胃腸道間質(zhì)瘤臨床影像及病理

胃腸道間質(zhì)瘤臨床、影像及病理1整理課件根本概念：胃腸間質(zhì)瘤〔gastrointestinalstromaltumors，Gilts〕是胃腸最常見的間葉源性腫瘤，以往診斷為平滑肌〔肉〕瘤或〔惡性〕神經(jīng)鞘瘤。隨著病理學(xué)，尤其是免疫組化及超微結(jié)構(gòu)研究的進(jìn)展。發(fā)現(xiàn)該腫瘤存在c-kit基因的突變和蛋白的表達(dá)，對本病的認(rèn)識有了突破，多數(shù)學(xué)者提出GISTs為一組獨(dú)立起源于胃腸道壁的間葉性腫瘤。2整理課件多數(shù)學(xué)者提出GISTs為一組獨(dú)立起源于胃腸道壁的間葉性腫瘤，是一種胃腸道原發(fā)性、非上皮性、非淋巴性、非平滑肌、非神經(jīng)鞘瘤性腫瘤。3整理課件廣義上的Gilts：包括發(fā)生于

A胃腸道平滑肌細(xì)胞來源的腫瘤

B神經(jīng)鞘細(xì)胞來源的腫瘤

C平滑肌和神經(jīng)鞘細(xì)胞雙向分化的腫瘤

D以及未定分化的腫瘤4整理課件臨床表現(xiàn)：胃腸間質(zhì)瘤約75%發(fā)生于50歲以上老年人，中位年齡為58歲，無明顯性別差異?？梢园l(fā)生在消化道從食道到肛門的任何部位，偶爾可原發(fā)于網(wǎng)膜、腸系膜和腹膜后。5整理課件臨床表現(xiàn)：GISTs的臨床病癥無特異性，與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫物與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。腫瘤較小者(直徑小于2cm)常無病癥，往往在體檢和其它手術(shù)時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)。腫瘤發(fā)生于胃腸道腔內(nèi)時(shí)大多表現(xiàn)為嘔吐、腹痛及消化道出血，而發(fā)生于胃腸道腔外的那么主要表現(xiàn)為腹部包塊。最常見的臨床病癥是中上腹部不適、腹部腫塊及便血。6整理課件免疫組化與組織分型：GISTs是胃腸非上皮梭形細(xì)胞瘤中最常見的腫瘤，具有多向性分化特點(diǎn)，He切片只能籠統(tǒng)之為GISTs。必須依靠免疫組化才能明確診斷與組織分型。CD117常陽性接近100％〔c-kit原癌基因的產(chǎn)物〕CD34陽性約80％(骨髓造血干細(xì)胞抗原)這是病理診斷GISTs的最重要標(biāo)準(zhǔn)

7整理課件免疫表型腫瘤CD117(c-kit原癌基因產(chǎn)物的)CD34（血管、幼稚間葉組織）SMAActin（平滑肌肌動(dòng)蛋白）Desmin（平滑肌結(jié)蛋白）S-100（表達(dá)神經(jīng)、脂肪、軟骨）GISTs+幾乎100％+70～80％+30～40％幾乎陰性+5%平滑肌瘤_+10-15%++極少神經(jīng)細(xì)胞瘤-+--+8整理課件影像學(xué)表現(xiàn)：普通放射對GISTs的診斷價(jià)值有限，胃腸造影對腔內(nèi)或腔內(nèi)腔外型的可表現(xiàn)為管腔內(nèi)邊界較清楚的充盈缺損影，對于腔外型的可表現(xiàn)為外在弧形受壓改變。9整理課件影像學(xué)表現(xiàn)：GISTs的CT、MRI表現(xiàn)有一定的特征性，主要為胃腸道腔外生長腫塊，可侵犯系膜，包繞鄰近腸管；腫塊多富于血供，增強(qiáng)后腫塊強(qiáng)化顯著，且靜脈期強(qiáng)化程度高于動(dòng)脈期，腫塊內(nèi)可因出血、壞死、囊變、液化而密度或信號不均；而淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。10整理課件CT表現(xiàn)

腫塊呈多種形態(tài)大多境界清晰光整，即使巨大惡性腫瘤，對周圍浸潤也相對輕微，僅表現(xiàn)邊緣模糊與正常胃腸壁分界清楚，不沿壁侵犯，壁柔軟腫塊以外生為主，不直接沿胃腸道壁浸潤蔓延，鄰近管壁無增厚11整理課件CT表現(xiàn)腫塊密度均勻/不均，內(nèi)部出血、壞死變顯著可與胃腸腔相通，形成液氣平面腫塊多富血供，腫瘤實(shí)質(zhì)中等以上強(qiáng)化，鈣化不常見可有肝、腹膜、肺等轉(zhuǎn)移，但周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶影像表現(xiàn)相似12整理課件食管鋇頭示食管下段邊界較清充盈缺損影，鄰近粘膜未見明顯破壞征13整理課件氣鋇雙重造影示胃體腔內(nèi)軟組織影，邊界清，鄰近胃粘膜未見明顯破壞征14整理課件15整理課件患者女，60，以反復(fù)中上腹部悶痛1年，加劇10天為主訴入院術(shù)中見胃體前壁小彎側(cè)可觸及一8x5cm腫物，質(zhì)中，包膜完整。術(shù)后病理：胃間質(zhì)瘤，危險(xiǎn)程度中等，核分裂2-3/50HPF。免疫組化：CD117+，CD34++16整理課件十二指腸降段與水平段交界處見一結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，向腸腔內(nèi)突出，最大截面約2.9cm×2.3cm，CT值約32-45HU，增強(qiáng)后強(qiáng)化較明顯，CT值約78-95HU，鄰近腸管變窄。

患者女，47歲，以“反復(fù)排黑便2天，伴暈厥2次〞為主訴入院。術(shù)后病理示：十二指腸粘膜下間質(zhì)性腫瘤，腫物最大徑3.5cm，核分裂<5個(gè)/50HP，危險(xiǎn)程度低17整理課件左下腹系膜區(qū)見團(tuán)塊狀密度增濃影，邊界較光整，最大層面約4.6cm×4.4cm，CT值約33-44HU，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，CT值約77-91HU，與鄰近局部腸管壁分界不清。患者男，71歲，以“反復(fù)排黑便半年，加重7天〞。免疫組化:Ki67〔10%+〕，P53〔+++〕，CD34〔-〕，CD117〔++〕，S100〔個(gè)別細(xì)胞+〕，SMA〔+++〕，Desmin〔個(gè)別細(xì)胞+〕，DOG1〔+++〕；病理診斷:空腸間質(zhì)瘤。18整理課件患者女，52歲，以B超發(fā)現(xiàn)左中腹部實(shí)質(zhì)性占位為主訴入院術(shù)后病理：胃間質(zhì)瘤，危險(xiǎn)程度中等。免疫組化：CD117+++，CD34++小腸腫物10x8x5cm，外表尚光滑，向腔內(nèi)外生長，局部管腔變窄，鄰近脂肪間隙模糊。19整理課件患者，男，55歲，以間歇性便血3個(gè)月為主訴入院。術(shù)后病理：胃腸間質(zhì)瘤，危險(xiǎn)程度中至高。免疫組化：CD117+++，CD34+++空腸一約6cmX6cmx4cm大小腫物，界清，密度不均，以向腔外生長為主。20整理課件男，43歲，胃竇部間質(zhì)瘤21整理課件女，73歲，胃外生性間質(zhì)瘤，伴鈣化，囊性變22整理課件女，60歲胃竇部大彎側(cè)間質(zhì)瘤，伴大片出血壞死23整理課件胃外生性間質(zhì)瘤24整理課件男，82歲，反復(fù)腹脹、惡心、嘔吐1個(gè)月。

惡性間質(zhì)瘤，侵犯橫結(jié)腸。25整理課件病理免疫學(xué)判斷良惡性

危險(xiǎn)因素良性低度中度高度大?。?cm＜2-5cm＜5cm或5-10cm＞5cm或僅＞10cm核分裂/50個(gè)HPF＜5＜56-10或＜5＞5或僅＞1026整理課件病理免疫學(xué)判斷良惡性

腫瘤的惡性度也與解剖位置有關(guān)，約70%胃GIST表現(xiàn)為良性生物學(xué)特征，而約50%小腸GIST出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，惡性轉(zhuǎn)移以肝臟為主，其次為系膜和腹膜，而淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移相對少見。當(dāng)腫瘤浸潤?quán)徑M織器官，或伴有網(wǎng)膜、系膜、腹膜、肝臟轉(zhuǎn)移均提示惡性；雖然大腫塊和高核分裂像常提示惡性腫瘤,而小腫塊和低核分裂像并不能完全除外惡性可。27整理課件影像學(xué)判斷良惡性

良性腫塊直徑多＜5.0c，密度均勻，與胃腸壁等密度，均勻強(qiáng)化，很少有壞死，邊緣清晰光整，無分葉，與鄰近結(jié)構(gòu)無粘連、浸潤惡性：腫塊直徑多＞5.0cm以上，邊界不清或清，呈分葉；容易/輕微侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；密度明顯不均，瘤內(nèi)實(shí)體組織強(qiáng)化明顯較良性者強(qiáng)化明顯，中央可見大片狀壞死區(qū)，可與胃腸腔相通形成液平面28整理課件影響GIST生物學(xué)行為的因素有有無鄰近器官侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，有無粘膜侵犯，核分裂象數(shù)目，瘤體大小，腫瘤細(xì)胞密集程度，細(xì)胞異形性，有無出血壞死，細(xì)胞增殖指數(shù)以及發(fā)生部位等。GISTs最可靠的惡性征象為浸潤到鄰近器官，或出現(xiàn)網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜、肝臟或淋巴結(jié)等處轉(zhuǎn)移，或腫瘤粘膜侵犯及肌層浸潤。29整理課件CT、MR等影像學(xué)檢查對上述可靠的惡性征象可進(jìn)行全面而詳細(xì)的術(shù)前了解。不僅能顯示腫瘤的部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、增強(qiáng)掃描特征、是否轉(zhuǎn)移等，而且多層螺旋CT的多平面重建技術(shù)及MRI的多方位成像可以全面地顯示腫瘤的生長方式與周圍組織的關(guān)系、確定腫瘤的起源部位，多層螺旋CT的容積重建技術(shù)及MR血管技術(shù)可以顯示腫瘤與周圍血管的關(guān)系、腫瘤血管的形態(tài)，為臨床診斷及治療提供更多信息。30整理課件鑒別診斷GISTs主要與胃腸道癌、消化道腺瘤、淋巴瘤、類癌和平滑肌類腫瘤相鑒別:①胃腸道癌:多起源于粘膜層,腔內(nèi)型多見,不規(guī)那么腫塊,管壁增厚、僵硬,較早出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移。②消化道腺癌:多發(fā)生于胃的遠(yuǎn)端局部,環(huán)形生長為主,鄰近腫塊的胃壁增厚,容易造成消化道梗阻,較易