系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理

系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理1整理課件SLE合并妊娠概述妊娠管理新生兒狼瘡抗磷脂抗體綜合征2整理課件2023/12/103概述好發(fā)于育齡期女性并發(fā)癥多妊娠多數會加重SLE病情3整理課件狼瘡患者LH

、FSH、雌激素與正常人群無顯著差異，說明狼瘡患者卵泡能夠正常發(fā)育，具備生殖能力孕激素水平:活動期患者<非活動期患者<正常人群LHFSH孕激素E2概述4整理課件妊娠增加SLE復發(fā)活動風險妊娠任何時期至產后半年狼瘡活動風險增加2-3倍50%患者出現明顯的病情活動大多數為輕中度活動只有15-30%為重度活動概述5整理課件妊娠期SLE復發(fā)活動的主要表現形式LessMore皮膚表現〔25-90%〕

血液系統(tǒng)病變〔10%-40%〕血小板減少最常見關節(jié)炎〔20%〕狼瘡腎炎〔4%-30%〕

概述6整理課件妊娠期間狼瘡活動的預測因素有反復病情活動病史孕前病情活動者，孕期內病情加重風險增加7.25倍孕前半年內(包括懷孕時)病情活動停用羥氯喹概述7整理課件流產胎死宮內胎兒宮內發(fā)育緩慢〔30%〕新生兒狼瘡心臟傳導異常早產〔1/3〕圍產兒死亡率高容易合并先兆子癇〔1/2〕SLE對妊娠的影響概述我國報道的母嬰死亡率高達8.9%8整理課件狼瘡妊娠須有方案避孕對象：中重度活動的患者適用于

病情穩(wěn)定抗磷脂抗體陰性無血栓病史無腎病綜合征僅服用小量糖皮質激素（15mg/d）未應用免疫抑制劑避孕藥IUD工具避孕孕激素為主口服避孕藥妊娠管理適用于所有患者與其他避孕措施同用9整理課件妊娠管理妊娠時機病情不活動且保持穩(wěn)定至少6個月；糖皮質激素的使用劑量為潑尼松15mg/日〔或相當劑量〕以下；24小時尿蛋白排泄定量為0.5克以下；無重要臟器損害；停用免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、霉酚酸酯等至少6個月；對于服用來氟米特的患者，建議先進行藥物去除治療后，再停藥至少6個月后才可以考慮妊娠。10整理課件妊娠管理妊娠禁忌嚴重的肺動脈高壓〔估測肺動脈收縮壓>50mmHg，或出現肺動脈高壓的臨床病癥〕；重度限制性肺部病變〔用力肺活量〔FVC〕<1升〕；心功能衰竭；慢性腎功能衰竭〔血肌酐SCr>2.8mg/dl〕；既往有嚴重的子癇前期或即使經過阿司匹林和肝素治療仍不能控制的HELLP綜合癥；過去6個月內出現腦卒中；過去6個月內有嚴重的狼瘡病情活動。11整理課件妊娠管理妊娠前訪視12整理課件妊娠前的準備與風濕科?？漆t(yī)師充分溝通完善體格檢查、血壓測定實驗室檢查血常規(guī)尿常規(guī)及尿沉渣24h尿蛋白定量肝腎功能、電解質、血糖、血尿酸補體、免疫球蛋白水平ANA譜(包括抗ds-DNA,抗ENA)抗磷脂抗體譜〔PT,APTT,ACL,抗β2-GP-1,LA〕妊娠管理13整理課件孕期隨訪妊娠管理頻率實驗室孕婦胎兒28周前每4周一次血常規(guī)尿常規(guī)生化補體抗ds-DNAACA、LA抗SSA、抗SSB血壓腎功能狼瘡活動指數評分心超胎兒B超〔16周后〕28周后每2周一次胎兒B超臍帶動脈血流Doppler檢查

孕期14整理課件如何預防病情活動盡可能推遲妊娠時間嚴格把握妊娠適應癥按方案隨訪、嚴密觀察繼續(xù)服用妊娠期允許的藥物，不應停用(eg,HCQ)妊娠管理15整理課件妊娠期病情控制無活動者：不需要處理，按方案隨診輕度活動者：低劑量糖皮質激素〔≤20mg/d〕4周，逐漸減量至潑尼松15mg/日以下維持，妊娠前沒有使用羥氯喹的應加用，推薦劑量為200mg,每日2次。中、重度活動者：較高劑量皮質激素，甚至沖擊劑量，使用時間應盡量短，盡快將潑尼松的劑量減至15mg/日以下；如果病情需要加用免疫抑制劑，尤其是腎臟病變嚴重需要進行免疫抑制治療時，可使用硫唑嘌呤、環(huán)孢素或他克莫司病情難以控制，近期又不能期待生產者：終止妊娠。妊娠管理16整理課件妊娠期用藥妊娠管理17整理課件妊娠期用藥本卷須知〔1〕糖皮質激素建議使用不含氟的糖皮質激素劑型應使用最小劑量，建議維持劑量不超過每日相當于潑尼松15mg的劑量對于胎兒疾病，如新生兒狼瘡或為促進胎兒肺部發(fā)育成熟，可以使用含氟的糖皮質激素長期使用糖皮質激素者分娩時應予應急劑量的氫考NSAIDs中期平安早期、后期不建議使用18整理課件羥氯喹臨床使用經驗證實為平安的藥物抗磷脂抗體陽性的患者，妊娠后應該使用HCQ減少血栓形成危險抗SSA或抗SSB陽性的SLE患者，服用可降低胎兒心臟傳導阻滯的發(fā)生率推薦劑量為0.2bid對乙酰氨基酚緩解SLE妊娠患者的關節(jié)疼痛等病癥在妊娠期間可平安使用妊娠期用藥本卷須知〔2〕19整理課件妊娠期用藥本卷須知〔3〕免疫抑制劑可用：硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、他克莫司；禁用：甲氨蝶呤、霉酚酸酯、來氟米特、環(huán)磷酰胺、雷公藤等20整理課件降壓藥物受體阻滯劑〔如阿替洛爾、美托洛爾、普萘洛爾〔心得安〕、拉貝洛爾〕；中樞性受體拮抗劑〔甲基多巴、可樂定〕擴血管藥物〔如尼非地平、氨氯地平、肼苯噠嗪〕利尿藥物〔如呋噻米〕靜脈降壓藥物，如硫酸鎂〔重度高血壓〕血管緊張素轉換酶抑制劑血管緊張素轉化酶受體抑制劑妊娠期用藥本卷須知〔4〕21整理課件終止妊娠的方式選擇孕滿37周，病情穩(wěn)定或僅輕度活動無陰道分娩禁忌癥，可自然分娩現以下情況時，應盡早終止妊娠：妊娠前3個月即出現明顯的SLE病情活動；孕婦SLE病情嚴重，危及母體平安時，無論孕期大小都應盡早終止妊娠；孕期檢測發(fā)現胎盤功能低下，危及胎兒健康，經產科與風濕科治療后無好轉者；出現以下并發(fā)癥時：重度妊娠高血壓；精神、神經異常；腦血管意外；彌漫性肺部疾病伴呼吸衰竭；重度肺動脈高壓；24小時尿蛋白定量在3g以上。妊娠管理22整理課件終止妊娠激素的使用病情穩(wěn)定的、每日口服糖皮質激素劑量相當于潑尼松5mg/日者，進行人工流產、正常分娩或剖宮產手術時均不需要額外增加激素的劑量。每日口服激素劑量在潑尼松5mg/日〔或相當劑量〕以上者，均應該在圍手術期調整糖皮質激素的使用劑量。人工流產、中期引產手術、或正常生產原使用糖皮質激素的根底上，手術當日或產程啟動時服用潑尼松5mg〔或相當劑量〕、或于產程啟動時或于手術前半小時，靜脈注射甲基潑尼松龍5mg或氫化可的松25mg，次日恢復原口服劑量；剖宮產手術在原糖皮質激素劑量的根底上，術中靜脈輸注甲基潑尼松龍10-15mg或氫化可的松50-75mg，術后次日起改為靜脈注射氫化可的松20mg，每8小時一次，術后第3日恢復至術前用量。妊娠管理23整理課件SLE患者的哺乳推薦SLE患者進行母乳喂養(yǎng)?？诜娔崴苫蚣谆鶟娔崴升?、羥氯喹與非甾體抗炎藥〔NSAIDs〕都可以進行母乳喂養(yǎng)。服用阿司匹林和華法令以及使用肝素治療的也可以正常哺乳。服用環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、他克莫司的不宜哺乳。服用潑尼松劑量超過20mg/日或相當劑量者，棄去服藥后4小時內的乳汁，并在服藥4小時后再進行哺乳。妊娠管理24整理課件新生兒狼瘡綜合征被動傳輸的自身免疫性疾病與母體SSA、SSB密切相關累及多個器官：心臟、皮膚、血液定義心臟:先天性房室傳導阻滯,嚴重影響胎兒預后皮膚:狼瘡樣皮損常見于產后6周，3月內消失血液:一過性血細胞減少暫時性狼瘡綜合征臨床表現25整理課件頭皮或面部的紅斑出生后幾周內出現，僅持續(xù)幾個月自行緩解典型新生兒狼瘡綜合征-皮疹26整理課件心臟起搏器心律失常心臟傳導系統(tǒng)發(fā)生纖維變性抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體遠期結局不好。1/3有心臟病變的嬰兒將在3歲內去世永久性的胎兒心動過緩、心律不齊、完全性或不完全性心臟傳導阻滯破壞心臟傳導系統(tǒng)抗SSA抗體是最具特征的抗體新生兒狼瘡綜合征-CAVB27整理課件新生兒狼瘡綜合征-CAVB所有CTD患者產前均應查SSA及SSB陽性那么為高?；颊吆Y查高?；颊?.孕16-24周每兩周查一次胎兒心臟彩超2.孕24周后每3-4周查一次胎兒心臟3.每1至2周查一次胎兒心臟彩超，直至胎兒出生密切隨訪無病變有病變28整理課件羥基氯喹200mg，每日2次一旦發(fā)現，立即治療新生兒狼瘡綜合征-CAVB口服地米4mg/d或他米松4mg/kg至分娩Ⅰ度,Ⅱ度,Ⅱ-Ⅲ度持續(xù)6w無改善或進展至Ⅲ度,漸停Ⅲ度<2周口服地米4mg/d*6w轉為Ⅱ度或更好,至分娩無變化漸停Ⅲ度>2周不應再積極治療應每周查心臟彩超心肌病變試用丙種免疫球蛋白靜脈輸注1g/kg/日29整理課件III度安裝心臟起搏器防止光照少數局部使用糖皮質激素持續(xù)毛細血管擴張可進行激光治療激素〔1-2mg/kg/日〕IVIG〔總量2g/kg體重)血漿置換NLE治療單純皮膚病變心臟傳導阻滯血液系統(tǒng)損害30整理課件抗磷脂綜合征臨床特點反復流產、死胎血小板減少反復動靜脈血栓磷脂抗體陽性磷脂抗體心磷脂抗體2-GP1狼瘡抗凝物β31整理課件APS增加異常妊娠風險與早期流產相關

LA使24前反復胎兒丟失風險增加8倍

IgG型aCL使24周前反復胎兒丟失及早期流產風險均增加3.5倍與孕中晚期胎兒丟失和死胎有關32整理課件妊娠抗磷脂抗體綜合癥處理抗磷脂抗體持續(xù)中、高滴度陽性，沒有血栓與不良妊娠史妊娠前即口服小劑量阿司匹林，推薦劑量為75mg/日，一直服用至妊娠結束后6至8周既往有血栓史妊娠前應服用華法林，調整劑量至INR2-3之間。一旦確認妊娠