內(nèi)分泌及代謝性骨病影像課件

淺析內(nèi)分泌及代謝性骨病

影像表現(xiàn)放射科曹中華甲狀旁腺功能亢進為甲狀旁腺分泌過多的甲狀旁腺素，引起體內(nèi)鈣磷代謝異常所致分為原發(fā)性和繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進原發(fā)性（PHPT）1）甲狀旁腺腺瘤，約占80%~90%2）甲狀旁腺增生，占8%3）甲狀旁腺腺癌，占2%繼發(fā)性由于腎臟或其他代謝性疾患引起血鈣磷異常，刺激甲狀旁腺引起甲旁亢見于慢性腎疾病、佝僂病、骨軟化癥、腎小管酸中毒、范可尼綜合征等甲狀旁腺激素（PTH）PTH生理作用刺激破骨細胞活動

抑制腎小管對磷的回收增加腸道對鈣的吸收血清鈣磷乘積的常數(shù)為40

化驗檢查血Ca尿Ca血P尿P血堿性磷酸酶甲狀旁腺素臨床30~50歲多見，女性多于男性高血鈣癥狀（厭食、惡心、多尿）腎病癥狀（尿路結(jié)石）骨病癥狀（骨痛、畸形、病理性骨折）PTH分泌過多刺激破骨活動、抑制腎小管對磷的回收、增加腸道對鈣的吸收高血鈣骨吸收過度高尿磷腎實質(zhì)及腎盂結(jié)石腎功能損傷

尿毒癥纖維囊性骨炎抑制VD正常代謝高尿鈣內(nèi)源性VD不足類骨鈣化障礙佝僂病或軟骨病X線影像學表現(xiàn)【一】全身骨骼廣泛性骨質(zhì)疏松骨質(zhì)軟化【二】骨膜下骨吸收：好發(fā)于中節(jié)指骨橈側(cè)緣軟骨下骨吸收【三】局限性囊狀骨破壞（棕色瘤）骨質(zhì)硬化（脊柱、骨盆、肋骨）【四】尿路結(jié)石（常為雙側(cè)）關節(jié)軟骨鈣化CTMRI<1>顯示骨質(zhì)疏松、骨吸收、囊變等表現(xiàn)<2>平掃可見腫瘤位于甲狀腺后下方，結(jié)節(jié)樣，腫瘤包膜可發(fā)生弧形鈣化，注射造影劑明顯強化。<1>顯示骨骼改變不如CT和X線平片<2>可檢出甲狀旁腺瘤甲狀旁腺功能低下多由甲狀腺手術誤切甲狀旁腺，甲狀旁腺發(fā)育不良或放射治療甲狀腺功能亢進所致。原發(fā)性甲狀旁腺功能低下罕見化驗檢查血Ca尿Ca血P尿P

堿性磷酸酶正常甲狀旁腺素甲狀旁腺功能低下X線表現(xiàn)全身骨質(zhì)多正常顱骨內(nèi)異常鈣化、少數(shù)內(nèi)外板增厚髖關節(jié)間隙變窄、股骨頭髖臼骨增生硬化骶髂關節(jié)硬化長骨干骺端帶狀骨密度增高骨骺線可早期閉合掌骨或趾骨發(fā)育較短皮下組織、韌帶和關節(jié)周圍可見鈣化CT：顱內(nèi)基底節(jié)、大腦半球及小腦齒狀核多發(fā)不規(guī)則鈣化，常為對稱分布。顱骨增厚。MRI：對鈣化不敏感，診斷幫助不大。糖尿病骨病由糖尿病引起的骨關節(jié)系統(tǒng)疾病稱為糖尿病性骨病。估計我國20歲以上的成年人糖尿病患病率9.7%，成人糖尿病患者總數(shù)達9240萬，其中農(nóng)村約4310萬，城市約4930萬。病理蛋白質(zhì)缺乏，出現(xiàn)骨質(zhì)疏松。最早出現(xiàn)在軀干骨。糖尿病性周圍血管病變常使脛前、脛后及腓靜脈分支受累，造成骨壞死。動脈粥樣硬化血栓形成或潰瘍斑塊脫落栓塞造成足部壞疽發(fā)生。糖尿病骨病X線表現(xiàn)萎縮型增生型軟組織改變1、骨質(zhì)疏松——彌漫性、局限性。2、骨節(jié)骨皮質(zhì)缺損——多見跖、趾骨頭，邊緣小骨性缺損，邊界清楚。3、骨端破壞與骨吸收——多見于跖趾關節(jié)，可見于趾骨末端。1、Charcot關節(jié)——好發(fā)于足部、踝關節(jié)。2、骨質(zhì)增生硬化。3、骨膜增生。1、急性軟組織感染。2、足部深潰瘍伴感染。痛風痛風是嘌呤代謝異常引起的代謝性疾病，臨床主要表現(xiàn)為血尿酸升高和反復發(fā)作的急性或慢性痛風性關節(jié)炎和痛風石，晚期會造成關節(jié)結(jié)構(gòu)破壞。高尿酸血癥的成因：1、遺傳因素：包括酶的異常和分子缺陷，導致內(nèi)源性合成增加或腎小管分泌減少（占80~90%）2、后天因素：飲食（嗜食酒肉）和生活習性（體力活動過少）痛風受累關節(jié)分布第一跖趾關節(jié)58.7%—90%最終累及跖趾關節(jié)11.7%掌指、指間關節(jié)8.9%踝關節(jié)8.7%膝關節(jié)3.9%腕關節(jié)2.8%其他：不禁止痛風影像表現(xiàn)軟組織異常骨侵蝕骨內(nèi)鈣化、增生及周圍骨質(zhì)疏松關節(jié)間隙異常1、軟組織偏心性結(jié)節(jié)樣突出伴尿酸鹽沉積。2、病灶達到5-10mm直徑才能在放射學上見到。1、常見，通常為圓形或卵圓形，其方向與骨的長軸一致。骨侵蝕區(qū)周圍可有硬化帶包繞。2、痛風的骨侵蝕大小不一，多大于5mm。明顯侵蝕的關節(jié)若骨性間隙相對正常，是痛風性關節(jié)炎的重要放射學特征。第一跖趾關節(jié)偏心軟組織影內(nèi)可見大量痛風石（箭頭）。懸垂樣邊緣長軸T1加權、短軸T2加權、和對比增強脂肪飽和的T1加權MR圖像顯示第二跖趾關節(jié)周圍痛風結(jié)節(jié)平掃低信號和增強強化改變。第一跖趾關節(jié)周圍也出現(xiàn)異常強化的痛風結(jié)節(jié)。腎性骨病各種慢性腎臟疾病引起的鈣磷代謝障礙，酸堿平衡失調(diào)，VD代謝異常及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進等造成的骨骼損害。兒童期為腎性佝僂病，成人期為腎性軟骨病。腎性骨病分類腎小球性腎病——骨軟化或佝僂病、纖維囊性骨炎、骨硬化。腎小管性腎病——骨軟化或佝僂病。腎小球性骨病原因先天性——多囊腎、輸尿管瓣膜、迷走血管壓迫輸尿管、先天性下尿路梗阻伴發(fā)腎盂輸尿管返流。后天性——慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、腎結(jié)核及其他引起尿路梗阻的疾病。腎小球骨病病理與磷潴留、VD代謝障礙、繼發(fā)甲旁亢及酸中毒等因素有關妨礙25羥維生素D——1，25雙羥維生素D腎小球?qū)α走^濾減低——血磷增高、血鈣降低低血鈣刺激甲狀旁腺素分泌增多——纖維囊性骨炎腎小球骨病影像表現(xiàn)腎性佝僂病或軟骨病，病理性骨折。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進——骨質(zhì)疏松、骨膜下骨吸收、纖維囊性骨炎、軟組織鈣化。腎性骨硬化——彌漫性、斑片狀或夾心椎。腎小管骨病腎小管性骨病多見于先天性腎小管功能失常。包括腎近曲小管和/或遠曲小管病變。病理及影像抗VD佝僂病抗VD佝僂病伴糖尿病Fanconi綜合征腎小管性酸中毒X染色體顯性遺傳。先天性近曲小管對磷回收障礙。多見于兒童，血磷低、尿磷高。骨骼疼痛，肌無力和侏儒癥等。先天性腎小管對磷和葡萄糖的回收障礙，至低血磷和糖尿病，糖尿與胰腺無關。骨骼為骨軟化。常染色體隱性遺傳疾病，先天性腎近曲小管多方面損害。對磷、葡萄糖、氨基酸回收發(fā)生障礙。多為先天性遺傳疾病，也可由后天疾病或中毒等引起。腎遠曲小管功能異常，引起高血氯性酸中毒。腎內(nèi)可見鈣化。佝僂病或軟骨病腎小球骨病骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)硬化、纖維性骨炎、異位骨化及骨質(zhì)變形多種改變共存，符合腎性骨病腎性骨病繼發(fā)甲亢原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥1）基本表現(xiàn)為佝僂病和骨質(zhì)軟化癥，常伴有假骨折癥。2）骨膜下骨吸收以長骨干骺端顯著，且伴有骨骺移位。3）骨囊狀透亮區(qū)少見，常為單房性邊緣模糊。4）骨硬化機會較多。1）常見于成年人，很少有佝僂病及假骨折出現(xiàn)。2）指骨下骨吸收最常見，常表現(xiàn)為花邊或毛刺樣。3）多發(fā)囊性纖維骨炎改變。4）骨硬化機會少。低磷骨軟化（HO）低磷骨軟化——是由于低磷血癥和活性維生素Ｄ產(chǎn)生不足造成的，以骨骼礦化不良、骨軟化或佝僂病為主要特征的一組疾病。Ｘ線表現(xiàn)——可見長骨及扁骨普遍脫鈣，骨密度減低，骨皮質(zhì)變薄，骨小梁稀疏模糊，假性骨折或自發(fā)性骨折。HO原因獲得性低磷骨軟化癥遺傳性低磷骨軟化癥1）腫瘤性骨軟化癥(TIO)。2）藥物及重金屬引起的低磷骨軟化癥。3）磷吸收障礙及磷排泄增多。1）Ｘ連鎖低磷軟骨?。╔LH）、常染色體顯性遺傳低磷軟骨?。ˋDHR）。2）范可尼綜合征。腫瘤性骨軟化癥(TIO)由腫瘤引起腎臟排磷增加造成的獲得性低血磷性骨軟化癥，臨床表現(xiàn)為肌無力骨痛，嚴重者出現(xiàn)骨骼畸形、骨折、活動障礙，顯著影響生活質(zhì)量，切除腫瘤后，病情可以獲得明顯緩解。TIO腫瘤大部分來源于多功能原始間葉細胞，包括血管瘤或血管內(nèi)皮瘤，其次為纖維瘤、纖維肉瘤、尿磷性間葉腫瘤。位置隱匿，生長緩慢，不易被發(fā)現(xiàn)，造成診斷困難。TIO特點腫瘤的部位——分布在四肢、頭部、在軀干，上頜部。腫瘤大多為良性，10％可為惡性，以前列腺癌常見，約53％分布于骨組織，45％分布于肌肉組織，2％分布于皮膚。其中50%發(fā)生在下肢。

腫瘤的病理——為磷酸鹽尿性間葉組織腫瘤。厚皮骨病原發(fā)性——遺傳性疾病，有家族聚集傾向。繼發(fā)性——副腫瘤終合癥。厚皮骨病影像特點四肢骨骨膜增生及骨干增粗呈對稱性，以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀，隨病程進展相互連接呈層狀；骨膜以骨干遠端最明顯，且漸向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。胸膜上皮樣血管內(nèi)皮瘤成骨不全癥(OI)又稱脆骨癥。其特征是骨質(zhì)脆弱、藍鞏膜、耳聾、關節(jié)松弛，是一種由于間充質(zhì)組織發(fā)育不全，膠原形成障礙而造成的先天性遺傳性疾病。長骨細長，骨小梁減少，皮質(zhì)菲薄。骨端膨大呈杵狀?？梢姸嗵庩惻f或新鮮骨折。肌肉牽拉，髖內(nèi)翻、股骨及脛骨呈弓形。椎體變薄，呈雙凹形，骨小梁稀少，椎間盤呈雙凸形代償性膨大?？?/p>