神經(jīng)病學(xué)-脊髓疾病

神經(jīng)病學(xué)—脊

髓

疾

病

(Diseasesofthespinalcord)

脊髓疾病概述急性脊髓炎一、脊髓的解剖(一)外部結(jié)構(gòu)（1）上端:與延髓在枕骨大處相連，

下端:形成脊髓圓錐平第1腰

椎的下緣。31對(duì)脊神經(jīng):頸8對(duì)、胸12對(duì)，腰5對(duì)，骶5對(duì)，尾1對(duì)；脊髓也相應(yīng)分為31個(gè)節(jié)段

概述頸髓節(jié)段較頸椎高1節(jié)椎骨上、中段胸髓節(jié)段較相應(yīng)胸椎高2節(jié)椎骨下胸髓則高3節(jié)椎骨腰髓相當(dāng)于第10-12胸椎水平骶髓相當(dāng)與第12胸椎和第1腰椎水平（2）脊髓與椎骨對(duì)應(yīng)關(guān)系■脊髓僅相當(dāng)錐管全長(zhǎng)2/3C-1＝頸椎

T1~8–2＝胸椎

T9~12-3＝胸椎L＝胸椎10~12S＝胸椎12~腰椎1■意義：判斷脊髓病變與影像學(xué)脊椎位置關(guān)系（2）脊髓與椎骨對(duì)應(yīng)關(guān)系脊髓有兩個(gè)膨大部分頸膨大

相當(dāng)于C5至T2水平，支配上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元腰膨大

相當(dāng)于L1至S2水平,支配下肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（3）形態(tài)（4）脊髓的被膜硬脊膜:與椎骨骨膜之間——硬膜外腔蛛網(wǎng)膜：與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜下腔

軟膜(二)內(nèi)部結(jié)構(gòu)1.H形灰質(zhì)（graymatter)----神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)

前角后角側(cè)角C8~L2S2~4

前角：

下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，組成前根，

支配各有關(guān)肌肉。

后角：

后角細(xì)胞，為痛、溫及部分觸覺(jué)的第二級(jí)神經(jīng)元，接受來(lái)自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出的神經(jīng)沖動(dòng)。

C8~L2側(cè)角：交感中樞，支配內(nèi)臟、腺體

S2~4側(cè)角：副交感中樞，支配膀胱、直腸和性腺前索：

脊髓丘腦前束

皮質(zhì)脊髓前束

側(cè)索：

皮質(zhì)脊髓側(cè)束、

脊髓丘腦側(cè)束、

脊髓小腦前后束

后索：薄束、楔束2.白質(zhì)（WhiteMatter）白質(zhì)（Whitematter)mediallongitudinalfasciculus內(nèi)側(cè)縱束tectospinaltract頂蓋脊髓束anteriorspinothalamictract脊髓丘腦前束spinotectaltract脊髓頂蓋束spinoolivarytract脊髓橄欖束anteriorspinocerebellartract脊髓小腦前束anteriorcorticospinaltract皮質(zhì)脊髓前束pontoreticulospinaltract腦橋網(wǎng)狀脊髓束lateralcorticospinaltract皮質(zhì)脊髓側(cè)束gracilefasciculus薄束cuneatefasciculus楔束posteriorspinocerebellartract脊髓小腦后束

■圖3白質(zhì)內(nèi)的上下行纖維

1）

上行束：脊髓丘腦束：傳導(dǎo)對(duì)側(cè)軀體痛溫覺(jué)、部分觸覺(jué)（傳導(dǎo)束型感覺(jué)異常)薄束（T4以下）

楔束（T4以上）

傳導(dǎo)同側(cè)（肌肉、關(guān)節(jié)、肌腱）深感覺(jué)、識(shí)別性觸覺(jué)2）

下行束：皮質(zhì)脊髓束（側(cè)、前束）：

終止于同側(cè)前角細(xì)胞。

肌肉的隨意運(yùn)動(dòng)

(三)脊髓的血液供應(yīng)

脊髓前動(dòng)脈：

脊髓后動(dòng)脈：

根動(dòng)脈：

根前動(dòng)脈

根后動(dòng)脈，

冠狀動(dòng)脈環(huán)

■

脊髓休克breakshock

當(dāng)脊髓完全被切斷時(shí)，脊髓與高級(jí)中樞的聯(lián)系中斷。由于喪失了高級(jí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)脊髓的調(diào)節(jié)，受損平面以下的脊髓反射活動(dòng)完全消失，這個(gè)不發(fā)生反射活動(dòng)的現(xiàn)象稱脊髓休克(spinalconcussion)。早期重癥患者表現(xiàn)為遲緩性癱瘓，深淺反射均消失，病理反射陰性。二.脊髓損害的臨床表現(xiàn)及診斷概要1.運(yùn)動(dòng)障礙：皮質(zhì)脊髓束：損害產(chǎn)生上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓脊髓灰質(zhì)前角或/及前根：病變產(chǎn)生下運(yùn)動(dòng)經(jīng)元癱瘓

兩者均有：損害產(chǎn)生混合性癱瘓。（一）、脊髓病變的臨床特點(diǎn)2.感覺(jué)障礙

后角損害：病灶同側(cè)節(jié)段性痛溫覺(jué)障礙，深感覺(jué)保留。后索損害：

病變平面以下同側(cè)深感覺(jué)及部分觸覺(jué)減退或缺失，行走猶如踩棉花感，有感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。脊髓丘腦束：損害引起傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙，表現(xiàn)對(duì)側(cè)損害節(jié)段平面以下分離性感覺(jué)障礙。白質(zhì)前連合：損害時(shí)，表現(xiàn)為對(duì)稱性節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。（一）、脊髓病變的臨床特點(diǎn)自主神經(jīng)功能障礙

尿便障礙

發(fā)汗異常

皮膚、指甲營(yíng)養(yǎng)障礙（一）、脊髓病變的臨床特點(diǎn)脊髓半側(cè)損害(Brown-Sequardsyndrome)

病變同側(cè)損害節(jié)段以下同側(cè)肢體癱瘓、深感覺(jué)障礙及病變對(duì)側(cè)損害節(jié)段以下痛溫覺(jué)減退或喪失，而雙側(cè)觸覺(jué)保留，多見(jiàn)于脊髓腫瘤早期.薄束、楔束、脊髓丘腦束、錐體束、灰質(zhì)內(nèi)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（二）、脊髓不同部位損害的臨床特點(diǎn)脊髓橫貫性損害

受損節(jié)段以下感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)全部障礙、自主神經(jīng)功能障礙。

急性嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，早期呈脊髓休克(spinalshock)

恢復(fù)期表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)

性和反射性排尿等。（二）、脊髓不同部位損害的臨床特點(diǎn)1.高頸段(C1~4)：a.損害平面以下各種感覺(jué)缺失，b.四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，c.四肢和軀干常無(wú)汗。d.括約肌功能障礙。e.根痛位于枕及頸后部，可有該區(qū)感覺(jué)喪失。f.C3~5損害可出現(xiàn)膈肌癱瘓、呼吸困難，呃逆；g.三叉神經(jīng)脊束核受損，出現(xiàn)同側(cè)面部痛溫覺(jué)喪失；h.副神經(jīng)核受累，頭頸活動(dòng)及提肩胛運(yùn)動(dòng)無(wú)力及肌肉萎縮。i.波及后顱凹，引起延髓小腦癥狀而死亡。2.頸膨大(C5~T2)：

四肢癱：雙上肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。病變平面以下各種感覺(jué)缺失。括約肌障礙。上肢有節(jié)段性感覺(jué)減退或消失，肩部及上肢根痛。C8~T1側(cè)角受損時(shí)產(chǎn)生同側(cè)Horner征。上肢腱反射改變有助于病變節(jié)段的定位。同側(cè)瞳孔縮小眼裂變小眼球內(nèi)陷同側(cè)面部出汗減少3.胸髓(T3~12)：

雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(截癱)，病變平面以下各種感覺(jué)缺失，出汗異常，大小便障礙，伴相應(yīng)胸腹部根痛或束帶感。感覺(jué)障礙水平有助于判斷病損的部位腹壁反射消失有助于定位。病變?cè)赥10時(shí)，出現(xiàn)Beevor征。下半部腹直肌無(wú)力，上半部肌力正常，仰臥抬頭時(shí)，臍孔被上半部腹直肌牽拉而向上移動(dòng)。4.腰膨大(L1~S2)：

受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢及會(huì)陰部感覺(jué)喪失，大小便功能障礙。損害平面在L2~4時(shí)膝反射消失，在S1~2時(shí)踝反射消失，S1~3受損出現(xiàn)陽(yáng)痿。5.脊髓圓錐(S3~5和尾節(jié))：無(wú)下肢癱瘓及錐體束征。肛門周圍及會(huì)陰部皮膚感覺(jué)缺失，呈鞍狀分布，髓內(nèi)病變可有分離性感覺(jué)障礙，肛門反射消失和性功能障礙，圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁。

6.馬尾：

其病變與脊髓圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似，但損害癥狀及體征可為單側(cè)或不對(duì)稱，根性痛多見(jiàn)且嚴(yán)重，位于會(huì)陰部、股部或小腿，下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，大小便功能障礙常不明顯或出現(xiàn)較晚。（三）.判定脊髓病灶上界依據(jù)根性癥狀：最上位根痛、根性感覺(jué)缺失、節(jié)段性肌無(wú)力或肌萎縮部位。傳導(dǎo)束性感覺(jué)缺失平面：判定脊髓病灶上界依據(jù)反射的改變

C5—6：

肱二頭肌反射、橈骨膜反射C6—7：肱三頭肌反射

L2—4：膝腱反射S1—2：踝反射自主神經(jīng)征：

反射性皮膚劃紋癥，中斷處，為脊髓病變上界。急性脊髓炎

(Acutemyelitis)

定義

是一種急性橫貫性非特異性脊髓炎性改變。1.急性脊髓炎－病因病因不清，可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應(yīng)答，而不是感染因素的直接作用。

部分病例于疫苗接種后發(fā)病，可能為疫苗接種引起的異常免疫應(yīng)答。2.急性脊髓炎－病理本病可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸段(T3~5)最為常見(jiàn)。肉眼觀察受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物，切面可見(jiàn)受累脊髓軟化、灰白質(zhì)界限不清。鏡下可見(jiàn)軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹、碎裂、消失，尼氏體溶解，白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突變性，病灶中可見(jiàn)膠質(zhì)細(xì)胞增生。

3.急性脊髓炎－臨床表現(xiàn)（1）.臨床特點(diǎn)可發(fā)于任何年齡，青壯年較常見(jiàn)，無(wú)性別差異。病前數(shù)天或1~2周常有發(fā)熱、感染癥狀，或有過(guò)勞、外傷及受涼等誘因。急性起病，首發(fā)癥狀為雙下肢麻木或背痛或束帶感。病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙，常局限于數(shù)個(gè)節(jié)段。急性脊髓炎－臨床表現(xiàn)（2）.運(yùn)動(dòng)障礙：病變水平以下肢體癱瘓。脊髓休克：早期重癥患者表現(xiàn)為遲緩性癱瘓，深淺反射均消失，病理反射陰性。脊髓休克期多為2~4周恢復(fù)期肌張力逐漸增高，腱反射活躍，出現(xiàn)病理反射，肢體肌力由遠(yuǎn)端開(kāi)始逐漸恢復(fù)?？傮w反射：急性脊髓炎－臨床表現(xiàn)（3）.感覺(jué)障礙：病變節(jié)段以下所有感覺(jué)喪失可在感覺(jué)消失平面上緣有一感覺(jué)過(guò)敏區(qū)或束帶樣感覺(jué)異常隨病情恢復(fù)感覺(jué)平面逐步下降，但較運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)慢。急性脊髓炎－臨床表現(xiàn)（4）.自主神經(jīng)功能障礙：早期為大、小便潴留，呈無(wú)張力性神經(jīng)原性膀胱；隨著脊髓反射功能的恢復(fù)，尿液充盈到300~400ml時(shí)即自主排尿，稱反射性神經(jīng)原性膀胱。損害平面以下無(wú)汗或少汗、皮膚脫屑及水腫、指甲松脆和角化過(guò)度等。急性脊髓炎－臨床表現(xiàn)上升性脊髓炎(acuteascendingmyelitis)脊髓損害節(jié)段呈上升性，起病急驟，病變常在1~2天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至延髓，癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、甚至呼吸肌癱瘓死亡。4.急性脊髓炎－輔助檢查

血:白細(xì)胞正?；蜉p度增高；腦脊液:白細(xì)胞正?；蛟龈?脊髓水腫嚴(yán)重可有下腔不完全梗阻,蛋白質(zhì)可增高影像學(xué)檢查:脊髓MRI改變:正?；虿∽儾课患顾柙龃只蚰[脹,T2加權(quán)像呈高信號(hào)，強(qiáng)化反應(yīng)。晚期病變處脊髓萎縮。脊髓MRI5.急性脊髓炎－診斷及鑒別診斷

（1）急性硬脊膜外膿腫

病前常有身體其他部位化膿性感染灶原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病，頭痛、發(fā)熱、全身無(wú)力等感染中毒癥狀常伴有根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激癥狀，外周血及腦脊液白細(xì)胞增高，CSF蛋白含量明顯增加，脊髓腔梗阻，CT、MRI可幫助診斷。急性脊髓炎－診斷及鑒別診斷（2）視神經(jīng)脊髓炎:

為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的一種特殊類型.

視神經(jīng)損害的表現(xiàn)脊髓癥狀急性脊髓炎－診斷及鑒別診斷

（3）脊髓出血

多由外傷或脊髓血管畸形引起，起病急驟，迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙。CSF為血性，脊髓CT可見(jiàn)出血部位高密度影。脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形。急性脊髓炎－診斷及鑒別診斷（4）吉蘭-巴雷綜合征

急性起病，病前感染四肢弛緩性癱無(wú)明顯排尿障礙感覺(jué)障礙呈末梢性CSF蛋白細(xì)胞解離6.急性脊髓炎－治療

(1)藥物治療

皮質(zhì)類固醇激素：地塞米松10~20mg每日滴注，后逐步減量口服潑尼松至停用；注意副作用免疫球蛋白：0.4g/(kg.d)靜注，連用3~5次抗生素：預(yù)防和治療泌尿道或呼吸道感染；維生素B族:血管擴(kuò)張劑:如煙酸、尼莫地平、丹參，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥:如三磷酸腺苷、細(xì)胞色素C、胞二磷膽堿急性脊髓炎－治療(2)護(hù)理

極為重要