急性粒細(xì)胞缺乏癥

急性粒細(xì)胞缺少癥臨床途徑（）一、原則住院流程（一）合用對(duì)象。外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5*109/L的患者。（二）診療根據(jù)。《血液病診療及療效原則》第三版張之南沈悌主編。《血液病學(xué)》第二版張之南、郝玉書、趙永強(qiáng)、王建祥主編。具體為：1.中性粒細(xì)胞缺少:外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)(ANC)<0.5×109/L或預(yù)計(jì)48h后ANC<0.5×109/L;嚴(yán)重中性粒細(xì)胞缺少:ANC<0.1×109/L。2.可伴有或不伴有發(fā)熱:口腔溫度單次測(cè)定≥38.3°C(腋溫≥38.0°C)或≥38.0°C(腋溫≥37.7°C)持續(xù)超出1h。3.可伴有或不伴有感染臨床體現(xiàn)/體征：咳嗽/咳痰、腹痛/腹瀉、尿頻/尿痛等呼吸、消化、泌尿系統(tǒng)感染。（三）進(jìn)入途徑原則。1．粒細(xì)胞缺少癥同時(shí)伴發(fā)熱、感染患者應(yīng)立刻住院并參考有關(guān)指南予以經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療。2．粒細(xì)胞缺少癥同時(shí)合并兩系/全血細(xì)胞減少患者不進(jìn)入本途徑；3．粒細(xì)胞缺少癥患者應(yīng)具體詢問病史和體檢，追問既往病史、家族史、毒物、藥品接觸史；（1）有已確診非血液系統(tǒng)腫瘤患者并接受放、化療后出現(xiàn)本癥不進(jìn)入本途徑；（2）有已明確本身免疫性疾病患者并接受免疫克制劑治療后出現(xiàn)本癥不進(jìn)入本途徑；（3）有已明確血液系統(tǒng)惡性腫瘤并接受放、化療后出現(xiàn)本癥不進(jìn)入本途徑；（四）原則住院日。1．粒細(xì)胞缺少癥伴發(fā)熱患者平均住院日應(yīng)參考粒細(xì)胞缺少伴發(fā)熱有關(guān)治療指南的臨床治療時(shí)間；2．粒細(xì)胞缺少癥初治患者自入院至確診時(shí)間應(yīng)3~14天，確診后住院治療時(shí)間應(yīng)參考不同疾病治療需要決定。（五）病史詢問和住院期間的檢查項(xiàng)目。1.詢問病史和體格檢查：涉及具體詢問本次疾病發(fā)作史、有無誘因及隨著癥狀；既往病史，毒物、藥品、射線接觸史；既往與否曾有粒細(xì)胞缺少的發(fā)作以及規(guī)律性，發(fā)作年紀(jì)及家族史以除外遺傳性中性粒細(xì)胞缺少癥。體格檢查有無感染有關(guān)陽性體征。2.必需的檢查項(xiàng)目：（1）常規(guī)檢查：全血細(xì)胞計(jì)數(shù)+白細(xì)胞分類；尿常規(guī)；便常規(guī)+潛血；空腹血糖、肝腎功效、電解質(zhì)；凝血功效檢查；外周血淋巴細(xì)胞免疫表型測(cè)定；外周血淋巴細(xì)胞亞群分析。（2）免疫學(xué)檢查：免疫全套檢查（ESR、C反映蛋白、LDH、血β2微球蛋白、免疫球蛋白定量、抗核抗體、ENA抗體譜、ANCA、循環(huán)免疫復(fù)合物、補(bǔ)體、抗dsDNA、抗SS抗體、抗鏈O、類風(fēng)濕因子）；外周血LGL檢測(cè)；外周血CD55/CD59檢測(cè)；細(xì)胞因子；甲狀腺功效。（3）腫瘤全項(xiàng)；乙肝、丙肝檢查；HIV、梅毒血清學(xué)檢測(cè)；CMV、EBV、HSV病毒血清學(xué)檢測(cè)。（4）其它生化檢查：血清鐵蛋白+鐵代謝四項(xiàng)；血清葉酸+維生素B12。（5）骨髓檢查：骨髓涂片分類計(jì)數(shù)，N-ALP，有核紅細(xì)胞PAS染色+鐵染色+小巨核酶標(biāo)；骨髓活檢；染色體核型；流式細(xì)胞儀檢測(cè)。（6）伴發(fā)熱患者的病原學(xué)檢查；全血細(xì)胞細(xì)菌、真菌培養(yǎng)；痰/中段尿/糞細(xì)菌、真菌培養(yǎng);咽/牙齦/肛周拭子；T-Spot；結(jié)核抗體；外斐、肥達(dá)實(shí)驗(yàn)；支原體抗體；流行性出血熱抗體等；有對(duì)應(yīng)熱型及病原接觸史，應(yīng)進(jìn)行厚血涂片查找瘧原蟲。（7）腎上腺素實(shí)驗(yàn)：根據(jù)患者身體狀況決定。（8）其它檢查：心電圖；X線胸片/CT；淺表淋巴結(jié)、腹部B超+泌尿系B超；3．根據(jù)患者病情進(jìn)行的檢查項(xiàng)目根據(jù)必需的檢查項(xiàng)目成果回報(bào)，做進(jìn)一步檢測(cè)如患者考慮骨髓增生異常綜合征應(yīng)進(jìn)行基因突變檢測(cè)等。（六）診療方案的選擇。1．粒細(xì)胞缺少癥是一種“癥”而非單一疾病，故治療方案的選擇應(yīng)根據(jù)診療明確后的疾病進(jìn)行。2．在診療明確前，應(yīng)根據(jù)患者具體病情對(duì)癥處置，如患者合并發(fā)熱則應(yīng)根據(jù)有關(guān)指南予以經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療等。（七）防止性抗菌藥品選擇與使用時(shí)機(jī)。1．粒細(xì)胞缺少伴發(fā)熱患者的抗菌藥品使用參考有關(guān)指南。2．粒細(xì)胞缺少癥患者無發(fā)熱但已出現(xiàn)咳嗽/咳痰、腹痛/腹瀉、尿頻/尿痛等呼吸、消化、泌尿系統(tǒng)感染癥狀/體征，也應(yīng)在主動(dòng)查找病原微生物的同時(shí)予以經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療。（八）出院原則。1．感染性/藥品性粒細(xì)胞缺少癥：中性粒細(xì)胞絕對(duì)值恢復(fù)正常且感染基本控制。2．其它疾病所致粒細(xì)胞缺少癥應(yīng)按對(duì)應(yīng)疾病臨床途徑進(jìn)行。（九）變異及因素分析。1.治療反映不穩(wěn)定，中性粒細(xì)胞數(shù)值波動(dòng)較大。2.粒缺伴發(fā)熱患者出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥：心功效衰竭、呼吸衰竭、腎功效衰竭等。二、臨床途徑表單合用對(duì)象：第一診療__粒細(xì)胞缺少癥并且無發(fā)熱___（ICD-10：）；患者姓名性別年紀(jì)門診號(hào)住院號(hào)住院日期年月日出院日期年月日原則住院日天時(shí)間住院第１天住院第２天住院第３-14天出院日診療工作詢問病史并體格檢查完畢病例書寫開化驗(yàn)單患者家眷訂立骨穿同意書上級(jí)醫(yī)師查房及病情評(píng)定對(duì)癥支持治療病情告知上級(jí)醫(yī)師查房完畢入院檢查骨髓穿刺術(shù)+骨髓活檢術(shù)繼續(xù)對(duì)癥支持治療完畢上級(jí)醫(yī)師查房統(tǒng)計(jì)等病歷書寫向患者/家眷交待病情及注意事項(xiàng)上級(jí)醫(yī)師查房復(fù)查血常規(guī)+白細(xì)胞分類觀察白細(xì)胞及粒細(xì)胞的變化根據(jù)體檢、骨髓檢查成果和既往資料，進(jìn)行鑒別診療和擬定診療根據(jù)檢查成果進(jìn)行鑒別診療，判斷與否合并其它疾病完畢病程統(tǒng)計(jì)診療明確的患者進(jìn)行對(duì)應(yīng)治療上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)定，擬定有無并發(fā)癥，明確與否出院完畢出院統(tǒng)計(jì)、病案首頁、出院證明書等向患者交待出院后的注意事項(xiàng)，如返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急狀況時(shí)的解決重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)久醫(yī)囑：內(nèi)科護(hù)理常規(guī)一級(jí)護(hù)理飲食其它醫(yī)囑視病情告知病重或病危臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)+白細(xì)胞分類；尿常規(guī)；便常規(guī)+潛血；血糖、肝腎功效、電解質(zhì)；心電圖；X線胸片/CT；淺表淋巴結(jié)、腹部B超+泌尿系B超；長(zhǎng)久醫(yī)囑：患者既往基礎(chǔ)用藥視病情予以口服/靜脈抗生素防治感染其它醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)+白細(xì)胞分類；凝血功效檢測(cè)；外周血淋巴細(xì)胞免疫表型測(cè)定；外周血淋巴細(xì)胞亞群分析。免疫學(xué)檢查：免疫全套檢查（ESR、C反映蛋白、LDH、血β2微球蛋白、免疫球蛋白定量、抗核抗體、ENA抗體譜、ANCA、循環(huán)免疫復(fù)合物、補(bǔ)體、抗dsDNA、抗SS抗體、抗鏈O、類風(fēng)濕因子）；外周血LGL檢測(cè)；外周血CD55/CD59檢測(cè)；細(xì)胞因子；甲狀腺功效。腫瘤全項(xiàng)；乙肝、丙肝檢查；HIV、梅毒血清學(xué)檢測(cè)；CMV、EBV、HSV病毒血清學(xué)檢測(cè)。血清鐵蛋白+血清鐵四項(xiàng)；血清葉酸+維生素B12。骨髓穿刺+活檢：骨髓涂片分類計(jì)數(shù)，N-ALP，有核紅細(xì)胞PAS染色+鐵染色+小巨核酶標(biāo)；骨髓病理；染色體核型；流式細(xì)胞儀檢測(cè)。長(zhǎng)久醫(yī)囑：根據(jù)患者診療成果決定與否應(yīng)用G-CSF增進(jìn)粒細(xì)胞恢復(fù)視病情予以口服/靜脈抗生素防治感染其它醫(yī)囑（涉及原發(fā)病治療）臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)+白細(xì)胞分類；復(fù)查血糖、肝腎功效、電解質(zhì)等對(duì)癥支持治療腎上腺素實(shí)驗(yàn)：根據(jù)患者身體狀況決定。出院醫(yī)囑：出院帶藥定時(shí)門診隨診監(jiān)測(cè)血常規(guī)護(hù)理工作介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備入院護(hù)理評(píng)定宣傳教育觀察患者病情變化觀察患者病情變化心理與生活護(hù)理指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)變異□無□有，因素：□無□有，因素：□無□有，因素：護(hù)士簽名醫(yī)師簽名合用對(duì)象：第一診療__粒細(xì)胞缺少癥伴發(fā)熱___（ICD-10：）；患者姓名性別年紀(jì)門診號(hào)住院號(hào)住院日期年月日出院日期年月日原則住院日天時(shí)間住院第１天住院第２天住院第３-14天出院日診療工作詢問病史并體格檢查完畢病例書寫開化驗(yàn)單患者家眷訂立骨穿同意書上級(jí)醫(yī)師查房及病情評(píng)定經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療對(duì)癥支持治療病情告知上級(jí)醫(yī)師查房完畢入院檢查骨髓穿刺術(shù)+骨髓活檢術(shù)繼續(xù)經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療繼續(xù)對(duì)癥支持治療完畢上級(jí)醫(yī)師查房統(tǒng)計(jì)等病歷書寫向患者/家眷交待病情及注意事項(xiàng)上級(jí)醫(yī)師查房復(fù)查血常規(guī)+白細(xì)胞分類觀察白細(xì)胞及粒細(xì)胞的變化根據(jù)體檢、骨髓檢查成果和既往資料，進(jìn)行鑒別診療和擬定診療根據(jù)檢查成果進(jìn)行鑒別診療，判斷與否合并其它疾病完畢病程統(tǒng)計(jì)診療明確的患者進(jìn)行對(duì)應(yīng)治療根據(jù)感染部位或藥敏成果選擇敏感抗生素繼續(xù)對(duì)癥支持治療上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)定，擬定有無并發(fā)癥，明確與否出院完畢出院統(tǒng)計(jì)、病案首頁、出院證明書等向患者交待出院后的注意事項(xiàng)，如返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急狀況時(shí)的解決重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)久醫(yī)囑：內(nèi)科護(hù)理常規(guī)一級(jí)護(hù)理飲食視病情告知病重或病危經(jīng)驗(yàn)性靜脈抗感染治療對(duì)癥支持治療其它醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)+白細(xì)胞分類；尿常規(guī)；便常規(guī)+潛血；血糖、肝腎功效、電解質(zhì)；病原學(xué)檢查；全血細(xì)胞細(xì)菌、真菌培養(yǎng)；痰/中段尿/糞細(xì)菌、真菌培養(yǎng);咽/牙齦/肛周拭子；T-Spot；結(jié)核抗體；外斐、肥達(dá)實(shí)驗(yàn)；支原體抗體；流行性出血熱抗體等；有對(duì)應(yīng)熱型及病原接觸史，應(yīng)進(jìn)行厚血涂片查找瘧原蟲。心電圖；X線胸片/CT；淺表淋巴結(jié)、腹部B超+泌尿系B超；長(zhǎng)久醫(yī)囑：患者既往基礎(chǔ)用藥經(jīng)驗(yàn)性靜脈抗感染治療對(duì)癥支持治療其它醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)+白細(xì)胞分類；凝血功效檢測(cè)；外周血淋巴細(xì)胞免疫表型測(cè)定；外周血淋巴細(xì)胞亞群分析。免疫學(xué)檢查：免疫全套檢查（ESR、C反映蛋白、LDH、血β2微球蛋白、免疫球蛋白定量、抗核抗體、ENA抗體譜、ANCA、循環(huán)免疫復(fù)合物、補(bǔ)體、抗dsDNA、抗SS抗體、抗鏈O、類風(fēng)濕因子）；外周血LGL檢測(cè)；外周血CD55/CD59檢測(cè)；細(xì)胞因子；甲狀腺功效。腫瘤全項(xiàng)；乙肝、丙肝檢查；HIV、梅毒血清學(xué)檢測(cè)；CMV、EBV、HSV病毒血清學(xué)檢測(cè)。血清鐵蛋白+血清鐵四項(xiàng)；血清葉酸+維生素B12。骨髓穿刺+活檢：骨髓涂片分類計(jì)數(shù)，N-ALP，有核紅細(xì)胞PAS染色+鐵染色+小巨核酶標(biāo)；骨髓病理；染色體核型；流式細(xì)胞儀檢測(cè)。必要時(shí)重復(fù)全血細(xì)胞細(xì)菌、真菌培養(yǎng)；痰/中段尿/糞細(xì)菌、真菌培養(yǎng);咽/牙齦/肛周拭子。長(zhǎng)久醫(yī)囑：根據(jù)患者診療成果決定與否應(yīng)用G-CSF增進(jìn)粒細(xì)胞恢復(fù)根據(jù)感染部位或藥敏成果調(diào)節(jié)抗感染藥品，選擇敏感抗生素診療明確患者予以原發(fā)病治療