤和惡性巨細(xì)胞瘤。第三節(jié)骨巨細(xì)胞瘤

骨巨細(xì)胞瘤是一種良性的、局部侵襲性的腫瘤，它是由成片的卵圓形單核瘤性細(xì)胞均勻分布于大的巨細(xì)胞樣成骨細(xì)胞之間。惡性巨細(xì)胞瘤表現(xiàn)為原發(fā)性骨巨細(xì)胞瘤的惡性肉瘤，或原有骨巨細(xì)胞瘤的部位發(fā)生惡變（繼發(fā)性）。診斷要點(diǎn)1.年齡:20-40歲。女性略多。2.部位:長骨骨端和椎體,特別是股骨下端和脛骨上端。

3.按分化程度分為三級：Ⅰ級，基質(zhì)細(xì)胞稀疏，核分裂少，多核巨細(xì)胞甚多；偏良性，Ⅱ級，基質(zhì)細(xì)胞多而密集，核分裂較多多核巨細(xì)胞數(shù)目減少；為侵襲性，Ⅲ級，基質(zhì)細(xì)胞為主，核異性性明顯，核分裂極多，多核細(xì)胞很少；為惡性4.局部漸腫脹、疼痛、有乒乓球樣感。影響關(guān)節(jié)活動5.X線表現(xiàn);骨端偏心位、溶骨性、囊行破壞而無骨膜反應(yīng)，膨脹、皮質(zhì)變薄，呈肥皂泡樣影.治療1.G0T0M1-0者：手術(shù)治療，局部刮除加物理或化學(xué)處理，松質(zhì)骨或骨水泥填塞.若復(fù)發(fā)，廣泛切除和大塊骨或假體植入.2.G1-2T1-2M0者：應(yīng)廣泛或根治切除或截肢.化療無效.放療雖有效，易肉瘤變，不可取.第四節(jié)原發(fā)性惡性骨腫瘤

最常見的惡性骨腫瘤，腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生骨樣基質(zhì)。一骨肉瘤診斷要點(diǎn)1.年齡:15—25歲年青人.2.部位:常見長管狀骨的干骺端,高度惡性.3.局部疼痛,開始輕,間歇性,以后重,持續(xù)性.4.局部皮溫高,淺靜脈怒張,關(guān)節(jié)活動受限.

5.X線表現(xiàn):干骺端破壞Codman三角,“日光射線”現(xiàn)象,腫瘤軟組織影.

治療1.術(shù)前大劑量化療，然后根治切除后置入假體保肢或截肢，術(shù)后繼續(xù)化療.2.骨肉瘤惡性度高,早診斷、早治療，才能提高5年存活率.二、軟骨肉瘤成軟骨性的惡性腫瘤。特點(diǎn)：腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生軟骨，有透明軟骨的分化，常出現(xiàn)黏液樣變、鈣化和骨化。好發(fā)：成人和老年人，男稍多。部位：骨盆最多。臨表：發(fā)病緩慢，疼痛、腫脹，可產(chǎn)生壓迫癥狀。X線：密度減低的溶骨性破壞，邊界不清，病灶內(nèi)有散在的鈣化斑點(diǎn)或絮狀骨化影。治療：手術(shù)治療為主，方法同骨肉瘤。放療不敏感。預(yù)后比骨肉瘤好。三、骨纖維肉瘤

源于纖維組織，少見、原發(fā)。好發(fā)：四肢長骨干骺端偏干。癥狀：疼痛腫脹X線：骨髓腔內(nèi)溶骨性破壞，蟲蝕樣，邊界不清，少有骨膜反應(yīng)。治療：手術(shù)；化療和放療不敏感。

表現(xiàn)位各種不同程度神經(jīng)外胚層分化的圓形細(xì)胞肉瘤。以小圓細(xì)胞含糖原為特征。四尤因肉瘤診斷要點(diǎn)1.年齡:兒童.2.好發(fā)部位:股骨、脛骨、尺骨等.3.進(jìn)行性疼痛,夜間重,伴發(fā)燒.4.局部腫塊,有壓痛.5.化驗:白細(xì)胞多,血沉快.X線：蔥皮反應(yīng).治療

對放療極為敏感、預(yù)后差；截肢或保肢手術(shù)效果也不理想；化療也很有效，能延緩轉(zhuǎn)移?，F(xiàn)采用放療加化療和手術(shù)的綜合治療五惡性淋巴瘤

惡性淋巴細(xì)胞組成并在骨骼內(nèi)產(chǎn)生膨脹性病灶的腫瘤。年齡：40－60歲。癥狀：疼痛、腫塊，常發(fā)病理性骨折。X線：廣泛不規(guī)則溶骨，骨膜反應(yīng)少見。治療：放療、化療為主，手術(shù)為輔。預(yù)后好。六骨髓瘤起源于骨髓造血組織，漿細(xì)胞過渡增生所致。常見40歲以上男性。好發(fā)：含有造血骨髓的骨骼，依次為脊椎、骨盆、肋骨、顱骨和胸骨。臨表：疼痛、病理性骨折、高鈣、貧血、惡病質(zhì)。X線：溶骨性破壞和廣泛性的骨質(zhì)疏松。骨髓穿刺活檢：大量的異常漿細(xì)胞。球蛋白異常增高尿中：Ｂｅｎｃｅ－Ｊｏｎｅｓ蛋白陽性。血鈣增高，尿蛋白電泳異常。治療：化療、放療為主。預(yù)防感染和腎功能衰竭。預(yù)后：差。

三脊索瘤先天性的，來源于殘余的胚胎性脊索組織的惡性腫瘤。診斷要點(diǎn)1.好發(fā)部位:生于脊椎和顱底蝶枕部，骶尾椎多見2.生長緩慢,癥狀很輕，主要是疼痛和腫塊3.可出現(xiàn)壓迫神經(jīng)和器官的癥狀壓迫骶神經(jīng)、直腸和膀胱，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀4.X線:溶骨性破壞,膨脹性病變，無骨膜反應(yīng)治療1.部位不同,治療不一樣，以手術(shù)為主2.不能手術(shù)切除或切除不徹底，可行放療3.復(fù)發(fā)率高，轉(zhuǎn)移晚，化療無效第六節(jié)其他病損骨囊腫診斷要點(diǎn)1.年齡:多見于兒童年和青少年.2.好發(fā)部位:肱骨、股骨及脛骨上端等.3.一般無疼痛,膨脹緩慢,病理骨折后就診.

4.X線:干骺端髓腔中心性、單房性、橢園形，界清、硬化，皮質(zhì)膨脹變薄.

治療1.可自愈,特別在骨折后.2.囊內(nèi)注射甲基潑尼松龍,效果良好.3.手術(shù)徹底刮除后植骨.4.對病理性骨折,按骨折處理.骨纖維發(fā)育不良自限性的、以骨纖維變性為特征的骨病。好發(fā)：青少年和中年骨的髓腔內(nèi)有