維生素營養(yǎng)障礙

維生素營養(yǎng)障礙維生素營養(yǎng)障礙第九節(jié)兒科學(xué)（第9版）維生素A缺乏癥

機體所有形式和任何程度的維生素A不足的表現(xiàn)，臨床型維生素A缺乏表現(xiàn)為經(jīng)典的皮膚角化過度和干眼癥，亞臨床維生素A缺乏無特異表現(xiàn)，主要與反復(fù)呼吸道感染、腹瀉和貧血等廣泛影響有關(guān)兒科學(xué)（第9版）維生素A的生理作用維持正常視覺功能影響上皮穩(wěn)定性、完整性促進生長發(fā)育和維護生殖功能維持和促進免疫功能影響造血兒科學(xué)（第9版）眼球視網(wǎng)膜視桿細胞視桿細胞掃描電鏡圖視錐細胞視覺細胞視桿細胞--弱光下視覺（暗）視錐細胞--強光及色視覺（明）兒科學(xué)（第9版）暗視覺的生化基礎(chǔ)：暗視覺中的感光物質(zhì)（視紫紅質(zhì)），桿狀細胞中含有視紫紅質(zhì)視蛋白Schiff堿視紫紅質(zhì)兒科學(xué)（第9版）視紫紅質(zhì)全反式視黃醛11－順式視黃醛暗光順反異構(gòu)酶全反式視黃醇11－順式視黃醇醇脫氫酶醇脫氫酶NADHNADPHNAD+NADP+＋視蛋白－視蛋白視循環(huán)兒科學(xué)（第9版）病因飲食攝入不足需要量增加吸收利用儲存障礙兒科學(xué)（第9版）臨床表現(xiàn)

眼部癥狀最早期表現(xiàn)：夜盲或暗光中視物模糊干眼癥、畢脫斑、角膜潰瘍、視力影響皮膚表現(xiàn)皮膚干燥、脫屑、上皮角化增生、毛發(fā)失去光澤、指（趾）甲變脆生長發(fā)育障礙身高發(fā)育落后、齲齒免疫系統(tǒng)反復(fù)呼吸道或泌尿道感染兒科學(xué)（第9版）診斷攝入不足或消耗增加的病史+臨床表現(xiàn)實驗室檢查兒科學(xué)（第9版）實驗室檢查血漿維生素A含量測定：維生素A缺乏：<0.7μmol/L亞臨床狀態(tài)缺乏：0.7～1.05μmol/L血漿視黃醇結(jié)合蛋白測定：

RBP<23.1mg/L(除外寄生蟲、感染、蛋白質(zhì)熱量營養(yǎng)不足）肝臟維生素A貯存的間接評估

RDR值>20%為陽性暗適應(yīng)檢查：安靜不動或不能準確取物兒科學(xué)（第9版）治療調(diào)整飲食，去除病因

多食含維生素A豐富的動物性食物及含胡蘿卜素較多的深色蔬菜，或采用維生素A強化的配方奶粉和食物維生素A治療

依據(jù)年齡而定，5萬~20萬單位不等眼局部治療

防止角膜潰瘍、虹膜粘連、減輕結(jié)膜和角膜干燥不適兒科學(xué)（第9版）大劑量維生素A劑量表人群劑量6個月以下嬰兒(非母乳喂養(yǎng)及母乳喂養(yǎng))15mg(5萬IU),口服6~11個月嬰兒30mg(10萬IU),口服(4~6個月后視情況定期補充）1歲以上兒童60mg(20萬IU),口服(4~6個月后視情況補充）乳母（產(chǎn)后8周）60mg(20萬IU),口服兒科學(xué)（第9版）營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病

因體內(nèi)維生素D不足引起的以鈣、磷代謝紊亂和骨骼鈣化障礙為臨床主要特征的慢性營養(yǎng)缺乏病。好發(fā)于3個月～2歲的小兒兒科學(xué)（第9版）VitD來源胎盤天然食物日光照射皮膚生后2周含量少主要來源兒科學(xué)（第9版）

病因儲存不足妊娠期營養(yǎng)不足、早產(chǎn)、雙胎日照不足生長發(fā)育過快，需要量增加食物中攝入不足疾病嬰兒肝炎綜合征，慢性腹瀉藥物影響抗驚厥藥，糖皮質(zhì)激素兒科學(xué)（第9版）發(fā)病機理VitD腸道Ca、P吸收低血鈣PTH調(diào)節(jié)甲狀旁腺代償破骨細胞骨重吸收低血鈣恢復(fù)腎臟重吸收P低血磷細胞外液鈣磷沉積骨正常礦化受阻成骨細胞代償性增生-骨樣組織堆積（佝僂病病理改變）骨質(zhì)疏松遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦（tetany）兒科學(xué)（第9版）臨床表現(xiàn)初期激期恢復(fù)期后遺癥期發(fā)病年齡3個月左右＞3個月多＞2歲癥狀神經(jīng)興奮性↑易激惹，煩鬧，汗多6個月：顱骨軟化“乒乓球頭”8個月：方顱1歲：肋串珠、雞胸、肋膈溝、手足鐲、X/O型腿1.5歲：前囟閉合延遲癥狀減輕或接近消失癥狀消失體征枕禿一般無一般無血鈣正?；蛏缘蜕越档蛿?shù)天內(nèi)恢復(fù)正常正常血磷降低明顯降低同上正常AKP升高或正常明顯升高1～2個月后逐漸正常正常25-(OH)D3下降＜12ng/ml，可診斷數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常正常骨X線多正常骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷狀改變，骨骺軟骨帶增寬（＞2mm），骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變薄長骨干骺端臨時鈣化帶重現(xiàn)、增寬、密度增加，骨骺軟骨盤增寬<2mm干骺端病變消失兒科學(xué)（第9版）診斷病史：高危因素任何年齡

維生素D缺乏

金標準：血生化、骨X線攝片血生化特點：25-(OH)D3

血P

血Ca(±)PTH

鑒別：需要實驗室檢查兒科學(xué)（第9版）鑒別診斷黏多糖病軟骨營養(yǎng)不良腦積水低血磷抗維生素D佝僂病遠端腎小管性酸中毒維生素D依賴性佝僂病腎性佝僂病肝性佝僂病兒科學(xué)（第9版）治療目的：控制活動期，防止骨骼畸形（一）一般治療：

多曬太陽、及時添加輔食、加強營養(yǎng)、堅持每日戶外活動兒科學(xué)（第9版）（二）補充維生素D

原則：以口服為主

每日50~100μg（2000~4000IU），連服1個月；之后改預(yù)防量400~800IU/d不能口服者：大劑量突擊療法

肌注：VitD315萬~30萬IU/次，１個月后