神經(jīng)病學(xué)：脊髓疾病的診療

脊髓疾病脊髓疾病

1、脊髓的應(yīng)用解剖及生理2、脊髓與脊柱的解剖關(guān)系3、脊髓損害的臨床表現(xiàn)重點(diǎn)內(nèi)容急性脊髓炎臨床表現(xiàn)診斷、鑒別診斷治療脊髓疾病

(DiseasesoftheSpinalCord)第一節(jié)概述第二節(jié)急性脊髓炎第三節(jié)脊髓壓迫癥第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性第一節(jié)概述一、脊髓解剖

.二、脊髓損害的臨床表現(xiàn)

外部結(jié)構(gòu)內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓血液供應(yīng)運(yùn)動(dòng)障礙感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙脊髓半側(cè)損害脊髓橫貫性損害一、脊髓解剖

（一）外部結(jié)構(gòu)

脊髓外形在枕大孔水平與延髓相連，下端形成脊髓圓錐，圓錐伸出終絲，終止于第一尾椎骨膜一、脊髓解剖

（一）外部結(jié)構(gòu)脊髓被膜骨膜

硬脊膜硬膜外腔

蛛網(wǎng)膜軟脊膜蛛網(wǎng)膜下腔硬膜下腔脊髓節(jié)段：31個(gè)節(jié)段

C8T12L5S5尾1頸膨大：C5-T2，支配上肢腰膨大：L1-S2，支配下肢

脊髓占椎管的2/3

脊髓與脊柱關(guān)系C(+1)，T1-8(+2)，

T9-12(+3)L1-5(T10-12)，

S1-5(T12、L1)脊神經(jīng)31對(duì)

主要的皮膚標(biāo)志：

馬尾：L2-尾1，共10對(duì)

C4——肩

T4——平乳頭

T7-8——肋緣水平

T10——平臍

T12——腹股溝病例128歲，女性，半月前患“上感”，雙下肢無力3日，不能排尿1日來診。體檢：雙下肢全癱、臍以下深淺感覺遲鈍，雙下肢Babinski氏征陽(yáng)性、尿潴留。問題一病變部位A矢狀竇B、頸膨大C、T6D、T10問題二：以哪個(gè)脊柱為中心做MRI（二）內(nèi)部結(jié)構(gòu)前角后角灰質(zhì)連合側(cè)角白質(zhì)前索后索側(cè)索皮質(zhì)脊髓束脊髓丘腦側(cè)束灰質(zhì)內(nèi)部結(jié)構(gòu)側(cè)角（C8-L2，S2-4）C8-L2：交感神經(jīng)細(xì)胞：支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能S2-4：脊髓副交感中樞：支配膀胱、直腸、性腺功能

C8-T1

頸內(nèi)動(dòng)脈壁同側(cè)瞳孔開大肌瞼板肌眼眶肌

同側(cè)面部血管及汗腺

分布脊髓前動(dòng)脈：供應(yīng)脊髓橫斷面前2/3區(qū)域脊髓后動(dòng)脈：供應(yīng)脊髓橫斷面后1/3，吻合良好較少發(fā)生血供障礙。（三）脊髓的血液供應(yīng)二、脊髓損害的臨床表現(xiàn)

（一）運(yùn)動(dòng)障礙：

1.皮質(zhì)脊髓束

2.脊髓灰質(zhì)前角/前根

3.兩者均損害

皮質(zhì)脊髓束脊髓丘腦側(cè)束（二）感覺障礙

（

Sensorydisturbance）1.后根2.后角3.后索4.脊髓丘腦束

5.白質(zhì)前連合

(三）脊髓半側(cè)損害：脊髓半切綜合征(Brown-SequardSyndrome)

1.病變同側(cè)損害節(jié)段以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓2.同側(cè)損害節(jié)段以下深感覺障礙3.對(duì)側(cè)損害節(jié)段以下痛溫覺障礙4.觸覺保持良好

（四）脊髓橫貫性損害Atotalcordtransection

主要癥狀：受損平面以下雙側(cè)感覺缺失運(yùn)動(dòng)障礙二便及自主神經(jīng)功能障礙急性期脊髓休克癥狀1~6周后漸轉(zhuǎn)為中樞性癱

1.高頸髓(C1-4)：

①受損平面以下各種感覺缺失②四肢中樞性癱

③括約肌障礙，④自主神經(jīng)功能障礙：四肢、軀干多無汗位置高時(shí)出現(xiàn)延髓損害表現(xiàn)2.頸膨大(C5-T2)：

①根性痛

②受損平面以下各種感覺缺失

③上肢周圍性癱；下肢中樞性癱

④排尿障礙

⑤C8、T1側(cè)角HornerSyndrome

⑥反射定位

3.胸髓(T3-12)T4、5血供較差，最易發(fā)?、偈鴰Ц孝谌杏X缺失③雙下肢中樞性癱(截癱)

④括約肌障礙⑤

腹壁反射消失4.腰膨大(L1-S2)：

①根性痛：上段腹股溝區(qū)/下背部，下段坐骨神經(jīng)痛

②雙下肢及會(huì)陰部各種感覺缺失

③雙下肢周圍性癱

④括約肌障礙

⑤反射定位

S1-3陽(yáng)痿5.脊髓圓錐(S3-5和尾節(jié))

①無雙下肢癱，無錐體束征

②感覺缺失：肛門周圍和會(huì)陰部，呈鞍狀分布，髓內(nèi)病變呈分離性感覺障礙

③肛門反射消失

④性功能障礙

⑤真性尿失禁：見于外傷、腫瘤

6.馬尾神經(jīng)根(L2-尾1)：見于外傷性腰椎間盤脫出(L1,2以下)，馬尾腫瘤與圓錐病變相似，癥狀可單側(cè)或不對(duì)稱。

①根性痛、感覺障礙：會(huì)陰部、股部、小腿

②下肢周圍性癱

③括約肌障礙常不明顯

第二節(jié)急性脊髓炎

（acutemyelitis

）定義：是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害?？煞譃楦腥竞蟆⒁呙缃臃N后、脫髓鞘性、壞死性和副腫瘤脊髓炎等。臨床特點(diǎn)：病變水平以下橫貫性損害表現(xiàn)。

病因：未明，病毒感染/疫苗接種后自身免疫反應(yīng)。病理：T3-5最常受累，其次為頸段和腰段臨床表現(xiàn)：（一）急性橫貫性脊髓炎年齡：青壯年多既往史及誘因：病前發(fā)熱、全身不適、上呼吸道感染癥狀，過勞、外傷及受涼等誘因。起病較急，多2-3d內(nèi)達(dá)高峰。首發(fā)癥狀：雙下肢麻木無力，根性痛--背痛、束帶感

5.

Atotalcordtransection:運(yùn)動(dòng)障礙：脊髓休克期：2—4周恢復(fù)期非橫貫性損害：癱瘓可不完全，恢復(fù)較快(2)感覺障礙：病變節(jié)段下感覺缺失，感覺過敏帶/束帶樣感覺異常；(3)自主神經(jīng)功能障礙：無張力神經(jīng)原性膀胱，充盈性尿失禁反射性神經(jīng)原性膀胱，充溢性尿失禁。損害平面以下無汗/少汗，皮膚脫屑、水腫，指甲松脆、角化過度等。6.Complication:bedsores,urinarytractinfection,pneumonia（二）上升性脊髓炎：起病急驟，常于1~2天內(nèi)甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至延髓，常引起死亡。（三）脫髓鞘性脊髓炎：多發(fā)性硬化脊髓型輔助檢查：1.血常規(guī)：白細(xì)胞正?；蛏?.腦脊液：壓力正常，白細(xì)胞正常，或升高至(10~100)×106/L，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白可輕度升高，多0.5~1.2g/L，糖、氯正常，一般無梗阻，但水腫嚴(yán)重，可部分梗阻，蛋白達(dá)2g/L以上。3.脊髓造影/MRI：病變部位增粗，髓內(nèi)斑點(diǎn)狀/片狀長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，常為多發(fā)，或有融合，強(qiáng)度不均。4.電生理檢查：VEP、SEP、MEP、肌電

診斷和鑒別診斷

診斷根據(jù)：

1．

臨床表現(xiàn):急性脊髓橫貫性損害表現(xiàn)

2．

腦脊液檢查

3.MRI鑒別診斷：1．

急性硬脊膜外膿腫：

(1)

原發(fā)感染病灶表現(xiàn)

(2)

原發(fā)感染后數(shù)天/數(shù)周突然起病

(3)

首發(fā)癥狀：背/雙下肢劇痛，數(shù)天內(nèi)頸強(qiáng)、頭痛、發(fā)熱、全身無力，治療不及時(shí)迅速雙下肢癱。

(4)

病灶局部脊柱劇烈壓痛及叩擊痛

(5)

血常規(guī)：白細(xì)胞明顯升高

(6)

腦脊液：白細(xì)胞輕度升高，蛋白明顯升高脊腔梗阻

(7)

CT，MRI2.Tuberculomaofspinalcord：

(1)

結(jié)核全身中毒癥狀

(2)急性橫貫性脊髓損害，病變棘突明顯突出或后凸成角畸形

(3)

脊柱X線：脊柱結(jié)核所見：椎體破壞，椎間隙變窄，椎旁寒性膿腫3．脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤：

(1)

老年人

(2)

發(fā)病較快，早期根性痛，性質(zhì)劇烈

(3)

脊髓受壓癥狀

(4)

X線片：椎體破壞

(5)

原發(fā)灶表現(xiàn)4.Spinalhemorrhage(1)

發(fā)病時(shí)劇烈背痛

(2)

迅速肢癱、括約肌障礙

(3)

腦脊液：血性

(4)

脊髓CT：高密度

(5)脊髓造影/血管造影：血管畸形視神經(jīng)脊髓炎：多發(fā)性硬化的特殊類型亞急性壞死性脊髓炎：50歲以上男性，緩慢進(jìn)行性加重的雙下肢無力，脊髓血管造影可明確診斷?？赡転榧顾璧难ㄐ造o脈炎。人類T淋巴細(xì)胞病毒1型相關(guān)脊髓?。阂跃徛M(jìn)行性截癱為特征。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病：病例二女性24歲，勞累后出現(xiàn)胸背痛11天，兩下肢無力、麻木、排尿困難1天。體檢：兩下肢肌力0級(jí)，兩側(cè)膝腱反射消失，病理征陰性，胸六以下深淺感覺消失，留置導(dǎo)尿。問題：首先考慮診斷為：病例三45歲男性，背部劇烈疼痛1周，雙下肢無力3天，今日發(fā)生尿潴留，不能行走，半月前曾有臀部膿腫已切開引流。體檢：體溫39度，雙下肢肌力2級(jí)，膝腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性，腦脊液：細(xì)胞數(shù)44個(gè)/mm3，蛋白190mg/dl。最可能的診斷：：藥物治療康復(fù)治療護(hù)理治療

藥物治療1．

皮質(zhì)類固醇激素（甲基強(qiáng)的松龍地塞米松）免疫球蛋白抗生素維生素B族血管擴(kuò)張劑等α—甲基酪氨酸：對(duì)抗酪氨酸羥化酶，去甲腎上腺素合成減少（二）護(hù)理：防治并發(fā)癥：定期翻身扣背，無菌導(dǎo)尿（三）康復(fù)治療：早期進(jìn)行?？祻?fù)醫(yī)療，糾正足下垂，防止肢體痙攣及關(guān)節(jié)攣縮。預(yù)后：無合并癥，3~6月內(nèi)可自理，有合并癥影響恢復(fù)或遺有病殘，部分病人死于合并癥，上升性脊髓炎短期內(nèi)死于呼吸、循環(huán)衰竭。課后作業(yè)急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)急性脊髓炎治療方法急性脊髓炎應(yīng)與哪些疾病鑒別第三節(jié)脊髓壓迫癥

(compressivemyelopathy)定義：是由于椎管內(nèi)或椎骨的占位性病變而引起的脊髓受壓的一大組疾病，由于病變進(jìn)行性發(fā)展，脊髓、脊神經(jīng)根及脊髓血管不同程度受累，出現(xiàn)不同程度的脊髓橫貫性損害和椎管阻塞。(Diskprotrusion,trauma,tumor,tuberculousdisease,epiduralabscessandhematomaresultindifferentextenttotalcordtrasectionandspinalcanalblock).

病因腫瘤炎癥脊柱外傷脊柱退行性變先天性疾病血液疾病臨床表現(xiàn)急性脊髓壓迫癥病情進(jìn)展迅速，常有脊髓休克慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展，通常表現(xiàn)三期：

①根痛期(Nerverootpain)②脊髓部分受壓期；

③完全受壓期。

髓內(nèi)病變

髓外病變

根性痛感覺障礙單側(cè)性或雙側(cè)性括約肌功能障礙病程

髓內(nèi)、

髓外硬膜內(nèi)及髓外硬膜外病變的鑒別

髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變髓外硬膜外病變?cè)缙诎Y狀多為雙側(cè)自一側(cè)，很快進(jìn)展為雙側(cè)多從一側(cè)開始根性痛少見，部位不明確早期常有,劇烈,部位明確早期可有感覺障礙分離性傳導(dǎo)束性,開始為一側(cè)多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性痛溫覺障礙自上向下發(fā)展,頭側(cè)重自下向上發(fā)展,尾側(cè)重雙側(cè)自下向上發(fā)展脊髓半切綜合癥少見多見可有節(jié)段性肌無力早期出現(xiàn),廣泛明顯少見,局限多見和萎縮錐體束征不明顯早期出現(xiàn),多自一側(cè)開始較早出現(xiàn),多為雙側(cè)括約肌功能障礙早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)棘突壓痛、叩痛無較常見常見椎管梗阻晚期出現(xiàn),不明顯早期出現(xiàn),明顯較早期出現(xiàn),明顯腦脊液蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線平片改變無可有明顯脊髓造影充盈缺損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢查脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位輔助檢查

1.腦脊液檢查

壓頸試驗(yàn)(Queckenstedttest)可證明椎管有嚴(yán)重梗阻，椎管嚴(yán)重梗阻時(shí)CSF蛋白含量明顯增高而細(xì)胞數(shù)正常，即蛋白-細(xì)胞分離；蛋白含量超過10g/L時(shí)CSF呈黃色，流出后可自動(dòng)凝結(jié)，稱為Froin征。2.脊柱X線攝片3.脊髓造影

可顯示脊髓梗阻界面，椎管完全梗阻時(shí)，上行造影只顯示壓迫性病變的下界，下行造影顯示病變的上界。4.CT及MRI

可提供脊髓病變部位、上下緣界線及性質(zhì)等有價(jià)值的信息。病例男性，40歲，右背放射至右季肋部痛3月，右下肢乏力2月，加重伴排尿費(fèi)力半月，檢查：雙下肢肌張力高，右下肢肌力3級(jí)，左下肢肌力4級(jí)，雙下肢病理征陽(yáng)性，胸6以下痛覺減退，左側(cè)明顯，右下肢震動(dòng)覺減退，診斷：脊髓髓外腫瘤脊髓髓內(nèi)腫瘤第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性

(subacutecombineddegeneration

ofthespinalc