內(nèi)蒙古兒科模擬題2023年

內(nèi)蒙古兒科模擬題2023年(124)X1.342治療，以下哪項(xiàng)正確SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA主要是飲食療法，開頭治療的年齡愈小，效果愈好B低苯丙氨酸飲食C410～30mg／(kg·d)D維持血中苯丙氨酸濃度在2～10mg／dl為宜E飲食把握至少需持續(xù)到青春期以后F限制淀粉類食物G低銅飲食H2.342為霉臭味，尿三氯化鐵試驗(yàn)消滅綠色。請(qǐng)問患兒需和以下哪種疾病進(jìn)展鑒別SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA半乳糖血癥B高精氨酸血癥C組氨酸血癥D苯丙酮尿癥E呆小病F同型胱氨酸尿癥G先天愚型H不定項(xiàng)選擇1.4～54cm，質(zhì)硬，裂隙燈下可見角膜邊緣棕黃色環(huán)。最可能的診斷是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA肝豆?fàn)詈俗冃訠尼曼-匹克病C肝糖原累積病D病毒性肝炎E2.42.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖上升甚PAS檢測(cè)覺察葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，確診為Ⅰ型糖原累積病，當(dāng)前的治療原則SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA保肝+把握感染和酸中毒B把握酸中毒C首先保持血糖正常并預(yù)防和樂觀治療感染及把握酸中毒D進(jìn)展肝移植E3.12109cm，5療SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA無需治療B單純應(yīng)用人生長激素CD應(yīng)用重組人生長激素+雌激素E4.93查覺察有富含胞漿，內(nèi)布滿洋蔥皮樣條紋構(gòu)造，有數(shù)個(gè)偏心核、直徑約20～80μmSSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELACeredaseB化療C脾切除D肝移植E5.54一次驚厥，尿霉臭味，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性。確診首選檢查是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA測(cè)定血糖B測(cè)定血苯丙氨酸濃度C染色體檢查D測(cè)定血酪氨酸值E6.4～5是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA無病癥階段B肝損害階段C腎臟損害D骨骼損害E7.42.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖上升甚PAS病保持血糖正常的最合理方法為SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA少量屢次攝入碳水化合物或少量屢次口服生玉米淀粉B手術(shù)C應(yīng)用升血糖藥物D靜脈輸葡萄糖液E8.12109cm，5哪項(xiàng)SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA到達(dá)治愈B使患兒成年后獲得生育力氣C為了勸慰父母D防止下一代發(fā)生類似狀況E9.64cm，質(zhì)硬，裂隙燈下可見角膜邊緣有棕黃色環(huán)。最可能的診斷是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA肝糖原累積癥B病毒性肝炎C溶血性貧血D肝豆?fàn)詈俗冃訣10.54一次驚厥，尿霉臭味，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性。該病消滅神經(jīng)系統(tǒng)病癥主要是由于SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA繼發(fā)性甲狀腺素缺乏B酪氨酸缺乏CD高濃度苯丙氨酸及其旁路代謝產(chǎn)物對(duì)腦細(xì)胞的損害E11.54cm，4cm，四肢不能伸直。最可能的診斷是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA甲狀腺功能減退癥B糖原累積病C肝豆?fàn)詈俗冃訢黏多糖病E12.12.1mmol/L，輕度血乳酸增高，血?dú)夥治鍪舅嶂卸尽Ｐ仄拘呐K明顯增大。最可能的診斷是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA先天性心臟病伴心功能不全B糖原累積癥C黏多糖病D肝豆?fàn)詈俗冃訣13.64cm，質(zhì)硬，裂隙燈下可見角膜邊緣有棕黃色環(huán)。進(jìn)一步檢查明確診斷SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA腦電圖BBCMRID血清銅藍(lán)蛋白E14.54一次驚厥，尿霉臭味，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性。確診后應(yīng)SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA馬上進(jìn)展低苯丙氨酸飲食治療至病癥消逝B馬上進(jìn)展無苯丙氨酸飲食治療C馬上進(jìn)展低苯丙氨酸飲食治療并至少維持至青春期以后D馬上進(jìn)展低苯丙氨酸飲食治療并維持至學(xué)齡前期E15.54cm，4cm，四肢不能伸直。進(jìn)一步檢查SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA甲狀腺功能B糖代謝功能試驗(yàn)CDX線片+尿黏多糖E16.1.5可能的診斷是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA甲狀腺功能減退癥B佝僂病C苯丙酮尿癥D腦發(fā)育不良E17.歲患兒，矮小，發(fā)育落后，面色蒼白，多汗，氣促，脆弱，無發(fā)紺，肝大達(dá)2.1mmol/L，輕度血乳酸增高，血?dú)夥治鍪舅嶂卸?。胸片示心臟明顯增大。最可能是疾病的哪種類型SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA先天性心臟病左向右分流型B糖原累積癥Ⅰ型C黏多糖?、裥虳糖原累積癥Ⅱ型E18.64cm，質(zhì)硬，裂隙燈下可見角膜邊緣有棕黃色環(huán)。治療承受SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA酶替代治療B保肝治療C脾切除D肝移植E19.1.5有特別面容外，其他常見的畸形為SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA眼發(fā)育不良、耳道閉鎖B并指畸形、耳郭畸形、心臟畸形C手掌紋角增大、通貫手、心臟畸形、關(guān)節(jié)可過度彎曲D翼頸、乳頭間距寬E20.歲患兒，智力低下，體格發(fā)育緩慢，眼距寬，鼻梁低平，眼裂小，有內(nèi)眥贅atdSSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA21-三體綜合征B高精氨酸血癥C先天性甲狀腺功能低下D苯丙酮尿癥E21.96白，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性。最可能的診斷為SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA苯丙酮尿癥B呆小病C癲癇D先天愚型E22.3.0mmol/L，注射腎上腺素后血糖上升甚PAS慮SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA脂肪肝B糖原貯積癥C半乳糖血癥D肝豆?fàn)詈俗冃訣23.96白，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性。最可能的診斷為SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA苯丙酮尿癥B呆小病C癲癇D先天愚型E24.1.5因不包括SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA遺傳因素B父母智力C母親受孕時(shí)年齡過大D放射線E25.2atdSSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA尿三氯化鐵試驗(yàn)B染色體檢查C血清甲狀腺素檢測(cè)D尿蝶呤分析E26.96白，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性。本病的治療措施不包括SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA治療開頭越早，效果越好B賜予低苯丙氨酸奶粉喂養(yǎng)C30～50mg/kgD飲食把握至少需持續(xù)至青春期E27.3.0mmol/L，注射腎上腺素后血糖上升甚PAS檢測(cè)覺察葡萄糖磷酸酶缺陷。當(dāng)前的治療原則為SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA酶替代治療B把握酸中毒C進(jìn)展肝移植D首先保持血糖正常并預(yù)防和樂觀治療感染及把握酸中毒E28.96白，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性。關(guān)于本病的治療措施，以下不正確的選項(xiàng)是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA治療開頭越早，效果越好B賜予低苯丙氨酸奶粉喂養(yǎng)C30～50mg/kgD飲食把握至少需持續(xù)至青春期E29.2atdSSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA30%的患兒伴有先天性心臟病B免疫功能正常C白血病的發(fā)生率較正常兒增高10～30倍D性發(fā)育延遲E3030.93查覺察有富含胞漿，內(nèi)布滿洋蔥皮樣條紋構(gòu)造，有數(shù)個(gè)偏心核、直徑約20～80μmSSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA慢性粒細(xì)胞性白血病B尼曼-匹克病C肝硬化伴脾亢D戈謝病E31.白，有時(shí)發(fā)生抽搐，肌張力較高。臨床上應(yīng)首先考慮的診斷是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA21-三體綜合征B維生素D缺乏性手足搐搦癥C苯丙酮尿癥D先天性甲狀腺功能減低癥E癲癇32.3.0mmol/L，注射腎上腺素后血糖上升甚PAS合理的方法是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA應(yīng)用升血糖藥物B靜脈輸葡萄糖液C少量屢次攝入碳水化合物或口服生玉米淀粉DE33.42.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖上升甚PAS慮SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA糖原貯積病B脂肪肝C腦苷脂沉積癥D肝豆?fàn)詈俗冃訣34.93查覺察有富含胞漿，內(nèi)布滿洋蔥皮樣條紋構(gòu)造，有數(shù)個(gè)偏心核、直徑約20～80μmSSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA骨髓檢查找稚嫩細(xì)胞BC肝活檢D血清銅藍(lán)蛋白測(cè)定E35.54一次驚厥，尿霉臭味，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性。此患兒最有可能患有以下哪項(xiàng)疾病SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA白化病B腦白質(zhì)養(yǎng)分不良C甲狀腺功能低下D苯丙酮尿癥EA3/A41.后，表情呆滯，頭發(fā)黃褐色，皮膚白皙，腱反射亢進(jìn)，腦電圖，有較多棘-慢波。假設(shè)該病例為典型患兒，其遺傳方式是SSS_SINGLE_SELSSS_SINGLE_SELA常染色體顯性遺傳B常染色體隱性遺傳CXDXEX2.1SSS_SINGLE_SELSSS_SINGLE_SELA18-三體綜合征B苯丙酮尿癥C佝僂病D21-三體綜合征E3.1SSS_SINGLE_SELSSS_SINGLE_SELA染色體特別B先天酶缺陷C甲狀腺激素缺乏DDE4.1SSS_SINGLE_SELSSS_SINGLE_SELA服用低苯丙氨酸飲食BDC不需要治療D終生服甲狀腺片E5.后，表情呆滯，頭發(fā)黃褐色，皮膚白皙，腱