靜脈竇血栓形成專家共識

腦靜脈系統(tǒng)血栓形成診治

及專家共識1整理課件前言腦靜脈系統(tǒng)血栓是一種不常見的特殊臨床類型的腦血管病，是血栓引起竇腔狹窄、閉塞、腦靜脈血回流和腦脊液吸收障礙的一種疾病。其臨床表現(xiàn)及體征缺乏特異性，臨床常有誤漏診的發(fā)生，延誤最正確治療時期。隨著醫(yī)生認(rèn)識的提高和影象技術(shù)的開展，特別是MRI和MRV，大大提高了該病的診斷率，治療也有很大進(jìn)展。

2整理課件歷史回憶靜脈竇的解剖靜脈竇血栓的病因靜脈竇血栓的病理靜脈竇血栓的臨床表現(xiàn)靜脈竇血栓的影像特征靜脈竇血栓的診斷靜脈竇血栓的治療病例分享3整理課件歷史回憶1825年Ribes首先描述，治療以降顱壓和抗癲癇對癥治療為主；1942年Lynos系統(tǒng)提出抗凝治療CVST；1971年Vines提出溶栓治療CVST；1988年Scott提出鉆孔接觸性溶栓CVST；1991年Barnwell從頸靜脈和股靜脈介入溶栓治療CVST。4整理課件解剖腦靜脈竇主要有6個：上矢狀竇、下矢狀竇、直竇、橫竇、乙狀竇、海綿竇

5整理課件

位于大腦鐮的上緣，向后至枕內(nèi)粗隆附近的竇匯。

主要接受大腦背外側(cè)面和內(nèi)側(cè)面上部的血液，以及通過蛛網(wǎng)膜絨毛再吸收的腦脊液。上矢狀竇的血流方向由前向后，在顱內(nèi)與大腦淺、深靜脈以及其它竇腔相通。

上矢狀竇6整理課件MRI上矢狀竇位置

7整理課件下矢狀竇位于大腦鐮下緣上方1cm左右，呈弓形向后走行，至小腦幕的前緣處，與大腦大靜脈集合延續(xù)為直竇。

下矢狀竇主要接受大腦內(nèi)側(cè)面、大腦鐮及胼胝體的局部靜脈血，血流方向也是由前向后。8整理課件直竇自大腦大靜脈與下矢狀竇集合的膨大起始，位于大腦鐮與小腦幕的附著處，向后直行，在枕內(nèi)粗隆附近與上矢狀竇集合。

主要接受大腦大靜脈與下矢狀竇的靜脈血。

9整理課件MRI上直竇的位置10整理課件橫竇為顱內(nèi)最大成對的靜脈竇，橫竇起于竇匯，向外、向前行至巖枕裂處急轉(zhuǎn)直下延續(xù)為乙狀竇。上矢狀竇血液偏流于右側(cè)者居多(約63%)，所以右側(cè)橫竇較粗。正常人亦可見一側(cè)橫竇缺如。11整理課件橫竇在MRI的位置12整理課件乙狀竇是兩側(cè)橫竇的延續(xù)，也是顱內(nèi)成對的靜脈竇。位于顳骨乳突部和枕骨內(nèi)側(cè)的乙狀溝內(nèi)，上接橫竇，下經(jīng)頸靜脈孔延續(xù)為頸內(nèi)靜脈。

接受諸多導(dǎo)靜脈和小腦靜脈的引流。

13整理課件14整理課件海綿竇位于顱中窩，蝶鞍的兩側(cè)，接受眼上、下靜脈的血液。其后部通過巖上竇與橫竇交通，經(jīng)巖下竇與乙狀竇或頸內(nèi)靜脈交通，通過基底叢與椎內(nèi)靜脈叢交通，通過基底靜脈、大腦大靜脈與直竇相連。

海綿竇內(nèi)有動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)和頸內(nèi)動脈通過。

15整理課件海綿竇在MRI的位置

16整理課件海綿竇在MRI的位置17整理課件靜脈與靜脈竇18整理課件19整理課件流行病學(xué)占腦卒中0.5%--1%；多見于孕婦、口服避孕藥女性及45歲以下年輕人群；新生兒及兒童發(fā)病率為7/100萬，成人為2-5/100萬；54%口服避孕藥；34%為遺傳或獲得性血栓形成前狀態(tài)；2%為孕婦及產(chǎn)褥期婦女；其它誘因：感染12%、癌癥7%、血液病12%、病因不明。20整理課件病因遺傳性高凝狀態(tài)：抗凝血酶缺乏、補體蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、凝血酶原突變、四氫葉酸復(fù)原酶突變至高HCY血癥；獲得性高凝狀態(tài)：懷孕、產(chǎn)褥、抗凝脂抗體、高HCY血癥、腎病綜合征等；感染：腦膜炎、頭面頸口感染、全身感染、AIDS等；炎癥反響、自身免疫?。篠LE、結(jié)節(jié)病等腫瘤：實體瘤血液?。杭t細(xì)胞增多癥、血小板增多癥等；藥物：避孕藥、雄激素、鋰劑、激素等物理因素：腦外傷、頭面手術(shù)、插管、其它：放療、脫水等21整理課件病理

靜脈竇阻塞，受累靜脈竇引流區(qū)內(nèi)出現(xiàn)腦水腫，并可有紅細(xì)胞滲出，引起腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。假設(shè)血栓范圍廣，嚴(yán)重影響循環(huán)時，可出現(xiàn)血管怒張、腦靜脈瘀血、腦水腫、顱內(nèi)壓增高?；颊叩钠べ|(zhì)及皮質(zhì)下可見多數(shù)出血點、出血性堵塞或軟化灶，病灶周圍可出現(xiàn)典型的環(huán)狀出血點。

22整理課件臨床表現(xiàn)

全身感染中毒病癥，多見炎性靜脈竇血栓形成。神經(jīng)系統(tǒng)病癥因受累靜脈竇的部位、范圍、血栓形成的速度、側(cè)枝循環(huán)建立的情況不同而異。一般有以下病癥：

90%有頭痛；40%有癇性發(fā)作；顱高壓表現(xiàn)：視乳頭水腫、視力下降；局灶病癥〔繼發(fā)梗死和出血〕：運動、感覺、顱神經(jīng)、失語、小腦征。靜脈竇阻塞引起循環(huán)障礙的局灶病癥〔顏面腫脹、靜脈怒張、球結(jié)膜水腫、突眼等〕。23整理課件海綿竇血栓表現(xiàn)

炎性多見。可見動眼、滑車、外展神經(jīng)麻痹，伴或不伴三叉神經(jīng)第1支的疼痛和感覺減退；甚至累及三叉神經(jīng)第2支。由于靜脈回流障礙，可引起眼瞼、結(jié)膜水腫，眼球突出?；颊哌€可出現(xiàn)視力減退、甚至失明。海綿竇血栓形成可引起腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動脈炎、頸內(nèi)動脈海綿竇瘺及蛛網(wǎng)膜下腔出血等并發(fā)癥，并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。24整理課件海綿竇血栓形成眼眶充血水腫A34-year-oldwomanwitha3-yearhistoryofsystemiclupuserythematosuswasadmittedtothehospitalwithsorethroatandheadachethathadlastedfor3weeks.Shehadbeenreceivingcyclophosphamideforlupusnephritisfortheprevious2years.Ontheeighthhospitalday,shereportedsevereheadacheandbilateralpainandbruisingoftheeyes.Adaylater,proptosisdeveloped,withseverechemosisandeyelidedema,andherpupilswerebilaterallynonreactivetolightonexamination.Apreliminarydiagnosisofextensiveintracranialvenousthrombosiswasconfirmedonmagneticresonanceimaging.NEnglJMed2021;359:2266November20,202125整理課件海綿竇血栓形成MRI表現(xiàn)NEnglJMed2021;359:2266November20,202126整理課件上矢狀竇血栓表現(xiàn)

多為非炎性血栓，與妊娠、消耗和惡液質(zhì)等因素有關(guān)(見前面非炎性血栓病因)，多見于幼兒、老年人及產(chǎn)婦。臨床表現(xiàn):

顱內(nèi)壓增高額頂上部皮質(zhì)受損:以下肢為重的偏癱、癲癇、皮層覺障礙、精神病癥等。頭皮靜脈怒張。

27整理課件上矢狀竇血栓患者女性，24歲，主因分娩后12天突發(fā)頭痛、嘔吐、逐漸視物不清入院。既往：體健。查體:BP120/80mmHg,神清語利，頸強2指，克氏征、布氏征均陽性。雙眼球外展受限。余顱神經(jīng)未見異常。四肢〔-〕。頭MRI：病例分析頭部核磁：上矢狀竇中后部〔包括局部入竇靜脈〕及竇匯、右側(cè)橫竇靜脈竇栓塞。

28整理課件上矢狀竇血栓

29整理課件乙狀竇血栓

多為單側(cè)，可無明顯臨床病癥。當(dāng)化膿性中耳炎或乳突炎的患者出現(xiàn)敗血癥的表現(xiàn)，那么應(yīng)考慮有乙狀竇血栓形成的可能。其主要病癥為：顱內(nèi)壓增高、嗜睡、復(fù)視及頭部靜脈怒張，嚴(yán)重者出現(xiàn)精神病癥和昏迷，病變對側(cè)出現(xiàn)不全偏癱和錐體束征。30整理課件直竇血栓

很少見，常發(fā)生于感染、外傷和脫水等情況。患者出現(xiàn)昏迷，顱內(nèi)壓急劇升高，肢體強直，驚厥或呈去大腦強直發(fā)作，手足抽搐或不自主舞蹈動作等病癥，腦內(nèi)出血可破入腦室而引起血性腦脊液。病情危重，患者可在短期內(nèi)死亡。由于本病極為少見，臨床上常誤診為腦出血或腦室出血，往往在尸檢時才能明確診斷。31整理課件橫竇血栓32整理課件實驗室檢查血常規(guī)、凝血指標(biāo)、D-二聚體及抗體、炎癥反響等指標(biāo)變化；腰椎穿刺：顱內(nèi)壓高于300cmH2O病癥嚴(yán)重；33整理課件

靜脈竇血栓形成的影像CT檢出率較低。MRI可直接顯示靜脈竇和血栓,且腦靜脈竇中血栓有特異信號表現(xiàn),并對顯示血栓后繼發(fā)性病變的敏感性較強。但MRI在顯示直竇、大腦大靜脈和大腦內(nèi)靜脈血栓形成不敏感,對其診斷有一定的局限性。MRV對直竇、大腦大靜脈、大腦內(nèi)靜脈等結(jié)構(gòu)也能清晰顯示,而且不受血栓形成時間的影響。MRI和MRV結(jié)合可提高靜脈竇血栓形成的診斷率，MRI和MRV是本病的主要診斷依據(jù)。DSA檢出率高，但有創(chuàng)傷性。

34整理課件CT改變顱內(nèi)靜脈竇血栓形成造成靜脈回流受阻引起以下CT征象：彌漫性腦水腫，CT顯示廣泛的腦實質(zhì)低密度，腦室受壓變小，腦溝與腦裂變窄或消失；相應(yīng)的靜脈引流區(qū)出現(xiàn)兩側(cè)對稱性或單側(cè)性腦堵塞，有時可見堵塞區(qū)內(nèi)有出血。靜脈竇內(nèi)血栓呈高密度帶狀影，呈“帶征〞(Cordsign)。增強掃描可以顯示靜脈竇內(nèi)的血栓呈低密度，靜脈竇周圍強化、密度升高，由于強化區(qū)表現(xiàn)似希臘字母δ，故稱為“δ〞征，也可稱為空三角征，具有診斷意義，但其出現(xiàn)率也僅為35～75%。

35整理課件橫竇直竇血栓CT改變36整理課件MRI改變MRI對靜脈竇血栓較敏感分為3期:急性期：發(fā)病1周內(nèi)，腦靜脈竇的流空效應(yīng)消失，靜脈竇的血栓在T1加權(quán)像上為等信號，T2加權(quán)像上呈低信號。逐漸T1加權(quán)像血栓轉(zhuǎn)為高信號，T2加權(quán)像呈明顯低信號。亞急性期：發(fā)病1～2周，T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上血栓均呈高信號。慢性期：發(fā)病2周以后，靜脈竇血栓再通，重新出現(xiàn)流空效應(yīng)，T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上血栓均呈較低信號或混雜信號，Gd-DTPA增強掃描顯示血栓呈均勻性強化。

37整理課件MRI上矢狀竇血栓亞急性期T2高信號。2周后T1、T2相均為低信號38整理課件MRV改變直接征象：腦靜脈竇血流高信號缺失，或靜脈竇的邊緣模糊，或靜脈竇形成不規(guī)那么(反映再通)。間接征象：病變以外有靜脈側(cè)枝形成，出現(xiàn)其他途徑的引流靜脈異常擴(kuò)張MRV:靜脈竇血栓形成不受血栓形成時間的影響，除顯示大靜脈竇外，對MRI顯示欠佳的直竇、大腦大靜脈、大腦內(nèi)靜脈等結(jié)構(gòu)也能清晰顯示，臨床實用價值很大。

39整理課件DSA腦血管造影的靜脈期及竇期可以觀察靜脈竇及腦靜脈的情況。靜脈竇血栓形成表現(xiàn)為：病變的靜脈竇不顯影。同時可以觀察到其它靜脈途徑的代償吻合或引流情況。

40整理課件靜脈竇血栓的繼發(fā)改變顱內(nèi)靜脈竇相互溝通，并與腦靜脈形成豐富的側(cè)支循環(huán)，局部較小的血栓形成可無病癥。如血栓使靜脈竇完全阻塞，或血栓擴(kuò)展到大量側(cè)支靜脈和腦皮質(zhì)靜脈時，那么出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的病癥，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。由于腦靜脈循環(huán)障礙所致的腦出血、腦水腫、腦堵塞、SAH等可致腦局灶性病癥，如偏癱、單癱、雙下肢癱、局限性癲癇發(fā)作等。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變。41整理課件橫竇血栓后的腦實質(zhì)出血

42整理課件上矢狀竇血栓后SAH及急性腦堵塞43整理課件診斷臨床表現(xiàn)：高顱壓病癥為主腰穿：腦脊液壓力增高，CSF蛋白及白細(xì)胞大多正常，也可輕度升高，此時應(yīng)除外感染性或其他類型的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，如癌性。CT、MRI及MRV有靜脈竇血栓的直接征象和間接征象。DSA可確切了解靜脈竇血栓和側(cè)枝循環(huán)建立的情況。

44整理課件影像學(xué)診斷的專家共識臨床疑心CVST但CT及MRI正常，建議CTV或MRV檢查。內(nèi)科治療持續(xù)進(jìn)展應(yīng)及早CTV或MRV檢查。確診的CVST復(fù)發(fā)應(yīng)復(fù)查CTV及MRV。高度疑心CVST，但CTV和MRV不能確定，DSA有幫助。3-6月復(fù)查CTV或MRV是合理的選擇。45整理課件治療

抗凝治療溶栓治療病因治療對癥支持治療46整理課件抗凝治療專家共識肝素或低分子肝素：4000-10000U，PI，BID，2W。同期口服華法林〔INR2-3〕3-12M.顱內(nèi)出血不是抗凝禁忌。復(fù)發(fā)性CVST考慮終身抗凝。47整理課件溶栓治療專家共識全身用藥：UK:50-150萬U/d,5-7d;rtPA:0.6-0.9mg/kg總量<50mg.接觸性溶栓：UK:50-150萬U/d,2-4次/d,3-7d(根據(jù)病情)。

動脈溶栓：深靜脈小靜脈，經(jīng)勁動脈穿刺：UK:10萬U/次,1次/d,10-25min,5-7d;經(jīng)股動脈入路UK不超過50萬U。機(jī)械碎栓：支架成型：慢性血栓，6月內(nèi)科治療無效的局限性狹窄，遠(yuǎn)近端壓力差>10mmHg.48整理課件典型病例〔1〕患者劉小華，女，26歲，因“發(fā)作性肢體抽搐伴意識不清一天〞入院六天前順產(chǎn)，有會陰側(cè)切史孕期否認(rèn)高血壓、糖尿病、蛋白尿病史，否認(rèn)冶游吸毒史患者先雙上肢抽搐，后開展為全身抽搐，伴意識不清，口吐白沫，病癥持續(xù)約2分鐘，至浦口醫(yī)院就診，CT示右額葉、左頂葉腦出血，左頂葉腦梗死。予安定治療，期間四肢抽搐伴意識不清反復(fù)發(fā)作七八次。發(fā)病前兩天有頭痛不適查體：T38.3°C，血壓156/90mmHg，心率108次/分，昏睡，瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍，鼻唇溝對稱，左側(cè)肢體見自主活動，右側(cè)未見明顯活動。肌張力稍低，腱反射對稱，腦膜刺激征陰性，病理征陰性。血常規(guī)：WBC18.29x109，N86.5%肝、腎功能正常心電圖正常頭顱CT右額葉、左頂葉腦出血，左頂葉腦梗死。49整理課件入院時頭顱CT及MRI掃描50整理課件入院后MRV檢查〔右一〕示意圖正常對照上矢狀竇缺損51整理課件入院后MRV檢查〔右〕正常對照上矢狀竇缺損52整理課件78歲女性，2年前發(fā)現(xiàn)子宮頸癌，手術(shù)切除，去年春節(jié)前患者出現(xiàn)尿頻病癥，檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，一月前在某腫瘤醫(yī)院放療，治療半月后，患者出現(xiàn)頭疼、嘔吐，認(rèn)為是放療反響，對癥處理，治療中頭疼嘔吐進(jìn)行性加重，一次放療后劇烈嘔吐，出現(xiàn)意識不清，據(jù)家屬說心跳停止，心肺復(fù)蘇后患者神志轉(zhuǎn)清。轉(zhuǎn)入我院腫瘤內(nèi)科，請神經(jīng)內(nèi)科會診，建議抗凝治療，口服華法林，2周隨訪頭疼明顯好轉(zhuǎn)，未復(fù)查影像學(xué)。病例〔2〕53整理課件病例〔3〕張勝軍，男，43歲，保安。頭疼、頭昏二十余天，加重兩天患者20天前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，為全頭漲疼，后枕部明顯，開始伴頭昏及右上肢麻木，惡心，未吐。無肢體活動障礙，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，具體不詳，自覺好轉(zhuǎn)，回單位上班，之間仍間斷頭疼，程度輕中度，近2天覺頭疼加重，伴頭暈，惡心，仍無嘔吐，來醫(yī)院頭顱CT示小腦出血？，以小腦出血〔2，4日〕收住院，入院后患者出現(xiàn)煩躁不安，意識模糊。既往身體健康，無慢性病、傳染病、遺傳病等。吸煙少許，不飲酒。入院查體：T:37.4C,Bp:115/78mmHg,神智清，顱神經(jīng)正常，頸項強直3橫指，無其他陽性體征。外院頭顱CT:小腦出血可能。54整理課件輔助檢查血常規(guī)：WBC:4.89(109/L),中性占77%，淋巴細(xì)胞19.2(109/L),RBC:2.89(1012/L),Hb:115g/L,平均紅細(xì)胞體積123.50fL,平均Hb含量39.80pg.BPC:146109/L.大小便正常。電解質(zhì)：血鉀3.80mmol/L，鈉132mmol/L，氯94mmol/L。Fib1.65g/l。D-二聚體0.75。肝功腎功血脂正常。Hcy50umol/L。55整理課件輔助檢查2月5日腰穿：顱內(nèi)壓：260mmH2O,外觀清亮。病例細(xì)胞學(xué)WBC:1/ul,淋巴細(xì)胞70%，中性細(xì)胞30%，生化檢查正常。2月6日腦電圖：中度異常腦電圖。2月6日心電圖：竇性心動過緩，PR間期縮短至0.115秒。56整理課件CT檢查2月5日：小腦幕出血；2月16日：未見明顯異常57整理課件核磁共振2月5日MRI：左腦頂枕葉皮層下急性腔梗2月6日MRI+MRA+MRV:兩腦皮層下廣泛急性腔梗；右側(cè)小腦異常信號