眼科疾病眼瞼先天性異常診療規(guī)范

眼瞼先天性異常診療規(guī)范一、內眥贅皮【概述】內眥贅皮是遮蓋內眥部的垂直的半月狀皮膚皺褶，是一種比較常見的先天性異常。在所有種族的3--6個月胎兒中常見。有些民族在胎兒出生前這種異常即已消失，但在蒙占人種中持續(xù)存在。病因可能是因顱骨及鼻骨發(fā)育不良，使過多的皮膚形成皺褶。本病為常染色體顯性遺傳，但有的病例無遺傳因素?！九R床表現(xiàn)】1.常為雙側性，兩側可不對稱。2.患者的鼻梁低平。3.內眥贅皮的形態(tài)分為：（1）眉型：贅皮起自眉部，向下延伸至淚囊區(qū)或鼻部。（2）瞼型：贅皮起于上瞼的瞼板上區(qū)，向下延伸至眶下緣處。（3）瞼板型：贅皮起自上瞼，向下延伸至內眥稍下處。（4）逆向型：贅皮起自下瞼，向上延伸至上瞼。4.本病常合并上瞼下垂、瞼裂縮小、內斜視、眼球向上運動障礙及先天性瞼緣內翻。少數(shù)病例淚阜發(fā)育不全?！驹\斷要點】根據(jù)臨床表現(xiàn)可以診斷?！局委煼桨讣霸瓌t】1.輕者及年幼者無須治療。2.為美容可行整形術。3.如合并其他先天異常者，應酌情手術矯治。二、雙行睫【概述】雙行睫為正常睫毛根部后方相當于睫板腺開口處生長另一排多余的睫毛，也稱副睫毛。為先天性睫毛發(fā)育異常，可能為顯性遺傳。【臨床表現(xiàn)】1.副睫毛少則3--5根，多者20余根。2.常見于雙眼上、下瞼，但也有只發(fā)生于雙眼下睫或單眼者。3.一般副睫毛短小細軟，且色素少，但也有與正常睫毛相同者。4.如果副睫毛細軟，對角膜的刺激并不重。如果副睫毛較粗硬。常引起角膜刺激癥狀，裂隙燈檢查可發(fā)現(xiàn)角膜下半部熒光素著染。5.副睫毛排列規(guī)則，直立或向后傾斜?！驹\斷要點】根據(jù)臨床表現(xiàn)可做出診斷。【治療方案及原則】1.如果副睫毛少和細軟，觸及角膜不多，刺激癥狀不重，可常涂用眼膏或戴軟角膜接觸鏡以保護角膜。2.如副睫毛多且硬，可電解其毛囊后拔除，或切開瞼緣間部加以分離，暴露副睫毛毛囊后在直視下逐一拔除，再將緣間部切口的前、后唇對合復位。三、先天性瞼裂狹小綜合征【概述】本癥的特征為瞼裂狹小，是一種先天性異常，常為常染色體顯性遺傳，可能為胚胎3個月前后，由于上頜突起發(fā)育抑制因子增加與外鼻突起發(fā)育促進因子間平衡失調所致，因此本癥還有兩眼內眥間距擴大，下淚點向外偏位?！九R床表現(xiàn)】1.瞼裂左右徑及上下徑與正常相比明顯變小，有的橫徑僅為13mm，上下徑僅為1mm。2.同時有上瞼下垂、逆向內眥贅皮、內眥距離過遠、下瞼外翻、鼻梁低平、上眶緣發(fā)育不良等一系列眼瞼和顏面發(fā)育異常，面容十分特殊。3.偶有合并不同程度的智力缺陷或侏儒癥。【診斷要點】根據(jù)臨床表現(xiàn)可做出診斷?！局委煼桨讣霸瓌t】1.瞼裂過小或合并上瞼下垂影響視功能者可分期進行整形手術，如外眥切開或外眥成形術、上瞼下垂矯正術。2.合并小眼球者應做眼部全面檢查，以盡可能地保護其視功能。四、先天性眼瞼缺損【概述】本癥為少見的先天性發(fā)育異常，大多與遺傳無關.懷孕婦女在孕期受X線照射及注射膽堿或蔡，第二代發(fā)生眼瞼缺損、先天性白內障及小眼球的可能性大。有的患者家族有近親結婚史?！九R床表現(xiàn)】1.多為單眼。發(fā)生于上瞼者較多見。2.缺損部位以中央偏內側者占絕大多數(shù)。3.缺損的形狀多為三角形，基底位于瞼緣，也有呈梯形或橫橢圓形者。4.眼瞼缺損的大小很不一致，輕者僅為瞼緣的一小切跡，嚴重者可缺損大塊組織而暴露角膜，引起暴露性角膜炎。5.常伴有眼部或全身其他先天性異常，如瞼球粘連、角膜渾濁、白內障、小眼球、虹膜與脈絡膜缺