生物化學(xué)06糖代謝

第六章糖代謝

重點(diǎn)：熟悉糖的概念、糖的主要生物學(xué)作用，糖的分類及自然界存在的重要多糖。掌握糖酵解、三羧酸循環(huán)的反響歷程及生物學(xué)意義；糖原的異生作用；磷酸戊糖途徑的特點(diǎn)及生物學(xué)意義；明確生物體內(nèi)糖代謝的根本途徑。

難點(diǎn)：代謝能量變化，糖代謝各過(guò)程反響的調(diào)節(jié)；糖酵解途徑與糖原的異生作用的相互關(guān)系。

本章的重點(diǎn)及難點(diǎn)第一節(jié)概述糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化學(xué)本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物。已經(jīng)不符合于傳統(tǒng)對(duì)糖的定義Cn(H2O)m，有些糖并不符合這一通式，而符合這一通式的不是糖。一、糖的概念二、糖的分類及其結(jié)構(gòu)根據(jù)能否被水解以及其水解產(chǎn)物的情況，糖主要可分為以下四大類：?jiǎn)翁?monosacchride):不能再水解的糖。寡糖(oligosacchride):能水解生成少數(shù)幾個(gè)分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。多糖(polysacchride):能水解生成多個(gè)分子單糖的糖。復(fù)合糖(glycoconjugate):

糖與非糖物質(zhì)的結(jié)合物。重要的己糖包括：葡萄糖、果糖、半乳糖、甘露糖等。-D-吡喃葡萄糖-D-吡喃半乳糖1.單糖的結(jié)構(gòu)-D-吡喃甘露糖-D-呋喃果糖甲基-α-D-葡萄糖苷α-苷鍵α-D-葡萄糖甲苷單糖的半縮醛羥基(稱苷羥基)，與其他含羥基的化合物形成環(huán)狀縮醛，在糖化學(xué)中叫糖苷。

單糖的成苷反響2.寡糖常見(jiàn)的幾種二糖有:麥芽糖(maltose)

葡萄糖—

葡萄糖蔗糖(sucrose)

葡萄糖—

果糖乳糖(lactose)

葡萄糖—半乳糖能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。3.常見(jiàn)的多糖有淀粉(starch)糖原(glycogen)纖維素(cellulose)淀粉是植物體中儲(chǔ)藏的養(yǎng)分，存在于種子與塊莖中。用α-淀粉酶水解可得到麥芽糖；在酸的作用下，徹底水解為葡萄糖。淀粉是白色無(wú)定形粉末，由直鏈淀粉和支鏈淀粉組成。直鏈淀粉是葡萄糖以α-1，4糖苷鍵結(jié)合成的鏈狀化合物。淀粉支鏈淀粉葡萄糖分子間除以α-1，4糖苷鍵相連外，還有以α-1，6糖苷鍵相連的。支鏈淀粉帶有分支，大約相隔20個(gè)葡萄糖單位有一個(gè)分支。

糖原糖原是動(dòng)物體內(nèi)儲(chǔ)藏的糖類化合物，主要存在于肝臟和肌肉中。也叫動(dòng)物淀粉。糖原也是由葡萄糖組成的，結(jié)構(gòu)與支鏈淀粉相似，但分支程度比支鏈淀粉要高。糖原是動(dòng)物體能量的主要來(lái)源，葡萄糖在血液中的含量較高時(shí)，就結(jié)合成糖原儲(chǔ)存于肝臟中，當(dāng)血液中含糖量降低時(shí)，就分解為葡萄糖而供給機(jī)體能量。糖原是無(wú)色粉末，溶于水呈乳色，遇碘顯棕至紫色。糖原是動(dòng)物體內(nèi)葡萄糖的儲(chǔ)存形式纖維素作為植物的骨架β-1,4-糖苷鍵纖維素

植物細(xì)胞壁含有高百分比的結(jié)構(gòu)同多糖纖維素，纖維素大約占生物圈中的有機(jī)物質(zhì)的50％以上。不象貯存多糖那樣位于細(xì)胞內(nèi)，纖維素和其它結(jié)構(gòu)多糖是由細(xì)胞內(nèi)合成然后分泌出來(lái)的細(xì)胞外分子。糖脂(glycolipid)：是糖與脂類的結(jié)合物。糖蛋白(glycoprotein)：是糖與蛋白質(zhì)的結(jié)合物。常見(jiàn)的結(jié)合糖有

三、糖的主要生理功能1.氧化供能〔能源〕如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質(zhì)的原料。3.作為生物體的結(jié)構(gòu)成分這是糖的主要功能。糖類占機(jī)體全部能量的70%。2.提供合成體內(nèi)其他物質(zhì)的原料〔碳源〕如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。作為生物膜、神經(jīng)組織等的組分。作為核酸類化合物的成分,構(gòu)成核苷酸，DNA，RNA等。4.作為細(xì)胞識(shí)別的信息分子四、食物中糖的消化和吸收〔一〕糖的消化動(dòng)物的食物中糖:主要有植物淀粉、動(dòng)物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉為主。消化部位：主要在小腸，少量在口腔〔二〕糖的吸收1.吸收部位：小腸上段

2.吸收形式：?jiǎn)翁?/p>

五、糖代謝概況

葡萄糖

酵解途徑

丙酮酸

有氧

無(wú)氧

H2O及CO2乳酸糖異生途徑

乳酸、氨基酸、甘油

糖原肝糖原分解

糖原合成

磷酸戊糖途徑

核糖

+NADPH+H+淀粉

消化與吸收

ATP

第二節(jié)多糖和低聚糖的酶促降解一、淀粉〔糖原〕的酶促水解1.淀粉的水解2.糖原的磷酸解α-淀粉酶β-淀粉酶R-酶(脫支酶〕麥芽糖酶磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶脫支酶

是淀粉內(nèi)切酶，作用于淀粉分子內(nèi)部的任意的α-1，4糖苷鍵。

極限糊精是指淀粉酶不能再分解的支鏈淀粉殘基。

α-極限糊精是指含α-1，6糖苷鍵由3個(gè)以上葡萄糖基構(gòu)成的極限糊精?！惨弧车矸鄣乃?、α-淀粉酶直鏈淀粉葡萄糖+麥芽糖+麥芽三糖+低聚糖的混合物支鏈淀粉葡萄糖+麥芽糖+麥芽三糖+α-極限糊精2、β-淀粉酶是淀粉外切酶，水解α-1，4糖苷鍵，從淀粉分子外即非復(fù)原端開(kāi)始，每間隔一個(gè)糖苷鍵進(jìn)行水解，每次水解出一個(gè)麥芽糖分子。直鏈淀粉麥芽糖支鏈淀粉麥芽糖+β-極限糊精β-極限糊精是指β-淀粉酶作用到離分支點(diǎn)2-3個(gè)葡萄糖基為止的剩余局部。兩種淀粉酶降解的終產(chǎn)物主要是麥芽糖α-1,6-糖苷鍵α-1,4-糖苷鍵非復(fù)原端非復(fù)原端復(fù)原端兩種淀粉酶性質(zhì)的比較

α-淀粉酶不耐酸，pH3時(shí)失活耐高溫，70

C時(shí)15分鐘仍保持活性廣泛分布于動(dòng)植物和微生物中。

-淀粉酶耐酸，pH3時(shí)仍保持活性不耐高溫，70

C15分鐘失活主要存在植物體中α-淀粉酶及β-淀粉酶水解支鏈淀粉的示意圖

α-淀粉酶

-淀粉酶3、R-酶(脫支酶〕

水解α-1，6糖苷鍵，將α及β-淀粉酶作用支鏈淀粉最后留下的極限糊精的分支點(diǎn)水解，產(chǎn)生短的只含α-1，4-糖苷鍵的糊精，使之可進(jìn)一步被淀粉酶降解。

不能直接水解支鏈淀粉內(nèi)部的α-1，6糖苷鍵。

4、麥芽糖酶催化麥芽糖水解為葡萄糖，是淀粉水解的最后一步。淀粉的徹底水解需要上述水解酶的共同作用，其最終產(chǎn)物是葡萄糖〔二〕淀粉的磷酸解1、磷酸化酶催化淀粉非復(fù)原末端的葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移給P，生成G-1-P,同時(shí)產(chǎn)生一個(gè)新的非復(fù)原末端，重復(fù)上述過(guò)程。直鏈淀粉G-1-P支鏈淀粉G-1-P+磷酸化酶極限糊精

磷酸化酶不能將支鏈淀粉完全降解，只能降解到距分支點(diǎn)4個(gè)葡萄糖殘基為止，留下一個(gè)大而有分支的多糖鏈，稱為磷酸化酶極限糊精。淀粉〔或糖原〕降解1.到分枝前4個(gè)G時(shí)，淀粉磷酸化酶停止降解2.由轉(zhuǎn)移酶切下前3個(gè)G，轉(zhuǎn)移到另一個(gè)鏈上3.脫支酶水解α-1，6糖苷鍵形成直鏈淀粉。脫下的Z是一個(gè)游離葡萄糖4.最后由磷酸化酶降解形成G-1-PG—1—P脫支酶磷酸化酶

糖原降解主要有糖原磷酸化酶和糖原脫支酶催化進(jìn)行。肝臟肌肉G+Pi〔葡萄糖-6-磷酸酶〕進(jìn)入糖酵解糖原磷酸化酶：從非復(fù)原端催化1-4糖苷鍵的磷酸解?！踩程窃慕到饬姿崞咸烟亲兾幻窯-6-PG-1-P

糖原+Pi糖原+G-1-P（n殘基）（n-1殘基）例肝糖元的分解77磷酸化酶(別構(gòu)酶)

ATP抑制-AMP激活

+

H3PO4α葡萄糖1，4糖苷鍵α葡萄糖1，6糖苷鍵糖原核心糖原核心G-1-P

+去分枝酶

+H3PO41G-1-P糖原核心磷酸化酶+H3PO4G-1-P去單糖降解轉(zhuǎn)移酶糖原核心二、雙糖的水解

蔗糖+H2O葡萄糖+果糖

轉(zhuǎn)化酶蔗糖酶1.轉(zhuǎn)化酶2.蔗糖合成酶催化蔗糖與UDP反響生成果糖和尿苷二磷酸葡萄糖

蔗糖+UDPUDPG+果糖〔一〕蔗糖的水解〔二〕麥芽糖的水解麥芽糖+H2O麥芽糖酶2葡萄糖〔三〕乳糖的水解乳糖+H2O葡萄糖半乳糖+乳糖酶β-半乳糖苷酶第三節(jié)糖的分解代謝葡萄糖的主要分解代謝途徑

葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA6-磷酸葡萄糖磷酸戊糖途徑糖酵解〔有氧〕〔無(wú)氧〕三羧酸循環(huán)〔有氧或無(wú)氧〕〔有氧〕發(fā)酵動(dòng)物細(xì)胞植物細(xì)胞細(xì)胞膜細(xì)胞質(zhì)線粒體高爾基體細(xì)胞核內(nèi)質(zhì)網(wǎng)溶酶體細(xì)胞壁葉綠體有色體白色體液體晶體分泌物吞噬中心體胞飲細(xì)胞膜

丙酮酸氧化

三羧酸循環(huán)

磷酸戊糖途徑

糖酵解〔一〕糖的無(wú)氧酵解糖酵解作用：在無(wú)氧條件下，葡萄糖在人體組織中進(jìn)行分解生成乳酸的過(guò)程，這一過(guò)程稱為糖酵解作用。糖酵解途徑幾乎是具有細(xì)胞結(jié)構(gòu)的所有生物所共有的葡萄糖降解的途徑，它最初是從研究酵母的酒精發(fā)酵發(fā)現(xiàn)的，故名糖酵解。整個(gè)糖酵解過(guò)程是1940年得到說(shuō)明的。為紀(jì)念在這方面奉獻(xiàn)較大的三位生化學(xué)家，也稱糖酵解過(guò)程為Embden-Meyerhof-Parnas途徑(簡(jiǎn)稱EMP途徑)。糖酵解中葡萄糖丙酮酸是在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行。不管有氧還是無(wú)氧條件均能發(fā)生。E：Embden；M:Meyerhof；P:Parnas發(fā)酵作用和糖酵解→統(tǒng)稱為糖的無(wú)氧代謝發(fā)酵：指葡萄糖或其他有機(jī)物質(zhì)的厭氧降解過(guò)程，包括乳酸發(fā)酵和乙醇發(fā)酵。糖酵解中葡萄糖生成丙酮酸的過(guò)程，是糖的共同分解途徑。二者異同點(diǎn)：

a.這兩種過(guò)程均不需要氧的參加，均屬無(wú)氧代謝；

b.起始物相同：葡萄糖；

c.終產(chǎn)物不同：前者為乙醇和二氧化碳后者為乳酸；

d.糖酵解并不涉及有氧氣存在與否，而發(fā)酵一定是在無(wú)氧條件下進(jìn)行。糖酵解過(guò)程10個(gè)酶催化的11步反響3個(gè)階段三個(gè)階段一：已糖磷酸酯的生成(活化)二：丙糖磷酸的生成(裂解)三：甘油醛3-磷酸生成丙酮酸四：丙酮酸復(fù)原成乳酸〔無(wú)氧〕⑴葡萄糖磷酸化生成葡萄糖6-磷酸糖酵解階段1

(G)ATPADPMg2+

已糖激酶(G-6-P）糖酵解過(guò)程的第一個(gè)限速酶已糖激酶(hexokinase)激酶：能夠在ATP和任何一種底物之間起催化作用，轉(zhuǎn)移磷酸基團(tuán)的一類酶。已糖激酶：是催化從ATP轉(zhuǎn)移磷酸基團(tuán)至各種六碳糖〔G、F〕上去的酶。激酶都需離子，要Mg2+作為輔助因子限速酶/關(guān)鍵酶特點(diǎn):1、催化不可逆反響2、催化效率低3、受激素或代謝物的調(diào)節(jié)4、常是在整條途徑中催化初始反響的酶5、活性的改變可影響整個(gè)反響體系的速度和方向⑵葡萄糖6-磷酸異構(gòu)化轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖糖酵解階段1(G-6-P）

磷酸葡萄糖異構(gòu)酶(F-6-P）⑶果糖6-磷酸再磷酸化生成果糖1,6-二磷酸糖酵解過(guò)程1(F-6-P）ATPADPMg2+磷酸果糖激酶〔PFK〕糖酵解過(guò)程的第二個(gè)限速酶(F-1,6-2P）磷酸果糖激酶

磷酸果糖激酶是一種變構(gòu)酶是糖酵解三個(gè)限速酶中催化效率最低的酶,因此被認(rèn)為是糖酵解作用最重要的限速酶。變構(gòu)激活劑：AMP、ADP、1,6-二磷酸果糖、2,6-二磷酸果糖

變構(gòu)抑制劑：ATP、檸檬酸、長(zhǎng)鏈脂肪酸

糖酵解階段2⑷磷酸丙糖的生成

(F-1,6-2P）二羥丙酮磷酸甘油醛3-磷酸

醛縮酶+

糖酵解階段2⑸磷酸丙糖的互換二羥丙酮磷酸(dihydroxyacetonephosphate)丙糖磷酸異構(gòu)酶甘油醛3-磷酸(glyceraldehyde3-phosphate)果糖

1,6-二磷酸2×甘油醛3-磷酸上述的5步反響〔二個(gè)階段〕完成了糖酵解的準(zhǔn)備階段。酵解的準(zhǔn)備階段包括兩個(gè)磷酸化步驟由六碳糖裂解為兩分子三碳糖，最后都轉(zhuǎn)變?yōu)楦视腿?-磷酸。在準(zhǔn)備階段中，并沒(méi)有從中獲得任何能量，與此相反，卻消耗了兩個(gè)ATP分子。是投資階段。以下的5步反響包括氧化—復(fù)原反響、磷酸化反響。這些反響正是從甘油醛3-磷酸提取能量形成ATP分子。

糖酵解階段3⑹甘油醛3-磷酸氧化為甘油酸1,3-二磷酸甘油醛3-磷酸(glyceraldehyde3-phosphate)+

NADH+H+NAD+3-磷酸甘油醛脫氫酶HPO4

2-甘油酸1,3-二磷酸(1,3-diphosphoglycerate)OPO3

2-糖酵解中唯一的脫氫反響

糖酵解階段3⑺甘油酸-1,3-二磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)楦视退?3-磷酸甘油酸-1,3-二磷酸(1,3-diphosphoglycerate)OPO3

2-ADPATPMg2+3-磷酸甘油酸激酶甘油酸-3-磷酸(3-phosphoglycerate)這是糖酵解中第一次底物水平磷酸化反響底物磷酸化：這種直接利用代謝中間物氧化釋放的能量產(chǎn)生ATP的磷酸化類型稱為底物磷酸化。其中ATP的形成直接與一個(gè)代謝中間物〔1,3-二磷酸甘油酸〕上的磷酸基團(tuán)的轉(zhuǎn)移相偶聯(lián)這一步反響是糖酵解過(guò)程的第7步反響，也是糖酵解過(guò)程開(kāi)始收獲的階段。在此過(guò)程中產(chǎn)生了第一個(gè)ATP。

⑻甘油酸-3-磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)楦视退?2-磷酸糖酵解階段3甘油酸-3-磷酸

(3-phosphoglycerate)磷酸甘油酸變位酶甘油酸-2-磷酸(2-phosphoglycerate)

糖酵解階段3⑼甘油酸-2-磷酸脫水形成烯醇丙酮酸磷酸〔PEP〕甘油酸-2-磷酸H2O烯醇化酶(Mg2+/Mn2+)烯醇丙酮酸磷酸（PEP）氟化物能與Mg2+絡(luò)合而抑制此酶活性

糖酵解階段3⑽烯醇丙酮酸磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)橄┐急酇DPATPMg2+,K+烯醇丙酮酸磷酸丙酮酸激酶(PK

)

烯醇丙酮酸糖酵解過(guò)程的第三個(gè)限速酶也是第二次底物水平磷酸化反響

糖酵解階段3⑾烯醇丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸嵯┐急?enolpyruvate)自發(fā)進(jìn)行

丙酮酸(pyruvate)ATP磷酸烯醇丙酮酸丙酮酸ADP丙酮酸激酶

糖酵解過(guò)程4〔12〕丙酮酸復(fù)原成乳酸乳酸脫氫酶

丙酮酸(pyruvate)

乳酸

HOHGluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸

丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1己糖激酶NAD+乳酸徑途謝代解酵糖NADH+H+ＥＭＰ途徑的總結(jié)和生物學(xué)意義總反響式:C6H12O6+2NAD++2ADP+2Pi2C3H4O3+2NADH+2H++2ATP+2H2O生物學(xué)意義★是葡萄糖在生物體內(nèi)進(jìn)行有氧或無(wú)氧分解的共同途徑,通過(guò)糖酵解，生物體獲得生命活動(dòng)所需要的能量；★形成多種重要的中間產(chǎn)物，為氨基酸、脂類合成提供碳骨架；★為糖異生提供根本途徑。能量計(jì)算：氧化一分子葡萄糖凈生成

2ATP2NADH5ATP或3ATP

三、糖酵解中產(chǎn)生的能量

反應(yīng)ATP

葡萄糖→6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸-1-12×12×1

葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+

2丙酮酸+2ATP+2NADH+2H++2H2O三、糖酵解中產(chǎn)生的能量能量計(jì)算：無(wú)O2時(shí)，從葡萄糖開(kāi)始，凈增2分子ATP；從糖原開(kāi)始凈增3分子ATP，NADH用于復(fù)原丙酮酸生成乳酸；有O2時(shí)，2分子NADH進(jìn)入呼吸鏈，凈增2X2.5+2=7分子ATP。而腦組織和骨骼肌那么凈增2X1.5+2=5分子ATP因此，有O2時(shí)凈增5-7分子ATP

四、糖酵解意義1、主要在于它可在無(wú)氧條件下迅速提供少量的能量以應(yīng)急.如:肌肉收縮、人到高原。2、是某些細(xì)胞在不缺氧條件下的能量來(lái)源。3、是糖的有氧氧化的前過(guò)程，亦是糖異生作用大局部逆過(guò)程.非糖物質(zhì)可以逆著糖酵解的途徑異生成糖,但必需繞過(guò)不可逆反響。5、糖酵解也是糖、脂肪和氨基酸代謝相聯(lián)系的途徑.其中間產(chǎn)物是許多重要物質(zhì)合成的原料。6、假設(shè)糖酵解過(guò)度，可因乳酸生成過(guò)多而導(dǎo)致乳酸中毒。①無(wú)線粒體的細(xì)胞，如：紅細(xì)胞

②代謝活潑的細(xì)胞，如：白細(xì)胞、骨髓細(xì)胞肌肉收縮與糖酵解供能背景：劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)⑴肌肉內(nèi)ATP含量很低；⑵肌肉中磷酸肌酸儲(chǔ)存的能量可供肌肉收縮所急需的化學(xué)能;⑶即使氧不缺乏，葡萄糖進(jìn)行有氧氧化的過(guò)程比糖酵解長(zhǎng)得多,來(lái)不及滿足需要;⑷肌肉局部血流缺乏，處于相對(duì)缺氧狀態(tài)。結(jié)論：糖酵解為肌肉收縮迅速提供能量細(xì)胞對(duì)酵解速度的調(diào)控是為了滿足細(xì)胞對(duì)能量及碳骨架的需求。在代謝途徑中，催化不可逆反響的酶所處的部位是控制代謝反響的有力部位。糖酵解中有三步反響不可逆，分別由己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶催化，因此這三種酶對(duì)酵解速度起調(diào)節(jié)作用。五、糖酵解的調(diào)控糖酵解的調(diào)節(jié)部位

糖原〔或淀粉〕1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮2

1，3-二磷酸甘油酸2

3-磷酸甘油酸2

2-磷酸甘油酸2

磷酸烯醇丙酮酸2

丙酮酸葡萄糖123調(diào)控位點(diǎn)激活劑抑制劑1己糖激酶ATPG-6-PADP2磷酸果糖ADPATP激酶AMP檸檬酸〔最關(guān)鍵〕果糖-2,6-二磷酸NADH3丙酮酸激酶果糖-1,6-二磷酸ATPAla1、酵母在無(wú)氧條件下將丙酮酸轉(zhuǎn)化為乙醇和CO2。(l)丙酮酸脫羧六、丙酮酸的去路葡萄糖進(jìn)行乙醇發(fā)酵的總反應(yīng)式為：葡萄糖+2Pi+2ADP2乙醇+2CO2+2ATPCH3COCOOHCH3CHO+CO2丙酮酸乙醛丙酮酸脫羧酶TPPCH3CHO+NADH+H+乙醛

CH3CH2OH+NAD+

乙醇

乙醇脫氫酶Zn+(2)乙醛被復(fù)原為乙醇

2、丙酮酸復(fù)原為乳酸丙酮酸(pyruvate)乳酸脫氫酶乳酸(lactate)NADH+H+NAD+1,3-二磷酸甘油酸OPO3

23-磷酸甘油醛脫氫酶Pi

3-磷酸甘油醛3、在有氧條件下，丙酮酸進(jìn)入線粒體生成乙酰CoA，參加TCA循環(huán)（檸檬酸循環(huán)），被徹底氧化成C2O和H2O。丙酮酸+NAD++CoA乙酰CoA+CO2+NADH+H+4、轉(zhuǎn)化為脂肪酸或酮體。當(dāng)細(xì)胞ATP水平較高時(shí)，檸檬酸循環(huán)的速率下降，乙酰CoA開(kāi)始積累，可用作脂肪的合成或酮體的合成?！捕程堑挠醒醴纸?/p>

糖的有氧氧化：葡萄糖通過(guò)糖酵解轉(zhuǎn)變成丙酮酸。在有氧條件下，丙酮酸通過(guò)一個(gè)包括二羧酸和三羧酸的循環(huán)而逐步氧化分解，直至形成CO2和H2O為止。

COOHC==OCH3丙酮酸CH3-C-SCoAO乙酰CoA三羧酸循環(huán)

NAD+

NADH+H+CO2CoASH葡萄糖〔EMP〕

丙酮酸脫氫酶系第一階段:糖轉(zhuǎn)變?yōu)楸帷苍诎褐羞M(jìn)行〕第二階段：丙酮酸進(jìn)入線粒體，在其中氧化為乙酰CoA第三階段：乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)糖有氧氧化概況

葡萄糖→…→丙酮酸→丙酮酸→乙酰CoACO2+H2O+ATP三羧酸循環(huán)糖的有氧氧化乳酸糖酵解線粒體內(nèi)胞漿細(xì)胞質(zhì)1.丙酮酸脫氫酶系丙酮酸的氧化脫羧：發(fā)生在線粒體中，丙酮酸可以自由的穿過(guò)線粒體內(nèi)膜。在丙酮酸脫氫酶系催化下形成乙酰輔酶A。丙酮酸氧化脫羧反響是連接糖酵解和三羧酸循環(huán)的中間環(huán)節(jié)。此反響在真核細(xì)胞的線粒體基質(zhì)中進(jìn)行。

TPP硫辛酸NAD+FADMg2+

↑丙酮酸+COA-SH+NAD+

乙酰COA+CO2+NADH+H+↓

丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系是一個(gè)非常復(fù)雜的多酶體系，主要包括：三種不同的酶〔丙酮酸脫羧酶E1、二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶E2和二氫硫辛酸脫氫酶E3〕，和6種輔因子〔TTP、硫辛酸、FAD、NAD+、CoA和Mg2+〕。169頁(yè)丙酮酸脫氫酶復(fù)合體E2E3E1三種酶60條肽鏈形成的復(fù)合體乙酰二氫硫辛酸硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶硫辛酸二氫硫辛酸丙酮酸脫羧酶二氫硫辛酸脫氫酶丙酮酸乙酰CoA

E1E3E2E2～形成酶復(fù)合體有什么好處呢？CO2CH3OCOOCTPPCH3CHOHTPPS(CH2)4COSOCH3CS(CH2)4COSHSH(CH2)4COSHFADH2FADNADNADH+H++SCoACH3CSCoAOHH乙酰二氫硫辛酸硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶硫辛酸二氫硫辛酸丙酮酸脫羧酶二氫硫辛酸脫氫酶丙酮酸乙酰CoAE1E3E2E2多肽鏈中間產(chǎn)物在氨基酸臂作用下進(jìn)入酶活性中心快速準(zhǔn)確！CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.

-羥乙基-TPP的生成2.乙酰硫辛酰胺的生成3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成丙酮酸脫氫酶系作用機(jī)制2.TCA循環(huán)三羧酸循環(huán)的概念在有氧的情況下，葡萄糖酵解產(chǎn)生的丙酮酸氧化脫羧形成乙酰CoA。乙酰CoA經(jīng)一系列氧化、脫羧，最終生成C2O和H2O并產(chǎn)生能量的過(guò)程.因?yàn)樵谘h(huán)的一系列反響中,關(guān)鍵的化合物是檸檬酸,所以稱為檸檬酸循環(huán),又因?yàn)樗腥齻€(gè)羧基,所以亦稱為三羧酸循環(huán),簡(jiǎn)稱TCA循環(huán)。由于它是由〔德國(guó)〕正式提出的，所以又稱Krebs循環(huán)。C6H12O6+6O26CO2+6H2O+30/32ATP

檸檬酸循環(huán)概貌是乙酰CoA與草酰乙酸結(jié)合進(jìn)入循環(huán)經(jīng)一系列反響再回到草酰乙酸的過(guò)程。在這個(gè)過(guò)程中乙酰CoA被氧化成H2O和CO2并產(chǎn)生大量的能。其反響途徑可表示如圖2.TCA循環(huán)⑴乙酰CoA與草酰乙酸縮合形成檸檬酸CH3CO～SCoA乙酰輔酶A草酰乙酸H2O檸檬酸合成酶關(guān)鍵酶HSCoA檸檬酸(citrate)乙酰CoA+草酰乙酸

檸檬酸+CoA-SH

2.TCA循環(huán)⑵檸檬酸異構(gòu)化生成異檸檬酸順烏頭酸H2O檸檬酸順烏頭酸酶異檸檬酸檸檬酸異檸檬酸2.TCA循環(huán)

⑶異檸檬酸氧化脫羧生成α-酮戊二酸NAD+異檸檬酸NADH+H+CO2草酰琥珀酸α-酮戊二酸異檸檬酸脫氫酶關(guān)鍵酶異檸檬酸+NAD+α-酮戊二酸+CO2+NADH+H+2.TCA循環(huán)

⑷α-酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰輔酶ACO2α-酮戊二酸HSCoANAD+NADH+H+琥珀酰CoA

α-酮戊二酸脫氫酶系關(guān)鍵酶α-酮戊二酸+CoA-SH+NAD+

琥珀酰CoA

+CO2+NADH+H+

2.TCA循環(huán)

⑸琥珀酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁徵牾oAGDP+PiGTPHSCoA琥珀酰CoA合成酶琥珀酸ATPADP琥珀酰CoA+GDP+Pi

琥珀酸+GTP+CoA-SH

⑹琥珀酸氧化脫氫生成延胡索酸2.TCA循環(huán)FADFADH2琥珀酸(succinate)琥珀酸脫氫酶延胡索酸(fumarate)琥珀酸

+FAD

延胡索酸+FADH2

2.TCA循環(huán)⑺延胡索酸水化生成蘋(píng)果酸延胡索酸(fumarate)H2O延胡索酸酶蘋(píng)果酸(malate)延胡索酸+H2O蘋(píng)果酸

2.TCA循環(huán)⑻蘋(píng)果酸脫氫生成草酰乙酸NAD+NADH+H+蘋(píng)果酸(malate)

蘋(píng)果酸脫氫酶

草酰乙酸(oxaloacetate)蘋(píng)果酸+

NAD+草酰乙酸+NADH+H+

P三羧酸循環(huán)總圖草酰乙酸CH2CO～SoA(乙酰輔酶A)蘋(píng)果酸琥珀酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸2H2HNAD+NAD+FADNAD+線粒體膜第三個(gè)碳以CO2形式失去四碳二羧酸第二個(gè)碳以CO2形式失去三羧酸？

循環(huán)？五碳二羧酸每個(gè)分子具有4個(gè)碳的草酰乙酸庫(kù)（基質(zhì)中）丙酮酸每個(gè)分子具有3個(gè)碳的丙酮酸庫(kù)〔基質(zhì)中〕六碳三羧酸三種羧酸！草酰乙酸大循環(huán)！第一個(gè)碳以CO2形式失去重新加入到草酰乙酸庫(kù)三羧酸循環(huán)小結(jié)乙酰輔酶A+3NAD++FAD+Pi+2H2O+GDP2CO2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTPTCA運(yùn)轉(zhuǎn)一周的凈結(jié)果是氧化1分子乙酰CoA，草酰乙酸僅起載體作用，反響前后無(wú)改變。TCA中的一些反響在生理?xiàng)l件下是不可逆的，所以整個(gè)三羧酸循環(huán)是一個(gè)不可逆的系統(tǒng).TCA的中間產(chǎn)物可轉(zhuǎn)化為其他物質(zhì)，故需不斷補(bǔ)充三羧酸循環(huán)特點(diǎn)①循環(huán)反響在線粒體(mitochondrion)中進(jìn)行，為不可逆反響。②三羧酸循環(huán)的關(guān)鍵酶是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和-酮戊二酸脫氫酶系。③循環(huán)的中間產(chǎn)物既不能通過(guò)此循環(huán)反響生成，也不被此循環(huán)反響所消耗。④三羧酸循環(huán)中有兩次脫羧反響，生成兩分子CO2。⑤循環(huán)中有四次脫氫反響，生成三分子NADH和一分子FADH2。⑥循環(huán)中有一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP。⑦每完成一次循環(huán)，氧化分解掉一分子乙?；?，可生成9分子ATP。一次循環(huán)、二次脫羧、三次加水、四次脫氫

1分子乙酰輔酶A經(jīng)三羧酸循環(huán)可生成1分子GTP(可轉(zhuǎn)變成ATP)，共有4次脫氫，生成3分子NADH和1分子FADH2。當(dāng)經(jīng)呼吸鏈氧化生成H2O時(shí)，前者每對(duì)電子可生成2.5分子ATP，3對(duì)電子共生成7.5分子ATP；后者那么生成1.5分子ATP。因此，每分子乙酰輔酶A經(jīng)三羧酸循環(huán)可產(chǎn)生9分子ATP。假設(shè)從丙酮酸開(kāi)始計(jì)算，那么1分子丙酮酸可產(chǎn)生10.5或11.5分子ATP。1分子葡萄糖可以產(chǎn)生2分子丙酮酸，因此，真核細(xì)胞每分子葡萄糖經(jīng)糖酵解、三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化三個(gè)階段共產(chǎn)生9＋2×10.5(11.5)＝30(32)個(gè)ATP分子。TCA中ATP的形成

反應(yīng)ATP第一階段兩次耗能反應(yīng)-2兩次生成ATP的反應(yīng)2×2一次脫氫(NADH+H+)2×1.5或2×2.5第二階段一次脫氫(NADH+H+)2×2.5第三階段三次脫氫(NADH+H+)2×3×2.5一次脫氫(FADH2)2×1.5一次生成ATP的反應(yīng)2×1凈生成30或32糖有氧氧化過(guò)程中ATP的生成糖酵解+三羧酸循環(huán)的效率儲(chǔ)能效率=32×30.514/2867.48=34%比世界上任何一部熱機(jī)的效率都高！提問(wèn)：其余能量何處去？答案：以熱量形式。一局部維持體溫，一局部散失。

TCA生物學(xué)意義①糖的有氧分解代謝產(chǎn)生的能量最多，是機(jī)體利用糖或其他物質(zhì)氧化而獲得能量的最有效方式。②三羧酸循環(huán)之所以重要在于它不僅為生命活動(dòng)提供能量，而且還是聯(lián)系糖、脂、蛋白質(zhì)三大物質(zhì)代謝的紐帶。③三羧酸循環(huán)所產(chǎn)生的多種中間產(chǎn)物是生物體內(nèi)許多重要物質(zhì)生物合成的原料。在細(xì)胞迅速生長(zhǎng)時(shí)期，三羧酸循環(huán)可提供多種化合物的碳架，以供細(xì)胞生物合成使用。④植物體內(nèi)三羧酸循環(huán)所形成的有機(jī)酸，既是生物氧化的基質(zhì)，又是一定器官的積累物質(zhì)，⑤發(fā)酵工業(yè)上利用微生物三羧酸循環(huán)生產(chǎn)各種代謝產(chǎn)物。TCA生物學(xué)意義三羧酸循環(huán)有三個(gè)調(diào)節(jié)點(diǎn)

第一個(gè)調(diào)節(jié)點(diǎn)是草酰乙酸與乙酰CoA結(jié)合成檸檬酸的反響檸檬酸合成酶，檸檬酸合成酶的活性受草酰乙酸的有效濃度和能與乙酰CoA競(jìng)爭(zhēng)的其他脂酰CoA水平所限制。第二個(gè)調(diào)節(jié)點(diǎn)是異檸檬酸轉(zhuǎn)變?yōu)棣?酮戊二酸的反響異檸檬酸脫氫酶，ADP能增強(qiáng)異檸檬酸脫氫酶同異檸檬酸之間的親和力。但NADH及琥珀酰CoA都對(duì)異檸檬酸脫氫酶有抑制作用第三個(gè)調(diào)節(jié)點(diǎn)是α-酮戊二酸轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾oA的反響α-酮戊二酸脫氫酶系是三羧酸循環(huán)的關(guān)鍵酶，琥珀酰CoA是強(qiáng)抑制劑，ATP和NADH也可抑制這個(gè)酶的活力，都可降低三羧酸循環(huán)的速度。

(三)乙醛酸循環(huán)

發(fā)生在某些微生物和植物細(xì)胞內(nèi)的途徑，是與TCA相聯(lián)系的一個(gè)小循環(huán)。它的關(guān)鍵是這些生物體內(nèi)存在異檸檬酸裂解酶和蘋(píng)果酸合成酶。在這里異檸檬酸走了一個(gè)捷徑，跳過(guò)三羧酸循環(huán)中的草酰琥珀酸、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA，形成一個(gè)與三羧酸相聯(lián)系的小循環(huán)。乙醛酸循環(huán)意義見(jiàn)P176

異檸檬酸裂解酶異檸檬酸乙醛酸和琥珀酸

蘋(píng)果酸合成酶乙醛酸+乙酰COA蘋(píng)果酸→草酰乙酸異檸檬酸裂解酶異檸檬酸琥珀酸乙醛酸①②乙醛酸乙酰CoA蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸合成酶

乙醛酸循環(huán)(三)乙醛酸循環(huán)——三羧酸循環(huán)支路乙醛酸循環(huán)在異檸檬酸與蘋(píng)果酸間搭了一條捷徑。〔省了6步〕異檸檬酸檸檬酸琥珀酸蘋(píng)果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)乙酰CoA乙醛酸乙酰CoACoASH①②糖酵解被抑制〔如添加碘乙酸或氟化物〕，葡萄糖仍可被分解，說(shuō)明葡萄糖還有其他代謝途徑。糖酵解及三羧酸循環(huán)無(wú)疑是葡萄糖氧化的重要途徑，但許多實(shí)驗(yàn)指出：生物體中除三羧酸循環(huán)外，尚有其他糖代謝途徑，其中戊糖磷酸途徑為較重要的一種。戊糖磷酸途徑〔pentosephosphatepathway,PPP〕，也稱為磷酸己糖旁路〔hexosemonophosphatepathway/shunt,HMP〕。參與磷酸戊糖途徑的酶類都分布在動(dòng)物細(xì)胞漿中。在動(dòng)物及多種微生物體中，約有30％的葡萄糖可能由此途徑進(jìn)行氧化?！菜摹澄焯橇姿嵬緩降谝浑A段：氧化反響生成NADPH和CO2第二階段：非氧化反響一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響(生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖)1.磷酸戊糖途徑的過(guò)程(1)6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?/p>

6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖glucose6-phosphate6-磷酸葡萄糖酸-δ-內(nèi)酯6-phosphoglucono--lactone6-磷酸葡萄糖脫氫酶PPP途徑限速酶，對(duì)NADP+有高度特異性(2)6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯

轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸-δ-內(nèi)酯6-phosphoglucono-δ-lactone6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateH2O內(nèi)酯酶PPP途徑CO2NADP+NADPH+H+(3)6-磷酸葡萄糖酸

轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶PPP途徑5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate(4)三種五碳糖的互換5-磷酸核糖ribose5-phosphate異構(gòu)酶5-磷酸木酮糖xylulose5-phosphate差向酶PPP途徑磷酸戊糖——磷酸戊糖為代表性中間產(chǎn)物。支路——糖酵解在磷酸己糖處分生出的新途徑。許多細(xì)胞中合成代謝消耗的NADPH遠(yuǎn)比核糖需要量大，因此，葡萄糖經(jīng)此途徑生成了多余的核糖。第二階段反響的意義就在于能通過(guò)一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響，將核糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而與糖酵解過(guò)程聯(lián)系起來(lái)，因此磷酸戊糖途徑亦稱為磷酸已糖旁路。(5)二分子五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖7-磷酸景天庚酮糖3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)酮酶PPP途徑(6)七碳糖與三碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響7-磷酸景天庚酮糖sedoheptulose7-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate轉(zhuǎn)醛酶4-磷酸赤蘚糖erythrose4-phosphate6-磷酸果糖fructose6-phosphatePPP途徑(7)四碳糖與五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響4-磷酸赤蘚糖erythrose4-phosphate5-磷酸木酮糖ribulose5-phosphate6-磷酸果糖Fructose6-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate轉(zhuǎn)酮酶PPP途徑轉(zhuǎn)酮酶與轉(zhuǎn)醛酶轉(zhuǎn)酮酶(transketolase)就是催化含有一個(gè)酮基、一個(gè)醇基的2碳基團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶。其接受體是醛，輔酶是TPP。轉(zhuǎn)醛酶(transaldolase)是催化含有一個(gè)酮基、二個(gè)醇基的3碳基團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶。其接受體是亦是醛，但不需要TPP。磷酸戊糖途徑總反響圖糖酵解途徑3×6-磷酸葡萄糖5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛4-磷酸赤蘚糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖3×6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯3NADPH3×6-磷酸葡萄糖酸3H2O3×5-磷酸核酮糖3NADPH3CO2磷酸戊糖途徑小結(jié)反響部位：胞漿反響底物：6-磷酸葡萄糖重要反響產(chǎn)物：NADPH、5-磷酸核糖限速酶：6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)磷酸戊糖途徑的生物學(xué)意義1、產(chǎn)能——不通過(guò)糖酵解；2、產(chǎn)生大量的NADPH，為細(xì)胞的各種合成反響提供復(fù)原力NADPH使紅細(xì)胞中復(fù)原性谷胱甘肽再生，對(duì)維持紅細(xì)胞的復(fù)原性有重要作用；3、產(chǎn)物——產(chǎn)生的5-磷酸核酮糖是輔酶及核苷酸生物合成的必需原料。核苷酸用于DNA、RNA的合成——木酮糖是植物光合作用從CO2合成葡萄糖的局部途徑；——各種單糖用于合成各類多糖；

Favism

蠶豆病----aG6PDDeficiency蠶豆病的病癥：吃蠶豆幾小時(shí)或1～2天后，突然感到精神疲倦、頭暈、惡心、畏寒發(fā)熱、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黃疸、肝脾腫大、呼吸困難、腎功能衰竭，甚至死亡。血像檢查:紅細(xì)胞明顯減少，黃疸指數(shù)明顯升高。機(jī)理:蠶豆中有3種物質(zhì)：裂解素、鎖未爾和多巴醌。前兩種使谷胱甘肽氧化，后一種能激發(fā)紅細(xì)胞的自身破壞。遺傳性6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏者，紅細(xì)胞低10倍。生成的NADPH量缺乏以保證維持復(fù)原型谷胱甘肽的應(yīng)有水平使紅細(xì)胞大量溶解而發(fā)生蠶豆病。磷酸戊糖途徑的速度主要受生物合成時(shí)NADPH的需要所調(diào)節(jié)。NADPH反響抑制6-P-葡萄糖脫氫酶的活性。磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)〔五〕葡萄醛酸途徑

是指葡萄糖經(jīng)過(guò)葡萄糖醛酸衍生物轉(zhuǎn)變?yōu)槲焱?5-磷酸的代謝途徑。反響過(guò)程UDPGA2NAD+2NADH+2H+G-1-PUDPGGA-1-PGAL-古洛糖酸NADP+NADPH+H+3’-酮-L-古洛糖酸NAD+NADH+H+L-木酮糖戊糖磷酸途徑木糖醇D-木酮糖木酮糖-5-PG-6-PGVitC〔二〕生理意義1、在肝臟糖醛酸可與藥物或某些代謝終產(chǎn)物結(jié)合成可溶于水的化合物，隨尿、膽汁排出。2、UDP－GA是糖醛酸基供體，可形成許多重要的粘多糖。3、許多真核細(xì)胞可從糖醛酸轉(zhuǎn)變成VitC?！踩恕㈧`長(zhǎng)類、豚鼠除外〕第四節(jié)糖的合成代謝一、蔗糖的合成

1、蔗糖合成酶UDPG+果糖UDP+蔗糖蔗糖合酶2、蔗糖磷酸合成酶磷酸蔗糖蔗糖+磷酸蔗糖磷酸酯酶UDPG+F-6-P蔗糖磷酸合酶磷酸蔗糖+UDP二、淀粉的合成

α-1,4-糖苷鍵形成是高等植物淀粉合成的主要途徑:P1831、概念單糖與核苷酸通過(guò)磷酸酯鍵結(jié)合的化合物稱為糖核苷酸。

尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)2、作用

在高等動(dòng)植物體內(nèi)，糖核苷酸是合成雙糖和多糖過(guò)程中單糖的活化形式與供體。3、形成1-磷酸葡萄糖（G-1-P）+尿苷三磷酸（UTP）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）UDPG焦磷酸化酶是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式之一，是機(jī)體能迅速動(dòng)用的能量?jī)?chǔ)藏。糖原是由葡萄糖殘基構(gòu)成的含許多分支的大分子高聚物。肌肉：肌糖原，180—300g，主要供肌肉收縮所需

肝臟：肝糖原，70—100g，維持血糖水平

糖原糖原儲(chǔ)存的主要器官及其生理意義三、糖原的生物合成1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長(zhǎng)鏈。2.約10個(gè)葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.每條鏈都終止于一個(gè)非復(fù)原端.非復(fù)原端增多，以利于其被酶分解。糖原的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及其意義

三、糖原的合成

糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的過(guò)程。合成部位組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞漿糖原生物合成過(guò)程與植物支鏈淀粉合成過(guò)程相似，但參與合成的引物、酶、糖基供體等是不相同的。引物：結(jié)合有一個(gè)寡糖鏈的多肽酶：糖原合成酶，分支酶糖基供體：UDPG1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖〔磷酸化〕(一)糖原合成途徑〔1〕活化ATPADP

葡萄糖激酶Mg2+磷酸葡萄糖變位酶2.6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成1-磷酸葡萄糖〔異構(gòu)〕1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖*UDPG可看作“活性葡萄糖〞，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。+UTP尿苷PPPPPi

UDPG焦磷酸化酶

3.1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖〔轉(zhuǎn)形〕2Pi+能量

1-磷酸葡萄糖

尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)UDPG葡萄糖引物糖原合成酶(Gn+1)UDP〔2〕縮合糖原n+UDPG

糖原n+1+UDP

糖原合成酶(glycogensynthase)

UDP

UTP

ADPATP核苷二磷酸激酶*糖原n為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物(primer)，作為UDPG上葡萄糖基的接受體?！?〕分支當(dāng)直鏈長(zhǎng)度達(dá)12個(gè)葡萄糖殘基以上時(shí)，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，將距末端6—7個(gè)葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由-1,4-糖苷鍵轉(zhuǎn)變?yōu)?1,6-糖苷鍵，使糖原出現(xiàn)分支。糖原引物

糖原合成酶分枝酶限速酶12~18G糖原分枝的形成

糖原合成的特點(diǎn)：1．必須以原有糖原分子作為引物；2．合成反響在糖原的非復(fù)原端進(jìn)行；3．合成為一耗能過(guò)程，每增加一個(gè)葡萄糖殘基，需消耗2個(gè)高能磷酸鍵4．其關(guān)鍵酶是糖原合酶。5．需UTP參與〔以UDP為載體〕?！菜摹程窃漠惿饔?.糖異生作用的證據(jù)禁食24小時(shí)，大鼠肝臟中的糖原由7%降低到1%，飼喂乳酸、丙酮酸或三羧酸循環(huán)代謝的中間物后可使大鼠肝糖原增加。根皮苷是一種從梨樹(shù)莖皮中提取的有毒糖苷，它能抑制腎小管將葡萄糖重吸收進(jìn)入血液中，這樣血液中的葡萄糖就不斷地由尿中排出。當(dāng)給用根皮苷處理過(guò)的動(dòng)物飼喂三羧酸循環(huán)中間代謝物或生糖氨基酸后，這些動(dòng)物尿中的糖含量增加。糖尿病人或切除胰島的動(dòng)物，他們從氨基酸轉(zhuǎn)化成糖的過(guò)程十分活潑。當(dāng)攝入生糖氨基酸時(shí)，尿中糖含量增加。2.什么是糖異生作用？定義：非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化成糖代謝的中間產(chǎn)物后，在相應(yīng)的酶催化下，繞過(guò)糖酵解途徑的三個(gè)不可逆反響，利用糖酵解途徑其它酶生成葡萄糖的途徑稱為糖異生作用。

部位:原料(糖異生的前體見(jiàn)P186頁(yè),共4點(diǎn).

)主要在肝臟、腎臟細(xì)胞的胞漿及線粒體主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸

3.糖異生的反響過(guò)程

糖異生途徑(gluconeogenicpathway)是從丙酮酸生成葡萄糖的具體反響過(guò)程。過(guò)程：糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反響是共有的、根本上是糖酵解的逆過(guò)程，但必需越過(guò)三個(gè)“能障〞即由己糖激酶、果糖磷酸激酶和丙酮酸激酶催化的三步反響。糖酵解7步可逆步驟+3特異反響以丙酮酸為例：1、丙酮酸羧化支路：丙酮酸進(jìn)入線粒體，在丙酮酸羧化酶的作用生成草酰乙