盆腔脂肪增多癥

盆腔脂肪增多癥12/10/20231整理課件盆腔脂肪增多癥定義：盆腔脂肪增多癥是一種罕見(jiàn)的以骨盆內(nèi)直腸和膀胱周圍間隙成熟脂肪組織大量增生為特征的臨床病癥12/10/20232整理課件引言Engels1959年首先發(fā)現(xiàn)了這種疾病。1968年Fogg等將“骨盆內(nèi)膀胱，直腸周圍正常脂肪組織增生〞命名為骨盆脂肪增多癥〔pelviclipomatosis)。至今僅報(bào)道150余例，實(shí)際發(fā)病數(shù)可能還要多，因?yàn)樵S多醫(yī)師并不了解此病。大多數(shù)患者年齡在30-60歲間。女性患者不到10例。另外，2/3以上的患者為美國(guó)黑人。12/10/20233整理課件病因骨盆脂肪增多癥病因不明。最初考慮與下尿路慢性感染引起膀胱周圍炎有關(guān)。一般認(rèn)為尿路感染只是繼發(fā)于骨盆脂肪增多癥。有學(xué)者認(rèn)為本病是一種肥胖癥的局部表現(xiàn)。確有控制飲食、體重下降后病情改善的報(bào)道，但多數(shù)患者并不肥胖，而且還有身材較瘦的患者。也有人提出此病是一種全身疾病的局部表現(xiàn)。另有學(xué)者提出此病是繼發(fā)于某種激素機(jī)制或局部代謝改變而引起的脂肪沉積。12/10/20234整理課件組織病理肉眼觀察為致密的多血管脂肪組織包裹骨盆內(nèi)結(jié)構(gòu)，脂肪組織并非起于某一病灶，也無(wú)包膜。鏡下僅見(jiàn)成熟的脂肪細(xì)胞伴或不伴有炎癥反響。伴隨炎癥為慢性和向周圍結(jié)構(gòu)的微浸潤(rùn)。12/10/20235整理課件診斷盆腔脂肪增多癥無(wú)特殊臨床病癥，主要分為尿路病癥和消化道病癥。前者最常見(jiàn)，有尿頻、尿痛和排尿躊躇，偶有血尿?yàn)槌跏疾“Y。消化道病癥多不明顯，有便秘、惡心嘔吐，排便不適感，偶有腸梗阻。另外，恥骨上不適感、腰痛、背痛較常見(jiàn)。偶有下肢水腫或靜脈炎。12/10/20236整理課件體檢常發(fā)現(xiàn)恥骨上區(qū)飽滿感或可觸及包塊，有時(shí)有壓痛。肛診可發(fā)現(xiàn)前列腺抬高甚至不能觸及，有時(shí)前列腺位置正常。12/10/20237整理課件影像學(xué)檢查腹部或骨盆平片示典型的骨盆透明。IVU示膀胱位置升高并前移而無(wú)前列腺突起影。其形態(tài)呈特征性的葫蘆形，香蕉形或梨形。常見(jiàn)雙側(cè)輸尿管向正中移位，有時(shí)伴有不同程度的腎盂輸尿管擴(kuò)張Moss等總結(jié)的X線三聯(lián)征：膀胱變形伸長(zhǎng)，乙狀結(jié)腸受壓伸直和輸尿管向正中移位。12/10/20238整理課件MRIMRI矢狀位T1加權(quán)像，示盆腔內(nèi)直腸及膀胱周圍間隙中大量高信號(hào)的脂肪組織，膀胱受壓變形，呈香腸狀。直腸及乙狀結(jié)腸受壓，前列腺位置抬高

12/10/20239整理課件

12/10/202310整理課件MRI軸位T2加權(quán)像，示直腸及膀胱周圍大量略高信號(hào)的脂肪組織，內(nèi)可見(jiàn)條狀纖維組織12/10/202311整理課件CT軸位CT圖像，顯示直腸及膀胱周圍大量低密度組織，內(nèi)可見(jiàn)條索狀略高密度影，直腸及膀胱受壓變形

CT值在-40～-100HU之間

12/10/202312整理課件B超超聲橫斷面圖像，示盆腔內(nèi)大量強(qiáng)回聲光團(tuán)，膀胱受壓變形

12/10/202313整理課件RGP逆行膀胱造影片，顯示膀胱變形,呈倒葫蘆狀

12/10/202314整理課件鋇灌腸鋇灌腸片，示直腸受壓變細(xì)、變直，并被拉長(zhǎng)12/10/202315整理課件鑒別診斷鑒別診斷包括腹膜后纖維化和所有脂肪增生疾病如Dercum病、脂肪增多癥、脂肪瘤、脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉芽腫等，其中最重要的是與脂肪肉瘤鑒別。12/10/202316整理課件并發(fā)癥盆腔脂肪增多癥患者常合并有高血壓，增殖性膀胱炎，上尿路梗阻。半數(shù)以上患者確診時(shí)有不同程度的腎盂積水和/或輸尿管擴(kuò)張，多數(shù)為雙側(cè)，少數(shù)患者確診時(shí)已有氮質(zhì)血癥或尿毒癥。上尿路梗阻的原因可能是輸尿管遠(yuǎn)段被脂肪組織包裹或增殖性膀胱炎阻塞輸尿管口。12/10/202317整理課件治療目前尚無(wú)確定的治療方法。有推薦長(zhǎng)期抗生素治療，但效果不佳。類固醇治療及放療無(wú)效。有認(rèn)為對(duì)肥胖患者可采取飲食控制治療。一般認(rèn)為增生脂肪量大，與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連較緊，無(wú)明顯分界面，且有纖維小梁使增生脂肪致密而質(zhì)韌，而且血管較豐富，完全切除增生脂肪的手術(shù)是危險(xiǎn)或無(wú)法進(jìn)行的。12/10/202318整理課件對(duì)上尿路梗阻較嚴(yán)重的患者宜采用膀胱上尿流改道術(shù)，如輸尿管皮膚造瘺、腎造瘺、回腸膀胱術(shù)或輸尿管膀胱再吻合術(shù)等。12/10/202319整理課件預(yù)后Carpenter提出盆腔脂肪增多癥可分兩類，一類是年輕、矮胖或肥胖男性患者，有不確定盆腔病癥，血尿、尿頻或高血壓